Budd-Chiari综合征致胎儿胎盘发育异常的超声显像
作者：王子干 刘运贤 李英华
单位：王子干 李英华(235100 安徽省濉溪县医院超声科)；刘运贤(安徽省淮北矿工总医院病理科)
关键词：超声检查；Budd-Chiari综合征；妊娠
中国超声医学杂志000112 摘 要 目的和方法：对5例患Budd-Chiari综合征(B-CS)妊娠28～36周孕妇的胎儿胎盘发育异常的超声显像进行研究。患者均经X线造影和/或手术证实为B-CS。结果：5例中下腔静脉肝段狭窄3例。膜性阻塞1例，肝静脉狭窄1例。胎盘均显著增厚，胎儿面绒毛板下为大片网状及囊状暗区。1例合并绒毛膜囊肿。胎儿宫内发育迟缓4例。结论：超声检查能够判断B-CS妇女妊娠期胎儿、胎盘发育异常，有助于临床处理方案的制定。
Ultrasonographic Study of the Abnormal development of the Fetus and Placenta
, http://www.100md.com
in Pregnant Patients Suffered from Budd-Chiari Syndrome
Wand Zigan,Liu Yunxian,Li Yinghua
Ultrasound Division,Suixi People's Hospital Anhui 235100
ABSTRACT Objective and Methods：:To survey the development of fetus and placenta of 28-36 weeks gestations in 5 patients suffered Budd-Chiari syndrome(B-CS) by duplex Doppler.Patients were all examined by X-ray and/or operated upon.Results:Patients including three with inferior vena cava narrowing,one membranous obstruction and one hepatic vein narrowing.Obvious placenta thickening and large reticular villous spaces were found beneath the fetus plate.One case found to have mixed villous cysts.4 fetuses development retarded.Conclusion:The abnormal developments of the fetus and placenta and the fetal outcome of 5 pregnant cases suffered Budd-Chiari syndrome were presented in this paper.
, 百拇医药
KEY WORDS Ultrasonography Budd-Chiari syndrome Pregnancy
生育期女性Budd-Chiari综合征(BCS)患者由于腹盆腔血液回流受阻，子宫静脉管腔淤滞、压力增高，造成妊娠中末期子宫-胎盘-胎儿血循环异常，以致过量液体潴留于绒毛间腔引起胎盘形态及功能的改变，超声所见具有特征性。据检索，国内尚未见报道。自1993年以来，我院遇见5例，现总结分析如下。
资料与方法
1.临床资料 本组5例，产前超声检查发现妊娠合并原发性B-CS，产后经X线造影检查及(或)手术证实。年龄24～29岁，平均26.8岁。孕周：28～36周。临床表现：不规则宫缩并少量阴道流血3例，无痛性阴道流血2例。体检：慢性肝病容2例，贫血貌3例，肝大2例，双下肢浮肿3例。妇检：子宫小于孕周4例、相符1例。分娩情况：孕34周早产1例，足月分娩2例，引产2例。新生儿体重平均2811(2100～2963)g。胎盘均送病理检查。
, http://www.100md.com
2.检查方法 使用GE-RT4600型及HP2410A型超声诊断仪，凸型或扇型探头，频率3.5MHz。采用经腹检查法，二维观察子宫壁、胎儿双顶径(BPD)、头围(HC)、腹围(AC)、股骨长度(FL)、内脏与脊柱排列、胎盘、羊水及脐带回声；CDFI常规检测宫壁、胎盘及脐带血流，并测量脐带动脉(UmA)多普勒频谱之收缩期峰值与舒张末期流速之比(S/D)。母体肝脏、脾脏、下腔静脉(IVC)及其属支的观察采用文献方法〔1，2〕。病例均进行摄片或录像记录。
结果
1.子宫壁显像 子宫下部两旁宫壁血管迂曲扩张4例(80%)，内径0.41～0.96cm，CDFI检测为静脉血流。产后1～2月内复查见盆腔静脉扭曲扩张、内径0.71～0.88cm，3例宫壁静脉扩张。
2.产科显像 胎儿生物学参数测量4例显示与孕周不符，呈宫内发育迟缓征象；UmA多普勒频谱S/D值4例增大(≥3.0)，见表1。胎儿内脏及脊柱无明显畸形。胎盘均显示弥漫性增大、增厚，平均厚度5.88(4.8～7.2)cm；绒毛板界限清楚、粗糙不平、回声增强，4例明显向羊膜腔隆起，胎儿受压移向一侧、活动受限，其中1例合并绒毛膜囊肿(图1)；所见绒毛板下实质区均遍布有互相连通暗区，呈粗网状或多囊状，边界不清，形态不规则(图2)，平均约占胎盘厚度的70.74%(4.16/5.88)，3例暗区内见大量絮状物回声，且在探头加压或嘱患者改变体位后呈“泥流河”样缓慢运动；母体面实质4例变薄、1例增厚，为均匀颗粒状回声，基底膜均未见显示。CDFI检测胎盘子面与母面有稀疏点状及条状血流分布，暗区本身无血流，基底区与宫壁间血流丰富。羊水深度4例正常，1例过少(2.97cm)。脐带迂曲成团3例、呈伸展状态2例，切面图及彩色血流未见明显异常。
, 百拇医药
图1 绒毛膜囊肿
图2 胎盘增大增厚，胎儿面绒毛板下及实质深部网状暗区
表1 5例胎儿生物学参数(cm)及UmA多普勒频谱S/D值 孕龄(周)
例 数
BPD
HC
AC
FL
S/D
28
1
, 百拇医药
6.44
24.6
20.8
4.57
3.53
30
1
7.60
28.3
25.4
5.79
2.66
31
, 百拇医药
1
7.02
26.0
20.1
5.11
4.71
34
1
7.37
27.2
32.7
5.6
3.47
, 百拇医药
36
1
8.29
31.4
28.4
6.46
3.07
3.母体IVC及HV显像 产前超声检查诊断IVC肝段狭窄3例、膜性阻塞1例，肝静脉(HV)狭窄1例，产后均证实诊断。切面图直接征象表现为IVC肝后段、HV近心段局部管壁增厚、粗糙，搏动消失，内腔对称性缩窄，4例IVC狭窄径平均0.94cm(图3)，其中1例腔内见等号样强回声，肝静脉狭窄径0.3cm；间接征象显示为阻塞远段静脉血管扩张、内径增宽、张力增高，IVC、HV、PV间交通血管形成，肝脏大小、形态及回声失常，尤以尾叶增大明显，胆囊水肿，脾大等。CDFI显示IVC狭窄或阻塞区血流呈五彩色，HV狭窄区血流细窄及流向异常，PW检测呈不规则湍流波形。
, 百拇医药
图3 IVC肝上段狭窄
4.胎盘病理检查 5例均为单胎胎盘，重量306～414g，3例变薄呈网状。脐带外径及附着处正常，胎膜完整。胎儿面呈石板色3例、红棕色2例，表面动、静脉分布正常，4例管径比例失常为1∶1，1例合并绒毛膜囊肿；母体面叶间沟存在，4例变浅。镜下见脐带组织纤维化伴粘液样变、血管壁纤维化、管腔变窄；胎儿面羊膜下弥漫性结节状陈旧性淤血、出血伴大量血栓形成及坏死纤维化，深层累及区域绒毛纤维化、上皮细胞退变及坏死；母体面绒毛间血管基本正常，部分绒毛血管纤维性增厚。
讨论
目前，超声显像被认为是诊断B-CS的首选方法，其价值已由诸多文献肯定〔1，2〕。本组5例患者，产前超声检查不仅明确了IVC及HV阻塞性病变的存在，而且对其所导致的妊娠中末期胎盘、胎儿异常作了初步观察，此为今后进一步研究以及临床适时制定治疗方案提供了客观依据。
, 百拇医药
如所周知，B-CS具有高血容量低回心血量的病理生理特点，其主要改变是IVC或HV受阻后腹盆腔静脉血液回流受阻、管内压力增高并侧枝循环开放。由于患者在非孕时就已存在盆腔及子宫静脉迂曲扩张、压力增高，所以，在妊娠过程中(自孕第6周起)，随着母体血容量的增多，子宫血流量增大，子宫静脉回流血量也势必增多，从而使之管腔压力进一步升高及管内淤滞程度加重。胎盘作为胚胎与母体的结合体，本身对母体血液产生的流阻很小，母血循环的生理基础主要靠一系列压差。已知从母体子宫动脉分出的螺旋动脉压力(9.33～10.7kpa)较绒毛间腔平均压力(子宫收缩时为4.0～6.67Kpa，松弛时为1.33Kpa)为高，而绒毛间腔的平均压力又比子宫肌层舒张时的母体静脉压(1.07Kpa)为高，其整个系膜是一个低压循环〔3，4〕。而在子宫静脉压力显著增高的情况下，这一低压循环被打破，绒毛间腔出现回流受阻、血液淤滞及血栓形成。因此，患者在孕早期可因蜕膜、绒毛变性而发生自然流产，本文5例均有两次以上的自然流产史；如妊娠至中末期，则可因蜕膜发育不良导致整个胎盘扩大或因蜕膜压力增高而早产。本组脐动脉S/D值4例大于3，亦说明其舒张末期血流速度小、外周阻力大。尽管胎盘隔将绒毛间隙分隔成若干小区，但由于隔的上缘并不抵达绒毛膜板〔4〕，且相邻的绒毛间隙在妊娠中末期出现合并，所以，超声可见胎盘内淤滞的血液及血栓在绒毛膜板下相互沟通并出现“泥流河”样运动。胎盘母血循环的诸多变化，造成了子宫-胎盘血流量和循环次数的减少以及物质交换功能的改变，母血中的氧和营养物质进入子血循环的量不足，终致胎儿宫内发育迟缓，本组占80%。
, 百拇医药
从本组可见，B-CS妊娠中末期胎盘声像图改变具有特征性，其与感染性、免疫性、贫血性、胎儿先天性心力衰竭等各种原因所致胎盘过大、正常位置的胎盘早期剥离、胎盘边缘血肿、绒毛膜血管瘤、局限性大血窦等声像图表现均有明显区别〔5〕。胎盘弥漫性增厚、绒毛板下及实质深部大片网状或多囊状相通暗区是其特征。胎盘从母体娩出后由于绒毛间腔液体大量丢失，其病理检查已难发现重量和体积增大，此亦与胎盘其它增厚性病变不同。
参考文献
1.王子干，薛庆芬.双功超声加声学造影诊断下腔静脉综合征78例分析.影像诊断与介入放射学，1999，8(1)：41～43
2.吴世慧，王 雪，王 茜，等.Budd-Chiari综合征的超声分型诊断.中国超声医学杂志，1994，10(4)：29～31
3.王淑贞主编.实用妇产科学.第1版，北京，人民卫生出版社，1998，79～80
4.刘 斌，高英茂主编.人体胚胎学.第1版，北京，人民卫生出版社，1996，126～128
5.吴钟瑜.实用妇产科超声诊断学.第2版，天津，天津翻译科技出版公司，1997，137～147
1999-07-03, 百拇医药
单位：王子干 李英华(235100 安徽省濉溪县医院超声科)；刘运贤(安徽省淮北矿工总医院病理科)
关键词：超声检查；Budd-Chiari综合征；妊娠
中国超声医学杂志000112 摘 要 目的和方法：对5例患Budd-Chiari综合征(B-CS)妊娠28～36周孕妇的胎儿胎盘发育异常的超声显像进行研究。患者均经X线造影和/或手术证实为B-CS。结果：5例中下腔静脉肝段狭窄3例。膜性阻塞1例，肝静脉狭窄1例。胎盘均显著增厚，胎儿面绒毛板下为大片网状及囊状暗区。1例合并绒毛膜囊肿。胎儿宫内发育迟缓4例。结论：超声检查能够判断B-CS妇女妊娠期胎儿、胎盘发育异常，有助于临床处理方案的制定。
Ultrasonographic Study of the Abnormal development of the Fetus and Placenta
, http://www.100md.com
in Pregnant Patients Suffered from Budd-Chiari Syndrome
Wand Zigan,Liu Yunxian,Li Yinghua
Ultrasound Division,Suixi People's Hospital Anhui 235100
ABSTRACT Objective and Methods：:To survey the development of fetus and placenta of 28-36 weeks gestations in 5 patients suffered Budd-Chiari syndrome(B-CS) by duplex Doppler.Patients were all examined by X-ray and/or operated upon.Results:Patients including three with inferior vena cava narrowing,one membranous obstruction and one hepatic vein narrowing.Obvious placenta thickening and large reticular villous spaces were found beneath the fetus plate.One case found to have mixed villous cysts.4 fetuses development retarded.Conclusion:The abnormal developments of the fetus and placenta and the fetal outcome of 5 pregnant cases suffered Budd-Chiari syndrome were presented in this paper.
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KEY WORDS Ultrasonography Budd-Chiari syndrome Pregnancy
生育期女性Budd-Chiari综合征(BCS)患者由于腹盆腔血液回流受阻，子宫静脉管腔淤滞、压力增高，造成妊娠中末期子宫-胎盘-胎儿血循环异常，以致过量液体潴留于绒毛间腔引起胎盘形态及功能的改变，超声所见具有特征性。据检索，国内尚未见报道。自1993年以来，我院遇见5例，现总结分析如下。
资料与方法
1.临床资料 本组5例，产前超声检查发现妊娠合并原发性B-CS，产后经X线造影检查及(或)手术证实。年龄24～29岁，平均26.8岁。孕周：28～36周。临床表现：不规则宫缩并少量阴道流血3例，无痛性阴道流血2例。体检：慢性肝病容2例，贫血貌3例，肝大2例，双下肢浮肿3例。妇检：子宫小于孕周4例、相符1例。分娩情况：孕34周早产1例，足月分娩2例，引产2例。新生儿体重平均2811(2100～2963)g。胎盘均送病理检查。
, http://www.100md.com
2.检查方法 使用GE-RT4600型及HP2410A型超声诊断仪，凸型或扇型探头，频率3.5MHz。采用经腹检查法，二维观察子宫壁、胎儿双顶径(BPD)、头围(HC)、腹围(AC)、股骨长度(FL)、内脏与脊柱排列、胎盘、羊水及脐带回声；CDFI常规检测宫壁、胎盘及脐带血流，并测量脐带动脉(UmA)多普勒频谱之收缩期峰值与舒张末期流速之比(S/D)。母体肝脏、脾脏、下腔静脉(IVC)及其属支的观察采用文献方法〔1，2〕。病例均进行摄片或录像记录。
结果
1.子宫壁显像 子宫下部两旁宫壁血管迂曲扩张4例(80%)，内径0.41～0.96cm，CDFI检测为静脉血流。产后1～2月内复查见盆腔静脉扭曲扩张、内径0.71～0.88cm，3例宫壁静脉扩张。
2.产科显像 胎儿生物学参数测量4例显示与孕周不符，呈宫内发育迟缓征象；UmA多普勒频谱S/D值4例增大(≥3.0)，见表1。胎儿内脏及脊柱无明显畸形。胎盘均显示弥漫性增大、增厚，平均厚度5.88(4.8～7.2)cm；绒毛板界限清楚、粗糙不平、回声增强，4例明显向羊膜腔隆起，胎儿受压移向一侧、活动受限，其中1例合并绒毛膜囊肿(图1)；所见绒毛板下实质区均遍布有互相连通暗区，呈粗网状或多囊状，边界不清，形态不规则(图2)，平均约占胎盘厚度的70.74%(4.16/5.88)，3例暗区内见大量絮状物回声，且在探头加压或嘱患者改变体位后呈“泥流河”样缓慢运动；母体面实质4例变薄、1例增厚，为均匀颗粒状回声，基底膜均未见显示。CDFI检测胎盘子面与母面有稀疏点状及条状血流分布，暗区本身无血流，基底区与宫壁间血流丰富。羊水深度4例正常，1例过少(2.97cm)。脐带迂曲成团3例、呈伸展状态2例，切面图及彩色血流未见明显异常。
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图1 绒毛膜囊肿
图2 胎盘增大增厚，胎儿面绒毛板下及实质深部网状暗区
表1 5例胎儿生物学参数(cm)及UmA多普勒频谱S/D值 孕龄(周)
例 数
BPD
HC
AC
FL
S/D
28
1
, 百拇医药
6.44
24.6
20.8
4.57
3.53
30
1
7.60
28.3
25.4
5.79
2.66
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, 百拇医药
1
7.02
26.0
20.1
5.11
4.71
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5.6
3.47
, 百拇医药
36
1
8.29
31.4
28.4
6.46
3.07
3.母体IVC及HV显像 产前超声检查诊断IVC肝段狭窄3例、膜性阻塞1例，肝静脉(HV)狭窄1例，产后均证实诊断。切面图直接征象表现为IVC肝后段、HV近心段局部管壁增厚、粗糙，搏动消失，内腔对称性缩窄，4例IVC狭窄径平均0.94cm(图3)，其中1例腔内见等号样强回声，肝静脉狭窄径0.3cm；间接征象显示为阻塞远段静脉血管扩张、内径增宽、张力增高，IVC、HV、PV间交通血管形成，肝脏大小、形态及回声失常，尤以尾叶增大明显，胆囊水肿，脾大等。CDFI显示IVC狭窄或阻塞区血流呈五彩色，HV狭窄区血流细窄及流向异常，PW检测呈不规则湍流波形。
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图3 IVC肝上段狭窄
4.胎盘病理检查 5例均为单胎胎盘，重量306～414g，3例变薄呈网状。脐带外径及附着处正常，胎膜完整。胎儿面呈石板色3例、红棕色2例，表面动、静脉分布正常，4例管径比例失常为1∶1，1例合并绒毛膜囊肿；母体面叶间沟存在，4例变浅。镜下见脐带组织纤维化伴粘液样变、血管壁纤维化、管腔变窄；胎儿面羊膜下弥漫性结节状陈旧性淤血、出血伴大量血栓形成及坏死纤维化，深层累及区域绒毛纤维化、上皮细胞退变及坏死；母体面绒毛间血管基本正常，部分绒毛血管纤维性增厚。
讨论
目前，超声显像被认为是诊断B-CS的首选方法，其价值已由诸多文献肯定〔1，2〕。本组5例患者，产前超声检查不仅明确了IVC及HV阻塞性病变的存在，而且对其所导致的妊娠中末期胎盘、胎儿异常作了初步观察，此为今后进一步研究以及临床适时制定治疗方案提供了客观依据。
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如所周知，B-CS具有高血容量低回心血量的病理生理特点，其主要改变是IVC或HV受阻后腹盆腔静脉血液回流受阻、管内压力增高并侧枝循环开放。由于患者在非孕时就已存在盆腔及子宫静脉迂曲扩张、压力增高，所以，在妊娠过程中(自孕第6周起)，随着母体血容量的增多，子宫血流量增大，子宫静脉回流血量也势必增多，从而使之管腔压力进一步升高及管内淤滞程度加重。胎盘作为胚胎与母体的结合体，本身对母体血液产生的流阻很小，母血循环的生理基础主要靠一系列压差。已知从母体子宫动脉分出的螺旋动脉压力(9.33～10.7kpa)较绒毛间腔平均压力(子宫收缩时为4.0～6.67Kpa，松弛时为1.33Kpa)为高，而绒毛间腔的平均压力又比子宫肌层舒张时的母体静脉压(1.07Kpa)为高，其整个系膜是一个低压循环〔3，4〕。而在子宫静脉压力显著增高的情况下，这一低压循环被打破，绒毛间腔出现回流受阻、血液淤滞及血栓形成。因此，患者在孕早期可因蜕膜、绒毛变性而发生自然流产，本文5例均有两次以上的自然流产史；如妊娠至中末期，则可因蜕膜发育不良导致整个胎盘扩大或因蜕膜压力增高而早产。本组脐动脉S/D值4例大于3，亦说明其舒张末期血流速度小、外周阻力大。尽管胎盘隔将绒毛间隙分隔成若干小区，但由于隔的上缘并不抵达绒毛膜板〔4〕，且相邻的绒毛间隙在妊娠中末期出现合并，所以，超声可见胎盘内淤滞的血液及血栓在绒毛膜板下相互沟通并出现“泥流河”样运动。胎盘母血循环的诸多变化，造成了子宫-胎盘血流量和循环次数的减少以及物质交换功能的改变，母血中的氧和营养物质进入子血循环的量不足，终致胎儿宫内发育迟缓，本组占80%。
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从本组可见，B-CS妊娠中末期胎盘声像图改变具有特征性，其与感染性、免疫性、贫血性、胎儿先天性心力衰竭等各种原因所致胎盘过大、正常位置的胎盘早期剥离、胎盘边缘血肿、绒毛膜血管瘤、局限性大血窦等声像图表现均有明显区别〔5〕。胎盘弥漫性增厚、绒毛板下及实质深部大片网状或多囊状相通暗区是其特征。胎盘从母体娩出后由于绒毛间腔液体大量丢失，其病理检查已难发现重量和体积增大，此亦与胎盘其它增厚性病变不同。
参考文献
1.王子干，薛庆芬.双功超声加声学造影诊断下腔静脉综合征78例分析.影像诊断与介入放射学，1999，8(1)：41～43
2.吴世慧，王 雪，王 茜，等.Budd-Chiari综合征的超声分型诊断.中国超声医学杂志，1994，10(4)：29～31
3.王淑贞主编.实用妇产科学.第1版，北京，人民卫生出版社，1998，79～80
4.刘 斌，高英茂主编.人体胚胎学.第1版，北京，人民卫生出版社，1996，126～128
5.吴钟瑜.实用妇产科超声诊断学.第2版，天津，天津翻译科技出版公司，1997，137～147
1999-07-03, 百拇医药