先天性左冠状动脉异位起源于肺动脉(临床超声病例讨论)
作者：董军 李治安
单位：董军(430010 武汉市解放军161医院特检科)；李治安(同济医科大学附属协和医院)
关键词：
中国超声医学杂志000125 董 军主任(武汉市解放军161医院特诊科)：病历摘要：患者16岁，女性，偶然发现心脏杂音8个月。生长发育与同龄人无差异，无心慌、胸闷及呼吸困难，无喜蹲踞，无紫绀。近半年重体力劳动后感心前区疼痛。查体T36℃，P84次，R17次，BP16/9KPa，发育正常，营养中等，无紫绀。胸廓无畸形，双肺呼吸音清晰。于左锁骨中线第2～3肋间可触及震颤，并有较粗糙的Ⅲ～Ⅳ级SM及轻微的DM，不传导，无P2分裂。化验检查血、尿、粪常规正常，肝功正常。X线心脏三位片无特殊发现，未见明显肺血增多。ECG正常。
彩色多普勒超声显像(图1～3)：心底短轴切面主动脉右冠窦可见右冠状动脉(RCA)起源，起始段迂曲增粗(8mm),其内为花色血流信号及舒张期为主的双期湍流频谱。左冠窦内未见左冠状动脉(LCA)起源。左室短轴切面室间隔心肌内可见以红色为主花色血流信号及舒张期为主的双期湍流频谱。心尖四腔心切面近心尖部及左室短轴切面左右室交界处可见网点状或短条形花色血流信号及舒张期为主的双期湍流频谱。肺动脉长轴切面可见肺动脉增宽，其左外缘一红色血流信号及双期湍流频谱。左室，左房轻度增大，有轻度二尖瓣返流。右室，右房正常。各瓣膜结构正常。房间隔及室间隔连续正常。
, 百拇医药
左图示主动脉根部(AO)短轴切面，于11点处可见扩
张的RCA近端，内径7.3mm
右图为同一切面的彩色多普勒血流显像，示RCA内红
色为主花色血流信号
图1 扩张的右冠状动脉(RCA)
右图示心室短轴切面，室间隔内可见丰富的
红色为主的花色血流信号
左图为此血流信号的脉冲多普勒频谱图，可见
以舒张期为主的双期实填湍流信号
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图2 室间隔心肌内丰富的血流信号
心底部主动脉根部(AO)短轴切面，可见肺动脉(PA)左外侧异位起源的左冠脉内明亮的红色血流信号(箭头所示)
图3 异位起源的左冠脉彩色血流显像
初洪刚医师(湖北省人民医院超声科)：根据临床症状和体征该患者可考虑室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄，但超声检查的结果不支持，可以排除上述诊断。本例超声显像有以下特征：①RCA扩张伴双期湍流信号；②左冠窦内未发现LCA起源；③室间隔心肌内有双期血流信号；④肺动脉增宽，其左外缘见红色血流信号；⑤左心增大反映左心容量负荷加重。因此，本例诊断考虑冠状动脉异常：①右冠状动脉瘘，漏入左室；②左冠状动脉起源于肺动脉。对于明显SM和细震颤尚不能除外小的室间隔缺损和难以显示的动脉导管未闭。
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汪 湛主任(武汉市第六医院超声科)：仅根据临床资料本例诊断要考虑动脉导管未闭、Valsalva窦瘤破裂、肺动静脉瘘等。但结合超声图像则主要注意鉴别：①冠状动脉瘘，最多见右冠状动脉瘘，其中90%引流入右心系统。此例左心增大，可能系右冠状动脉瘘引流入左心系统；②左冠状动脉异位起源于肺动脉。
向慧娟医师(广州军区武汉总院超声科)：由于左冠窦内未见左冠状动脉起源，所以要考虑左冠状动脉起源异常，是起源于肺动脉还是迷走冠状动脉?超声显示肺动脉左外缘异常血流信号更支持前者。确定左冠状动脉走行要靠造影。对于RCA增宽及异常血流信号还应考虑右冠状动脉瘘，漏入部位可能在肺动脉。
黎春蕾副教授(同济医科大学同济医院超声科)：本例主要考虑为冠状动脉异常，冠状动脉异常分为先天性和后天性两大类，前者包括冠状动脉起源和终止部位异常、行径或分布异常，及动脉瘤。后者包括川崎病或外伤引起的动脉瘤，动脉炎或动脉硬化引起的动脉狭窄或闭塞。此例首先要想到冠状动脉瘘，患者RCA增宽迂曲，有交通支，肺动脉左外缘有异常血流信号，多考虑右冠状动脉-肺动脉瘘。其次考虑LCA起源异常，它可起源于肺动脉和主动脉的主干或分支等异常部位。这类患者婴儿期可有心绞痛样发作或充血性心肌病表现。较大儿童可有侧支循环，形成左向右分流，出现杂音，可有左室大和二尖瓣返流。成人可发生猝死。此患者左冠窦内未见LCA起源，故考虑LCA起源于肺动脉的可能。
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杨 娅副教授(同济医科大学协和医院超声科)：此病例有如下特点：①16岁女患者；②L2～3肋间Ⅲ～Ⅳ级SM和轻微的DM；③彩色多普勒血流显像可见RCA增粗，侧支血流丰富，肺动脉左外缘红色血流信号，相应部位为双期湍流。总的考虑是冠状动脉畸形，冠状动脉畸形分为三类：①冠状动脉瘤是指单纯冠状动脉局限性扩张，此例可除外；②冠状动脉瘘指正常起源的左冠状动脉或右冠状动脉的主干或分支与心腔或大血管相交通，此例部分影像学改变须排除右冠状动脉-肺动脉瘘的可能；③冠状动脉起源异常。当左冠窦内无LCA起源时要想到：先天性LCA主干重度狭窄或闭塞，因LCA近端病变致LCA区域血流由RCA供应，出现RCA扩张，心肌内侧支循环，血流方向从RCA灌注区流向LCA灌注区；LCA异位起源于肺动脉。综合此例临床资料和超声特征分析，该患者符合LCA异位起源于肺动脉的诊断。值得注意的是：LCA血流并非来自肺动脉，而是由RCA侧支流向LCA，经LCA流入肺动脉，产生连续性分流；心肌内形成广泛交通，在左、右冠状动脉分布交界区域心肌内可见明显血流信号。
董 军：选择性冠状动脉造影显示RVA起源于主动脉右冠窦，主干明显增粗迂曲呈蚓状，远端分支呈网状，并与LCA分支吻合。造影剂显影顺序自RCA→侧支→LCA→肺动脉。左冠窦内无LCA起源。右心造影显示肺动脉增粗，肺动脉左窦区造影剂被冲淡造成模糊缺损(图4～5)。
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主动脉造影代偿性增粗的RCA起源于主动脉右冠窦(大箭头示)，未见左冠脉起源于主动脉。同时可见稀疏显影的侧支交通网以及显影较淡的左冠脉(小箭头示)和与其相连的肺动脉(小箭头示)
图4 主动脉造影图
右冠脉与左冠脉之间的网状侧支交通
图5 主动脉造影图
手术发现RCA起源于主动脉右冠窦，明显增粗，心脏表面血管迂曲呈蚓状。左-右冠状动脉间可见网状交通支。LCA在肺动脉左窦处与肺动脉相通。肺动脉明显增粗，心脏明显增大。最后诊断：先天性左冠状动脉异位起源于肺动脉。手术将LCA游离中断，经肺动脉后方在主动脉根部左上方，将游离的LCA主动脉吻合。
术后心脏杂音消失。超声图像仍显示RCA较粗，室间隔心肌与心尖部心肌及肺动脉左外缘异常血流信号消失。LCA位于肺动脉后方与主动脉相连，内径5～6mm，血流通畅。
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李治安教授(同济医科大学协和医院超声科)：此病例临床以SM为主，而多普勒频谱以舒张期为主，二者不甚吻合，这可能与舒张期杂音频率低听诊困难有关。其SM主要源于交通支。本例超声检查可排除室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全，动脉导管未闭，Valsalva窦瘤破裂，主肺动脉间隔缺损等。
本例根据超声图像高度提示冠状动脉异常，本例的讨论重点主要是冠状动脉瘘与冠状动脉起源异常的诊断与鉴别诊断。这里强调几点：①在高度怀疑冠状动脉异常时，检查过程中要注意“抓两头带中间”，所谓“抓两头”，一头是冠脉起源处，注意冠状动脉起源是否正常，有无冠脉扩张；另一头是注意观察冠脉终止部位或瘘口，这些部位往往有湍流信号。所谓“带中间”，是指观察冠脉中途的行程。冠状动脉瘘时，冠脉迂曲，经胸超声观察冠脉中途的行程有困难，经食道超声可能有帮助。冠状动脉起源异常时，经胸超声可观察到侧支交通形成所致的室间隔心肌内和游离壁心肌内丰富的血流信号以及湍流频谱；②右冠状动脉-肺动脉瘘与左冠状动脉起源异常的鉴别。从血流动力学角度看，左冠脉异位起源于肺动脉时，血流方向是RCA→侧支交通→LCA→肺动脉，形成左向右分流，LCA内血流并非源自肺动脉。右冠状动脉-肺动脉瘘时，血流方向是由RCA引流到肺动脉，同样也是左向右的分流，二者相类似。但二者的解剖变化是不同的，LCA起源于肺动脉时，LCA起源不在主动脉，而在肺动脉。而右冠动脉-肺动脉瘘时，LCA仍起源于主动脉的左冠窦。同时，还要注意当主动脉左冠窦内找不到LCA起源，RCA增粗时，除了要想到冠状动脉瘘或冠状动脉起源异常外，还要警惕先天性LCA发育不良、闭塞或重度狭窄的可能。
, 百拇医药
王新房教授(同济医科大学协和医院超声科)：这次超声讨论会的病例选择适当，发言者准备充分，分析透彻，对我们大家有很大的启发和帮助。
①右冠状动脉明显增粗；②室间隔和其他部位心肌内有丰富的侧枝循环血流信号；③左冠状动脉缺如；④肺动脉增宽，其外侧有异常血流信号。因此，考虑为右冠状动脉代偿性增粗，经过起源异常的左冠状动脉，血液逆向流动进入肺动脉。
心血管X线造影时，能观察整个心脏的轮廓、大血管和冠状动脉的分布与连接关系。此患者选择性冠脉造影显示冠脉血流经增粗的右冠状动脉及其所形成的侧枝循环灌注心肌各个部位。右心造影时肺动脉腔显影，在左冠状动脉与肺动脉近端相连接处可见模糊缺损。本病例之所以在术前能获得正确诊断，得益于超声和放射两个学科的密切合作，将这两种影像技术联合应用，各取所长，在发现冠状动脉畸形方面发挥了重要的作用
1999-08-12, 百拇医药
单位：董军(430010 武汉市解放军161医院特检科)；李治安(同济医科大学附属协和医院)
关键词：
中国超声医学杂志000125 董 军主任(武汉市解放军161医院特诊科)：病历摘要：患者16岁，女性，偶然发现心脏杂音8个月。生长发育与同龄人无差异，无心慌、胸闷及呼吸困难，无喜蹲踞，无紫绀。近半年重体力劳动后感心前区疼痛。查体T36℃，P84次，R17次，BP16/9KPa，发育正常，营养中等，无紫绀。胸廓无畸形，双肺呼吸音清晰。于左锁骨中线第2～3肋间可触及震颤，并有较粗糙的Ⅲ～Ⅳ级SM及轻微的DM，不传导，无P2分裂。化验检查血、尿、粪常规正常，肝功正常。X线心脏三位片无特殊发现，未见明显肺血增多。ECG正常。
彩色多普勒超声显像(图1～3)：心底短轴切面主动脉右冠窦可见右冠状动脉(RCA)起源，起始段迂曲增粗(8mm),其内为花色血流信号及舒张期为主的双期湍流频谱。左冠窦内未见左冠状动脉(LCA)起源。左室短轴切面室间隔心肌内可见以红色为主花色血流信号及舒张期为主的双期湍流频谱。心尖四腔心切面近心尖部及左室短轴切面左右室交界处可见网点状或短条形花色血流信号及舒张期为主的双期湍流频谱。肺动脉长轴切面可见肺动脉增宽，其左外缘一红色血流信号及双期湍流频谱。左室，左房轻度增大，有轻度二尖瓣返流。右室，右房正常。各瓣膜结构正常。房间隔及室间隔连续正常。
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左图示主动脉根部(AO)短轴切面，于11点处可见扩
张的RCA近端，内径7.3mm
右图为同一切面的彩色多普勒血流显像，示RCA内红
色为主花色血流信号
图1 扩张的右冠状动脉(RCA)
右图示心室短轴切面，室间隔内可见丰富的
红色为主的花色血流信号
左图为此血流信号的脉冲多普勒频谱图，可见
以舒张期为主的双期实填湍流信号
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图2 室间隔心肌内丰富的血流信号
心底部主动脉根部(AO)短轴切面，可见肺动脉(PA)左外侧异位起源的左冠脉内明亮的红色血流信号(箭头所示)
图3 异位起源的左冠脉彩色血流显像
初洪刚医师(湖北省人民医院超声科)：根据临床症状和体征该患者可考虑室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄，但超声检查的结果不支持，可以排除上述诊断。本例超声显像有以下特征：①RCA扩张伴双期湍流信号；②左冠窦内未发现LCA起源；③室间隔心肌内有双期血流信号；④肺动脉增宽，其左外缘见红色血流信号；⑤左心增大反映左心容量负荷加重。因此，本例诊断考虑冠状动脉异常：①右冠状动脉瘘，漏入左室；②左冠状动脉起源于肺动脉。对于明显SM和细震颤尚不能除外小的室间隔缺损和难以显示的动脉导管未闭。
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汪 湛主任(武汉市第六医院超声科)：仅根据临床资料本例诊断要考虑动脉导管未闭、Valsalva窦瘤破裂、肺动静脉瘘等。但结合超声图像则主要注意鉴别：①冠状动脉瘘，最多见右冠状动脉瘘，其中90%引流入右心系统。此例左心增大，可能系右冠状动脉瘘引流入左心系统；②左冠状动脉异位起源于肺动脉。
向慧娟医师(广州军区武汉总院超声科)：由于左冠窦内未见左冠状动脉起源，所以要考虑左冠状动脉起源异常，是起源于肺动脉还是迷走冠状动脉?超声显示肺动脉左外缘异常血流信号更支持前者。确定左冠状动脉走行要靠造影。对于RCA增宽及异常血流信号还应考虑右冠状动脉瘘，漏入部位可能在肺动脉。
黎春蕾副教授(同济医科大学同济医院超声科)：本例主要考虑为冠状动脉异常，冠状动脉异常分为先天性和后天性两大类，前者包括冠状动脉起源和终止部位异常、行径或分布异常，及动脉瘤。后者包括川崎病或外伤引起的动脉瘤，动脉炎或动脉硬化引起的动脉狭窄或闭塞。此例首先要想到冠状动脉瘘，患者RCA增宽迂曲，有交通支，肺动脉左外缘有异常血流信号，多考虑右冠状动脉-肺动脉瘘。其次考虑LCA起源异常，它可起源于肺动脉和主动脉的主干或分支等异常部位。这类患者婴儿期可有心绞痛样发作或充血性心肌病表现。较大儿童可有侧支循环，形成左向右分流，出现杂音，可有左室大和二尖瓣返流。成人可发生猝死。此患者左冠窦内未见LCA起源，故考虑LCA起源于肺动脉的可能。
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杨 娅副教授(同济医科大学协和医院超声科)：此病例有如下特点：①16岁女患者；②L2～3肋间Ⅲ～Ⅳ级SM和轻微的DM；③彩色多普勒血流显像可见RCA增粗，侧支血流丰富，肺动脉左外缘红色血流信号，相应部位为双期湍流。总的考虑是冠状动脉畸形，冠状动脉畸形分为三类：①冠状动脉瘤是指单纯冠状动脉局限性扩张，此例可除外；②冠状动脉瘘指正常起源的左冠状动脉或右冠状动脉的主干或分支与心腔或大血管相交通，此例部分影像学改变须排除右冠状动脉-肺动脉瘘的可能；③冠状动脉起源异常。当左冠窦内无LCA起源时要想到：先天性LCA主干重度狭窄或闭塞，因LCA近端病变致LCA区域血流由RCA供应，出现RCA扩张，心肌内侧支循环，血流方向从RCA灌注区流向LCA灌注区；LCA异位起源于肺动脉。综合此例临床资料和超声特征分析，该患者符合LCA异位起源于肺动脉的诊断。值得注意的是：LCA血流并非来自肺动脉，而是由RCA侧支流向LCA，经LCA流入肺动脉，产生连续性分流；心肌内形成广泛交通，在左、右冠状动脉分布交界区域心肌内可见明显血流信号。
董 军：选择性冠状动脉造影显示RVA起源于主动脉右冠窦，主干明显增粗迂曲呈蚓状，远端分支呈网状，并与LCA分支吻合。造影剂显影顺序自RCA→侧支→LCA→肺动脉。左冠窦内无LCA起源。右心造影显示肺动脉增粗，肺动脉左窦区造影剂被冲淡造成模糊缺损(图4～5)。
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主动脉造影代偿性增粗的RCA起源于主动脉右冠窦(大箭头示)，未见左冠脉起源于主动脉。同时可见稀疏显影的侧支交通网以及显影较淡的左冠脉(小箭头示)和与其相连的肺动脉(小箭头示)
图4 主动脉造影图
右冠脉与左冠脉之间的网状侧支交通
图5 主动脉造影图
手术发现RCA起源于主动脉右冠窦，明显增粗，心脏表面血管迂曲呈蚓状。左-右冠状动脉间可见网状交通支。LCA在肺动脉左窦处与肺动脉相通。肺动脉明显增粗，心脏明显增大。最后诊断：先天性左冠状动脉异位起源于肺动脉。手术将LCA游离中断，经肺动脉后方在主动脉根部左上方，将游离的LCA主动脉吻合。
术后心脏杂音消失。超声图像仍显示RCA较粗，室间隔心肌与心尖部心肌及肺动脉左外缘异常血流信号消失。LCA位于肺动脉后方与主动脉相连，内径5～6mm，血流通畅。
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李治安教授(同济医科大学协和医院超声科)：此病例临床以SM为主，而多普勒频谱以舒张期为主，二者不甚吻合，这可能与舒张期杂音频率低听诊困难有关。其SM主要源于交通支。本例超声检查可排除室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全，动脉导管未闭，Valsalva窦瘤破裂，主肺动脉间隔缺损等。
本例根据超声图像高度提示冠状动脉异常，本例的讨论重点主要是冠状动脉瘘与冠状动脉起源异常的诊断与鉴别诊断。这里强调几点：①在高度怀疑冠状动脉异常时，检查过程中要注意“抓两头带中间”，所谓“抓两头”，一头是冠脉起源处，注意冠状动脉起源是否正常，有无冠脉扩张；另一头是注意观察冠脉终止部位或瘘口，这些部位往往有湍流信号。所谓“带中间”，是指观察冠脉中途的行程。冠状动脉瘘时，冠脉迂曲，经胸超声观察冠脉中途的行程有困难，经食道超声可能有帮助。冠状动脉起源异常时，经胸超声可观察到侧支交通形成所致的室间隔心肌内和游离壁心肌内丰富的血流信号以及湍流频谱；②右冠状动脉-肺动脉瘘与左冠状动脉起源异常的鉴别。从血流动力学角度看，左冠脉异位起源于肺动脉时，血流方向是RCA→侧支交通→LCA→肺动脉，形成左向右分流，LCA内血流并非源自肺动脉。右冠状动脉-肺动脉瘘时，血流方向是由RCA引流到肺动脉，同样也是左向右的分流，二者相类似。但二者的解剖变化是不同的，LCA起源于肺动脉时，LCA起源不在主动脉，而在肺动脉。而右冠动脉-肺动脉瘘时，LCA仍起源于主动脉的左冠窦。同时，还要注意当主动脉左冠窦内找不到LCA起源，RCA增粗时，除了要想到冠状动脉瘘或冠状动脉起源异常外，还要警惕先天性LCA发育不良、闭塞或重度狭窄的可能。
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王新房教授(同济医科大学协和医院超声科)：这次超声讨论会的病例选择适当，发言者准备充分，分析透彻，对我们大家有很大的启发和帮助。
①右冠状动脉明显增粗；②室间隔和其他部位心肌内有丰富的侧枝循环血流信号；③左冠状动脉缺如；④肺动脉增宽，其外侧有异常血流信号。因此，考虑为右冠状动脉代偿性增粗，经过起源异常的左冠状动脉，血液逆向流动进入肺动脉。
心血管X线造影时，能观察整个心脏的轮廓、大血管和冠状动脉的分布与连接关系。此患者选择性冠脉造影显示冠脉血流经增粗的右冠状动脉及其所形成的侧枝循环灌注心肌各个部位。右心造影时肺动脉腔显影，在左冠状动脉与肺动脉近端相连接处可见模糊缺损。本病例之所以在术前能获得正确诊断，得益于超声和放射两个学科的密切合作，将这两种影像技术联合应用，各取所长，在发现冠状动脉畸形方面发挥了重要的作用
1999-08-12, 百拇医药