二尖瓣器发育异常合并心脏其它多发畸形1例
作者：张技革 刘汉英 王志民 萧明第
单位：张技革 刘汉英 王志民(100037 中国医学科学院 阜外心血管病医院中国协和医科大学心血管病研究所)；萧明第(上海新华医院)
关键词：
中国超声医学杂志000136 患者女性，9岁。出生后6月因感冒住院发现心脏杂音，当地诊断为室间隔缺损，未治疗。平时易感冒，剧烈活动后感心悸、气急，休息后好转。查体心尖部收缩期震颤，P2亢进分裂，胸骨左缘3～5肋间粗糙收缩期吹风样杂音，不传导。胸骨右缘3～4肋间可闻及收缩期Ⅲ/Ⅳ级吹风样杂音；心电图示完全性右束支传导阻滞；X线胸片示肺血多，双心室扩大。临床诊断为先天性心脏病，肺动脉高压。
超声心动图所见：左房明显扩大，前后径达40mm(图1)，二尖瓣前叶偏长，后叶活动度略低，舒张期开放时瓣口明显偏向左前侧，瓣口右后方可见单一粗大乳头肌的部分回声(图2)，二尖瓣瓣上及主动脉瓣瓣下分别探及隔膜状回声(图1)，室间隔膜周部回声中断11mm，彩色多普勒示舒张期二尖瓣流入道前向流速增高，峰值流速为2.31m/s，峰值压差为21.3mmHg;收缩期主动脉瓣下流速增高，峰值流速及压差分别为4.43m/s、78.5mmHg，室水平左向右分流，最大分流速度为3.47m/s，压差为48mmHg(图3)，诊断为先天性心脏病，二尖瓣瓣上隔膜、乳头肌发育异常，主动脉瓣瓣下隔膜、室间隔缺损。收入院手术治疗。
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左图“→”示主动脉瓣下隔膜；右图“←”示二尖瓣瓣上隔膜。两图均可见左房增大
图1 胸骨旁左室长轴切面
“→”示二尖瓣舒张期开放，瓣口偏向前外侧，右后方可见粗大乳头肌的部分回声。右图为心尖部四腔心切面，可见左房增大，“↑”示二尖瓣瓣上隔膜
图2 左图为胸骨旁左室短轴切面
“→”示膜部室间隔缺损。左图为室水平左向右分流频谱
图3 右图为心尖部5五腔心切面
术中所见：左右室增大，左房上部、升主动脉根部轻度收缩期震颤，右室中部收缩期震颤，室间隔膜周部缺损约12mm×11mm，主动脉右窦骑跨在室缺上，右跨约30%，主动脉瓣下有纤维性隔膜约2/3周，多孔，二尖瓣瓣上有隔膜约1/2周，在后瓣环上方和前交界上方，二尖瓣口不窄，乳头肌异常，一根粗大，其余较细，左上腔静脉入冠状窦，冠状窦扩大建立体外循环，切开右房，暂时阻断左上腔静脉(因静脉压不高，面色无改变，引流亦好，故未插左上腔管)，暴露室间隔缺损并以涤纶片修补，将主动脉瓣下及二尖瓣上隔膜切除大部，缝合房间隔切口及右房，开放升主动脉、上下腔静脉，电击一次复跳。术后7天拆线，9天出院。
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讨论：1902年Fisher首次报告1例二尖瓣上纤维环，其在超声心动图的主要表现为：左房增大，二尖瓣瓣上探及舒张期射流信号，瓣膜本身可无明显异常，本例合并乳头肌畸形，术中见一根粗大，其余较细，与左室内仅有一组粗大乳头肌的典型伞状二尖瓣略有不同，瓣口未见狭窄，加之二尖瓣瓣上隔膜的存在，使得二尖瓣瓣口血流动力学改变不显著，主动脉瓣下隔膜在二维超声心动图可见主动脉瓣下有膜状回声，“M”型超声心动图有时可见主动脉瓣收缩期关闭现象，狭窄重病程长者可有左室肥厚，彩色多普勒血流显像可见源于主动脉瓣下的收缩期射流信号，室间隔缺损二维超声心动图表现为左室增大，室间隔回声中断，彩色多普勒血流显像见室水平分流信号。
先天性二尖瓣病变多合并其它心血管畸形，本例合并乳头肌畸形、主动脉瓣下隔膜、室间隔缺损、永存左上腔静脉，这些多发畸形不仅加重了原有血流动力学障碍，也使心脏结构的显像不易观察，给超声心动图诊断造成一定困难，本例在超声心动图检查时就忽略了冠状窦扩张，漏诊了永存左上腔静脉。因此，在诊断先天性二尖瓣畸形时，务必仔细观察心脏各个超声切面(主要为胸骨旁左室长轴、二尖瓣和乳头肌水平左室短轴及心尖部四腔心)，再检查彩色多普勒血流，注意舒张期射流信号的起源，避免误诊、漏诊。
作者单位：张技革(100037 中国医学科学院 阜外心血管病医院中国协和医科大学心血管病研究所)
刘汉英(100037 中国医学科学院 阜外心血管病医院中国协和医科大学心血管病研究所)
1999-06-18, 百拇医药
单位：张技革 刘汉英 王志民(100037 中国医学科学院 阜外心血管病医院中国协和医科大学心血管病研究所)；萧明第(上海新华医院)
关键词：
中国超声医学杂志000136 患者女性，9岁。出生后6月因感冒住院发现心脏杂音，当地诊断为室间隔缺损，未治疗。平时易感冒，剧烈活动后感心悸、气急，休息后好转。查体心尖部收缩期震颤，P2亢进分裂，胸骨左缘3～5肋间粗糙收缩期吹风样杂音，不传导。胸骨右缘3～4肋间可闻及收缩期Ⅲ/Ⅳ级吹风样杂音；心电图示完全性右束支传导阻滞；X线胸片示肺血多，双心室扩大。临床诊断为先天性心脏病，肺动脉高压。
超声心动图所见：左房明显扩大，前后径达40mm(图1)，二尖瓣前叶偏长，后叶活动度略低，舒张期开放时瓣口明显偏向左前侧，瓣口右后方可见单一粗大乳头肌的部分回声(图2)，二尖瓣瓣上及主动脉瓣瓣下分别探及隔膜状回声(图1)，室间隔膜周部回声中断11mm，彩色多普勒示舒张期二尖瓣流入道前向流速增高，峰值流速为2.31m/s，峰值压差为21.3mmHg;收缩期主动脉瓣下流速增高，峰值流速及压差分别为4.43m/s、78.5mmHg，室水平左向右分流，最大分流速度为3.47m/s，压差为48mmHg(图3)，诊断为先天性心脏病，二尖瓣瓣上隔膜、乳头肌发育异常，主动脉瓣瓣下隔膜、室间隔缺损。收入院手术治疗。
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左图“→”示主动脉瓣下隔膜；右图“←”示二尖瓣瓣上隔膜。两图均可见左房增大
图1 胸骨旁左室长轴切面
“→”示二尖瓣舒张期开放，瓣口偏向前外侧，右后方可见粗大乳头肌的部分回声。右图为心尖部四腔心切面，可见左房增大，“↑”示二尖瓣瓣上隔膜
图2 左图为胸骨旁左室短轴切面
“→”示膜部室间隔缺损。左图为室水平左向右分流频谱
图3 右图为心尖部5五腔心切面
术中所见：左右室增大，左房上部、升主动脉根部轻度收缩期震颤，右室中部收缩期震颤，室间隔膜周部缺损约12mm×11mm，主动脉右窦骑跨在室缺上，右跨约30%，主动脉瓣下有纤维性隔膜约2/3周，多孔，二尖瓣瓣上有隔膜约1/2周，在后瓣环上方和前交界上方，二尖瓣口不窄，乳头肌异常，一根粗大，其余较细，左上腔静脉入冠状窦，冠状窦扩大建立体外循环，切开右房，暂时阻断左上腔静脉(因静脉压不高，面色无改变，引流亦好，故未插左上腔管)，暴露室间隔缺损并以涤纶片修补，将主动脉瓣下及二尖瓣上隔膜切除大部，缝合房间隔切口及右房，开放升主动脉、上下腔静脉，电击一次复跳。术后7天拆线，9天出院。
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讨论：1902年Fisher首次报告1例二尖瓣上纤维环，其在超声心动图的主要表现为：左房增大，二尖瓣瓣上探及舒张期射流信号，瓣膜本身可无明显异常，本例合并乳头肌畸形，术中见一根粗大，其余较细，与左室内仅有一组粗大乳头肌的典型伞状二尖瓣略有不同，瓣口未见狭窄，加之二尖瓣瓣上隔膜的存在，使得二尖瓣瓣口血流动力学改变不显著，主动脉瓣下隔膜在二维超声心动图可见主动脉瓣下有膜状回声，“M”型超声心动图有时可见主动脉瓣收缩期关闭现象，狭窄重病程长者可有左室肥厚，彩色多普勒血流显像可见源于主动脉瓣下的收缩期射流信号，室间隔缺损二维超声心动图表现为左室增大，室间隔回声中断，彩色多普勒血流显像见室水平分流信号。
先天性二尖瓣病变多合并其它心血管畸形，本例合并乳头肌畸形、主动脉瓣下隔膜、室间隔缺损、永存左上腔静脉，这些多发畸形不仅加重了原有血流动力学障碍，也使心脏结构的显像不易观察，给超声心动图诊断造成一定困难，本例在超声心动图检查时就忽略了冠状窦扩张，漏诊了永存左上腔静脉。因此，在诊断先天性二尖瓣畸形时，务必仔细观察心脏各个超声切面(主要为胸骨旁左室长轴、二尖瓣和乳头肌水平左室短轴及心尖部四腔心)，再检查彩色多普勒血流，注意舒张期射流信号的起源，避免误诊、漏诊。
作者单位：张技革(100037 中国医学科学院 阜外心血管病医院中国协和医科大学心血管病研究所)
刘汉英(100037 中国医学科学院 阜外心血管病医院中国协和医科大学心血管病研究所)
1999-06-18, 百拇医药