鼻腔恶性黑色素瘤11例报告
作者：谭颂华 徐志文 毛荣清 杨正光
单位：谭颂华 徐志文 毛荣清 广西医科大学第一附院耳鼻喉科(南宁 530021)；杨正光 广西钦州市第二人民医院耳鼻喉科(钦州 535000)
关键词：鼻腔恶性黑色素瘤；临床表现；治疗；预后
广西中医学院学报990335 中图分类号 R739.62
鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤是一种罕见疾病，其发生率占全部恶性黑色素瘤的1%以下〔1〕，恶性程度高，预后不良。本院1970～1995年共收治本病11例，现报告如下：
1 临床资料
1.1 一般资料 本组11例中男7例，女4例，年龄32～62岁，平均49.9岁。
, 百拇医药
1.2 症状体征 11例中出现单侧鼻塞、鼻衄6例，单侧鼻塞、鼻衄、流脓涕2例，单纯鼻衄2例，涕血1例。其中1例伴颈淋巴结肿大。鼻部检查：肿物呈紫黑色或乌黑色或灰黑色8例，暗红色表面光滑者1例，蓝黑色表面凹凸不平1例，肿物溃疡有血粘附1例，肿瘤原发于下鼻甲3例，中鼻甲2例，中鼻道2例，鼻腔顶部1例，余3例病变范围较广，未知原发于何处。行鼻窦X线摄片9例，7例窦腔内为片状高密度影，无骨质破坏，疑为副鼻窦炎表现，有2例表现有骨质破坏，考虑鼻窦肿瘤。11例均获病理证实为“鼻腔(鼻窦)恶性黑色素瘤”。原初诊为鼻腔腺癌1例，鼻息肉2例，1例有鼻息肉手术史。误诊率为27.2%。
1.3 治疗 11例中除1例不愿手术治疗，自动出院外，余10例均行鼻侧切开、扩大上颌窦根治术，除保留筛板外，所累及的鼻腔侧壁、鼻中隔，包括肿瘤边缘部分健康的粘骨膜也一并切除。其中4例加上高频电烧灼残根，2例加颈清扫，术后放疗5例，化疗1例。
2 讨论
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2.1 病理特点 原发于鼻粘膜的恶性黑色素瘤多数由神经细胞产生，可分三种：1.上皮样细胞型；2.棱形细胞型；3.混合型。瘤细胞形态和结构变异较大，从多角形、棱形到圆形，排列成巢状或旋涡状，常见核分裂和大的嗜伊红细胞〔2〕。肿瘤内质中血管丰富，结缔组织少，除继发坏死感染外，间质中几乎不见炎细胞，表面上皮内散在恶性肿瘤细胞浸润也是其特点之一。结合瘤细胞内找到黑色素颗粒，诊断多无困难，但无色素性和仅含微量黑色素者则易误诊，免疫组化的应用为此提供了有效手段〔3〕。
2.2 临床表现 鼻腔恶性黑色素瘤的临床表现基本上和本部位的一般恶性肿瘤相同，主要为鼻塞、鼻衄、涕血、颈淋巴结转移等。肿瘤可以原发于鼻腔，亦可以原发于鼻窦。早期尚可辨认原发部位，晚期向周围侵入，则很难确定原发部位。肿瘤外观呈紫黑色、蓝黑色等，亦有呈结节状或表面溃疡坏死的，触之易出血。晚期则不断排出黑色或淡灰色粘稠有臭味分泌物，肿瘤表面形成溃疡或坏死。
, 百拇医药 2.3 诊断 本病主要靠病史，肿瘤外观为紫黑色、蓝黑色、暗红色，诊断并不困难。确诊主要靠病理学检查。对个别疑难病例或色素少的肿瘤，则要进行电镜检查，电镜检查有助于明确诊断，避免误诊〔4〕。本文病例均经病理检查，报告为恶性黑色素瘤。因此，对50岁以上有鼻塞、鼻衄的患者应仔细检查，疑为本病者，切忌活检，可在术中行快速冰冻切片检查。因本病恶性程度高，取活检可能会引起肿瘤扩散。
2.4 治疗与预后 本病目前仍以手术广泛切除为主，虽然多数不能彻底治愈，但可提高存活率。Freedman〔5〕等报告以手术为主，3年和6年存活率分别为75.0%和61.3%。Tohnionley报告原发于粘膜的恶性黑色素瘤5年生存率为8.0%〔6〕。我院主要采用鼻侧切开术，做到肉眼下完全将肿瘤切除。本组手术治疗10例，局部复发者2例，考虑还是局部切除不彻底所致。因此，在肿瘤周边看似正常的粘膜也应广泛切除，尤其是肿瘤后方的区域更应仔细检查，疑有肿瘤侵及鼻窦或接近鼻窦口，则应将鼻窦粘膜也切去一部分或全切除。放疗虽无治愈之效，但可作为术后补充治疗。同时放疗、化疗或免疫治疗，对不能手术或复发转移的病例，可控制肿瘤进展或缩小肿瘤，延长生命。恶性黑色素瘤恶性程度高，预后差。本组11例患者未能进行随访。据陈明等报告24例随诊1～4年，20例死亡，仅4例仍存活〔2〕。因此，早期诊断，彻底手术治疗为本病首选。
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参考文献
〔1〕武汉医学院，中山医学院病理教研室.外科病理学(上册).湖北：湖北人民出版社，1978.300
〔2〕陈明，林振石，唐秀如.鼻腔恶性黑色素瘤24例分析.中华耳鼻咽喉科杂志.1995，30(4)：246～247
〔3〕文彬，周继雍,黄一凡.鼻腔原发恶性黑色素瘤15例报告.川北医学院学报.1996，12(3)：3～4
〔4〕姜加维，肖欣，李德忠.鼻中隔恶性黑色素瘤电镜观察.中华耳鼻咽喉科杂志.1989，24(1)：14
〔5〕Freedman,Malignant melanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses.Arch Otolaryngol.1973，(97):323
〔6〕Tohnconley.Melanoma of the head and neek Largngoscope.1997,(87)：126
收稿日期：1999-05-04, 百拇医药
单位：谭颂华 徐志文 毛荣清 广西医科大学第一附院耳鼻喉科(南宁 530021)；杨正光 广西钦州市第二人民医院耳鼻喉科(钦州 535000)
关键词：鼻腔恶性黑色素瘤；临床表现；治疗；预后
广西中医学院学报990335 中图分类号 R739.62
鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤是一种罕见疾病，其发生率占全部恶性黑色素瘤的1%以下〔1〕，恶性程度高，预后不良。本院1970～1995年共收治本病11例，现报告如下：
1 临床资料
1.1 一般资料 本组11例中男7例，女4例，年龄32～62岁，平均49.9岁。
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1.2 症状体征 11例中出现单侧鼻塞、鼻衄6例，单侧鼻塞、鼻衄、流脓涕2例，单纯鼻衄2例，涕血1例。其中1例伴颈淋巴结肿大。鼻部检查：肿物呈紫黑色或乌黑色或灰黑色8例，暗红色表面光滑者1例，蓝黑色表面凹凸不平1例，肿物溃疡有血粘附1例，肿瘤原发于下鼻甲3例，中鼻甲2例，中鼻道2例，鼻腔顶部1例，余3例病变范围较广，未知原发于何处。行鼻窦X线摄片9例，7例窦腔内为片状高密度影，无骨质破坏，疑为副鼻窦炎表现，有2例表现有骨质破坏，考虑鼻窦肿瘤。11例均获病理证实为“鼻腔(鼻窦)恶性黑色素瘤”。原初诊为鼻腔腺癌1例，鼻息肉2例，1例有鼻息肉手术史。误诊率为27.2%。
1.3 治疗 11例中除1例不愿手术治疗，自动出院外，余10例均行鼻侧切开、扩大上颌窦根治术，除保留筛板外，所累及的鼻腔侧壁、鼻中隔，包括肿瘤边缘部分健康的粘骨膜也一并切除。其中4例加上高频电烧灼残根，2例加颈清扫，术后放疗5例，化疗1例。
2 讨论
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2.1 病理特点 原发于鼻粘膜的恶性黑色素瘤多数由神经细胞产生，可分三种：1.上皮样细胞型；2.棱形细胞型；3.混合型。瘤细胞形态和结构变异较大，从多角形、棱形到圆形，排列成巢状或旋涡状，常见核分裂和大的嗜伊红细胞〔2〕。肿瘤内质中血管丰富，结缔组织少，除继发坏死感染外，间质中几乎不见炎细胞，表面上皮内散在恶性肿瘤细胞浸润也是其特点之一。结合瘤细胞内找到黑色素颗粒，诊断多无困难，但无色素性和仅含微量黑色素者则易误诊，免疫组化的应用为此提供了有效手段〔3〕。
2.2 临床表现 鼻腔恶性黑色素瘤的临床表现基本上和本部位的一般恶性肿瘤相同，主要为鼻塞、鼻衄、涕血、颈淋巴结转移等。肿瘤可以原发于鼻腔，亦可以原发于鼻窦。早期尚可辨认原发部位，晚期向周围侵入，则很难确定原发部位。肿瘤外观呈紫黑色、蓝黑色等，亦有呈结节状或表面溃疡坏死的，触之易出血。晚期则不断排出黑色或淡灰色粘稠有臭味分泌物，肿瘤表面形成溃疡或坏死。
, 百拇医药 2.3 诊断 本病主要靠病史，肿瘤外观为紫黑色、蓝黑色、暗红色，诊断并不困难。确诊主要靠病理学检查。对个别疑难病例或色素少的肿瘤，则要进行电镜检查，电镜检查有助于明确诊断，避免误诊〔4〕。本文病例均经病理检查，报告为恶性黑色素瘤。因此，对50岁以上有鼻塞、鼻衄的患者应仔细检查，疑为本病者，切忌活检，可在术中行快速冰冻切片检查。因本病恶性程度高，取活检可能会引起肿瘤扩散。
2.4 治疗与预后 本病目前仍以手术广泛切除为主，虽然多数不能彻底治愈，但可提高存活率。Freedman〔5〕等报告以手术为主，3年和6年存活率分别为75.0%和61.3%。Tohnionley报告原发于粘膜的恶性黑色素瘤5年生存率为8.0%〔6〕。我院主要采用鼻侧切开术，做到肉眼下完全将肿瘤切除。本组手术治疗10例，局部复发者2例，考虑还是局部切除不彻底所致。因此，在肿瘤周边看似正常的粘膜也应广泛切除，尤其是肿瘤后方的区域更应仔细检查，疑有肿瘤侵及鼻窦或接近鼻窦口，则应将鼻窦粘膜也切去一部分或全切除。放疗虽无治愈之效，但可作为术后补充治疗。同时放疗、化疗或免疫治疗，对不能手术或复发转移的病例，可控制肿瘤进展或缩小肿瘤，延长生命。恶性黑色素瘤恶性程度高，预后差。本组11例患者未能进行随访。据陈明等报告24例随诊1～4年，20例死亡，仅4例仍存活〔2〕。因此，早期诊断，彻底手术治疗为本病首选。
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参考文献
〔1〕武汉医学院，中山医学院病理教研室.外科病理学(上册).湖北：湖北人民出版社，1978.300
〔2〕陈明，林振石，唐秀如.鼻腔恶性黑色素瘤24例分析.中华耳鼻咽喉科杂志.1995，30(4)：246～247
〔3〕文彬，周继雍,黄一凡.鼻腔原发恶性黑色素瘤15例报告.川北医学院学报.1996，12(3)：3～4
〔4〕姜加维，肖欣，李德忠.鼻中隔恶性黑色素瘤电镜观察.中华耳鼻咽喉科杂志.1989，24(1)：14
〔5〕Freedman,Malignant melanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses.Arch Otolaryngol.1973，(97):323
〔6〕Tohnconley.Melanoma of the head and neek Largngoscope.1997,(87)：126
收稿日期：1999-05-04, 百拇医药