原发性肝肉瘤的手术治疗
作者：甄宇洋 梁力建 汤地
单位：甄宇洋(中山医科大学附属第一医院肝胆外科， 广东广州510080)；梁力建(中山医科大学附属第一医院肝胆外科， 广东广州510080)；汤地(中山医科大学附属第一医院肝胆外科， 广东广州510080)
关键词：肝肿瘤/诊断；肉瘤/诊断；误诊；预后
中国普通外科杂志000118 摘 要：目的 提高对原发性肝肉瘤的诊治水平。方法 回顾性分析原发性肝肉瘤14例的临床资料。结果 14例全部误诊，能手术切除者仅3例。本组病人治疗后平均生存6个月；3例手术切除者术后分别生存4年，6个月，3个月；单纯剖腹探查最长存活4个月，平均1.5个月。结论 肝肉瘤术前诊断困难，误诊率高，预后差。
分类号：R735.7；R730.262 文献标识码：A
, http://www.100md.com
文章编号：1005-6947(2000)01-0059-02
Surgical treatment for primary liver sarcoma
ZHENG Yu-yang LIANG Li-jian TANG Di
(Department of Hepatobiliary Surgery, the First Affiliated Hospital, Sun Yat-Sen University of
Medical Sciences, Guangzhou, 510080, China)
Abstract：Objective To investigate the preoperative diagnosis and surgical treatment of primary liver sarcoma. Methods The clinical data of 14 cases of primary liver sarcoma were retrospectively analysed. Results All cases were misdiagnosed before operation. The average survival time was 6 month. Surgical resection was performed on only 3 cases with survival time were 4 years, 6 months, 3 months respectively. For the patients with a biopsy only, the longest survival time was 4 months with average of 1.5 months. Conclusions The preoperative diagnosis of liver sarcoma is difficult with high misdiagnosis rate, and the prognosis is poor.
, 百拇医药
Key words：LIVER NEOPLASMS/diag；SARCOMA/diag；DIAGNOSTIC ERRORS
CLC number： R735.7；R730.262 Document code： A ▲
原发性肝肉瘤(简称肝肉瘤)较为罕见。其组织来源广泛，分类复杂，临床表现不一，术前诊断困难，误诊率高。该病一般不为临床医生所认识。目前对肝肉瘤的治疗仍以手术为主，但预后较差。我院1967～1998年共收治原发性肝恶性肿瘤2623例，其中肝肉瘤14例(0.5%)，均经手术和病理检查证实，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组男10例，女4例。年龄10～76岁，平均45.1岁。临床表现：上腹、右上腹包块9例，发热6例，上腹部隐痛不适3例，消瘦4例，贫血3例，腹水2例，黄疸1例。14例中白细胞>8×109/L者7例，谷丙转氨酶>40U/L者4例，白蛋白/球蛋白倒置2例，甲胎蛋白阳性1例，总胆红素>30μmol/L者2例。同位素检查7例， 均见肝占位性病变。B超检查7例，见肝内结石2例，肝液性暗区3例，肝肿物6例。CT检查5例均见肝占位性病变。X线片见胸腔积液2例。 本组14例术前全部误诊，其中误诊为肝脓肿6例，原发性肝癌6例，胆管癌2例。
, 百拇医药
1.2 手术所见及治疗方法
本组均行手术治疗。术中见合并肝硬化者2例。 肿物位于右叶4例，左叶3例，全肝7例。肿物呈巨块型9例(其中有液化或囊性变4例)，多结节型5例。合并肝外转移6例，其中4例有广泛腹腔转移，1例肺转移，1例肾转移。行左半肝切除2例，右半肝切除1例；肝动脉结扎和肝 动脉栓塞各1例，单纯剖腹探查加肝肿物活检9例。
2 结 果
2.1 治疗结果
本组术后1个月内死亡2例，均为单纯探查后发生肝肾等多器官功能衰竭而死亡。本组治疗后平均存活6个月，其中手术切除3例分别存活4年，6个月，3个月；肝动脉结扎、肝动脉栓塞存活为6个月和4个月；单纯剖腹探查最长存活只4个月，平均1.5个月。
2.2 病理结果
, 百拇医药
肝血管肉瘤3例，肝未分化肉瘤3例，肝平滑肌肉瘤2例，肝纤维肉瘤2例，肝淋巴肉瘤、肝神经纤维肉瘤、肝恶性纤维组织细胞瘤、肝枯否氏细胞肉瘤各1例。
3 讨 论
肝肉瘤较罕见，国内外报道肝肉瘤占原发性肝恶性肿瘤的0.97%～2%[1，2]。本组14例，占我院同期原发性肝恶性肿瘤2623例的0.5%。肝肉瘤的组织来源广泛，一般可分为两大类[3]，一类来源于肝脏淋巴造血组织，如枯否氏细胞肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤、淋巴肉瘤等；另一类为非淋巴造血间叶组织，常见的有血管肉瘤、未分化肉瘤(肝间叶细胞肉瘤)，纤维肉瘤，平滑肌肉瘤，脂肪肉瘤，神经纤维肉瘤等。临床上以后者多见。本组属非淋巴造血间叶组织的肝肉瘤11例，属淋巴造血组织的3例。
肝肉瘤术前诊断十分困难，误诊率极高，本组术前全部误诊，特别是误诊为肝脓肿。本组有2例在外院及本院手术探查后仍误诊为肝脓肿并作脓肿切开引流后再次手术取活检才明确诊断，因而失去了手术切除机会，教训深刻。本组有2例术前误诊为胆管癌，国内外未见有类似误诊报道。其原因是B超、CT检查见病人有肝内胆管结石及肝多结节状占位病变，其表现酷似肝内胆管癌，加上本病十分罕见，易被医生忽视。文献报道肝肉瘤还有被误诊为肝囊肿、胆道感染、肝包虫等，特别是误诊为肝囊肿，约占误诊的34.4%～50%[2]。原因是肿瘤生长迅速，常有坏死、液化、形成囊腔，腔内可有大量液体，酷似肝囊肿。肝血管肉瘤、肝未分化肉瘤、肝纤维肉瘤、肝平滑肌肉瘤等特别易于出现囊性改变，应引起注意。在肝脓肿、肝囊肿、肝癌的鉴别诊断中，特别对肝肿物巨大、肝囊肿厚而大，或合并感染而以往无肝炎、肝硬化病史，AFP阴性者，要注意排除肝肉瘤的可能。
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肝肉瘤目前仍以手术治疗为主，手术切除可明显提高生存率。可惜临床上该病多被误诊，加上肿瘤发展快，手术切除率低。本组能手术切除只有3例，术后分别存活4年，6个月和3个月。虽然肝肉瘤多属少血供类型的肿瘤[4]，部分不能手术切除的可根据肿瘤的不同类型和病人不同情况考虑用肝动脉结扎，肝 动脉栓塞或肝动脉术后插管化疗。本组采用该疗法的2例， 术后分别存活6个月和4个月。而对比剖腹探查组，平均存活只1.5个月。肝肉瘤对放疗和化疗效果不明显[2]，本组均未采用。
肝肉瘤的预后根据其组织来源有很大差别，但一般预后很差[5]。有报道肝淋巴肉瘤手术切除后5年生存率为40%[6]。国外报道肝平滑肌肉瘤一般生长缓慢，病程较长，相当晚期才向其他器官转移[7]。但本组2例平滑肌肉瘤中，1例左半肝切除，另1例剖腹探查，术后只分别存活6个月和3个月。■
作者简介：甄宇洋(1950-)，男，广东新会人，中山医科大学附属第一
, http://www.100md.com
医院副教授，硕士，从事肝癌方面治疗和研究。
参考文献：
[1]Fong JA, Ruebner BH. Primary leiomyosarcoma of the liver [J]. Hum Pathol, 1974,5(1):115～119
[2]李良庚，崔秀娟，田雨霖，等.原发性肝肉瘤八例报道[J].中华外科杂志，1994，32(10)：606～607
[3]刘复生.肿瘤病理学[M].北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1997：939～941
[4]Stanley RJ, Dehner LP, Hester AE. Primary malignant mesenchymal tumors of the liver in childhood [J]. Cancer, 1973,32(4):973～984
, 百拇医药
[5]Johnson JA, White JG, Tompson AR, et al. Undifferentiated(embryonal) sarcoma of the liver in adults [J]. Am Surg, 1995,61(4):285～287
[6]陈常台.肝脏原发性恶性淋巴瘤[J].实用外科杂志，1986，6(3)：124～125
[7]Maki HS, Hubert BC, Sajjad SM, et al. Primary hepatic leiomyosarcoma [J]. Arch Surg, 1987,122(10):1193～1196
收稿日期：1999-04-14
修改日期：1999-12-07, http://www.100md.com
单位：甄宇洋(中山医科大学附属第一医院肝胆外科， 广东广州510080)；梁力建(中山医科大学附属第一医院肝胆外科， 广东广州510080)；汤地(中山医科大学附属第一医院肝胆外科， 广东广州510080)
关键词：肝肿瘤/诊断；肉瘤/诊断；误诊；预后
中国普通外科杂志000118 摘 要：目的 提高对原发性肝肉瘤的诊治水平。方法 回顾性分析原发性肝肉瘤14例的临床资料。结果 14例全部误诊，能手术切除者仅3例。本组病人治疗后平均生存6个月；3例手术切除者术后分别生存4年，6个月，3个月；单纯剖腹探查最长存活4个月，平均1.5个月。结论 肝肉瘤术前诊断困难，误诊率高，预后差。
分类号：R735.7；R730.262 文献标识码：A
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文章编号：1005-6947(2000)01-0059-02
Surgical treatment for primary liver sarcoma
ZHENG Yu-yang LIANG Li-jian TANG Di
(Department of Hepatobiliary Surgery, the First Affiliated Hospital, Sun Yat-Sen University of
Medical Sciences, Guangzhou, 510080, China)
Abstract：Objective To investigate the preoperative diagnosis and surgical treatment of primary liver sarcoma. Methods The clinical data of 14 cases of primary liver sarcoma were retrospectively analysed. Results All cases were misdiagnosed before operation. The average survival time was 6 month. Surgical resection was performed on only 3 cases with survival time were 4 years, 6 months, 3 months respectively. For the patients with a biopsy only, the longest survival time was 4 months with average of 1.5 months. Conclusions The preoperative diagnosis of liver sarcoma is difficult with high misdiagnosis rate, and the prognosis is poor.
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Key words：LIVER NEOPLASMS/diag；SARCOMA/diag；DIAGNOSTIC ERRORS
CLC number： R735.7；R730.262 Document code： A ▲
原发性肝肉瘤(简称肝肉瘤)较为罕见。其组织来源广泛，分类复杂，临床表现不一，术前诊断困难，误诊率高。该病一般不为临床医生所认识。目前对肝肉瘤的治疗仍以手术为主，但预后较差。我院1967～1998年共收治原发性肝恶性肿瘤2623例，其中肝肉瘤14例(0.5%)，均经手术和病理检查证实，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组男10例，女4例。年龄10～76岁，平均45.1岁。临床表现：上腹、右上腹包块9例，发热6例，上腹部隐痛不适3例，消瘦4例，贫血3例，腹水2例，黄疸1例。14例中白细胞>8×109/L者7例，谷丙转氨酶>40U/L者4例，白蛋白/球蛋白倒置2例，甲胎蛋白阳性1例，总胆红素>30μmol/L者2例。同位素检查7例， 均见肝占位性病变。B超检查7例，见肝内结石2例，肝液性暗区3例，肝肿物6例。CT检查5例均见肝占位性病变。X线片见胸腔积液2例。 本组14例术前全部误诊，其中误诊为肝脓肿6例，原发性肝癌6例，胆管癌2例。
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1.2 手术所见及治疗方法
本组均行手术治疗。术中见合并肝硬化者2例。 肿物位于右叶4例，左叶3例，全肝7例。肿物呈巨块型9例(其中有液化或囊性变4例)，多结节型5例。合并肝外转移6例，其中4例有广泛腹腔转移，1例肺转移，1例肾转移。行左半肝切除2例，右半肝切除1例；肝动脉结扎和肝 动脉栓塞各1例，单纯剖腹探查加肝肿物活检9例。
2 结 果
2.1 治疗结果
本组术后1个月内死亡2例，均为单纯探查后发生肝肾等多器官功能衰竭而死亡。本组治疗后平均存活6个月，其中手术切除3例分别存活4年，6个月，3个月；肝动脉结扎、肝动脉栓塞存活为6个月和4个月；单纯剖腹探查最长存活只4个月，平均1.5个月。
2.2 病理结果
, 百拇医药
肝血管肉瘤3例，肝未分化肉瘤3例，肝平滑肌肉瘤2例，肝纤维肉瘤2例，肝淋巴肉瘤、肝神经纤维肉瘤、肝恶性纤维组织细胞瘤、肝枯否氏细胞肉瘤各1例。
3 讨 论
肝肉瘤较罕见，国内外报道肝肉瘤占原发性肝恶性肿瘤的0.97%～2%[1，2]。本组14例，占我院同期原发性肝恶性肿瘤2623例的0.5%。肝肉瘤的组织来源广泛，一般可分为两大类[3]，一类来源于肝脏淋巴造血组织，如枯否氏细胞肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤、淋巴肉瘤等；另一类为非淋巴造血间叶组织，常见的有血管肉瘤、未分化肉瘤(肝间叶细胞肉瘤)，纤维肉瘤，平滑肌肉瘤，脂肪肉瘤，神经纤维肉瘤等。临床上以后者多见。本组属非淋巴造血间叶组织的肝肉瘤11例，属淋巴造血组织的3例。
肝肉瘤术前诊断十分困难，误诊率极高，本组术前全部误诊，特别是误诊为肝脓肿。本组有2例在外院及本院手术探查后仍误诊为肝脓肿并作脓肿切开引流后再次手术取活检才明确诊断，因而失去了手术切除机会，教训深刻。本组有2例术前误诊为胆管癌，国内外未见有类似误诊报道。其原因是B超、CT检查见病人有肝内胆管结石及肝多结节状占位病变，其表现酷似肝内胆管癌，加上本病十分罕见，易被医生忽视。文献报道肝肉瘤还有被误诊为肝囊肿、胆道感染、肝包虫等，特别是误诊为肝囊肿，约占误诊的34.4%～50%[2]。原因是肿瘤生长迅速，常有坏死、液化、形成囊腔，腔内可有大量液体，酷似肝囊肿。肝血管肉瘤、肝未分化肉瘤、肝纤维肉瘤、肝平滑肌肉瘤等特别易于出现囊性改变，应引起注意。在肝脓肿、肝囊肿、肝癌的鉴别诊断中，特别对肝肿物巨大、肝囊肿厚而大，或合并感染而以往无肝炎、肝硬化病史，AFP阴性者，要注意排除肝肉瘤的可能。
, http://www.100md.com
肝肉瘤目前仍以手术治疗为主，手术切除可明显提高生存率。可惜临床上该病多被误诊，加上肿瘤发展快，手术切除率低。本组能手术切除只有3例，术后分别存活4年，6个月和3个月。虽然肝肉瘤多属少血供类型的肿瘤[4]，部分不能手术切除的可根据肿瘤的不同类型和病人不同情况考虑用肝动脉结扎，肝 动脉栓塞或肝动脉术后插管化疗。本组采用该疗法的2例， 术后分别存活6个月和4个月。而对比剖腹探查组，平均存活只1.5个月。肝肉瘤对放疗和化疗效果不明显[2]，本组均未采用。
肝肉瘤的预后根据其组织来源有很大差别，但一般预后很差[5]。有报道肝淋巴肉瘤手术切除后5年生存率为40%[6]。国外报道肝平滑肌肉瘤一般生长缓慢，病程较长，相当晚期才向其他器官转移[7]。但本组2例平滑肌肉瘤中，1例左半肝切除，另1例剖腹探查，术后只分别存活6个月和3个月。■
作者简介：甄宇洋(1950-)，男，广东新会人，中山医科大学附属第一
, http://www.100md.com
医院副教授，硕士，从事肝癌方面治疗和研究。
参考文献：
[1]Fong JA, Ruebner BH. Primary leiomyosarcoma of the liver [J]. Hum Pathol, 1974,5(1):115～119
[2]李良庚，崔秀娟，田雨霖，等.原发性肝肉瘤八例报道[J].中华外科杂志，1994，32(10)：606～607
[3]刘复生.肿瘤病理学[M].北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1997：939～941
[4]Stanley RJ, Dehner LP, Hester AE. Primary malignant mesenchymal tumors of the liver in childhood [J]. Cancer, 1973,32(4):973～984
, 百拇医药
[5]Johnson JA, White JG, Tompson AR, et al. Undifferentiated(embryonal) sarcoma of the liver in adults [J]. Am Surg, 1995,61(4):285～287
[6]陈常台.肝脏原发性恶性淋巴瘤[J].实用外科杂志，1986，6(3)：124～125
[7]Maki HS, Hubert BC, Sajjad SM, et al. Primary hepatic leiomyosarcoma [J]. Arch Surg, 1987,122(10):1193～1196
收稿日期：1999-04-14
修改日期：1999-12-07, http://www.100md.com