多种细胞形态的肛管直肠恶性黑色素瘤1例
作者：周卫国 程玉美
单位：解放军262医院病理科 北京市 100088
关键词：直肠肿瘤/病理学；黑色素瘤/病理学；黑色素瘤/外科学；直肠肿瘤/外科学
华人消化杂志/980552.htm 中国图书资料分类号 R735.37
1 病例报告
男，52岁. 大便干燥，带血伴肛周疼痛，下腹坠胀1mo. 查体：慢性病容，消瘦体型. 专科：直肠指诊距肛门4cm 8点处可触及肿物，肿物表面粗糙，质较硬，基底宽，有触痛. 临床诊断：直肠癌. 直肠粘膜活检病理诊断未分化癌. 在全麻下施行直肠癌根治术，术中见直肠齿状线上盘状肿物，约4cm×5cm.
病理检查：直肠一段，长23cm，直径3cm～6cm，切开见距肛门4?cm肠壁上有一盘状肿物，5cm×4cm×1.5cm，表面呈结节状，有坏死，切面灰白色. 肠系膜内找见3个黄豆大小的淋巴结，质软，其中1个切面见有绿豆大囊腔，囊内有粉红色液体. 镜检瘤细胞呈多种形态结构：淋巴肉瘤样型：瘤细胞弥散性分布，大小较一致，胞质少，细颗粒状，核园形，卵园形，核染色质呈颗粒状，核分裂易见. 毛细血管瘤样型：瘤细胞排列疏松. 间质血管丰富，扩张充血. 浆细胞样型：瘤细胞圆样或卵圆形，胞质丰富红染，核偏位，有少数瘤细胞似印戒样，透明胞质，核小靠边. 滑膜肉瘤样型：瘤细胞呈双向分化，圆形、卵圆形或梭形细胞，核大深染，胞质少. 囊肿样型：多层瘤细胞附着在囊肿壁上，囊壁为纤维组织和淋巴细胞，囊腔内有粉染液体. 横纹肌肉瘤样型：瘤细胞排列呈腺泡状或条索状，间隔为纤维脉管束. 上皮细胞样型：瘤细胞呈多边形，界限清楚，核深染，可见核仁. 纤维肉瘤样型：瘤细胞梭形、短梭形呈束状排列，胞质少，核深染，大小不一，不见核仁. 痣细胞巢样型：由上皮样瘤细胞组成大小不等的不规则巢样结构，巢边界清楚. 脂肪肉瘤样型：瘤细胞排列疏松，胞质丰富，内有空泡形成，部分瘤细胞胞质透明. 乳头状瘤样型：瘤细胞异型性大，呈乳头状结构，中央为纤维脉管束. 色素痣样型：上皮样或梭形细胞呈片块、团巢状结构，胞质丰富，含有大量黑素瘤颗粒. 免疫组化：LCA(-)，HMB45(+). 病理诊断：肛管直肠恶性黑素瘤，淋巴结1/3见瘤细胞转移.
2 讨论
肛管直肠原发性恶黑约占肛管直肠恶性肿瘤的0.25%～2.5%. 此瘤类型繁多，细胞形态复杂多样，组织结构可似癌，又可似肉瘤，文献报道粘膜恶黑有近50%为无色素性，极易造成病理误诊. 本例活检时而误诊为未分化癌.
粘膜恶黑临床诊断率仅为22%～25%. 诊断率低，一是由于临床医生对其认识不足，常常考虑为直肠息肉或直肠癌，二是恶黑缺乏色素. 由于恶黑类型繁多，形态复杂多样，可造成病理误诊为腺癌、未分化癌或恶性淋巴瘤. 本例活检就曾误诊为未分化癌. 据文献报道粘膜恶黑有近50%为无色素性，因此，充分了解复杂多样的形态学变化，正确识别黑色素的特征及核仁的异质性，密切结合临床病史与恶黑的好发部位，可减少误诊和漏诊. 恶黑的鉴别诊断主要是排除含黑色素的肿瘤，如色素性神经纤维瘤、恶性神经鞘膜瘤、色素性神经外胚瘤、基底细胞癌和鳞状细胞癌等.
通讯作者 周卫国
收稿日期 1998-03-08, http://www.100md.com
单位：解放军262医院病理科 北京市 100088
关键词：直肠肿瘤/病理学；黑色素瘤/病理学；黑色素瘤/外科学；直肠肿瘤/外科学
华人消化杂志/980552.htm 中国图书资料分类号 R735.37
1 病例报告
男，52岁. 大便干燥，带血伴肛周疼痛，下腹坠胀1mo. 查体：慢性病容，消瘦体型. 专科：直肠指诊距肛门4cm 8点处可触及肿物，肿物表面粗糙，质较硬，基底宽，有触痛. 临床诊断：直肠癌. 直肠粘膜活检病理诊断未分化癌. 在全麻下施行直肠癌根治术，术中见直肠齿状线上盘状肿物，约4cm×5cm.
病理检查：直肠一段，长23cm，直径3cm～6cm，切开见距肛门4?cm肠壁上有一盘状肿物，5cm×4cm×1.5cm，表面呈结节状，有坏死，切面灰白色. 肠系膜内找见3个黄豆大小的淋巴结，质软，其中1个切面见有绿豆大囊腔，囊内有粉红色液体. 镜检瘤细胞呈多种形态结构：淋巴肉瘤样型：瘤细胞弥散性分布，大小较一致，胞质少，细颗粒状，核园形，卵园形，核染色质呈颗粒状，核分裂易见. 毛细血管瘤样型：瘤细胞排列疏松. 间质血管丰富，扩张充血. 浆细胞样型：瘤细胞圆样或卵圆形，胞质丰富红染，核偏位，有少数瘤细胞似印戒样，透明胞质，核小靠边. 滑膜肉瘤样型：瘤细胞呈双向分化，圆形、卵圆形或梭形细胞，核大深染，胞质少. 囊肿样型：多层瘤细胞附着在囊肿壁上，囊壁为纤维组织和淋巴细胞，囊腔内有粉染液体. 横纹肌肉瘤样型：瘤细胞排列呈腺泡状或条索状，间隔为纤维脉管束. 上皮细胞样型：瘤细胞呈多边形，界限清楚，核深染，可见核仁. 纤维肉瘤样型：瘤细胞梭形、短梭形呈束状排列，胞质少，核深染，大小不一，不见核仁. 痣细胞巢样型：由上皮样瘤细胞组成大小不等的不规则巢样结构，巢边界清楚. 脂肪肉瘤样型：瘤细胞排列疏松，胞质丰富，内有空泡形成，部分瘤细胞胞质透明. 乳头状瘤样型：瘤细胞异型性大，呈乳头状结构，中央为纤维脉管束. 色素痣样型：上皮样或梭形细胞呈片块、团巢状结构，胞质丰富，含有大量黑素瘤颗粒. 免疫组化：LCA(-)，HMB45(+). 病理诊断：肛管直肠恶性黑素瘤，淋巴结1/3见瘤细胞转移.
2 讨论
肛管直肠原发性恶黑约占肛管直肠恶性肿瘤的0.25%～2.5%. 此瘤类型繁多，细胞形态复杂多样，组织结构可似癌，又可似肉瘤，文献报道粘膜恶黑有近50%为无色素性，极易造成病理误诊. 本例活检时而误诊为未分化癌.
粘膜恶黑临床诊断率仅为22%～25%. 诊断率低，一是由于临床医生对其认识不足，常常考虑为直肠息肉或直肠癌，二是恶黑缺乏色素. 由于恶黑类型繁多，形态复杂多样，可造成病理误诊为腺癌、未分化癌或恶性淋巴瘤. 本例活检就曾误诊为未分化癌. 据文献报道粘膜恶黑有近50%为无色素性，因此，充分了解复杂多样的形态学变化，正确识别黑色素的特征及核仁的异质性，密切结合临床病史与恶黑的好发部位，可减少误诊和漏诊. 恶黑的鉴别诊断主要是排除含黑色素的肿瘤，如色素性神经纤维瘤、恶性神经鞘膜瘤、色素性神经外胚瘤、基底细胞癌和鳞状细胞癌等.
通讯作者 周卫国
收稿日期 1998-03-08, http://www.100md.com