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编号:10273259
多房性肾囊肿
http://www.100md.com 《中华外科杂志》 1998年第1期
     作者:金杰 郭保学 孔祥田 那彦群

    单位:100034 北京医科大学泌尿外科研究所(金杰、孔祥田、那彦群);西安电力中心医院泌尿外科(郭保学)

    关键词:肾肿瘤;肾切除术;肾,囊性Multilocular

    中华外科杂志980119 ci_logo.gif (4000 bytes)

    中 华 外 科 杂 志

    CHINESE JOURNAL OF surgery
, http://www.100md.com
    1998年1月 第36卷 第1期

    科技期刊

    多房性肾囊肿

    金杰 郭保学 孔祥田 那彦群

    

    【摘要】 目的
多房性肾囊肿是一种少见的、独特的、命名极易混乱的肾脏良性肿瘤。作

    者报告一例。方法 经手术及病理证实。结果 本病手术前难与肾脏恶性病变鉴别。诊断主

    要依靠病理学。结论 手术是本病主要治疗措施,手术方式包括根治性肾切除术、肾部分切
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    除术及肿物剜除术。由于本病是良性病变,预后良好,无需辅助化疗或放疗。作者对多房性

    肾囊肿的临床表现、病理学特点、治疗及预后进行了讨论。

    关键词 肾肿瘤 肾切除术 肾,囊性Multilocular cyst of kidney Jin Jie,Guo Baoxue,Kong

    Xiangtian,et al.Institute of Urology,Beijing MedicalUniversity,Beijing 100034.

    【Abstract】 Objective Multilocular cystof kidney is a rare,unique and characteristic renal lesion with
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    benign biologic behavior.We report a case of the disease.Methods It was confirmed by operation and

    pathology.Results It is difficult to distinguishradiologically multilocular cyst of kidney from cystic renal

    carcinoma and wilms tumor.Conclusion Surgical interventionis the only effective treatment and method to

    differentiate multilocular cyst of kidney from a malignant lesionof the kidney.
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    【Key words】 Kidney neoplasm Nephrectomy Kidney,cystic

    多房性肾囊肿(multilocularcyst of kidney)又名囊性肾瘤(cystic nephrom

    a),是一种少见的、独特的、命名极易混乱的肾脏良性肿瘤。由于本病临床上术前不易与肾

    恶性肿瘤鉴别,病理学表现呈多样性,曾用许多名称来命名此病[1]。目前多数学者认为

    此病应命名为多房性肾囊肿(multilocular cyst of kidney)[2]、或囊性肾瘤(cystic nephroma)、或多房性囊性肾瘤(multilocular cystic nephroma)[3~5],后者既强调本病多房性肾囊肿的
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    概念,又强调其肾肿瘤的特性。既往命名的混乱使本病切发病率,文献中也不乏命名错误

    [6],因此我们认为有必要结合病例讨论多房性肾囊肿。

    病例介绍

    患者 女性,33岁,健康体检B超发现左肾肿物收入我院。患者无自觉症状。入院查体:左肾

    下极可及,光滑,无触痛。B超所见:左肾下极9.0cm×5.8cm×5.0cm包膜完整肿物,囊实相间

    ,其内液性

    作者单位:100034北京医科大学泌尿外科研究所(金杰、孔祥田、那彦群);西安电力

    中心医院泌尿外科(郭保学)暗区最大直径为1.5cm。X线腹部平片(KUB)及静脉肾盂造影
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    (IVP)未见明显异常。CT检查:左肾下极8.3cm×5.0cm边缘清晰类圆形肿物,内部多个密度不

    均之囊腔,CT值分别为:7.2Hu及29.8Hu,增强后肿物部分强化,CT值为17.2Hu及42.3Hu

    (图1)。入院后一周行肾囊肿根治性切除术。病理:肾切除标本,大小16.0cm×6.5cm×6.0cm。肾的下极可见8.5cm×5cm红白色境界清楚向肾外凸出的肿物,囊实性,与肾交界处以囊性为

    主,囊内含有淡黄色透明液体,囊间有质韧的软组织分隔,靠近下极的肿物呈实性(图2)。

    余肾实质、肾盂和输尿管未见著变。光镜下见肿物多房,囊壁被覆单层立方或/和单层扁平上

    皮。囊内有蛋白性分泌物。囊间由下列成分构成:(1)分化成熟的纤维结缔组织伴玻璃样变性
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    ,其间夹杂着部分变性的平滑肌组织。(2)胚胎性组织,细胞呈小巢状排列,并同时伴有不同

    程度的腺管分化,管腔内有粉红色蛋白分泌物,形态与肾髓质肾小管相似,这些腺体多呈团

    、灶状分布(图3,4)。(3)分散排列的厚壁小血管。肿物实性部分为玻璃样变性的纤维结缔

    组织及变性的平滑肌组织。免疫组化染色显示:上皮细胞细胞角蛋白AE1/AE3(),间质波

    形蛋白Vimentin(),肌细胞肌动蛋白muscle actin(),平滑肌肌动蛋白Smooth

    muscle actin()。病理诊断:肾多房性囊肿(囊性肾瘤)。

    讨论
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    1.临床表现:多房性肾囊肿好发于4岁以下的男性及4岁以上的女性,在女性多发于4~

    20岁及40~50岁[3]。无家族史。临床上儿童多表现为无症状性腹部肿物,而成年人多

    表现为腹痛及血尿。可因囊肿疝入肾盂而引起血尿[3]

    2.病理学特征:多房性肾囊肿主要依靠病理学检查进行诊断及鉴别诊断。由于本病的

    组织学特征呈多样性,囊肿的房间隔内原始基质的出现与否,以及基质和上皮萎缩的程度在

    不同患者间及同一病变内均存在差异,因而本病的诊断容易引起混乱。

    多房性肾囊肿多表现为单发肿物,表面覆以厚的被膜,多位于肾两极,肿物可压迫周围
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    正常肾组织。囊肿的房(loculi)大小不等,其直径可由数毫米到数厘米,房与房间不相通。

    房内为黄色透明液体。光镜下特点:(1)房壁为嗜酸性单层立方或矮柱形细胞所覆盖。(2)房

    间隔内一定不含正常肾单位结构,而是由两种成分构成:第一种是成熟的或变性的纤维结缔

    组织;另外可有或无胚胎性成分,这些成分依分化程度不同可表现为巢状、腺管状或肾小球

    样结构以及间叶组织包括平滑肌分化。房间隔的这一特点是多房性肾囊肿区别于多发性单纯

    性肾囊肿的重要依据[2]。值得指出的是,Madewell等[3]在58例多房性肾囊肿中发

    现6例3~15个月男孩的囊肿内存在Wilms瘤瘤灶,含有胚胎性、上皮性及间质性成分。尽
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    管多房性肾囊肿内可含有肾母细胞瘤的成分,但可以肯定的是,多房性肾囊肿与肾母细胞瘤

    是完全不同的两种疾病[7]

    3.治疗及预后:由于术前很难与其它恶性病变相鉴别,因此治疗以手术切除为主。手

    术方式包括肾切除术及根治性肾切除术,手术效果良好。有些作者在超声波及CT随访的情况

    下采用肾部分切除术或肿物剜除术,也取得良好效果[8]。若剜除术后发现肿物内有透明

    细胞肉瘤成分,应进一步行同侧肾切除术。保留肾脏的手术后有局部复发的报告[9,10

    ]
。一般认为囊肿内无恶性病变的局部复发是由于切除范围不够所致,而非恶性病变所致。
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    多房性肾囊肿表现为良性生物学特性,预后良好,因此,术前或术后无需进行放疗或化疗等

    辅助治疗[8]

    (本文图1~4见插页图第5页)

    参考文献

    1李志墅,顾通海,赵南江,等.肾浆液性多房囊肿二例报告.中华外科杂志,1966,14:2

    28-231.

    2Glassberg KI.Multilocular cyst(multilocular cystic nephroma).In:Walsh PC,Retik AB,Stamey TA,etal

    ,eds.Campbell's urology.USA:W.B.Saunders,1992.1469-1471.
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    3Madewell JE,Goldman SM,Davis CJJr.Multilocular cystic nephroma:a radiographic pathologic

    correlation of 58 patients.Radiology,1983,146:309-310.

    4Glassy FJ.Multilocular cysticnephroma.Cancer Semin,1971,4:201-205.

    5Slasky BS,Wolfe PW.Cross-sectional imagingof multilocular cystic nephroma. J Urol,1982,128:128-130.

    6葛庆华,宁天枢.单侧多房性肾囊肿.中华泌尿外科杂志,1981,2:82-83.
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    7Banner MP,Pollack HM,Chatten J,etal.Multilocular renal cysts:radiological-pathologiccorrelation.AJR,1981,136:239-244.

    8Castillo OA,Boyle ET Jr,KramerSA.Multilocular cysts of kidney:a study of 29 patients and reviewof literature.Urology,1991,37:156-158.

    9Geller RA,Pataki KI,Finegold RA.Bilateralmultilocular renal cysts with recurrence.J Urol,1979,121:808-810.

    10Thomas DFM,Androulakakis PA,RansleyPG.Conservation of the kidney following an unusual

    presentation of multilocular cyst in a 7-year-old child.JUrol,1982,128:363-365wk5.JPG (34316 bytes), 百拇医药