原发性干燥综合征合并甲状腺功能低减、肾小管酸中毒及慢性胰腺炎一例
作者：唐福林 汪国生 李明佳
单位：100730 中国医学科学院、中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科[唐福林、汪国生(进修医师)、李明佳(进修医师)
关键词：
中华内科杂志/980228 患者女，30岁，已婚。因产后畏寒，头晕、乏力4个月于1993年7月12日来院就诊。4个月前无诱因感精神不振，嗜睡，不思饮食，记忆力、听力、性欲减退。13岁行甲状腺囊肿切除术，术后多次查甲状腺功能正常。体检：BP 12.5/10.0 kPa(94/75 mmHg)，P 84次/分，身高154 cm，体重50 kg。神志清楚，反应迟钝，面色萎黄，皮肤粗糙。甲状腺Ⅱ度肿大，左、右叶分别触及4 cm×5 cm和2 cm×3 cm结节，呈囊性感，光滑，无压痛。双乳Ⅳ期，无触发泌乳。余未见异常。实验室检查：T3 0.4 nmol/L，T4<12.9 nmol/L，促甲状腺激素(TSH)>50 mU/L，抗甲状腺球蛋白抗体(TGA)2.1%(正常<30%)，抗甲状腺过氧化物酶抗体(TMA)1.0%(正常<15%)。甲状腺B超示甲状腺增大，回声不均。心电图示多导联T波低平。诊断为原发性甲状腺功能减退症，予甲状腺素60 mg/d，症状缓解，血T3、T4、TSH恢复正常。1993年10月突发左侧腹痛伴呕吐，血淀粉酶明显升高，诊断为急性胰腺炎，保守治疗2周好转。1995年4月再次发作。至1995年6月因经常不规则服用甲状腺素，再次出现畏寒、头晕、乏力等症状，T3、T4降低，同时发现尿常规异常：比重1.015，pH7.0，尿蛋白1 000 mg/L。1995年10月18日出现恶心、呕吐、喘憋、软瘫、呼吸困难。查血K+1.4 mmol/L，肌酐正常，尿比重1.015，pH6.0，尿蛋白>3 000 mg/L，血气示代谢性酸中毒失代偿，血淀粉酶464～619 U/L(正常<115 U/L)，诊断为肾小管酸中毒，低钾血症，慢性胰腺炎，原发性甲状腺功能低下。经积极抢救，血钾恢复正常。继续口服左旋甲状腺素及枸橼酸钾合剂。1996年11月再次出现低钾软瘫、酸中毒。追问病史，患者有口干4年，无明显眼干，但内眦分泌物较多，曾有膝关节痛。体检：口腔干燥，舌质红，舌背光滑，有裂纹，舌乳头萎缩，腮腺不大，皮肤干燥，未见紫癜。实验室检查：尿pH7.0，γ球蛋白32.13%，抗核抗体(ANA)1∶640(斑点型)，抗ds-DNA(-)，抗SSA抗体1∶64(+)，抗SSB抗体1∶4(+)。口腔科检查：唾液流率0，腮腺导管造影示：末梢导管斑点状扩张；唇腺活检病理示：间质中散在中度淋巴细胞浸润，导管周围灶性淋巴细胞浸润。眼科检查：角膜荧光染色(+)；泪膜破碎时间：右眼7秒，左眼5秒；Schirmer试验：右眼6 mm，左眼4 mm。最后诊断：原发性干燥综合征(PSS)，继发性甲状腺功能低下，肾小管酸中毒，慢性胰腺炎。
, 百拇医药
讨论 PSS是一种进展缓慢且常累及外分泌腺的自身免疫病。以往认为是罕见病，但随着对该病研究的深入，发现我国的患病率为0.29%～0.77%。PSS临床表现不仅限于口、眼干燥，其复杂性不亚于系统性红斑狼疮，易误诊。本患者诊断PSS当属无疑，其客观检查符合严格的圣地亚哥标准，但患者先后以甲状腺功能低下、肾小管酸中毒所致的低钾麻痹和慢性胰腺炎为突出表现，而口、眼干燥症状并不明显，致使诊断延误3年。
自身免疫性甲状腺疾病(ATD)在PSS中发生率为10%～45%不等，主要表现为自身免疫性甲状腺炎，血中有多种抗体。国内尚无这方面报道。PSS继发肾小管酸中毒低钾麻痹相当常见，除肾小管受累外，大量淋巴细胞浸润亦可出现肾小球肾炎。本患者有蛋白尿，说明有肾小球受累；有慢性胰腺炎，可能如同甲状腺受累一样，由于淋巴细胞和浆细胞浸润胰腺导管所致。
本病例除口、眼外分泌腺体受累外，还有甲状腺、肾脏和胰腺等多个脏器受累，实属少见。临床上对原因不明的甲低、肾小管酸中毒及反复发作的慢性胰腺炎患者，应想到PSS可能，抗SSA和抗SSB抗体测定及口腔黏膜、眼科等检查有助于PSS的诊断。, 百拇医药
单位：100730 中国医学科学院、中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科[唐福林、汪国生(进修医师)、李明佳(进修医师)
关键词：
中华内科杂志/980228 患者女，30岁，已婚。因产后畏寒，头晕、乏力4个月于1993年7月12日来院就诊。4个月前无诱因感精神不振，嗜睡，不思饮食，记忆力、听力、性欲减退。13岁行甲状腺囊肿切除术，术后多次查甲状腺功能正常。体检：BP 12.5/10.0 kPa(94/75 mmHg)，P 84次/分，身高154 cm，体重50 kg。神志清楚，反应迟钝，面色萎黄，皮肤粗糙。甲状腺Ⅱ度肿大，左、右叶分别触及4 cm×5 cm和2 cm×3 cm结节，呈囊性感，光滑，无压痛。双乳Ⅳ期，无触发泌乳。余未见异常。实验室检查：T3 0.4 nmol/L，T4<12.9 nmol/L，促甲状腺激素(TSH)>50 mU/L，抗甲状腺球蛋白抗体(TGA)2.1%(正常<30%)，抗甲状腺过氧化物酶抗体(TMA)1.0%(正常<15%)。甲状腺B超示甲状腺增大，回声不均。心电图示多导联T波低平。诊断为原发性甲状腺功能减退症，予甲状腺素60 mg/d，症状缓解，血T3、T4、TSH恢复正常。1993年10月突发左侧腹痛伴呕吐，血淀粉酶明显升高，诊断为急性胰腺炎，保守治疗2周好转。1995年4月再次发作。至1995年6月因经常不规则服用甲状腺素，再次出现畏寒、头晕、乏力等症状，T3、T4降低，同时发现尿常规异常：比重1.015，pH7.0，尿蛋白1 000 mg/L。1995年10月18日出现恶心、呕吐、喘憋、软瘫、呼吸困难。查血K+1.4 mmol/L，肌酐正常，尿比重1.015，pH6.0，尿蛋白>3 000 mg/L，血气示代谢性酸中毒失代偿，血淀粉酶464～619 U/L(正常<115 U/L)，诊断为肾小管酸中毒，低钾血症，慢性胰腺炎，原发性甲状腺功能低下。经积极抢救，血钾恢复正常。继续口服左旋甲状腺素及枸橼酸钾合剂。1996年11月再次出现低钾软瘫、酸中毒。追问病史，患者有口干4年，无明显眼干，但内眦分泌物较多，曾有膝关节痛。体检：口腔干燥，舌质红，舌背光滑，有裂纹，舌乳头萎缩，腮腺不大，皮肤干燥，未见紫癜。实验室检查：尿pH7.0，γ球蛋白32.13%，抗核抗体(ANA)1∶640(斑点型)，抗ds-DNA(-)，抗SSA抗体1∶64(+)，抗SSB抗体1∶4(+)。口腔科检查：唾液流率0，腮腺导管造影示：末梢导管斑点状扩张；唇腺活检病理示：间质中散在中度淋巴细胞浸润，导管周围灶性淋巴细胞浸润。眼科检查：角膜荧光染色(+)；泪膜破碎时间：右眼7秒，左眼5秒；Schirmer试验：右眼6 mm，左眼4 mm。最后诊断：原发性干燥综合征(PSS)，继发性甲状腺功能低下，肾小管酸中毒，慢性胰腺炎。
, 百拇医药
讨论 PSS是一种进展缓慢且常累及外分泌腺的自身免疫病。以往认为是罕见病，但随着对该病研究的深入，发现我国的患病率为0.29%～0.77%。PSS临床表现不仅限于口、眼干燥，其复杂性不亚于系统性红斑狼疮，易误诊。本患者诊断PSS当属无疑，其客观检查符合严格的圣地亚哥标准，但患者先后以甲状腺功能低下、肾小管酸中毒所致的低钾麻痹和慢性胰腺炎为突出表现，而口、眼干燥症状并不明显，致使诊断延误3年。
自身免疫性甲状腺疾病(ATD)在PSS中发生率为10%～45%不等，主要表现为自身免疫性甲状腺炎，血中有多种抗体。国内尚无这方面报道。PSS继发肾小管酸中毒低钾麻痹相当常见，除肾小管受累外，大量淋巴细胞浸润亦可出现肾小球肾炎。本患者有蛋白尿，说明有肾小球受累；有慢性胰腺炎，可能如同甲状腺受累一样，由于淋巴细胞和浆细胞浸润胰腺导管所致。
本病例除口、眼外分泌腺体受累外，还有甲状腺、肾脏和胰腺等多个脏器受累，实属少见。临床上对原因不明的甲低、肾小管酸中毒及反复发作的慢性胰腺炎患者，应想到PSS可能，抗SSA和抗SSB抗体测定及口腔黏膜、眼科等检查有助于PSS的诊断。, 百拇医药