坏疽性脓皮病与肺损伤一例
作者：王京岚 马辉 王家璧 朱元珏
单位：100730 中国医学科学院、中国协和医科大学 北京协和医院呼吸科(王京岚、朱元珏)，皮肤科(王家璧)；山东省泰安市中心医院重症监护病房(马辉)
关键词：
中华内科杂志980427 患者女，24岁。因咳嗽、发热、双下肢多发结节及溃疡9个月，于1996年7月18日入院。1995年10月出现刺激性干咳、低热、双下肢多发痛性结节(直径2 cm)。1996年1月，体温升至39℃，干咳加剧伴呼吸困难。腹股沟结节活检示纤维瘤合并感染。经头孢唑淋治疗后，体温下降且结节消退，但干咳无改善。1996年4月X线胸片示右上肺片状影、右侧胸腔积液。经泼尼松及三联抗痨治疗1周后胸液消失。入院前2周，双下肢再现红晕环绕的痛性结节，随后结节表面出现脓疱且逐渐扩大，中央坏死。1997年7月2日患者咯血100 ml。体检：T 39℃。双下肢广布触痛明显的脓疱和溃疡，一些脓疱中央区域坏死；溃疡大小不等(直径5～10 cm)，表面覆盖坏死和血性物；潜行的蓝色边缘外周有红晕包绕(图1)。右下肺叩诊呈浊音，呼吸音低。实验室检查：血WBC 12.9×109/L，中性0.88，淋巴0.12。动脉血氧分压(PaO2)77.9 mmHg(1mmHg=0.133 kPa)。血生化：C-反应蛋白122 mg/L(<25 mg/L),IgM 2.12g/L(<2 g/L)；血沉105 mm/1h。肝、肾功能正常。抗核抗体、抗嗜中性白细胞胞浆自身抗体、补体、人类免疫缺陷病毒抗体及梅毒血清正常。X线胸片示右下肺片状影、右侧胸腔积液。胸水穿刺：蛋白24 g/L，糖29.1 mmol/L，WBC 680×106/L，中性0.6、单核0.49。皮肤分泌物、血、尿、痰反复查细菌、真菌、结核菌及努卡菌培养阴性。纤维支气管镜示充血的气道内广布黄白色结节，直径0.4～4.0 mm(图2)；病理活检示气道黏膜内中性粒细胞、单核细胞浸润(图4)。皮肤病理示中性粒细胞、淋巴和组织细胞浸润(图5)。经氢化可的松300 mg/d及环磷酰胺(CTX)200 mg，3/w治疗，1周后皮损迅速改善。X线胸片示阴影和胸液减少。纤维支气管镜示黏膜充血减轻，结节近于消失。遂口服氢化泼尼松75 mg/d，CTX共用7次。治疗2个月后纤维支气管镜所见正常(图3)；X线胸片只见残余浸润影；PaO2 104.3 mmHg。出院时继续口服氢化泼尼松20 mg，3/d。
, 百拇医药
讨论 免疫和(或)中性粒细胞功能异常被认为是坏疽性脓皮病的发病机制[1]。该病常合并炎症性肠病、自身免疫病、血液病。皮肤中大量中性粒细胞浸润是本病的病理特征。但此特征并不具极高的特异性，故辅助于皮损的临床表现对明确诊断非常重要。本例的坏疽性脓皮病诊断成立，呼吸系统表现属系统损害。据文献报道，坏疽性脓皮病合并肺部损害只有5例，均为女性，年龄13～60岁。肺部表现有炎性浸润、空洞和胸腔积液。本例为第一例该病合并气道损害、肺部浸润和胸腔积液的报道。因韦格纳肉芽肿也可表现出溃疡性皮损和系统损害[2]，故应与其鉴别。前者的病理特征是坏死性血管炎，几乎所有的病人均有不同程度的肺部侵害，呼吸系统的结节缘于炎症细胞的浸润。由血管炎引起的皮损可占病人总数的45%；一些病人的皮肤可出现直径1～5 cm的类似于坏疽性脓皮病的溃疡。然而，本例未发现有鼻咽和肾脏的损害及韦格纳肉芽肿的病理依据。糖皮质激素被认为是治疗该病的首选方式，尤其适用于急性、快速进展型的病人。免疫抑制剂的使用同样也受到肯定，如环孢素A的疗效也已受到高度重视，CTX则被建议与糖皮质激素联合使用。本例在联合使用氢化可的松和CTX 10天后，取得了明显的疗效。
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图1 双下肢广布脓疱和溃疡，中央区域坏死
图2 充血的气道内广布黄白色结节，直径0.4～4.0mm
图3 经治疗后,气道内结节消失
图4 气管黏膜内中性粒细胞、单核细胞浸润HE×400
图5 中性粒细胞、淋巴和组织细胞浸润 HE×400
参考文献
1 Powell FC, Su WP, Perry HO. Treatment of pyoderma gangrenosum. J Am Acad Dermatol, 1996, 34: 1047-1060.
2 Cupps TR, Fauci AS. Wegener's granulo-matosis. Int J Dermatol, 1980, 19: 76-80.
(收稿：1997-03-05 修回：1997-08-28), 百拇医药
单位：100730 中国医学科学院、中国协和医科大学 北京协和医院呼吸科(王京岚、朱元珏)，皮肤科(王家璧)；山东省泰安市中心医院重症监护病房(马辉)
关键词：
中华内科杂志980427 患者女，24岁。因咳嗽、发热、双下肢多发结节及溃疡9个月，于1996年7月18日入院。1995年10月出现刺激性干咳、低热、双下肢多发痛性结节(直径2 cm)。1996年1月，体温升至39℃，干咳加剧伴呼吸困难。腹股沟结节活检示纤维瘤合并感染。经头孢唑淋治疗后，体温下降且结节消退，但干咳无改善。1996年4月X线胸片示右上肺片状影、右侧胸腔积液。经泼尼松及三联抗痨治疗1周后胸液消失。入院前2周，双下肢再现红晕环绕的痛性结节，随后结节表面出现脓疱且逐渐扩大，中央坏死。1997年7月2日患者咯血100 ml。体检：T 39℃。双下肢广布触痛明显的脓疱和溃疡，一些脓疱中央区域坏死；溃疡大小不等(直径5～10 cm)，表面覆盖坏死和血性物；潜行的蓝色边缘外周有红晕包绕(图1)。右下肺叩诊呈浊音，呼吸音低。实验室检查：血WBC 12.9×109/L，中性0.88，淋巴0.12。动脉血氧分压(PaO2)77.9 mmHg(1mmHg=0.133 kPa)。血生化：C-反应蛋白122 mg/L(<25 mg/L),IgM 2.12g/L(<2 g/L)；血沉105 mm/1h。肝、肾功能正常。抗核抗体、抗嗜中性白细胞胞浆自身抗体、补体、人类免疫缺陷病毒抗体及梅毒血清正常。X线胸片示右下肺片状影、右侧胸腔积液。胸水穿刺：蛋白24 g/L，糖29.1 mmol/L，WBC 680×106/L，中性0.6、单核0.49。皮肤分泌物、血、尿、痰反复查细菌、真菌、结核菌及努卡菌培养阴性。纤维支气管镜示充血的气道内广布黄白色结节，直径0.4～4.0 mm(图2)；病理活检示气道黏膜内中性粒细胞、单核细胞浸润(图4)。皮肤病理示中性粒细胞、淋巴和组织细胞浸润(图5)。经氢化可的松300 mg/d及环磷酰胺(CTX)200 mg，3/w治疗，1周后皮损迅速改善。X线胸片示阴影和胸液减少。纤维支气管镜示黏膜充血减轻，结节近于消失。遂口服氢化泼尼松75 mg/d，CTX共用7次。治疗2个月后纤维支气管镜所见正常(图3)；X线胸片只见残余浸润影；PaO2 104.3 mmHg。出院时继续口服氢化泼尼松20 mg，3/d。
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讨论 免疫和(或)中性粒细胞功能异常被认为是坏疽性脓皮病的发病机制[1]。该病常合并炎症性肠病、自身免疫病、血液病。皮肤中大量中性粒细胞浸润是本病的病理特征。但此特征并不具极高的特异性，故辅助于皮损的临床表现对明确诊断非常重要。本例的坏疽性脓皮病诊断成立，呼吸系统表现属系统损害。据文献报道，坏疽性脓皮病合并肺部损害只有5例，均为女性，年龄13～60岁。肺部表现有炎性浸润、空洞和胸腔积液。本例为第一例该病合并气道损害、肺部浸润和胸腔积液的报道。因韦格纳肉芽肿也可表现出溃疡性皮损和系统损害[2]，故应与其鉴别。前者的病理特征是坏死性血管炎，几乎所有的病人均有不同程度的肺部侵害，呼吸系统的结节缘于炎症细胞的浸润。由血管炎引起的皮损可占病人总数的45%；一些病人的皮肤可出现直径1～5 cm的类似于坏疽性脓皮病的溃疡。然而，本例未发现有鼻咽和肾脏的损害及韦格纳肉芽肿的病理依据。糖皮质激素被认为是治疗该病的首选方式，尤其适用于急性、快速进展型的病人。免疫抑制剂的使用同样也受到肯定，如环孢素A的疗效也已受到高度重视，CTX则被建议与糖皮质激素联合使用。本例在联合使用氢化可的松和CTX 10天后，取得了明显的疗效。
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图1 双下肢广布脓疱和溃疡，中央区域坏死
图2 充血的气道内广布黄白色结节，直径0.4～4.0mm
图3 经治疗后,气道内结节消失
图4 气管黏膜内中性粒细胞、单核细胞浸润HE×400
图5 中性粒细胞、淋巴和组织细胞浸润 HE×400
参考文献
1 Powell FC, Su WP, Perry HO. Treatment of pyoderma gangrenosum. J Am Acad Dermatol, 1996, 34: 1047-1060.
2 Cupps TR, Fauci AS. Wegener's granulo-matosis. Int J Dermatol, 1980, 19: 76-80.
(收稿：1997-03-05 修回：1997-08-28), 百拇医药