以突发性耳聋为首发症状的系统性红斑狼疮一例
作者：于明忠 赵君晖 胡金华 张彤
单位：063000 唐山市，华北煤炭医学院附属医院内科(于明忠、胡金华、张彤)，耳鼻喉科(赵君晖)
关键词：
中华内科杂志980525 患者女，26岁。因右耳听力下降伴耳鸣2个月，发热、皮疹及关节痛1周入院。患者于入院前2个月，无明显诱因突然出现右耳听力下降伴持续高音调耳鸣，无眩晕、恶心及呕吐。当时到我院耳鼻喉科就诊，纯音测听示右耳感音神经性耳聋，听力损失60 dB，左耳正常。阻抗测听示双耳鼓室压正常。诊断为“突发性耳聋”，给予扩血管及营养神经药物治疗，一直无明显效果。入院前1周病人出现发热，体温37～38℃，周身关节疼痛，以双手指间关节为重。当地医院给予青霉素及病毒唑静脉点滴，口服退热药物等，病情无好转。入院前2天发热加重，并出现面部及四肢皮疹和口腔溃疡等，故住入我院。体检：T 38.6℃，P 100次/分，BP 15/9 kPa(112/68 mmHg)。头发稀，欠光泽，面部轻度蝶形红斑，略高于皮面，四肢皮肤散在红色斑丘疹。口腔黏膜有3处溃疡，直径1～2 mm。心、肺、腹无阳性体征。双手近端指间关节及掌指关节稍肿，轻压痛，无明显功能障碍。神经系统无阳性体征。化验：血WBC 2.8×109/L，Hb 90 g/L，血小板90×109/L。尿常规正常。血沉70 mm/1h，血清γ-球蛋白0.32(正常0.19)，循环免疫复合物(CIC)明显增高，免疫荧光法检测抗核抗体(ANA)1：160(+)，为周边型，抗dsDNA 1∶20(+)。纯音测听及阻抗测听结果同前。心电图为窦性心动过速。胸部X线片未见异常。超声心动图显示少量心包积液。诊断为系统性红斑狼疮(SLE)，予泼尼松55 mg，1次/日口服，同时予对症支持治疗。1周后体温降至正常，关节肿痛消失，皮损减轻，口腔溃疡愈合。2周后听力明显恢复，耳鸣消失。8周后复查右耳听力正常，ANA 1∶40(+)，均质型，抗dsDNA 1∶20(+)。激素开始逐渐减量，最后以10 mg/d维持至今，随访1年无复发。
, http://www.100md.com
讨论 该患者的诊断符合美国风湿病协会1982年修订的SLE诊断标准。患者耳鸣、耳聋等内耳症状应考虑为自身免疫性内耳病(AIED)，是SLE在内耳的表现。其发生机制可能为CIC在内耳血管的内皮细胞或基底膜上沉积并激活补体，还可对血小板、碱性粒细胞、中性粒细胞起一定作用而引起血管基底膜的病变，从而造成内耳损害；体内可能存在抗内耳组织自身抗体[1]。AIED除可表现在SLE，也可出现于Cogan综合征，Wegener肉芽肿，类风湿等疾病。其治疗的基本药物为糖皮质激素和环磷酰胺等免疫抑制剂，且当病变处于早期时疗效较好，待疾病晚期，内耳病变已不可逆，疗效也差[2]。本例由于发现及时，用药较早，疗效较好，现在听力已完全恢复。
该病例提示，若发现突发性耳聋患者，尤其是青、中年女性，要想到AIED，应进一步进行有关免疫学检查，同时注意是否有SLE、类风湿、Wegener肉芽肿等合并存在。
参考文献
1 Yamanobe S, Harris JP. Inner ear-specific autoantibodies. Laryngoscope, 1993,103：319-325.
2 汪吉宝.自身免疫性内耳病的研究现状.中华耳鼻咽喉科杂志，1995，30：60-62.
(收稿：1997-07-24 修回：1998-01-15), 百拇医药
单位：063000 唐山市，华北煤炭医学院附属医院内科(于明忠、胡金华、张彤)，耳鼻喉科(赵君晖)
关键词：
中华内科杂志980525 患者女，26岁。因右耳听力下降伴耳鸣2个月，发热、皮疹及关节痛1周入院。患者于入院前2个月，无明显诱因突然出现右耳听力下降伴持续高音调耳鸣，无眩晕、恶心及呕吐。当时到我院耳鼻喉科就诊，纯音测听示右耳感音神经性耳聋，听力损失60 dB，左耳正常。阻抗测听示双耳鼓室压正常。诊断为“突发性耳聋”，给予扩血管及营养神经药物治疗，一直无明显效果。入院前1周病人出现发热，体温37～38℃，周身关节疼痛，以双手指间关节为重。当地医院给予青霉素及病毒唑静脉点滴，口服退热药物等，病情无好转。入院前2天发热加重，并出现面部及四肢皮疹和口腔溃疡等，故住入我院。体检：T 38.6℃，P 100次/分，BP 15/9 kPa(112/68 mmHg)。头发稀，欠光泽，面部轻度蝶形红斑，略高于皮面，四肢皮肤散在红色斑丘疹。口腔黏膜有3处溃疡，直径1～2 mm。心、肺、腹无阳性体征。双手近端指间关节及掌指关节稍肿，轻压痛，无明显功能障碍。神经系统无阳性体征。化验：血WBC 2.8×109/L，Hb 90 g/L，血小板90×109/L。尿常规正常。血沉70 mm/1h，血清γ-球蛋白0.32(正常0.19)，循环免疫复合物(CIC)明显增高，免疫荧光法检测抗核抗体(ANA)1：160(+)，为周边型，抗dsDNA 1∶20(+)。纯音测听及阻抗测听结果同前。心电图为窦性心动过速。胸部X线片未见异常。超声心动图显示少量心包积液。诊断为系统性红斑狼疮(SLE)，予泼尼松55 mg，1次/日口服，同时予对症支持治疗。1周后体温降至正常，关节肿痛消失，皮损减轻，口腔溃疡愈合。2周后听力明显恢复，耳鸣消失。8周后复查右耳听力正常，ANA 1∶40(+)，均质型，抗dsDNA 1∶20(+)。激素开始逐渐减量，最后以10 mg/d维持至今，随访1年无复发。
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讨论 该患者的诊断符合美国风湿病协会1982年修订的SLE诊断标准。患者耳鸣、耳聋等内耳症状应考虑为自身免疫性内耳病(AIED)，是SLE在内耳的表现。其发生机制可能为CIC在内耳血管的内皮细胞或基底膜上沉积并激活补体，还可对血小板、碱性粒细胞、中性粒细胞起一定作用而引起血管基底膜的病变，从而造成内耳损害；体内可能存在抗内耳组织自身抗体[1]。AIED除可表现在SLE，也可出现于Cogan综合征，Wegener肉芽肿，类风湿等疾病。其治疗的基本药物为糖皮质激素和环磷酰胺等免疫抑制剂，且当病变处于早期时疗效较好，待疾病晚期，内耳病变已不可逆，疗效也差[2]。本例由于发现及时，用药较早，疗效较好，现在听力已完全恢复。
该病例提示，若发现突发性耳聋患者，尤其是青、中年女性，要想到AIED，应进一步进行有关免疫学检查，同时注意是否有SLE、类风湿、Wegener肉芽肿等合并存在。
参考文献
1 Yamanobe S, Harris JP. Inner ear-specific autoantibodies. Laryngoscope, 1993,103：319-325.
2 汪吉宝.自身免疫性内耳病的研究现状.中华耳鼻咽喉科杂志，1995，30：60-62.
(收稿：1997-07-24 修回：1998-01-15), 百拇医药