腹膜后纤维化三例及三十余年国内文献分析
作者：钱家鸣 王瑞勤 鲁重美
单位：100730 中国医学科学院、中国协和医科大学 北京协和医院消化科(钱家鸣、鲁重美)；中原油田职工中心医院(王瑞勤)
关键词：
中华内科杂志980608 【摘要】 目的 总结了北京协和医院3例和国内1963年以来报道的共44例腹膜后纤维化, 旨在提高对该病的警惕和早期诊断率。方法和结果 (1)临床表现：该病发病男性略高(1.4:1)。首发症状虽可各异，多以腰背痛、尿闭和腹痛为首发症状, 常伴下肢水肿和腹水的体征。(2)诊断：对腹膜后占位性病变，CT检出的阳性率(88.9%)较B超(20.6%)高, 而B超和静脉肾盂造影对肾盂和输尿管上段病变敏感,其阳性率分别为86.2%和69.2%。 如疑为下输尿管病变则应考虑做逆行肾盂造影，其阳性率为84.2%。在腹膜后纤维化中, 特发与继发之比为2.1:1，在继发患者中合并消化道肿瘤占35.7%(5/14)。(3)治疗：内科治疗目前仍以激素为主, 新近应用他莫西芬, 其疗效有待进一步观察。但晚期需外科治疗。结论 腹膜后纤维化确诊需经手术和病理。影像学检查对腹膜后纤维化的诊断和鉴别诊断较为重要。对继发腹膜后纤维化应警惕是否合并消化道肿瘤。早期与中期以内科治疗，而晚期则需外科手术治疗。
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Retroperitoneal fibrosis: report of 3 cases and reviews of the literature in recent thirty years Qian Jiaming*, Wang Ruiqin, Lu Chongmei. *Department of Digestive Diseases, Peking Union Medical College Hospital, Beijing 100730
【Abstract】 Objective A total of 44 cases of retroperitoneal fibrosis (RPF) reported in the literature in recent 30 years were reviewed, including 3 cases from Peking Union Medical College Hospital and 41 cases from other hospitals. The purpose of this paper is to analyze the clinical manifestations, so that diagnosis may be made and treatment instituted as early as possible. Methods and Results (1) Clinical symptoms and signs: The incidence of RPF in male was slightly higher than that in female (1.4∶1). The initial symptom of RPF was quite variable, but back or flank pain, abdominal pain and oliguria with physical signs of either swollen leg or ascites were most commonly seen. (2) Diagnosis: For masses in retroperitoneal space, CT is considered as the diagnostic method of first choice, because the diagnostic rate of CT (88.9%) is much higher than that of B mode ultrasonography (20.6%). However, B mode ultrasonography (86.2%) and intravenous pyelography (69.2%) were more sensitive methods for the involvement of renal pelvis and upper ureter. For lesions in lower ureter, retrograde pyelography (84.6%) should be first considered. The ratio of idiopathic RPF and secondary RPF is about 2.1∶1. (3) Treatment: Use of cortisone was essential in long-term control. Tamoxifen has also been used recently. Conclusion The final diagnosis of RPF depends on pathology and surgery. Image examination is quite important in diagnosis and differential diagnosis. It is suggested that presence of gastrointestinal tumor should be noted in case of secondary RPF. Drug therapy is only used in the early or middle stage of RPF, while surgical therapy should be resorted to in the late stage of RPF.
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【Key words】 Retroperitoneal fibrosis Diagnosis
腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF) 是一种原因不明的慢性炎症性疾病。晚期由于腹膜后广泛纤维化导致输尿管与大血管受压而出现肾盂积水、肾功能不全、下肢水肿等。近年来普遍认为它是一种全身性疾病。但由于症状隐匿，缺乏特征性表现，所以早期诊断困难，常致误治。1963年国内首次报告本病,至1994年国内共发表有关文献15篇[1～3]，总计41例。现就北京协和医院院近10年收治的3例RPF病人及国内文献一并综合分析。
临床资料
一、病例报告
例1 男，43岁。胸痛，乏力1年余，予抗结核治疗无效。发热，间断颜面、阴囊及下肢水肿1个月余。1995年3～9月在我院住院。入院时体检：体温37～38℃，B超及CT均提示腹膜后可见中低信号软组织影填充，腹腔内多数实质器官增大，双肾盂积水。既往史：7年前曾患“结核性胸膜炎”，经三联抗结核1年余治愈。无长期服药史。体检：消瘦，胸廓塌陷。腹肌张力稍高，肝脾未及，移动性浊音(-)，双侧阴囊肿大，双下肢无水肿。辅助检查：血尿便常规及肝肾功能均正常。血沉120 mm/1h，蛋白电泳r 35.9%。静脉肾盂造影(IVP)：左肾盂积水，扩张形态欠规则，右肾显影差。剖腹探查：腹膜后广泛纤维组织填充，质硬如板，纤维结缔组织包绕双输尿管。病理示：纤维结缔组织，少量炎性细胞浸润。给他莫西芬后再加糖皮质激素治疗。随访至1997年3月，症状明显改善。
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例2 女，48岁。右腹及背痛6年，加重1年，以经期为重，一直对症治疗。4个月前发现“右肾盂积水”，IVP及逆行肾盂造影示：右肾盂未显影，右侧输尿管下段狭窄，中上段扩张。无肉眼血尿。于1988年10～12月在我院住院。既往有高血压病史10年。体检无特殊阳性体征。辅助检查：肝肾功能无异常，影像学检查同前。为明确输尿管下段狭窄的原因及治疗而行手术。术中所见：打开腹膜方见到扩张的输尿管，其下方的狭窄段与子宫、乙状结肠粘连。病理：切除之狭窄段输尿管为平滑肌组织及部分被覆移行上皮之黏膜呈慢性炎症纤维组织增生。手术后恢复良好。无随访记录。
例3 女，40岁。腹胀12年，反复恶心、呕吐8年，加重10个月，1995年7～9月在我院住院。12年前无明显诱因出现腹胀，乏力，外院拟诊“结核性腹膜炎”，予“异烟肼、链霉素及泼尼松”抗结核治疗，症状减轻。但激素减量后腹水增加，另用“利福平、乙胺丁醇”四联抗结核治疗13个月无效。10年前剖腹探查：未见明确病灶。病理呈纤维脂肪组织慢性炎症，纤维组织高度增生。间以中药治疗，病情平稳。8年前因恶心、呕吐拟诊“肠梗阻”行手术治疗，术中见腹腔有片状纤维化结节及炎性细胞浸润。6年前B超示右肾积水。手术见“输尿管与后腹膜粘连”。4年前及10个月前先后2次出现肠梗阻，保守治疗后症状缓解。1个月来体重减轻5 kg。体检：腹膨隆，腹壁静脉曲张。移动性浊音(+)，双下肢水肿。经给琥珀酸氢化泼尼松及雷公藤治疗后症状缓解。
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二、年龄与性别
我院3例及复习国内文献共44例，其中男26例，女19例，比例为1.4∶1。年龄7～67岁，平均37.9岁，其中小于20岁1例，大于60岁的3例。
三、临床表现
1.症状：我院3例病人分别以腰背痛、腹胀、乏力、胸痛、发热等起病，虽其首发症状各不相同，但综合44例，则发现其常见的临床症状为腰背痛40.9%(18/44)，尿闭36.4%(16/44)和腹痛25.0%(11/44)；而其他的症状依次为肠梗阻18.1%(8/44)，肉眼血尿15.9%(7/44)和体重减轻6.3%(3/44)。
2.体征：我院3例病人中仅1例有下肢水肿和腹水，其余缺乏明确阳性体征。从总体看常见体征是腹部包块(27.3%，12/44)和下肢水肿(25.0%，11/44)。其他的还有高血压(20.4%，9/44)，发热(13.2%，6/44)，腹水(6.3%，3/44)及肛诊时发现的盆腔包块(4.5%，2/44)。
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四、辅助检查
1.实验室检查：肾功能异常者占68.4%(13/19)，血沉增快者占4/6，贫血者占5/8。
2.影像学检查：B超和静脉肾盂造影发现肾盂积水与输尿管上段扩张分别为86.2%(25/29)和69.2%(18/26)，而逆行肾盂造影发现肾盂积水与输尿管上段扩张仅为69.2%(9/13)，CT对肾盂积水检出率仅为11.1%(1/11)。逆行肾盂造影发现输尿管中下段梗阻的阳性率较高(84.6%，11/13)，相比之下，静脉肾盂造影仅为30.8%(8/26)；而对腹膜后占位病变，CT较B超更具优势，其阳性率分别为8/9和20.6%(6/29)。
3.手术与组织学检查：40例经手术与组织学检查证实，4例仅经手术证实为RPF。
五、病因
44例中14例有明确病因，余30例原因均不明。特发性与继发RPF病例之比为2.1∶1。我们所总结的14例中，13例继发于恶性肿瘤，仅1例继发于子宫内膜异位症。恶性肿瘤中，消化道肿瘤为35.7%(5/14)，而其中4例为直肠癌，1例为胃肠道腺癌；泌尿系肿瘤占21.4%(3/14)；以下均为个例的有：卵巢癌，精囊横纹肌肉瘤，后腹膜神经母细胞瘤，乳腺癌和睾丸精原细胞癌。
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六、治疗及预后
42例经手术或术后服用糖皮质激素，2例单纯口服糖皮质激素治疗。13例继发于恶性肿瘤者均在术后1周至1年内死亡，1例特发性RPF病人术后半年出现肾衰，其余病人症状均改善。
讨 论
RPF是一种少见病，临床上常常由于对其缺乏认识而失去内科治疗的时机。致使大部分病人发展为尿闭或肾衰时才就诊。我院所收治的3例病人中就有2例在外院误诊为结核而长期抗结核治疗。因此, 我们总结了本院收治的3例RPF并复习文献, 旨在提高对该病的警惕性。
一、诊断
特发性RPF病情隐匿, 而继发者又往往被原发病所掩盖。因此,提高诊断正确率的关键在于对那些无法解释的非特异性症状及体征予以足够的重视。
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1.从临床症状与体征看：(1)疼痛:在我国44例RPF病人中腹痛和腰背痛的发生率最高，为65.9%, 而国外文献报道可高达90%[4]。因此, 应对原因不明的腰背痛及腹痛等予以重视。(2)尿闭: 本组病例中尿闭次之，占36.4%, 略高于国外文献(23.7%)。(3)在国外文献中以腹块为第二位, 占26.3%, 而本组中腹块占第三位，为27.3%。其他常见的体征还有下肢水肿、肠梗阻、高血压、消瘦、血尿等。
2.辅助检查：(1)影像学检查在RPF中占有重要地位。B超和肾盂造影发现肾盂积水和输尿管上段扩张的阳性率分别达86.2%和69.2%, 逆行肾盂造影对输尿管中下段梗阻的阳性率为84.6%。而CT对腹块的检查明显优于B超, 其阳性率达88.9%。RPF常表现为单个或多个均匀密度的软组织块影, 能够显示纤维化的程度与范围, 而且对其与恶性占位病变的鉴别也有较高的价值。当然, CT检查对腹膜后病变也有假阴性。(2)实验室检查:有血沉增快、贫血、高丙种球蛋白血症和氮质血症等，因均缺乏特异性，故很难与其他疾病、特别是与结核、肿瘤等病相鉴别。所以，影像学检查对腹膜后填充与肾盂积水较临床表现对RPF的诊断更为重要。
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二、病因
RPF常分为特发性和原发性二类。特发性系指无任何原因者。
1.本组44例中特发性者30例, 占68.4%, 与国外文献报道(67.6%)接近[4]。Ormond[5]不仅最早报告了特发性RPF的病例, 随后还提出其病因可能与免疫过敏反应有关。近年关于与免疫病相关的文献报道从以下几个方面支持该点[6]: (1)RPF与结节性多动脉炎, 系统性红斑狼疮,Raynaud病, Wegner肉芽肿等自身免疫性疾病并发。(2)疾病早期常有血管炎的改变。(3)有高丙种球蛋白血症、血沉增快等。(4)糖皮质激素和硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗有效。本组44例中虽也有血沉增快、激素治疗有效者, 但无合并明确的自身免疫性疾病的记载。
2.本组继发性RFP, 以恶性肿瘤居首, 其中胃肠道肿瘤占38%(5/13)。 国外文献报告胃肠道肿瘤和类癌综合征继发RPF较其他恶性肿瘤多见, 并指出其可能与肿瘤局部产生的5-羟色胺及其他代谢产物浓度增高有关[7]。所以, 对RPF的病人应考虑到胃肠道恶性肿瘤的可能; 其次是炎症。其他还有结核、克隆病、慢性盆腔炎、主动脉周围炎均可继发RPF, 后者可能是由于炎症导致淋巴回流障碍引起腹膜后蛋白沉着和纤维母细胞释放，最终至纤维化。另外, Koep和Zuidema[4]报告481例RPF中药物所致者占首位(12.4%)。目前多认为与服用甲基麦角酸丁醇酰胺有关，但国内尚无类似报道。其他还有外伤、手术等。
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三、治疗和预后
内科治疗首选激素,在出现输尿管梗阻情况时行手术治疗。除继发于恶性肿瘤者预后极差外, 其余病例经激素和(或)手术治疗后均获得较好控制。国外文献尚有报告用硫唑嘌呤和抗雌激素药他莫西芬[8]取得良好效果者。我院1例单一应用他莫西芬3个月疗效不明显, 但是服用激素后疗效很好, 目前仍在门诊随诊已1年余。
参考文献
1 梁圣保，黄惠成，王乃义，等.继发于恶性肿瘤的腹膜后纤维化：附6例报告.中华泌尿外科杂志，1985，6：352-353.
2 叶向权，邹世民，李毅宁.继发于恶性肿瘤的腹膜后纤维化六例报告.临床泌尿外科杂志，1994，9：297-298.
3 陈烈，张祖沼，董克放，等.腹膜后纤维化致输尿管梗阻四例报告.临床泌尿外科杂志，1994，9：283-284.
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4 Koep L, Zuidema GD. The clinical significance of retroperitoneal fibrosis. Surgery, 1977,81：250-257.
5 Ormond JK. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a discussion of the eliology. J Urol, 1965,94：385-390.
6 Clark CP, Vanderpool D, Preskitt JT. The response of retroperitoneal fibrosis to tamoxifen. Surgery, 1991,109：502-506.
7 Cogan E, Fastrez R. Azathioprine. An alternative treatment for recurrent idiopathic retroperitonal fibrosis. Arch Intern Med, 1985,145：753-755.
8 Mcdougal WS, MacDonell RC Jr. Treatment of idiopathic retroperioneal fibrosis by immunosupperssion. J Urol, 1991,145：112-114.
(收稿：1997-10-14 修回：1998-02-25), 百拇医药
单位：100730 中国医学科学院、中国协和医科大学 北京协和医院消化科(钱家鸣、鲁重美)；中原油田职工中心医院(王瑞勤)
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中华内科杂志980608 【摘要】 目的 总结了北京协和医院3例和国内1963年以来报道的共44例腹膜后纤维化, 旨在提高对该病的警惕和早期诊断率。方法和结果 (1)临床表现：该病发病男性略高(1.4:1)。首发症状虽可各异，多以腰背痛、尿闭和腹痛为首发症状, 常伴下肢水肿和腹水的体征。(2)诊断：对腹膜后占位性病变，CT检出的阳性率(88.9%)较B超(20.6%)高, 而B超和静脉肾盂造影对肾盂和输尿管上段病变敏感,其阳性率分别为86.2%和69.2%。 如疑为下输尿管病变则应考虑做逆行肾盂造影，其阳性率为84.2%。在腹膜后纤维化中, 特发与继发之比为2.1:1，在继发患者中合并消化道肿瘤占35.7%(5/14)。(3)治疗：内科治疗目前仍以激素为主, 新近应用他莫西芬, 其疗效有待进一步观察。但晚期需外科治疗。结论 腹膜后纤维化确诊需经手术和病理。影像学检查对腹膜后纤维化的诊断和鉴别诊断较为重要。对继发腹膜后纤维化应警惕是否合并消化道肿瘤。早期与中期以内科治疗，而晚期则需外科手术治疗。
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Retroperitoneal fibrosis: report of 3 cases and reviews of the literature in recent thirty years Qian Jiaming*, Wang Ruiqin, Lu Chongmei. *Department of Digestive Diseases, Peking Union Medical College Hospital, Beijing 100730
【Abstract】 Objective A total of 44 cases of retroperitoneal fibrosis (RPF) reported in the literature in recent 30 years were reviewed, including 3 cases from Peking Union Medical College Hospital and 41 cases from other hospitals. The purpose of this paper is to analyze the clinical manifestations, so that diagnosis may be made and treatment instituted as early as possible. Methods and Results (1) Clinical symptoms and signs: The incidence of RPF in male was slightly higher than that in female (1.4∶1). The initial symptom of RPF was quite variable, but back or flank pain, abdominal pain and oliguria with physical signs of either swollen leg or ascites were most commonly seen. (2) Diagnosis: For masses in retroperitoneal space, CT is considered as the diagnostic method of first choice, because the diagnostic rate of CT (88.9%) is much higher than that of B mode ultrasonography (20.6%). However, B mode ultrasonography (86.2%) and intravenous pyelography (69.2%) were more sensitive methods for the involvement of renal pelvis and upper ureter. For lesions in lower ureter, retrograde pyelography (84.6%) should be first considered. The ratio of idiopathic RPF and secondary RPF is about 2.1∶1. (3) Treatment: Use of cortisone was essential in long-term control. Tamoxifen has also been used recently. Conclusion The final diagnosis of RPF depends on pathology and surgery. Image examination is quite important in diagnosis and differential diagnosis. It is suggested that presence of gastrointestinal tumor should be noted in case of secondary RPF. Drug therapy is only used in the early or middle stage of RPF, while surgical therapy should be resorted to in the late stage of RPF.
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【Key words】 Retroperitoneal fibrosis Diagnosis
腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF) 是一种原因不明的慢性炎症性疾病。晚期由于腹膜后广泛纤维化导致输尿管与大血管受压而出现肾盂积水、肾功能不全、下肢水肿等。近年来普遍认为它是一种全身性疾病。但由于症状隐匿，缺乏特征性表现，所以早期诊断困难，常致误治。1963年国内首次报告本病,至1994年国内共发表有关文献15篇[1～3]，总计41例。现就北京协和医院院近10年收治的3例RPF病人及国内文献一并综合分析。
临床资料
一、病例报告
例1 男，43岁。胸痛，乏力1年余，予抗结核治疗无效。发热，间断颜面、阴囊及下肢水肿1个月余。1995年3～9月在我院住院。入院时体检：体温37～38℃，B超及CT均提示腹膜后可见中低信号软组织影填充，腹腔内多数实质器官增大，双肾盂积水。既往史：7年前曾患“结核性胸膜炎”，经三联抗结核1年余治愈。无长期服药史。体检：消瘦，胸廓塌陷。腹肌张力稍高，肝脾未及，移动性浊音(-)，双侧阴囊肿大，双下肢无水肿。辅助检查：血尿便常规及肝肾功能均正常。血沉120 mm/1h，蛋白电泳r 35.9%。静脉肾盂造影(IVP)：左肾盂积水，扩张形态欠规则，右肾显影差。剖腹探查：腹膜后广泛纤维组织填充，质硬如板，纤维结缔组织包绕双输尿管。病理示：纤维结缔组织，少量炎性细胞浸润。给他莫西芬后再加糖皮质激素治疗。随访至1997年3月，症状明显改善。
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例2 女，48岁。右腹及背痛6年，加重1年，以经期为重，一直对症治疗。4个月前发现“右肾盂积水”，IVP及逆行肾盂造影示：右肾盂未显影，右侧输尿管下段狭窄，中上段扩张。无肉眼血尿。于1988年10～12月在我院住院。既往有高血压病史10年。体检无特殊阳性体征。辅助检查：肝肾功能无异常，影像学检查同前。为明确输尿管下段狭窄的原因及治疗而行手术。术中所见：打开腹膜方见到扩张的输尿管，其下方的狭窄段与子宫、乙状结肠粘连。病理：切除之狭窄段输尿管为平滑肌组织及部分被覆移行上皮之黏膜呈慢性炎症纤维组织增生。手术后恢复良好。无随访记录。
例3 女，40岁。腹胀12年，反复恶心、呕吐8年，加重10个月，1995年7～9月在我院住院。12年前无明显诱因出现腹胀，乏力，外院拟诊“结核性腹膜炎”，予“异烟肼、链霉素及泼尼松”抗结核治疗，症状减轻。但激素减量后腹水增加，另用“利福平、乙胺丁醇”四联抗结核治疗13个月无效。10年前剖腹探查：未见明确病灶。病理呈纤维脂肪组织慢性炎症，纤维组织高度增生。间以中药治疗，病情平稳。8年前因恶心、呕吐拟诊“肠梗阻”行手术治疗，术中见腹腔有片状纤维化结节及炎性细胞浸润。6年前B超示右肾积水。手术见“输尿管与后腹膜粘连”。4年前及10个月前先后2次出现肠梗阻，保守治疗后症状缓解。1个月来体重减轻5 kg。体检：腹膨隆，腹壁静脉曲张。移动性浊音(+)，双下肢水肿。经给琥珀酸氢化泼尼松及雷公藤治疗后症状缓解。
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二、年龄与性别
我院3例及复习国内文献共44例，其中男26例，女19例，比例为1.4∶1。年龄7～67岁，平均37.9岁，其中小于20岁1例，大于60岁的3例。
三、临床表现
1.症状：我院3例病人分别以腰背痛、腹胀、乏力、胸痛、发热等起病，虽其首发症状各不相同，但综合44例，则发现其常见的临床症状为腰背痛40.9%(18/44)，尿闭36.4%(16/44)和腹痛25.0%(11/44)；而其他的症状依次为肠梗阻18.1%(8/44)，肉眼血尿15.9%(7/44)和体重减轻6.3%(3/44)。
2.体征：我院3例病人中仅1例有下肢水肿和腹水，其余缺乏明确阳性体征。从总体看常见体征是腹部包块(27.3%，12/44)和下肢水肿(25.0%，11/44)。其他的还有高血压(20.4%，9/44)，发热(13.2%，6/44)，腹水(6.3%，3/44)及肛诊时发现的盆腔包块(4.5%，2/44)。
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四、辅助检查
1.实验室检查：肾功能异常者占68.4%(13/19)，血沉增快者占4/6，贫血者占5/8。
2.影像学检查：B超和静脉肾盂造影发现肾盂积水与输尿管上段扩张分别为86.2%(25/29)和69.2%(18/26)，而逆行肾盂造影发现肾盂积水与输尿管上段扩张仅为69.2%(9/13)，CT对肾盂积水检出率仅为11.1%(1/11)。逆行肾盂造影发现输尿管中下段梗阻的阳性率较高(84.6%，11/13)，相比之下，静脉肾盂造影仅为30.8%(8/26)；而对腹膜后占位病变，CT较B超更具优势，其阳性率分别为8/9和20.6%(6/29)。
3.手术与组织学检查：40例经手术与组织学检查证实，4例仅经手术证实为RPF。
五、病因
44例中14例有明确病因，余30例原因均不明。特发性与继发RPF病例之比为2.1∶1。我们所总结的14例中，13例继发于恶性肿瘤，仅1例继发于子宫内膜异位症。恶性肿瘤中，消化道肿瘤为35.7%(5/14)，而其中4例为直肠癌，1例为胃肠道腺癌；泌尿系肿瘤占21.4%(3/14)；以下均为个例的有：卵巢癌，精囊横纹肌肉瘤，后腹膜神经母细胞瘤，乳腺癌和睾丸精原细胞癌。
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六、治疗及预后
42例经手术或术后服用糖皮质激素，2例单纯口服糖皮质激素治疗。13例继发于恶性肿瘤者均在术后1周至1年内死亡，1例特发性RPF病人术后半年出现肾衰，其余病人症状均改善。
讨 论
RPF是一种少见病，临床上常常由于对其缺乏认识而失去内科治疗的时机。致使大部分病人发展为尿闭或肾衰时才就诊。我院所收治的3例病人中就有2例在外院误诊为结核而长期抗结核治疗。因此, 我们总结了本院收治的3例RPF并复习文献, 旨在提高对该病的警惕性。
一、诊断
特发性RPF病情隐匿, 而继发者又往往被原发病所掩盖。因此,提高诊断正确率的关键在于对那些无法解释的非特异性症状及体征予以足够的重视。
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1.从临床症状与体征看：(1)疼痛:在我国44例RPF病人中腹痛和腰背痛的发生率最高，为65.9%, 而国外文献报道可高达90%[4]。因此, 应对原因不明的腰背痛及腹痛等予以重视。(2)尿闭: 本组病例中尿闭次之，占36.4%, 略高于国外文献(23.7%)。(3)在国外文献中以腹块为第二位, 占26.3%, 而本组中腹块占第三位，为27.3%。其他常见的体征还有下肢水肿、肠梗阻、高血压、消瘦、血尿等。
2.辅助检查：(1)影像学检查在RPF中占有重要地位。B超和肾盂造影发现肾盂积水和输尿管上段扩张的阳性率分别达86.2%和69.2%, 逆行肾盂造影对输尿管中下段梗阻的阳性率为84.6%。而CT对腹块的检查明显优于B超, 其阳性率达88.9%。RPF常表现为单个或多个均匀密度的软组织块影, 能够显示纤维化的程度与范围, 而且对其与恶性占位病变的鉴别也有较高的价值。当然, CT检查对腹膜后病变也有假阴性。(2)实验室检查:有血沉增快、贫血、高丙种球蛋白血症和氮质血症等，因均缺乏特异性，故很难与其他疾病、特别是与结核、肿瘤等病相鉴别。所以，影像学检查对腹膜后填充与肾盂积水较临床表现对RPF的诊断更为重要。
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二、病因
RPF常分为特发性和原发性二类。特发性系指无任何原因者。
1.本组44例中特发性者30例, 占68.4%, 与国外文献报道(67.6%)接近[4]。Ormond[5]不仅最早报告了特发性RPF的病例, 随后还提出其病因可能与免疫过敏反应有关。近年关于与免疫病相关的文献报道从以下几个方面支持该点[6]: (1)RPF与结节性多动脉炎, 系统性红斑狼疮,Raynaud病, Wegner肉芽肿等自身免疫性疾病并发。(2)疾病早期常有血管炎的改变。(3)有高丙种球蛋白血症、血沉增快等。(4)糖皮质激素和硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗有效。本组44例中虽也有血沉增快、激素治疗有效者, 但无合并明确的自身免疫性疾病的记载。
2.本组继发性RFP, 以恶性肿瘤居首, 其中胃肠道肿瘤占38%(5/13)。 国外文献报告胃肠道肿瘤和类癌综合征继发RPF较其他恶性肿瘤多见, 并指出其可能与肿瘤局部产生的5-羟色胺及其他代谢产物浓度增高有关[7]。所以, 对RPF的病人应考虑到胃肠道恶性肿瘤的可能; 其次是炎症。其他还有结核、克隆病、慢性盆腔炎、主动脉周围炎均可继发RPF, 后者可能是由于炎症导致淋巴回流障碍引起腹膜后蛋白沉着和纤维母细胞释放，最终至纤维化。另外, Koep和Zuidema[4]报告481例RPF中药物所致者占首位(12.4%)。目前多认为与服用甲基麦角酸丁醇酰胺有关，但国内尚无类似报道。其他还有外伤、手术等。
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三、治疗和预后
内科治疗首选激素,在出现输尿管梗阻情况时行手术治疗。除继发于恶性肿瘤者预后极差外, 其余病例经激素和(或)手术治疗后均获得较好控制。国外文献尚有报告用硫唑嘌呤和抗雌激素药他莫西芬[8]取得良好效果者。我院1例单一应用他莫西芬3个月疗效不明显, 但是服用激素后疗效很好, 目前仍在门诊随诊已1年余。
参考文献
1 梁圣保，黄惠成，王乃义，等.继发于恶性肿瘤的腹膜后纤维化：附6例报告.中华泌尿外科杂志，1985，6：352-353.
2 叶向权，邹世民，李毅宁.继发于恶性肿瘤的腹膜后纤维化六例报告.临床泌尿外科杂志，1994，9：297-298.
3 陈烈，张祖沼，董克放，等.腹膜后纤维化致输尿管梗阻四例报告.临床泌尿外科杂志，1994，9：283-284.
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4 Koep L, Zuidema GD. The clinical significance of retroperitoneal fibrosis. Surgery, 1977,81：250-257.
5 Ormond JK. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a discussion of the eliology. J Urol, 1965,94：385-390.
6 Clark CP, Vanderpool D, Preskitt JT. The response of retroperitoneal fibrosis to tamoxifen. Surgery, 1991,109：502-506.
7 Cogan E, Fastrez R. Azathioprine. An alternative treatment for recurrent idiopathic retroperitonal fibrosis. Arch Intern Med, 1985,145：753-755.
8 Mcdougal WS, MacDonell RC Jr. Treatment of idiopathic retroperioneal fibrosis by immunosupperssion. J Urol, 1991,145：112-114.
(收稿：1997-10-14 修回：1998-02-25), 百拇医药