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编号:10274013
咽喉癌并发急性白血病及结节性动脉炎一例
http://www.100md.com 《中华内科杂志》 1999年第2期
     作者:陈琪 杨希山 张国华 康维礼

    单位:510515 广州,第一军医大学南方医院

    关键词:

    中华内科杂志990230 患者男,62岁。1994年1月曾因咽痛,吞咽梗噎感2月余就医,内镜检查示左梨状窝肿物,病理活检确诊为“鳞状上皮癌”。经5次/周,共7周,总量70 Gy放射治疗缓解出院。一年来,复查两次,病情稳定。1996年2月因头晕发热、皮肤瘀斑,急诊入院。查体:体温39.3℃,脉搏106次/分,呼吸24次/分,血压120/68 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。急重病容,贫血貌。前胸及四肢皮肤大小不等的瘀斑、瘀点,口腔黏膜及舌尖血疱。胸骨压痛,两肺呼吸音增强,心律齐,心率106次/分。肝肋下3 cm,脾肋下2.5 cm。X线片示两肺上野少许陈旧病灶,心电图、肝、肾功能正常。血象WBC 1.2×109/L,分类:幼稚细胞0.45,中性粒细胞0.17,淋巴细胞0.31,单核细胞0.06,Hb 76g/L,RBC 2.6×1012/L,血小板(Plt) 26×109/L。铁蛋白>500 μg/L,尿蛋白(+),RBC(++)/HP,粪潜血(+++)。骨髓涂片示:有核细胞增生活跃,粒:红=8.2:1,早幼粒细胞0.82,这类细胞大小不等,核浆发育不平衡,胞浆突延形成伪足,浆内可见粗大嗜苯胺蓝颗粒。幼红、巨核细胞明显受抑,POX染色,甲苯胺蓝染色呈强阳性。凝血时间14分钟,凝血酶原时间35秒,白陶士部分凝血活酶生成实验54秒,血块收缩时间90分钟,凝血酶时间23秒。纤维蛋白原半定量50 mg,3P(+),优球蛋白溶解时间95分钟,抗凝血酶-Ⅲ活性63%,正常对照(87.2±113.8)%。纤溶酶活性4.4 IU/ml,正常对照(6.8±12.8) IU/ml。a2-抗纤溶酶101%,正常对照(95.6±12.8)%,D二聚体3 770 ng(0~500)。染色体分析:未见t(15:17),为亚二倍体,多倍体畸变。诊断:(1)急性非淋巴细胞白血病(M3a)合并弥漫性血管内凝血;(2)咽喉癌。立即输注纤维蛋白原,血小板悬液、新鲜冰冻血浆,肝素10 U/d静滴,抗生素、对症支持治疗及维甲酸20 mg,3/d。病情逐渐平稳,凝血象恢复正常。但6天后WBC 63.2×109/L。胸闷气促,提示维甲酸综合征,给予氟美松缓解。采用4-去甲氧柔红霉素,阿糖胞苷化疗,出现高热、咳嗽,痰培养为Ⅰ型白色念株菌感染,静脉滴注丙种球蛋白,大扶康病情改善,2个疗程化疗后获完全缓解(CR),应用维甲酸、三尖杉酯碱、柔红霉素巩固化疗,复查骨髓3次均呈CR,1997年1月14日,患者因高热、血尿3天再次急诊入院。检查:体温39℃。皮肤黏膜无出血点、瘀斑。胸骨无压痛,肝脾无肿大,肉眼血尿。血象WBC 12.6×109/L,RBC 64×1012/L,Hb 104 g/L,Plt 137×109/L。尿常规RBC(++++),WBC 5~9个/HP,蛋白(++),尿胆素、尿胆原,粪常规阴性。尿素氮16.8 mmol/L,肌酐687 μmol/L,尿酸479 μmol/L。B超示双肾增大弥漫性病变,肝功能及黄疸指数、溶血6项均正常,骨髓象仍呈CR。补液减化尿液,抗生素治疗效果不佳,尿量70 ml/d,尿素氮肌酐进行性升高,提示急性肾功能衰谒,行血液透析,肾脏活检免疫萤光检查报告,C呈对称性颗粒状沿系膜及毛细血管攀呈节段性沉积(+++),毛细血管襻>90%破坏,多种断裂坏死。片状纤维素样蛋白沉积伴中性粒细胞浸润,上皮细胞增生。小球内纤维性新月体形成,提示新月体肾炎Ⅲ,符合显微型结节性多动脉炎肾损害。经右前臂动静脉内瘘术右桡动脉活检:右桡动脉内膜增厚,弹力纤维增多,中膜胶原组织增生,轻度透明变性。拟诊为结节性多动脉炎。患者3年内先后罹患咽喉癌,急性白血病及结节性动脉炎,实属罕见。临床上经积极救治,病情得以缓解,目前咽喉癌,急性白血病尚属平稳;结节性动脉炎需定期透析治疗。本例放疗后发生白血病和自身免疫性疾病,不能除外放疗可能是重要诱因,但放疗范围有限,剂量小,时间短,染色体分析,未见t(15:17),因此,确切发病机制尚值得进一步追踪观察。, 百拇医药