环孢素A治疗难治性特发性血小板减少性紫癜九例疗效观察
作者：朱维强
单位：232052 安徽省淮南第二矿工医院血液科
关键词：
中华内科杂志990420 我们用环孢素A(CsA)治疗9例难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP)，取得良好疗效。
一、资料和方法
1.病例选择：9例患者均符合1986年12月首届全国血栓与止血学术会议修订之诊断标准，其中男3例，女6例；年龄19～67岁，平均年龄35.6岁。治疗前病程1.5～10.0年，平均病程4.2年。治疗前血小板(7～31)×109/L，平均18.5×109/L。7例患者检测了血小板表面相关抗体(PA)IgG, 平均为165 ng/L(正常值<35 ng/L)。9例患者过去都曾接受过糖皮质激素治疗，其中7例还接受过长春新碱、环磷酰胺、达那唑、静注免疫球蛋白等治疗，3例做过脾切除。
, 百拇医药
2.治疗方法：采用瑞士山的士公司生产的CsA(商品名山地明)，10 mg.kg-1.d-1，分3次口服，用药后检测CsA血浓度，使其维持在300～400 μg/L，2周后减量CsA 5 mg.kg-1.d-1，连服2 个月后停药观察。用药期间检查血象、肝肾功能。
3.疗效判定：按第二届全国血液学术会议拟定的ITP疗效标准(1)显效：血小板计数正常2个月以上。(2)良效：血小板>50×109/L。(3)无效：血小板<50×109/L。
二、结果
1.疗效观察：9例中显效2例，良效5例，无效2例，总有效率77.8%。停药2个月后观察，2例显效者血小板计数仍在正常范围，5例良效者有4例血小板计数仍在(50～90)×109/L。我们观察PAIgG在治疗后明显下降，检测5例患者PAIgG,平均为53 ng/L。血红蛋白、白细胞在治疗期间无明显变化，详见表1。
, http://www.100md.com
表1 环孢素A治疗难治性特发性血小板减少性
紫癜9例疗效 例号
性别
年龄
(岁)
病程
(年)
血小板(×109/L)
治程结束2个月后
血小板(×109/L)
治疗前
治疗后
, http://www.100md.com
1
女
25
1.5
7
55
60
2
男
19
2.4
15
176
145
, http://www.100md.com
3
女
31
1.5
15
125
150
4
女
29
4.0
9
80
75
, http://www.100md.com
5
男
67
10.0
25
28
22
6
女
41
5.0
31
76
50
, http://www.100md.com
7
男
35
2.5
16
22
32
8
女
37
7.0
22
60
68
, 百拇医药
9
女
46
3.6
27
72
30
2.副作用：9例均出现恶心、腹胀、纳差等胃肠道反应，3例出现不同程度齿龈增生，多毛症2例。肝功能受损2例，血压增高1例。所有患者均没有因为副作用而停药。
讨论 CsA能抑制辅助性诱导细胞毒性T细胞的激活，而对抑制性T细胞缺乏抑制作用[1]。CsA还可以抑制淋巴因子的产生，而淋巴因子是T和B淋巴细胞成熟所需的第二信息，CsA在mRNA水平抑制活化的T细胞合成和释放白细胞介素2(IL-2)、IL-3、IL-4、干扰素(IFN-γ)和T细胞生长因子等。由于CsA具有很强的免疫抑制作用，可以抑制血小板表面相关抗体产生，从而减少血小板破坏，因此，可以治疗难治性ITP。
, 百拇医药
Kelsey等[2]报道1例顽固性ITP，治前血小板20×109/L，对多种免疫抑制剂治疗无效，改用CsA治疗，血小板升至100×109/L达2个月之久。陈平等[3]应用CsA治疗3例难治性ITP，其中2例血小板恢复正常。我们治疗9例难治性ITP，总有效率77.8%，其中2例血小板达100×109/L以上，近期疗效满意。
参考文献
1 Kahan BD. Cyclosprorine. N Engl J Med, 1989,321：1725-1738.
2 Kelsey PR, Schofield KP, Geary CG. Refractory idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) treated with cyclosporine. Br J Haematol, 1985,60：197-198.
3 陈平，高海珍，张海英.环孢菌素A治疗难治性特发性血小板减少性紫癜3例.中国实用内科杂志，1995，15：565.
(收稿：1998-03-26 修回：1998-09-14), 百拇医药
单位：232052 安徽省淮南第二矿工医院血液科
关键词：
中华内科杂志990420 我们用环孢素A(CsA)治疗9例难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP)，取得良好疗效。
一、资料和方法
1.病例选择：9例患者均符合1986年12月首届全国血栓与止血学术会议修订之诊断标准，其中男3例，女6例；年龄19～67岁，平均年龄35.6岁。治疗前病程1.5～10.0年，平均病程4.2年。治疗前血小板(7～31)×109/L，平均18.5×109/L。7例患者检测了血小板表面相关抗体(PA)IgG, 平均为165 ng/L(正常值<35 ng/L)。9例患者过去都曾接受过糖皮质激素治疗，其中7例还接受过长春新碱、环磷酰胺、达那唑、静注免疫球蛋白等治疗，3例做过脾切除。
, 百拇医药
2.治疗方法：采用瑞士山的士公司生产的CsA(商品名山地明)，10 mg.kg-1.d-1，分3次口服，用药后检测CsA血浓度，使其维持在300～400 μg/L，2周后减量CsA 5 mg.kg-1.d-1，连服2 个月后停药观察。用药期间检查血象、肝肾功能。
3.疗效判定：按第二届全国血液学术会议拟定的ITP疗效标准(1)显效：血小板计数正常2个月以上。(2)良效：血小板>50×109/L。(3)无效：血小板<50×109/L。
二、结果
1.疗效观察：9例中显效2例，良效5例，无效2例，总有效率77.8%。停药2个月后观察，2例显效者血小板计数仍在正常范围，5例良效者有4例血小板计数仍在(50～90)×109/L。我们观察PAIgG在治疗后明显下降，检测5例患者PAIgG,平均为53 ng/L。血红蛋白、白细胞在治疗期间无明显变化，详见表1。
, http://www.100md.com
表1 环孢素A治疗难治性特发性血小板减少性
紫癜9例疗效 例号
性别
年龄
(岁)
病程
(年)
血小板(×109/L)
治程结束2个月后
血小板(×109/L)
治疗前
治疗后
, http://www.100md.com
1
女
25
1.5
7
55
60
2
男
19
2.4
15
176
145
, http://www.100md.com
3
女
31
1.5
15
125
150
4
女
29
4.0
9
80
75
, http://www.100md.com
5
男
67
10.0
25
28
22
6
女
41
5.0
31
76
50
, http://www.100md.com
7
男
35
2.5
16
22
32
8
女
37
7.0
22
60
68
, 百拇医药
9
女
46
3.6
27
72
30
2.副作用：9例均出现恶心、腹胀、纳差等胃肠道反应，3例出现不同程度齿龈增生，多毛症2例。肝功能受损2例，血压增高1例。所有患者均没有因为副作用而停药。
讨论 CsA能抑制辅助性诱导细胞毒性T细胞的激活，而对抑制性T细胞缺乏抑制作用[1]。CsA还可以抑制淋巴因子的产生，而淋巴因子是T和B淋巴细胞成熟所需的第二信息，CsA在mRNA水平抑制活化的T细胞合成和释放白细胞介素2(IL-2)、IL-3、IL-4、干扰素(IFN-γ)和T细胞生长因子等。由于CsA具有很强的免疫抑制作用，可以抑制血小板表面相关抗体产生，从而减少血小板破坏，因此，可以治疗难治性ITP。
, 百拇医药
Kelsey等[2]报道1例顽固性ITP，治前血小板20×109/L，对多种免疫抑制剂治疗无效，改用CsA治疗，血小板升至100×109/L达2个月之久。陈平等[3]应用CsA治疗3例难治性ITP，其中2例血小板恢复正常。我们治疗9例难治性ITP，总有效率77.8%，其中2例血小板达100×109/L以上，近期疗效满意。
参考文献
1 Kahan BD. Cyclosprorine. N Engl J Med, 1989,321：1725-1738.
2 Kelsey PR, Schofield KP, Geary CG. Refractory idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) treated with cyclosporine. Br J Haematol, 1985,60：197-198.
3 陈平，高海珍，张海英.环孢菌素A治疗难治性特发性血小板减少性紫癜3例.中国实用内科杂志，1995，15：565.
(收稿：1998-03-26 修回：1998-09-14), 百拇医药