乳糜腹水22例的病因分析
作者：梁秀珍 刘晓红 陆星华 杨梅芳
单位：梁秀珍、刘晓红、陆星华 100730 中国医学科学院、中国协和医科大学北京协和医院消化科，杨梅芳 核医学科
关键词：乳糜性腹水；淋巴核素显像
中华内科杂志990808 【摘 要】 目的 探讨乳糜腹水的病因。方法 对1990～1997年7年间住院病人中22例乳糜腹水进行了分析，并与过去67年间(1923～1989年)的17例进行比较。12例采用了99Tc-淋巴核素显像检查。8例肉眼观察不能确定为乳糜腹水，需经乳糜试验确定。结果 全部22例病因均查明，主要为恶性肿瘤(6/22)、肝硬化(5/22)和结核(4/22)，此外，还包括创伤性和先天性淋巴管病，而过去67年间的17例中有5例病因未明。结论 通过综合检查，能够明确乳糜腹水的病因，病因主要有肿瘤、肝硬化和结核病。对乳糜腹水的病理生理及诊断方法也进行了讨论。
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The causes of chylous ascites: a report of 22 cases
LIANG Xiuzhen, LIU Xiaohong, LU Xinghua, et al.
Department of Gastroenterolgy, Peking Union Medical College Hospital, Beijing 100730
【Abstract】 Objective To review the causes and test the diagnostic accuracy of chylous ascites in 22 cases hospitalized in recent years and to compare the efficacy of current investigative procedures with those of previous decades. Methods 22 patients with chylous ascites were studied; they were admitted into Peking Union Medical College Hospital in 7 years (1990～1997). The data of the 22 patients were compared with those of 17 cases in previous 67 years (1923～1989) in the same hospital. Twelve of 22 patients underwent 99Tc-labeled lymphoscintigraphy. Results Chylous ascites was diagnosed by ascites in all the 22 patients with analysis of ascitic fluid. Otherwise, the diagnosis would not be established in eight cases if examined with the naked eye. The causes of all the 22 cases were clearly diagnosed. However, the causes were not known in five cases in the 17 cases of previous years. The main causes in this group were malignant tumors(6/22), hepatic cirrhosis(5/22) and tuberculosis(4/22). Other causes included traumatic and congenital lymphatic lesions. Conclusion The causes of chylous ascites can be made clear and definite by detailed comprehensive examinations, including scintigraphy. The main causes were malignant tumor, hepatic cirrhosis and tuberculosis.
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【Key words】 Chyloperitoneum Lymphoscintigra
腹水是临床多见病症，但是乳糜腹水临床上较少见，在诊断和治疗上有一定困难。我们统计了北京协和医院1990年1月至1997年4月住院的22例乳糜腹水病人，从病因及临床上加以分析，并与1923～1989年(67年间)的17例相比较。
临床资料
1.一般资料：1990年1月至1997年4月7年间住院的22例病人，均由化验证实为真性乳糜腹水(苏丹Ⅲ染色及乳糜试验均阳性)。其中男性13例，女性9例，年龄6～92岁，平均年龄46.5岁。其中单纯腹水13例，合并胸水9例，病程3个月～10年。住院日5～291天, 平均住院日54.5天。22例病人临床表现均有腹胀、腹泻、消瘦、营养不良、腹水、低蛋白血症，并有原发病的症状，5例病人出现低热，4例有腹痛。
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2.腹水检查：12例患者腹水外观为乳糜状黄白色液，2例为肉粉色乳糜样液，8例为淡黄微混或清亮液。乳糜试验及苏丹Ⅲ染色均为阳性。腹水黏蛋白定性多数为阳性，3例为阴性。蛋白定量在4～37 g/L，多数在3～14 g/L，比重1.015～1.030，多数在1.020左右。其中4例做了腹水的甘油三酯，分别为18.97、3.02、1.03及3.84 mmol/L。
3.影像学检查：(1)放射性核素淋巴显像：12例做了放射性核素淋巴显像，结果显示不同部位的渗漏4例、梗阻1例、梗阻和渗漏并存2例、渗漏不明确的3例、不显影1例、肝脏显影示多发肝癌1例。(2)X线淋巴管造影： 3例做了淋巴管造影，1例外伤者显示右淋巴管相当于主动脉处明显扩张，并有造影剂渗入腹腔，左侧未显影，与核素淋巴显像结果的右腹股沟区有梗阻相符。1例乳癌术后患者造影显示胸导淋巴管在L3水平梗阻，盆腔淋巴结肿大。结果与核素淋巴显像相符，1例造影未成功。(3)口服13C长链脂肪酸(13C-LCT)定位检查：1例胰腺癌多发转移患者经口服在体外盐酸乳化的13C标记的长链脂肪酸后，在不同时刻测定腹水13C含量逐渐增加，被诊断为肠干淋巴管受损导致不完全渗漏。
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结果
1.22例乳糜腹水病人中，恶性肿瘤6例，肝硬化5例，结核4例，创伤性2例，先天性淋巴管畸形及淋巴管扩张症各1例，心衰、肾病综合征及布查综合征各1例。
2.22例患者中，经治疗原发病、低脂饮食、间断输白蛋白等保守治疗后好转8例，经裂口结扎及淋巴管静脉吻合手术好转3例，肿瘤及肝硬化恶化6例，死亡5例。
讨论
1.乳糜腹水的鉴别：乳糜腹水见于恶性肿瘤、结核、类风湿关节炎、梅毒及糖尿病等[1]。真性乳糜腹水需与假性乳糜腹水相鉴别(表1)。另外值得注意的是，乳糜腹水外观并非都为乳糜样，仅凭肉眼判断有漏诊的可能，22例中8例外观为微混或透明样液。所以，腹水常规化验检查应包括乳糜试验和苏丹Ⅲ染色，以免漏诊。近10年内检出的乳糜腹水数22例，远高于以往67年间检出的17例[1]，这与临床上对乳糜腹水的认识提高有关系。
, 百拇医药
表1 真性与假性乳糜液的鉴别 项目
真性乳糜液
假性乳糜液
外观
浑浊、乳白或肉色，不透明
浑浊、乳白
比重
1.012～1.021
>1.012
乙醚试验
+
-
, http://www.100md.com 脂肪染色
+
-
镜下脂肪球
+
-
乳糜液总蛋白量(g/L)
>30
<30
化学成分
主要成分为甘油三酯，少量胆固醇和磷脂
主要成分为胆固醇
脂肪含量(g/L)
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4～40
<20
脂蛋白电泳
起点处可见到乳糜
微粒带
可见到β脂蛋白
2.淋巴显像的评价：由于诊疗技术的提高，特别是核素淋巴显像的介入，经核素显像检查人数由2/17(11.6%)提高到12/22(54.5%)。全部22例病例均明确了病因，而过去的67年间，病因不明者为5/17。
腰干的逆行显像有核素及X线两种方法[2，3]，核素淋巴显像是用99Tc-硫化锑胶体颗粒进行的淋巴显像。利用胶体颗粒不易透过毛细血管壁而仅停留在淋巴系统和利用淋巴结内皮细胞能够吞噬放射性胶体颗粒的特点和功能，用γ照相机根据病情选择不同的时间照相判定淋巴液回流受阻和渗漏的部位及淋巴结功能破坏的情况。当淋巴结由于各种原因被破坏时，内皮细胞因失去吞噬功能而不显像。当淋巴液回流通畅时，肝脏应该显影，如果肝脏不显影， 即为淋巴液回流受阻。本法也可以显示淋巴漏的部位。通过该检查可判知乳糜腹水的病因，特别对创伤性的淋巴管漏有重要的治疗指导意义[3，4]。
, 百拇医药
X线淋巴管造影经双足淋巴管逆行造影，本项检查，特别是在术中造影更能直接观察淋巴系统的形态改变，确定淋巴漏、阻塞的存在及其部位，有助于病因诊断，决定手术方式[1，5]。但是该法可能会出现过敏及造影剂的淤滞，而放射性淋巴显像是一种无创伤性、简便而同样能作出诊断的方法，并可以反复使用，较有创伤性的X线淋巴管造影法优越。
由于上述两种方法不能显示肠干及其分支的病变情况，可采用口服13C-LCT方法[6]。长链脂肪酸在肠壁上皮细胞分解、吸收、再合成，完全经肠壁淋巴管运输至肠干，所以当肠壁或肠系膜淋巴管受损时，腹水中13C-LCT含量增加，对于肠结核、小肠先天性淋巴管扩张症及小肠淋巴瘤等疾病造成的乳糜腹水具有诊断意义。
3.乳糜腹水的病因：22例乳糜腹水中恶性肿瘤为首要病因，肝硬化和结核病其次。与过去67年间相比较，首位病因均为恶性肿瘤，特别是合并乳糜胸、腹水的情况下，恶性肿瘤的可能性更大。乳糜液的出现系肿瘤广泛浸润腹膜后及肠系膜淋巴结，导致淋巴管阻塞或受压。肝硬化居病因第二位，徐家裕等[7]报告7例乳糜腹水中肝硬化4例，李龙芸等[1]总结的 17例乳糜腹水中，无肝硬化所致。我国是肝炎、肝硬化高发区，门脉高压使肝脏淋巴流量增加，加之不规则的肝细胞再生结节压迫细小淋巴管，可形成乳糜腹水。由于低蛋白血症的存在，腹水常表现为非乳糜样液，需经乳糜试验来证实。结核居第三位，与广泛的肠系膜淋巴结钙化压迫有关，本组1例广泛的肠结核患者在恢复期出现了乳糜腹水，经用富含中链脂肪酸的食用油治疗后，乳糜腹水完全消退。另外，创伤性乳糜腹水的发生比例下降了，本组的2例外伤，1例为妇科盆腔手术后(来自农村基层医院)，另1例为足外伤。在青年与儿童患者中与先天性淋巴管畸形及扩张有关，本组2例发病年龄分别在6、20岁，先天性淋巴管扩张症患者内镜检查可发现十二指肠绒毛肥厚、增生，呈手指样改变，肠壁散在粟粒样黄白色斑点，显微镜下表现为微小淋巴管扩张，伴有低蛋白血症。在心衰、布查综合征等门静脉及下腔静脉压力增加的情况下，均可出现乳糜腹水，与淋巴液回流受阻有关。肾病综合征时患者血中有高浓度的甘油三酯，可反映在腹水中，是否有淋巴管的病变尚不清楚。总之，与过去67年内的17例病人比较，乳糜腹水的发现率明显增加，且病因明确，乳糜腹水的首要病因是恶性肿瘤，其次是肝硬化和结核，儿童则以先天性淋巴管畸形多见。在检查中，放射性核素显像可分别显示腰干和肠干的淋巴回流情况，有助于明确病因及病变部位。
, 百拇医药
4.治疗：乳糜腹水的预后与原发病有关。创伤性乳糜漏可通过精细外科修补术治疗。在经过治疗原发病如抗炎、纠正心衰、解除静脉回流压力、门脉分流术后可减轻淋巴液的外溢。内科支持治疗，包括适当时机禁食，肠道休息，静脉高营养，低脂及给予中链脂肪酸以减少淋巴回流，有利于瘘口愈合。 参考文献
1 李龙芸，赵秋霞，罗慰慈，等. 30例乳糜胸及乳糜腹临床分析. 中华内科杂志, 1991, 30 : 347-349.
2 杨梅芳，路刚，龙明清，等. 放射性核素淋巴显像定位诊断乳糜外溢. 中国医学影像学杂志, 1994, 12 : 86-89.
3 Henze E, Schelbert HR, Collins JD, et al . Lymphoscintigraphy with Tc-99m- labeled Dextran. J Nucl Med, 1982, 23: 923-929.
, 百拇医药
4 Vasko JS, Tapper RI, Ghio C. The surgical significance of chylous ascites. Arch Surg, 1967, 95 : 355-368.
5 林奇荷，简成喜. 乳糜腹水8例报告及病因探讨. 中华内科杂志, 1980, 19 ：51-54.
6 朱峰，王景平. 乳糜腹水. 临床消化病杂志, 1995, 7 ：170-172.
7 徐家裕，陈孝焕，吴裕忻. 乳糜腹水7例临床分析. 上海医学, 1981, 4 ：51.
(收稿：1998-09-22 修回：1999-04-14), http://www.100md.com
单位：梁秀珍、刘晓红、陆星华 100730 中国医学科学院、中国协和医科大学北京协和医院消化科，杨梅芳 核医学科
关键词：乳糜性腹水；淋巴核素显像
中华内科杂志990808 【摘 要】 目的 探讨乳糜腹水的病因。方法 对1990～1997年7年间住院病人中22例乳糜腹水进行了分析，并与过去67年间(1923～1989年)的17例进行比较。12例采用了99Tc-淋巴核素显像检查。8例肉眼观察不能确定为乳糜腹水，需经乳糜试验确定。结果 全部22例病因均查明，主要为恶性肿瘤(6/22)、肝硬化(5/22)和结核(4/22)，此外，还包括创伤性和先天性淋巴管病，而过去67年间的17例中有5例病因未明。结论 通过综合检查，能够明确乳糜腹水的病因，病因主要有肿瘤、肝硬化和结核病。对乳糜腹水的病理生理及诊断方法也进行了讨论。
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The causes of chylous ascites: a report of 22 cases
LIANG Xiuzhen, LIU Xiaohong, LU Xinghua, et al.
Department of Gastroenterolgy, Peking Union Medical College Hospital, Beijing 100730
【Abstract】 Objective To review the causes and test the diagnostic accuracy of chylous ascites in 22 cases hospitalized in recent years and to compare the efficacy of current investigative procedures with those of previous decades. Methods 22 patients with chylous ascites were studied; they were admitted into Peking Union Medical College Hospital in 7 years (1990～1997). The data of the 22 patients were compared with those of 17 cases in previous 67 years (1923～1989) in the same hospital. Twelve of 22 patients underwent 99Tc-labeled lymphoscintigraphy. Results Chylous ascites was diagnosed by ascites in all the 22 patients with analysis of ascitic fluid. Otherwise, the diagnosis would not be established in eight cases if examined with the naked eye. The causes of all the 22 cases were clearly diagnosed. However, the causes were not known in five cases in the 17 cases of previous years. The main causes in this group were malignant tumors(6/22), hepatic cirrhosis(5/22) and tuberculosis(4/22). Other causes included traumatic and congenital lymphatic lesions. Conclusion The causes of chylous ascites can be made clear and definite by detailed comprehensive examinations, including scintigraphy. The main causes were malignant tumor, hepatic cirrhosis and tuberculosis.
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【Key words】 Chyloperitoneum Lymphoscintigra
腹水是临床多见病症，但是乳糜腹水临床上较少见，在诊断和治疗上有一定困难。我们统计了北京协和医院1990年1月至1997年4月住院的22例乳糜腹水病人，从病因及临床上加以分析，并与1923～1989年(67年间)的17例相比较。
临床资料
1.一般资料：1990年1月至1997年4月7年间住院的22例病人，均由化验证实为真性乳糜腹水(苏丹Ⅲ染色及乳糜试验均阳性)。其中男性13例，女性9例，年龄6～92岁，平均年龄46.5岁。其中单纯腹水13例，合并胸水9例，病程3个月～10年。住院日5～291天, 平均住院日54.5天。22例病人临床表现均有腹胀、腹泻、消瘦、营养不良、腹水、低蛋白血症，并有原发病的症状，5例病人出现低热，4例有腹痛。
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2.腹水检查：12例患者腹水外观为乳糜状黄白色液，2例为肉粉色乳糜样液，8例为淡黄微混或清亮液。乳糜试验及苏丹Ⅲ染色均为阳性。腹水黏蛋白定性多数为阳性，3例为阴性。蛋白定量在4～37 g/L，多数在3～14 g/L，比重1.015～1.030，多数在1.020左右。其中4例做了腹水的甘油三酯，分别为18.97、3.02、1.03及3.84 mmol/L。
3.影像学检查：(1)放射性核素淋巴显像：12例做了放射性核素淋巴显像，结果显示不同部位的渗漏4例、梗阻1例、梗阻和渗漏并存2例、渗漏不明确的3例、不显影1例、肝脏显影示多发肝癌1例。(2)X线淋巴管造影： 3例做了淋巴管造影，1例外伤者显示右淋巴管相当于主动脉处明显扩张，并有造影剂渗入腹腔，左侧未显影，与核素淋巴显像结果的右腹股沟区有梗阻相符。1例乳癌术后患者造影显示胸导淋巴管在L3水平梗阻，盆腔淋巴结肿大。结果与核素淋巴显像相符，1例造影未成功。(3)口服13C长链脂肪酸(13C-LCT)定位检查：1例胰腺癌多发转移患者经口服在体外盐酸乳化的13C标记的长链脂肪酸后，在不同时刻测定腹水13C含量逐渐增加，被诊断为肠干淋巴管受损导致不完全渗漏。
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结果
1.22例乳糜腹水病人中，恶性肿瘤6例，肝硬化5例，结核4例，创伤性2例，先天性淋巴管畸形及淋巴管扩张症各1例，心衰、肾病综合征及布查综合征各1例。
2.22例患者中，经治疗原发病、低脂饮食、间断输白蛋白等保守治疗后好转8例，经裂口结扎及淋巴管静脉吻合手术好转3例，肿瘤及肝硬化恶化6例，死亡5例。
讨论
1.乳糜腹水的鉴别：乳糜腹水见于恶性肿瘤、结核、类风湿关节炎、梅毒及糖尿病等[1]。真性乳糜腹水需与假性乳糜腹水相鉴别(表1)。另外值得注意的是，乳糜腹水外观并非都为乳糜样，仅凭肉眼判断有漏诊的可能，22例中8例外观为微混或透明样液。所以，腹水常规化验检查应包括乳糜试验和苏丹Ⅲ染色，以免漏诊。近10年内检出的乳糜腹水数22例，远高于以往67年间检出的17例[1]，这与临床上对乳糜腹水的认识提高有关系。
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表1 真性与假性乳糜液的鉴别 项目
真性乳糜液
假性乳糜液
外观
浑浊、乳白或肉色，不透明
浑浊、乳白
比重
1.012～1.021
>1.012
乙醚试验
+
-
, http://www.100md.com 脂肪染色
+
-
镜下脂肪球
+
-
乳糜液总蛋白量(g/L)
>30
<30
化学成分
主要成分为甘油三酯，少量胆固醇和磷脂
主要成分为胆固醇
脂肪含量(g/L)
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4～40
<20
脂蛋白电泳
起点处可见到乳糜
微粒带
可见到β脂蛋白
2.淋巴显像的评价：由于诊疗技术的提高，特别是核素淋巴显像的介入，经核素显像检查人数由2/17(11.6%)提高到12/22(54.5%)。全部22例病例均明确了病因，而过去的67年间，病因不明者为5/17。
腰干的逆行显像有核素及X线两种方法[2，3]，核素淋巴显像是用99Tc-硫化锑胶体颗粒进行的淋巴显像。利用胶体颗粒不易透过毛细血管壁而仅停留在淋巴系统和利用淋巴结内皮细胞能够吞噬放射性胶体颗粒的特点和功能，用γ照相机根据病情选择不同的时间照相判定淋巴液回流受阻和渗漏的部位及淋巴结功能破坏的情况。当淋巴结由于各种原因被破坏时，内皮细胞因失去吞噬功能而不显像。当淋巴液回流通畅时，肝脏应该显影，如果肝脏不显影， 即为淋巴液回流受阻。本法也可以显示淋巴漏的部位。通过该检查可判知乳糜腹水的病因，特别对创伤性的淋巴管漏有重要的治疗指导意义[3，4]。
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X线淋巴管造影经双足淋巴管逆行造影，本项检查，特别是在术中造影更能直接观察淋巴系统的形态改变，确定淋巴漏、阻塞的存在及其部位，有助于病因诊断，决定手术方式[1，5]。但是该法可能会出现过敏及造影剂的淤滞，而放射性淋巴显像是一种无创伤性、简便而同样能作出诊断的方法，并可以反复使用，较有创伤性的X线淋巴管造影法优越。
由于上述两种方法不能显示肠干及其分支的病变情况，可采用口服13C-LCT方法[6]。长链脂肪酸在肠壁上皮细胞分解、吸收、再合成，完全经肠壁淋巴管运输至肠干，所以当肠壁或肠系膜淋巴管受损时，腹水中13C-LCT含量增加，对于肠结核、小肠先天性淋巴管扩张症及小肠淋巴瘤等疾病造成的乳糜腹水具有诊断意义。
3.乳糜腹水的病因：22例乳糜腹水中恶性肿瘤为首要病因，肝硬化和结核病其次。与过去67年间相比较，首位病因均为恶性肿瘤，特别是合并乳糜胸、腹水的情况下，恶性肿瘤的可能性更大。乳糜液的出现系肿瘤广泛浸润腹膜后及肠系膜淋巴结，导致淋巴管阻塞或受压。肝硬化居病因第二位，徐家裕等[7]报告7例乳糜腹水中肝硬化4例，李龙芸等[1]总结的 17例乳糜腹水中，无肝硬化所致。我国是肝炎、肝硬化高发区，门脉高压使肝脏淋巴流量增加，加之不规则的肝细胞再生结节压迫细小淋巴管，可形成乳糜腹水。由于低蛋白血症的存在，腹水常表现为非乳糜样液，需经乳糜试验来证实。结核居第三位，与广泛的肠系膜淋巴结钙化压迫有关，本组1例广泛的肠结核患者在恢复期出现了乳糜腹水，经用富含中链脂肪酸的食用油治疗后，乳糜腹水完全消退。另外，创伤性乳糜腹水的发生比例下降了，本组的2例外伤，1例为妇科盆腔手术后(来自农村基层医院)，另1例为足外伤。在青年与儿童患者中与先天性淋巴管畸形及扩张有关，本组2例发病年龄分别在6、20岁，先天性淋巴管扩张症患者内镜检查可发现十二指肠绒毛肥厚、增生，呈手指样改变，肠壁散在粟粒样黄白色斑点，显微镜下表现为微小淋巴管扩张，伴有低蛋白血症。在心衰、布查综合征等门静脉及下腔静脉压力增加的情况下，均可出现乳糜腹水，与淋巴液回流受阻有关。肾病综合征时患者血中有高浓度的甘油三酯，可反映在腹水中，是否有淋巴管的病变尚不清楚。总之，与过去67年内的17例病人比较，乳糜腹水的发现率明显增加，且病因明确，乳糜腹水的首要病因是恶性肿瘤，其次是肝硬化和结核，儿童则以先天性淋巴管畸形多见。在检查中，放射性核素显像可分别显示腰干和肠干的淋巴回流情况，有助于明确病因及病变部位。
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4.治疗：乳糜腹水的预后与原发病有关。创伤性乳糜漏可通过精细外科修补术治疗。在经过治疗原发病如抗炎、纠正心衰、解除静脉回流压力、门脉分流术后可减轻淋巴液的外溢。内科支持治疗，包括适当时机禁食，肠道休息，静脉高营养，低脂及给予中链脂肪酸以减少淋巴回流，有利于瘘口愈合。 参考文献
1 李龙芸，赵秋霞，罗慰慈，等. 30例乳糜胸及乳糜腹临床分析. 中华内科杂志, 1991, 30 : 347-349.
2 杨梅芳，路刚，龙明清，等. 放射性核素淋巴显像定位诊断乳糜外溢. 中国医学影像学杂志, 1994, 12 : 86-89.
3 Henze E, Schelbert HR, Collins JD, et al . Lymphoscintigraphy with Tc-99m- labeled Dextran. J Nucl Med, 1982, 23: 923-929.
, 百拇医药
4 Vasko JS, Tapper RI, Ghio C. The surgical significance of chylous ascites. Arch Surg, 1967, 95 : 355-368.
5 林奇荷，简成喜. 乳糜腹水8例报告及病因探讨. 中华内科杂志, 1980, 19 ：51-54.
6 朱峰，王景平. 乳糜腹水. 临床消化病杂志, 1995, 7 ：170-172.
7 徐家裕，陈孝焕，吴裕忻. 乳糜腹水7例临床分析. 上海医学, 1981, 4 ：51.
(收稿：1998-09-22 修回：1999-04-14), http://www.100md.com