自发性低颅压二例
作者：张惠敏 陈谅 冯景昌
单位：110001 沈阳，中国医科大学第一临床学院干诊科
关键词：
中华内科杂志991027 例1 患者女，41岁。无明显诱因起立后前额部疼痛，次日骑自行车时呕吐1次伴头晕，半个月后就诊，无头部外伤、腰椎穿刺、发热等病史，既往健康。体检：T 36℃。意识清楚，颅神经正常，四肢肌力Ⅴ级，病理反射阴性，颈强(-)。病人起床站立时剧烈头痛伴恶心，平卧位后症状消失，腰椎穿刺：无脑脊液(CSF)自动流出，接管测压测不到，用注射器抽出极微黄色CSF 2 ml化验。结果：蛋白质80 mg%，细胞数5个/mm3。头CT扫描正常。头MRI：双侧额、颞、顶、脑质外硬膜下可见新月状异常信号，T1加权呈等信号，T2加权呈高信号，脑室系统较小，中线结构居中。诊断：自发性低颅压(SIH)。经生理盐水静脉滴注治疗，第17天头痛恶心均消失。
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例2 患者女，29岁。病人无诱因前额部疼痛，立位时加重伴呕吐，卧床休息后缓解，次日晨起头痛加重伴恶心呕吐3次，就诊检查：头CT未见异常，腰穿CSF压力低，第7天上厕所时突然抽搐，二便失禁，急诊来院。无发热无头部外伤史，既往健康。体检：意识清，双眼外展略不充分，四肢肌力正常，病理反射未引出，颈强(+)。腰穿：CSF外观无色透明，压力5 cm H2O(1 cm H2O=0.098 kPa)，蛋白质50 mg%，细胞数4个/mm3。头MRI：左侧顶叶皮质大脑镰旁见异常信号，呈等、低混杂信号，周边有水肿，占位征象不明显，病灶局限于一侧，未累及胼胝体，小脑扁桃体向下移位，注射钆-喷替酸葡甲胺造影剂(Gd-DTPA)后硬脑膜明显一致强化，病灶有不均匀轻度强化，中线结构无移位。诊断：自发性低颅压。予以静脉滴注生理盐水，病后23天头痛消失，颈强(-)。
讨论 颅压6 cm H2O以下可诊断为SIH，由于颅内压力非常低，腰穿时无CSF自动流出。CSF检查色黄，细胞数和 蛋白质异常升高，以红细胞和淋巴细胞升高为主，但细菌培养阴性。体位性头痛是SIH的特异性症状，头痛症状可逐渐出现或急性发作，曾持续性疼痛，头痛部位以整个头部为主也可位于额或枕部。SIH的头痛产生机制不清楚，推测可能当病人直立时，脑组织下陷牵拉头颅疼痛敏感组织导致头痛或是大脑静脉和脑膜静脉丛的扩张，也可能是这两种因素同时被累及所致[1，2]。除头痛外还可出现视力模糊、焦点性调节障碍、羞明、复视、恶心、眩晕、颈强、意识障碍、乳汁分泌、短暂性听力丧失、听觉过敏等。SIH常合并硬膜下血肿或积液，以额、顶、小脑幕下部位多见，一般情况无占位效应。MRI特征变化是Gd-DTPA增强扫描显示延着半球间裂、脑凸面以上弥漫性连续性脑膜异常增强，主要以硬脑膜增强为主，这种现象很少累及脑沟的深部，围绕在脑干周围和皮质沟的软脑膜无增强改变[3]。SIH时，最常见小脑扁桃体向下移位低于枕大孔水平以下，桥脑低部扁平向前下移位，桥脑前部贴近斜坡，蝶鞍上池受累，视交叉受压变形成弓状等[1，2]。上述MRI的结构变化可随SIH症状的缓解和消失完全逆转。SIH是一种自限性疾病，通过卧床休息大量盐水液体的输入，症状可以得到改善。
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参考文献
[1] Rando TA, Fishman RA. Spontaneous intracranial hypotension: report of two cases and review of the literature. Neurology, 1992,42：481-487.
[2] Renowden SA, Gregory R, Hyman N, et al. Spontaneous intracranial hypotension. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1995,59：511-515.
[3] Mokri B, Parisi JE, Scheithauer BW, et al. Meningeal biopsy in intracranial hypotension: meningeal enhancement on MRI. Neurology, 1995,45：1801-1807.
(收稿：1998-12-09 修回：1999-05-13), 百拇医药
单位：110001 沈阳，中国医科大学第一临床学院干诊科
关键词：
中华内科杂志991027 例1 患者女，41岁。无明显诱因起立后前额部疼痛，次日骑自行车时呕吐1次伴头晕，半个月后就诊，无头部外伤、腰椎穿刺、发热等病史，既往健康。体检：T 36℃。意识清楚，颅神经正常，四肢肌力Ⅴ级，病理反射阴性，颈强(-)。病人起床站立时剧烈头痛伴恶心，平卧位后症状消失，腰椎穿刺：无脑脊液(CSF)自动流出，接管测压测不到，用注射器抽出极微黄色CSF 2 ml化验。结果：蛋白质80 mg%，细胞数5个/mm3。头CT扫描正常。头MRI：双侧额、颞、顶、脑质外硬膜下可见新月状异常信号，T1加权呈等信号，T2加权呈高信号，脑室系统较小，中线结构居中。诊断：自发性低颅压(SIH)。经生理盐水静脉滴注治疗，第17天头痛恶心均消失。
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例2 患者女，29岁。病人无诱因前额部疼痛，立位时加重伴呕吐，卧床休息后缓解，次日晨起头痛加重伴恶心呕吐3次，就诊检查：头CT未见异常，腰穿CSF压力低，第7天上厕所时突然抽搐，二便失禁，急诊来院。无发热无头部外伤史，既往健康。体检：意识清，双眼外展略不充分，四肢肌力正常，病理反射未引出，颈强(+)。腰穿：CSF外观无色透明，压力5 cm H2O(1 cm H2O=0.098 kPa)，蛋白质50 mg%，细胞数4个/mm3。头MRI：左侧顶叶皮质大脑镰旁见异常信号，呈等、低混杂信号，周边有水肿，占位征象不明显，病灶局限于一侧，未累及胼胝体，小脑扁桃体向下移位，注射钆-喷替酸葡甲胺造影剂(Gd-DTPA)后硬脑膜明显一致强化，病灶有不均匀轻度强化，中线结构无移位。诊断：自发性低颅压。予以静脉滴注生理盐水，病后23天头痛消失，颈强(-)。
讨论 颅压6 cm H2O以下可诊断为SIH，由于颅内压力非常低，腰穿时无CSF自动流出。CSF检查色黄，细胞数和 蛋白质异常升高，以红细胞和淋巴细胞升高为主，但细菌培养阴性。体位性头痛是SIH的特异性症状，头痛症状可逐渐出现或急性发作，曾持续性疼痛，头痛部位以整个头部为主也可位于额或枕部。SIH的头痛产生机制不清楚，推测可能当病人直立时，脑组织下陷牵拉头颅疼痛敏感组织导致头痛或是大脑静脉和脑膜静脉丛的扩张，也可能是这两种因素同时被累及所致[1，2]。除头痛外还可出现视力模糊、焦点性调节障碍、羞明、复视、恶心、眩晕、颈强、意识障碍、乳汁分泌、短暂性听力丧失、听觉过敏等。SIH常合并硬膜下血肿或积液，以额、顶、小脑幕下部位多见，一般情况无占位效应。MRI特征变化是Gd-DTPA增强扫描显示延着半球间裂、脑凸面以上弥漫性连续性脑膜异常增强，主要以硬脑膜增强为主，这种现象很少累及脑沟的深部，围绕在脑干周围和皮质沟的软脑膜无增强改变[3]。SIH时，最常见小脑扁桃体向下移位低于枕大孔水平以下，桥脑低部扁平向前下移位，桥脑前部贴近斜坡，蝶鞍上池受累，视交叉受压变形成弓状等[1，2]。上述MRI的结构变化可随SIH症状的缓解和消失完全逆转。SIH是一种自限性疾病，通过卧床休息大量盐水液体的输入，症状可以得到改善。
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参考文献
[1] Rando TA, Fishman RA. Spontaneous intracranial hypotension: report of two cases and review of the literature. Neurology, 1992,42：481-487.
[2] Renowden SA, Gregory R, Hyman N, et al. Spontaneous intracranial hypotension. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1995,59：511-515.
[3] Mokri B, Parisi JE, Scheithauer BW, et al. Meningeal biopsy in intracranial hypotension: meningeal enhancement on MRI. Neurology, 1995,45：1801-1807.
(收稿：1998-12-09 修回：1999-05-13), 百拇医药