原发性呼吸道淀粉样变一例
作者：朱亚玲 张杰 张洪玉
单位：100020 首都医科大学附属北京红十字朝阳医院 北京市呼吸病研究所
关键词：
中华内科杂志000524 患者女，49岁。因反复咳嗽、咳痰20余年，偶咯血伴喘鸣10年，反复并加重1月于1999年6月18日入院。患者于1992年曾因声音嘶哑在我院耳鼻喉科行声带息肉切除术。入院体检：体温37.2℃，呼吸24 次/min，血压、脉搏正常，舌体无肥大，声音嘶哑，双肺呼吸音低，双下肺可闻及少量干鸣音，心脏未见异常，肝脾未触及，神经系统未见异常。血常规：白细胞 9.1×109/L，中性粒细胞0.71，红细胞3.4×1012/L，血红蛋白102 g/L，血小板 231×109/L。尿、便常规正常。血沉6～8 mm/1 h。肝、肾功能、心肌酶、血脂、白蛋白/球蛋白比值、血糖、电解质均正常。血免疫球蛋白IgG、IgM、IgA、蛋白电泳、抗核抗体正常。尿本周蛋白阴性。T细胞亚群示：CD3为72.77%，CD4为29.44%，CD8为44.5%，CD4/CD8比值为0.66。痰抗酸杆菌阴性。癌胚抗原阴性。PPD试验：1.5 cm×2.0 cm，红晕，呈阳性。血气分析示，动脉血pH 7.410，动脉血二氧化碳分压(PaCO2)38 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，动脉血氧分压(PaO2)99.3 mm Hg。心电图正常，心脏彩超示心内结构正常。X线胸片示双肺纹理重；胸部CT示右肺中叶炎症。腹部B超示胆囊结石，余未见异常。肺功能显示大小气道呈阻塞性通气功能障碍(中度)，弥散功能正常。纤维支气管镜检查见声带肥厚，左右支气管均见增生肥厚，隆起呈无蒂结节，大小不等，其上覆盖苍白上皮，触之易出血，右上叶、中叶、左上叶、舌叶明显狭窄。以右中叶为最严重，呈缝隙状狭窄。毛刷涂片未找到瘤细胞，支气管肺泡灌洗液未找到瘤细胞及抗酸杆菌。病理检查：支气管活检，HE染色见黏膜下层间质内有大片纤维状、浅粉染均质状物，刚果红染色阳性。并找出患者1992年切除的声带息肉病理片，证实为淀粉样变。诊断：原发性呼吸道淀粉样变。治疗予以消炎，对症处理，泼尼松15 mg/d，氨甲蝶呤5mg，皮下注射，每周1次。治疗1个月后，胸闷、憋气症状好转，声音嘶哑改善，患者出院。
, 百拇医药
讨论 淀粉样变是一组细胞外淀粉样蛋白质沉积，常累及呼吸系统、胃肠道、肾脏、心脏等脏器。肺受累占原发性淀粉样变的70%～100%，临床表现主要为呼吸困难或喘鸣、咳嗽、咯血和声音嘶哑。呼吸系统的淀粉样变分为4型，(1)局限性支气管沉着；(2)弥慢性支气管沉着；(3)肺实质内结节状淀粉样变；(4)弥漫性肺实质淀粉样变。本例系第2型,该型可造成支气管狭窄和分泌物滞留继发的感染。本例患者右肺中叶的炎症即与右中叶支气管极度狭窄、分泌物排出不畅有关。支气管的阻塞还可造成肺叶或肺段不张，使患者活动后气短、呼吸困难和胸闷不适。淀粉样物的沉积导致血管脆性增加，故患者多有咯血的症状。
本病的发病率低，临床表现差异较大，诊断主要靠病理。治疗缺乏特异有效的方法，有文献报道，泼尼松与细胞毒性药物如左旋苯丙酸氮芥联合应用，短期内有效，长期疗效尚不清楚。对于淀粉样变引起的支气管阻塞，国外多选用激光照射治疗，症状改善明显，短期疗效佳。 亦有人应用二甲基亚砜治疗，7～15 g/d，有一定疗效，且药物副作用少。上述治疗无效者，可进行肺移植。
本病呈慢性进行性，也可进展较快，预后不佳，尤以弥漫网状或网状结节样间质浸润类型为甚，诊断后的平均成活时间为16个月。患者多死于大咯血、呼吸衰竭、继发感染和全身衰竭。
(收稿日期：1999-09-16), 百拇医药
单位：100020 首都医科大学附属北京红十字朝阳医院 北京市呼吸病研究所
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中华内科杂志000524 患者女，49岁。因反复咳嗽、咳痰20余年，偶咯血伴喘鸣10年，反复并加重1月于1999年6月18日入院。患者于1992年曾因声音嘶哑在我院耳鼻喉科行声带息肉切除术。入院体检：体温37.2℃，呼吸24 次/min，血压、脉搏正常，舌体无肥大，声音嘶哑，双肺呼吸音低，双下肺可闻及少量干鸣音，心脏未见异常，肝脾未触及，神经系统未见异常。血常规：白细胞 9.1×109/L，中性粒细胞0.71，红细胞3.4×1012/L，血红蛋白102 g/L，血小板 231×109/L。尿、便常规正常。血沉6～8 mm/1 h。肝、肾功能、心肌酶、血脂、白蛋白/球蛋白比值、血糖、电解质均正常。血免疫球蛋白IgG、IgM、IgA、蛋白电泳、抗核抗体正常。尿本周蛋白阴性。T细胞亚群示：CD3为72.77%，CD4为29.44%，CD8为44.5%，CD4/CD8比值为0.66。痰抗酸杆菌阴性。癌胚抗原阴性。PPD试验：1.5 cm×2.0 cm，红晕，呈阳性。血气分析示，动脉血pH 7.410，动脉血二氧化碳分压(PaCO2)38 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，动脉血氧分压(PaO2)99.3 mm Hg。心电图正常，心脏彩超示心内结构正常。X线胸片示双肺纹理重；胸部CT示右肺中叶炎症。腹部B超示胆囊结石，余未见异常。肺功能显示大小气道呈阻塞性通气功能障碍(中度)，弥散功能正常。纤维支气管镜检查见声带肥厚，左右支气管均见增生肥厚，隆起呈无蒂结节，大小不等，其上覆盖苍白上皮，触之易出血，右上叶、中叶、左上叶、舌叶明显狭窄。以右中叶为最严重，呈缝隙状狭窄。毛刷涂片未找到瘤细胞，支气管肺泡灌洗液未找到瘤细胞及抗酸杆菌。病理检查：支气管活检，HE染色见黏膜下层间质内有大片纤维状、浅粉染均质状物，刚果红染色阳性。并找出患者1992年切除的声带息肉病理片，证实为淀粉样变。诊断：原发性呼吸道淀粉样变。治疗予以消炎，对症处理，泼尼松15 mg/d，氨甲蝶呤5mg，皮下注射，每周1次。治疗1个月后，胸闷、憋气症状好转，声音嘶哑改善，患者出院。
, 百拇医药
讨论 淀粉样变是一组细胞外淀粉样蛋白质沉积，常累及呼吸系统、胃肠道、肾脏、心脏等脏器。肺受累占原发性淀粉样变的70%～100%，临床表现主要为呼吸困难或喘鸣、咳嗽、咯血和声音嘶哑。呼吸系统的淀粉样变分为4型，(1)局限性支气管沉着；(2)弥慢性支气管沉着；(3)肺实质内结节状淀粉样变；(4)弥漫性肺实质淀粉样变。本例系第2型,该型可造成支气管狭窄和分泌物滞留继发的感染。本例患者右肺中叶的炎症即与右中叶支气管极度狭窄、分泌物排出不畅有关。支气管的阻塞还可造成肺叶或肺段不张，使患者活动后气短、呼吸困难和胸闷不适。淀粉样物的沉积导致血管脆性增加，故患者多有咯血的症状。
本病的发病率低，临床表现差异较大，诊断主要靠病理。治疗缺乏特异有效的方法，有文献报道，泼尼松与细胞毒性药物如左旋苯丙酸氮芥联合应用，短期内有效，长期疗效尚不清楚。对于淀粉样变引起的支气管阻塞，国外多选用激光照射治疗，症状改善明显，短期疗效佳。 亦有人应用二甲基亚砜治疗，7～15 g/d，有一定疗效，且药物副作用少。上述治疗无效者，可进行肺移植。
本病呈慢性进行性，也可进展较快，预后不佳，尤以弥漫网状或网状结节样间质浸润类型为甚，诊断后的平均成活时间为16个月。患者多死于大咯血、呼吸衰竭、继发感染和全身衰竭。
(收稿日期：1999-09-16), 百拇医药