以Evans综合征为首发表现的骨髓增生异常综合征一例
作者：陈宗铠 杨学爽 段秀绵 陈淑娴 郝玉荣 李荣 杨文华 王素莉
单位：陈宗铠(天津医科大学第二医院血液科 300211)；段秀绵(天津医科大学第二医院血液科 300211)；陈淑娴(天津医科大学第二医院血液科 300211)；郝玉荣(天津医科大学第二医院血液科 300211)；李荣(天津医科大学第二医院血液科 300211)；王素莉(天津医科大学第二医院血液科 300211)；杨学爽(天津中医学院第一附属医院)；杨文华(天津中医学院第一附属医院)
关键词：
中华内科杂志000834 患者男，48岁。因面色苍黄、心悸、乏力1月余，于1993年10月23日入院。发病以来无尿色加深，体重减轻15 kg。既往无放射核素及毒物接触史。体检：T36.3℃、P102次/分、R18次/分、BP120/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa)。全身皮肤苍黄，浅表淋巴结未触及。巩膜轻度黄染，睑结膜和口唇黏膜苍白，甲状腺、心肺未见异常，肝脾触诊不满意(BUS示肝轻度肿大)。实验室检查：血象、骨髓象和骨髓组织学检查结果，见表1。肝肾功能、肝炎病毒学(-)，总胆红素25.8 μmol/L、间接胆红素22.0 μmol/L,尿胆红素(-)、尿胆原3.2 μmol/L,尿含铁血黄素(-)。间接抗人球蛋白试验IgM(+)、Ham试验、冷凝集试验(-)。免疫球蛋白IgG 8.5 g/L、IgA 0.79 g/L、IgM 0.75 g/L。补体C3 0.70 g/L、C4 0.41 g/L、CH50 40.0 U/ml。蛋白电泳A 0.67、α1 0.05、α2 0.05、β 0.10、γ 0.13；ANA 1∶20(+)，斑点型，ds-DNA1∶20(+)，ENA(-)。血小板表面相关抗体G(PAIgG)52 ng /107(正常值<40 ng /107)、铁蛋白500 μg/L,乳酸脱氢酶465 U/L。染色体畸变率4%，染色体易断位点3P142q31。诊治经过：患者有黄疸、肝轻度肿大，入院后突然高热，血象Hb、呈快速进行性中至重度贫血，周围血涂片可见较多的幼红细胞，网织红细胞(RC)几天内急剧上升，血清间接胆红素增高；骨髓象示幼红细胞增生,可见巨幼样变，抗人球蛋白试验(+)，且近4个月内无输血和特殊药物服用史，考虑自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊断成立。同时血小板计数(BPC)迅速降至35×109/L，PAIgG(+),故应诊断为Evans综合征。患者于11月6日给予泼尼松60 mg/d治疗，第2天体温恢复正常，随之面色苍黄、心悸、乏力等逐渐好转，2个月后Hb升至(112～128)g/L，BPC达(59～67)×109/L。其间多次复查血象、骨髓象和骨髓组织学检查，先后4次骨髓象均可见2系以上病态造血，1次骨髓象示原幼单核细胞达0.323，2次骨髓组织学尚可见幼稚前体细胞异常定位(ALIP)和基质改变，明显为MDS亚型间与急性髓细胞性白血病(AML)的变化。值得提出的是在骨髓象示为AIHA/Evans综合征时骨髓组织学已出现MDS的表现，提示骨髓组织学表现早于骨髓细胞学。此后2个月，心悸、乏力症状又复加重，Hb和BPC再次急剧下降，而WBC迅速上升达56.7×109/L，骨髓象显示转化型原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-T)。1994年3月28日患者开始接受三尖杉酯碱和阿糖胞苷方案化疗，3个疗程后病情不见好转，于5月27日终因脑出血抢救无效死亡。
, 百拇医药
讨论 近年Enright等[1]报告，30例MDS中16例先出现自身免疫表现，7例先有MDS，7例两者同时发生。国内1例MDS 伴RAEB患者[2]，治疗过程中贫血无改善，RC增高，血清间接胆红素增加，直接抗人球蛋白试验阳性，而诊断MDS合并温抗体型AIHA，用糖皮质激素治疗后病情缓解出院，半年后转变为AML(M2b)。本例患者以Evans综合征为首发表现，以后逐渐演变为MDS(RAEB、RAEB-T)和AML，其间有上述文献中某些相似的免疫学异常表现，提示该患者MDS发病、发展和向白血病转变过程中的免疫因素所在，或许同样也是其继发性Evans综合征的病理基础，其共同发病机制乃至因果关系有待进一步研究。
参考文献
1，Enright H, Jacob HS, Vercellotti G, et al. Paraneoplastic autoimmune phenomena in patients with myelodysplastic syndromes: response to immunosuppressive therapy. Br J Haematol，1995,91:403-408.
2，徐世荣.骨髓增生异常综合征与免疫异常.中华内科杂志，1997，36：346-348.
(收稿日期：1999-08-25), 百拇医药
单位：陈宗铠(天津医科大学第二医院血液科 300211)；段秀绵(天津医科大学第二医院血液科 300211)；陈淑娴(天津医科大学第二医院血液科 300211)；郝玉荣(天津医科大学第二医院血液科 300211)；李荣(天津医科大学第二医院血液科 300211)；王素莉(天津医科大学第二医院血液科 300211)；杨学爽(天津中医学院第一附属医院)；杨文华(天津中医学院第一附属医院)
关键词：
中华内科杂志000834 患者男，48岁。因面色苍黄、心悸、乏力1月余，于1993年10月23日入院。发病以来无尿色加深，体重减轻15 kg。既往无放射核素及毒物接触史。体检：T36.3℃、P102次/分、R18次/分、BP120/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa)。全身皮肤苍黄，浅表淋巴结未触及。巩膜轻度黄染，睑结膜和口唇黏膜苍白，甲状腺、心肺未见异常，肝脾触诊不满意(BUS示肝轻度肿大)。实验室检查：血象、骨髓象和骨髓组织学检查结果，见表1。肝肾功能、肝炎病毒学(-)，总胆红素25.8 μmol/L、间接胆红素22.0 μmol/L,尿胆红素(-)、尿胆原3.2 μmol/L,尿含铁血黄素(-)。间接抗人球蛋白试验IgM(+)、Ham试验、冷凝集试验(-)。免疫球蛋白IgG 8.5 g/L、IgA 0.79 g/L、IgM 0.75 g/L。补体C3 0.70 g/L、C4 0.41 g/L、CH50 40.0 U/ml。蛋白电泳A 0.67、α1 0.05、α2 0.05、β 0.10、γ 0.13；ANA 1∶20(+)，斑点型，ds-DNA1∶20(+)，ENA(-)。血小板表面相关抗体G(PAIgG)52 ng /107(正常值<40 ng /107)、铁蛋白500 μg/L,乳酸脱氢酶465 U/L。染色体畸变率4%，染色体易断位点3P142q31。诊治经过：患者有黄疸、肝轻度肿大，入院后突然高热，血象Hb、呈快速进行性中至重度贫血，周围血涂片可见较多的幼红细胞，网织红细胞(RC)几天内急剧上升，血清间接胆红素增高；骨髓象示幼红细胞增生,可见巨幼样变，抗人球蛋白试验(+)，且近4个月内无输血和特殊药物服用史，考虑自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊断成立。同时血小板计数(BPC)迅速降至35×109/L，PAIgG(+),故应诊断为Evans综合征。患者于11月6日给予泼尼松60 mg/d治疗，第2天体温恢复正常，随之面色苍黄、心悸、乏力等逐渐好转，2个月后Hb升至(112～128)g/L，BPC达(59～67)×109/L。其间多次复查血象、骨髓象和骨髓组织学检查，先后4次骨髓象均可见2系以上病态造血，1次骨髓象示原幼单核细胞达0.323，2次骨髓组织学尚可见幼稚前体细胞异常定位(ALIP)和基质改变，明显为MDS亚型间与急性髓细胞性白血病(AML)的变化。值得提出的是在骨髓象示为AIHA/Evans综合征时骨髓组织学已出现MDS的表现，提示骨髓组织学表现早于骨髓细胞学。此后2个月，心悸、乏力症状又复加重，Hb和BPC再次急剧下降，而WBC迅速上升达56.7×109/L，骨髓象显示转化型原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-T)。1994年3月28日患者开始接受三尖杉酯碱和阿糖胞苷方案化疗，3个疗程后病情不见好转，于5月27日终因脑出血抢救无效死亡。
, 百拇医药
讨论 近年Enright等[1]报告，30例MDS中16例先出现自身免疫表现，7例先有MDS，7例两者同时发生。国内1例MDS 伴RAEB患者[2]，治疗过程中贫血无改善，RC增高，血清间接胆红素增加，直接抗人球蛋白试验阳性，而诊断MDS合并温抗体型AIHA，用糖皮质激素治疗后病情缓解出院，半年后转变为AML(M2b)。本例患者以Evans综合征为首发表现，以后逐渐演变为MDS(RAEB、RAEB-T)和AML，其间有上述文献中某些相似的免疫学异常表现，提示该患者MDS发病、发展和向白血病转变过程中的免疫因素所在，或许同样也是其继发性Evans综合征的病理基础，其共同发病机制乃至因果关系有待进一步研究。
参考文献
1，Enright H, Jacob HS, Vercellotti G, et al. Paraneoplastic autoimmune phenomena in patients with myelodysplastic syndromes: response to immunosuppressive therapy. Br J Haematol，1995,91:403-408.
2，徐世荣.骨髓增生异常综合征与免疫异常.中华内科杂志，1997，36：346-348.
(收稿日期：1999-08-25), 百拇医药