第263例——骶部疼痛，放射至左下肢并伴有跛行
作者：王卉 江滨 王德炳 谢大鹤 姜保国
单位：王卉(北京大学人民医院血液科 100044)；江滨(北京大学人民医院血液科 100044)；王德炳(北京大学人民医院血液科 100044)；谢大鹤(北京大学人民医院病理科)；姜保国(北京大学人民医院骨科)
关键词：
中华内科杂志001035 患者女，40岁。主因骶部疼痛40 d，于1998年2月25日收入院。患者于1月15日晨起活动时出现骶部疼痛，放射至左下肢，伴有跛行，逐渐加重。体温正常，体重无明显下降。既往体健。入院查体：全身浅表淋巴结未触及，心肺检查未见异常，肝脾肋下未及。脊柱生理弯曲正常，骶部皮肤无红肿， S1、S2棘突及偏左1 cm处压痛，骨盆挤压试验阳性，左侧4字试验阳性，左侧髋关节活动轻度受限，左下肢轻度肌萎缩，左侧股四头肌、股二头肌肌力Ⅴ级。
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实验室检查：血象：Hb 97 g/L, WBC 5.5×109/L，中性0.54，淋巴0.30，单核0.11，嗜酸0.05，血小板210×109/L，血沉4 mm/1 h。血生化：总蛋白61.1 g/L，白蛋白(Alb)47.6 g/L，A/G 3.5，碱性磷酸酶45.0 IU/L，血钙2.40 mmol/L，血磷1.29 mmol/L。蛋白电泳： 白蛋白0.75，α1 0.03,α2 0.05，β 0.09,γ+M 0.09 (正常值0.11～0.20)。免疫球蛋白： IgG 6.39 g/L(正常值7.23～16.85 g/L)，IgA 0.07 g/L(正常值0.69～3.82 g/L)，IgM 0.14 g/L(正常值0.63～2.77 g/L)。血清轻链蛋白定量：κ 5.82 g/L(正常值5.98～13.29 g/L)，λ 1.21 g/L(正常值2.80～6.65 g/L)，κ/λ=4.81(正常值95%可信区间1.210 1～2.296 5)。尿本-周蛋白(-)，尿轻链蛋白定量(-)，未检测β2微球蛋白。骨髓象：增生Ⅳ级。浆细胞占0.05，均为正常形态浆细胞。骨盆X线片:左骶骨、左耻骨、右髋臼上可见溶骨性破坏，边界不清，周边无硬化，无钙化，左耻骨有膨胀性改变。头颅X线片：左颞骨可见一不规则片状骨质破坏。盆腔CT：骶骨骨质破坏，并见软组织密度肿块，边界模糊，内部密度均匀，肿块侵蚀骶骨并突破骨质，左侧骶髂关节骨面破坏，关节间隙消失。骨盆核磁共振成像(MRI)显示：S2、S3骨质破坏，代之以不规则长T1、T2异常信号，其内信号不均，左后方硬膜外脂肪层消失，椎管内受侵，S2-3椎间盘破坏消失。骨扫描：左侧第6后肋、左侧3～6前肋点状放射性浓聚，左骶髂关节可见小片状放射性缺损区，周边放射性浓聚。骶骨病理活检显示：小圆细胞肿瘤，关于小圆细胞的性质，诊断意见不一，部分病理医师诊为多发性骨髓瘤(MM)，另一部分诊为原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumor，PNET)。
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入院后患者骶部疼痛加重，使用博宁(帕米磷酸二钠)止痛无效，并于3月21日开始发热38℃，为了不延误治疗，于3月24日予以M2化疗方案(卡氮芥、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、马法兰)，化疗后疼痛减轻，体温正常。血IgG升至正常，IgA、IgM亦有所升高；血清轻链蛋白定量：κ 5.18 g/L，λ1.45 g/L，κ/λ=3.57；血清β2微球蛋白2.7 μ g/L。复查骨髓象：骨髓增生Ⅲ-Ⅳ级，浆细胞0.04。3个疗程后复查Hb、WBC分类恢复正常，血生化、血清蛋白电泳、骨髓象均正常，免疫球蛋白IgG 11.40 g/L，IgA 0.67 g/L，IgM 0.42 g/L。
临床讨论
王卉医师(血液科) 本病例特点为：(1)患者女性，40岁。(2)主要表现为骶部活动时疼痛，逐渐加重。(3)查体局部压痛、活动受限。(4)影像学示多发溶骨性病变，边界不清。(5)轻度贫血。(6)血清IgG水平不高，IgA、IgM、λ链偏低，κ/λ=4.81。(7)骨髓象:浆细胞0.05，但均为正常浆细胞。(8)骨扫描:有点状放射性浓聚及放射性缺损区。(9)骶骨活检：小圆细胞肿瘤。(10)M2方案治疗有效。据此，初步诊断为MM，但是也有不支持点，如血清免疫球蛋白偏低，血、尿M蛋白不高，κ/λ升高未达到诊断标准，骨髓中浆细胞比例不到0.10，且形态正常，影像学:溶骨性病变边界不清，无骨质疏松等，因此诊断并不明确。
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病理提示的另一诊断为PNET：此病多见于儿童，约有20%发生在15岁以上。最常累及中枢神经系统，常见临床症状是由于梗阻性脑积水引起颅压升高的表现，部分出现四肢或躯干共济失调、复视、背痛、神经根痛、眩晕、晕厥、意识丧失等，少见症状有顽固性呃逆、上颌痛、单侧耳聋；周围型PNET大都发生在神经嵴来源的器官或组织，如性腺、胸壁、骨骼，并出现相应症状，如骨PNET出现局部骨痛等。临床表现多样，诊断主要靠病理。
骨转移癌和骨的恶性淋巴瘤均可出现骨痛、多发性溶骨等表现，部分出现反应性浆细胞升高，组织学表现为小圆细胞肿瘤，需要鉴别：骨转移癌多伴有原发癌灶症状；骨的恶性淋巴瘤X线呈“溶冰样”改变，少数伴有IgM型M蛋白血症，IgG型罕见。
姜保国医师(骨科) 此病例诊断主要倾向于MM 或PNET。骨PNET可以出现骨痛，X线多为单发溶骨性损害，也有多发者，部分破坏骨皮质，到达周围软组织，核素扫描骨膜反应区及病理性骨折区显示踪剂浓聚。此外，还要排除以下几种疾病。(1) Ewing瘤(尤因瘤)：多见于青少年，骨痛进行性加重，常伴发热、局部肿块、活动受限，X线示“虫咬状”溶骨性破坏，周边可以出现“洋葱皮样变”或“日射征”，但是局灶性Ewing瘤可以临床症状不明显。(2) 小细胞骨肉瘤：骨痛多为持续性进行性加重，血沉明显增快，血清碱性磷酸酶升高，X线为偏心性不规则溶骨性改变。此患者不符合。
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江滨医师(血液科) 目前MM诊断标准：(1)骨髓中异常浆细胞≥0.10或组织活检证实为浆细胞瘤；(2)有MM常见的临床表现；(3)至少具有下列之一项：①血清单克隆免疫球蛋白(>30 g/L)，②尿中出现本-周蛋白，③有溶骨病变；诊断须符合上述三项并排除结缔组织病、慢性感染、癌、淋巴瘤及白血病[1]。
此患者诊断MM依据：骨痛为首发表现，轻度贫血，骨髓浆细胞及血清κ/λ均偏高， X线示多发溶骨性病变，骶骨活检为小圆细胞肿瘤，M2方案治疗有效。但是并未达到诊断标准：(1)血、尿M蛋白未升高。(2)缺乏典型的MM影像学改变，如广泛骨质疏松；另外，患者溶骨性病变边界不清，部分破坏骨皮质。(3)骨髓中为正常形态浆细胞，比例不到0.10。(4)κ/λ异常升高或降低也可以作为MM的诊断依据，敏感性90%，但是一般认为超过10或低于1/4才提示MM。
是否为其他特殊类型，如：未分泌性骨髓瘤，据文献报道年龄均大于51岁，骨髓中不典型、不成熟浆细胞超过0.10，该患者骨髓中浆细胞数仅0.05，且形态正常，故不符合此诊断；孤立性浆细胞瘤为单发溶骨性病灶，最常累及单个椎体，或者骨盆、肩带骨，也可以在软组织上发生，无贫血，无高钙血症及肾损害，骨髓中浆细胞<0.10，该患者骨损害为多发性，且有贫血等，最终诊断应依据病变部位组织学改变。
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因为PNET化疗也以环磷酰胺、长春新碱、阿霉素为主，所以M2方案治疗有效不能作为PNET与MM的鉴别。
病理检查结果及讨论
谢大鹤医师(病理科) 此患者骶骨穿刺病理表现为：小圆细胞肿瘤，有特征性的纤维间质间隔，细胞小而圆，少量透明胞浆和胞浆空泡。为与MM进一步鉴别，加做免疫组化染色及骨髓瘤特殊染色，结果嗜铬颗粒蛋白A(chromogranin，cgA)强阳性，神经微丝(neuro-filament，NF)阳性，B细胞、T细胞染色阴性，γ、λ链、派洛宁(pyronine)、PAS染色阴性，以上均支持 PNET诊断。
PNET是一种类似神经母细胞瘤的、带有菊形团块状结构的小圆细胞肿瘤。在分类上，属于胚胎性肿瘤，组织来源是未分化的或者是呈现某种程度分化的干细胞。PNET多发于原始神经管一线，按照其发病部位分为中枢神经系统PNET、骨PNET、骨外PNET。1973年Hart首先提出PNET的概念，1984年Jaffe报告了首例骨PNET，1993年WHO将其归入骨肿瘤范围。按照WHO分类，骨PNET属于骨髓源性肿瘤，与 Ewing瘤、恶性淋巴瘤、骨髓瘤同属于小圆细胞肿瘤，因为都表现为溶骨性损害，所以如果没有严格的免疫组化和超微结构检查，很难准确鉴别。
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PNET病理特点：(1)组织形态特点：排列紧密的小圆细胞，花椒盐状细胞核，胞浆稀少，细胞间有明显的纤维间隔，或是灶状胶质细胞和(或)神经样细胞增生，玫瑰花结广泛分布。(2)免疫组化：最具有诊断价值和特异性的是cgA，其次是NF和突触囊泡蛋白(synaptophysin)。β2微球蛋白、神经元特异性烯醇化酶(neuron specific enolase，NSE)、HNK-1(Leu-7)、S-100和HBA71均有助于诊断。(3)电镜下可见直径为120～150 nm的致密核心颗粒和微丝微管组成的伸长或相互交错的细胞突起。
王德炳医师(血液科) 骨的小圆细胞肿瘤鉴别诊断比较困难，有时形态学检查也不能确定。Meis-Kindblom等[2]总结：小于5岁的儿童多考虑神经母细胞瘤或横纹肌肉瘤，老年患者多考虑恶性淋巴瘤，年龄居中者多考虑小细胞骨肉瘤、Ewing瘤、PNET及间质性软骨肉瘤。但是年龄分布不是绝对的，应依靠形态学、特征性免疫组化及超微病理来诊断。
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纵观以往文献报道，由于MM是常见病多发病， 95%出现溶骨性损害，加上一部分恶性肿瘤可以出现反应性浆细胞升高，而源于 B细胞的恶性肿瘤可以分泌M蛋白，光镜下均呈一致性紧密排列的小圆细胞，临床易误诊。Chim等[3]和Dunphy等[4]各报道了1例骨痛伴有异常骨改变(溶骨性损害或骨质疏松、高钙血症)临床上酷似MM的淋巴细胞恶性肿瘤，最后确诊分别为非霍奇金淋巴瘤(弥漫型大细胞性)和B细胞慢性淋巴细胞性白血病。骨PNET则由于发病率低，临床表现多样而易误诊为其他疾病。Lawlor等[5]调查的病例中， 1例41岁女性，主因“骶部疼痛”入院，X线左上骶骨有一溶骨性病变，伴有软组织浸润，CT引导下穿刺活检提示分化不良的转移癌，分子遗传学证实为PNET；另1例41岁女性，主因“上肢及肩痛1年，发热、背痛数日”入院，病灶冰冻切片提示淋巴瘤或转移癌，免疫组化和分子遗传学检查证实为PNET。Peterson和Walker[6]也报道了4例PNET误诊为中枢淋巴瘤的病例。
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参考文献
1，韩树桐，武永吉.多发性骨髓瘤.见：张之南，沈悌，主编. 血液病诊断及疗效标准.第2版.北京：科学出版社，1998.373-374.
2，Meis-Kindblom JM, Stenman G, Kindblom LG. Differential diagnosis of small round cell tumors. Semin Diagn Pathol, 1996, 13: 213-241.
3，Chim CS ，Ma SK ， Leung CY. Malignant lymphoma masquerading as multiple myeloma. Leuk Lymphoma, 1998, 28: 607-611.
4，Dunphy CH, Oza YV, Skelly ME. Previously undescribed form of B-cell chronic lymphoid leukemia with IgA expression/secretion and lytic bone lesions. Am J Hematol, 1997, 55: 208-211.
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5，Lawlor ER, Mathers JA, Bainbridge T, et al. Peripherial primitive neuroectodermal tumors in adults: documentation by molecular analysis. J Clin Oncol, 1998, 16: 1150-1157.
6，Peterson K, Walker RW. Medulloblastoma/primitive neuroectodermal tumor in 45 adults. Neurology, 1995, 45: 440-442.
收稿日期：2000-06-15, http://www.100md.com
单位：王卉(北京大学人民医院血液科 100044)；江滨(北京大学人民医院血液科 100044)；王德炳(北京大学人民医院血液科 100044)；谢大鹤(北京大学人民医院病理科)；姜保国(北京大学人民医院骨科)
关键词：
中华内科杂志001035 患者女，40岁。主因骶部疼痛40 d，于1998年2月25日收入院。患者于1月15日晨起活动时出现骶部疼痛，放射至左下肢，伴有跛行，逐渐加重。体温正常，体重无明显下降。既往体健。入院查体：全身浅表淋巴结未触及，心肺检查未见异常，肝脾肋下未及。脊柱生理弯曲正常，骶部皮肤无红肿， S1、S2棘突及偏左1 cm处压痛，骨盆挤压试验阳性，左侧4字试验阳性，左侧髋关节活动轻度受限，左下肢轻度肌萎缩，左侧股四头肌、股二头肌肌力Ⅴ级。
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实验室检查：血象：Hb 97 g/L, WBC 5.5×109/L，中性0.54，淋巴0.30，单核0.11，嗜酸0.05，血小板210×109/L，血沉4 mm/1 h。血生化：总蛋白61.1 g/L，白蛋白(Alb)47.6 g/L，A/G 3.5，碱性磷酸酶45.0 IU/L，血钙2.40 mmol/L，血磷1.29 mmol/L。蛋白电泳： 白蛋白0.75，α1 0.03,α2 0.05，β 0.09,γ+M 0.09 (正常值0.11～0.20)。免疫球蛋白： IgG 6.39 g/L(正常值7.23～16.85 g/L)，IgA 0.07 g/L(正常值0.69～3.82 g/L)，IgM 0.14 g/L(正常值0.63～2.77 g/L)。血清轻链蛋白定量：κ 5.82 g/L(正常值5.98～13.29 g/L)，λ 1.21 g/L(正常值2.80～6.65 g/L)，κ/λ=4.81(正常值95%可信区间1.210 1～2.296 5)。尿本-周蛋白(-)，尿轻链蛋白定量(-)，未检测β2微球蛋白。骨髓象：增生Ⅳ级。浆细胞占0.05，均为正常形态浆细胞。骨盆X线片:左骶骨、左耻骨、右髋臼上可见溶骨性破坏，边界不清，周边无硬化，无钙化，左耻骨有膨胀性改变。头颅X线片：左颞骨可见一不规则片状骨质破坏。盆腔CT：骶骨骨质破坏，并见软组织密度肿块，边界模糊，内部密度均匀，肿块侵蚀骶骨并突破骨质，左侧骶髂关节骨面破坏，关节间隙消失。骨盆核磁共振成像(MRI)显示：S2、S3骨质破坏，代之以不规则长T1、T2异常信号，其内信号不均，左后方硬膜外脂肪层消失，椎管内受侵，S2-3椎间盘破坏消失。骨扫描：左侧第6后肋、左侧3～6前肋点状放射性浓聚，左骶髂关节可见小片状放射性缺损区，周边放射性浓聚。骶骨病理活检显示：小圆细胞肿瘤，关于小圆细胞的性质，诊断意见不一，部分病理医师诊为多发性骨髓瘤(MM)，另一部分诊为原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumor，PNET)。
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入院后患者骶部疼痛加重，使用博宁(帕米磷酸二钠)止痛无效，并于3月21日开始发热38℃，为了不延误治疗，于3月24日予以M2化疗方案(卡氮芥、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、马法兰)，化疗后疼痛减轻，体温正常。血IgG升至正常，IgA、IgM亦有所升高；血清轻链蛋白定量：κ 5.18 g/L，λ1.45 g/L，κ/λ=3.57；血清β2微球蛋白2.7 μ g/L。复查骨髓象：骨髓增生Ⅲ-Ⅳ级，浆细胞0.04。3个疗程后复查Hb、WBC分类恢复正常，血生化、血清蛋白电泳、骨髓象均正常，免疫球蛋白IgG 11.40 g/L，IgA 0.67 g/L，IgM 0.42 g/L。
临床讨论
王卉医师(血液科) 本病例特点为：(1)患者女性，40岁。(2)主要表现为骶部活动时疼痛，逐渐加重。(3)查体局部压痛、活动受限。(4)影像学示多发溶骨性病变，边界不清。(5)轻度贫血。(6)血清IgG水平不高，IgA、IgM、λ链偏低，κ/λ=4.81。(7)骨髓象:浆细胞0.05，但均为正常浆细胞。(8)骨扫描:有点状放射性浓聚及放射性缺损区。(9)骶骨活检：小圆细胞肿瘤。(10)M2方案治疗有效。据此，初步诊断为MM，但是也有不支持点，如血清免疫球蛋白偏低，血、尿M蛋白不高，κ/λ升高未达到诊断标准，骨髓中浆细胞比例不到0.10，且形态正常，影像学:溶骨性病变边界不清，无骨质疏松等，因此诊断并不明确。
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病理提示的另一诊断为PNET：此病多见于儿童，约有20%发生在15岁以上。最常累及中枢神经系统，常见临床症状是由于梗阻性脑积水引起颅压升高的表现，部分出现四肢或躯干共济失调、复视、背痛、神经根痛、眩晕、晕厥、意识丧失等，少见症状有顽固性呃逆、上颌痛、单侧耳聋；周围型PNET大都发生在神经嵴来源的器官或组织，如性腺、胸壁、骨骼，并出现相应症状，如骨PNET出现局部骨痛等。临床表现多样，诊断主要靠病理。
骨转移癌和骨的恶性淋巴瘤均可出现骨痛、多发性溶骨等表现，部分出现反应性浆细胞升高，组织学表现为小圆细胞肿瘤，需要鉴别：骨转移癌多伴有原发癌灶症状；骨的恶性淋巴瘤X线呈“溶冰样”改变，少数伴有IgM型M蛋白血症，IgG型罕见。
姜保国医师(骨科) 此病例诊断主要倾向于MM 或PNET。骨PNET可以出现骨痛，X线多为单发溶骨性损害，也有多发者，部分破坏骨皮质，到达周围软组织，核素扫描骨膜反应区及病理性骨折区显示踪剂浓聚。此外，还要排除以下几种疾病。(1) Ewing瘤(尤因瘤)：多见于青少年，骨痛进行性加重，常伴发热、局部肿块、活动受限，X线示“虫咬状”溶骨性破坏，周边可以出现“洋葱皮样变”或“日射征”，但是局灶性Ewing瘤可以临床症状不明显。(2) 小细胞骨肉瘤：骨痛多为持续性进行性加重，血沉明显增快，血清碱性磷酸酶升高，X线为偏心性不规则溶骨性改变。此患者不符合。
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江滨医师(血液科) 目前MM诊断标准：(1)骨髓中异常浆细胞≥0.10或组织活检证实为浆细胞瘤；(2)有MM常见的临床表现；(3)至少具有下列之一项：①血清单克隆免疫球蛋白(>30 g/L)，②尿中出现本-周蛋白，③有溶骨病变；诊断须符合上述三项并排除结缔组织病、慢性感染、癌、淋巴瘤及白血病[1]。
此患者诊断MM依据：骨痛为首发表现，轻度贫血，骨髓浆细胞及血清κ/λ均偏高， X线示多发溶骨性病变，骶骨活检为小圆细胞肿瘤，M2方案治疗有效。但是并未达到诊断标准：(1)血、尿M蛋白未升高。(2)缺乏典型的MM影像学改变，如广泛骨质疏松；另外，患者溶骨性病变边界不清，部分破坏骨皮质。(3)骨髓中为正常形态浆细胞，比例不到0.10。(4)κ/λ异常升高或降低也可以作为MM的诊断依据，敏感性90%，但是一般认为超过10或低于1/4才提示MM。
是否为其他特殊类型，如：未分泌性骨髓瘤，据文献报道年龄均大于51岁，骨髓中不典型、不成熟浆细胞超过0.10，该患者骨髓中浆细胞数仅0.05，且形态正常，故不符合此诊断；孤立性浆细胞瘤为单发溶骨性病灶，最常累及单个椎体，或者骨盆、肩带骨，也可以在软组织上发生，无贫血，无高钙血症及肾损害，骨髓中浆细胞<0.10，该患者骨损害为多发性，且有贫血等，最终诊断应依据病变部位组织学改变。
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因为PNET化疗也以环磷酰胺、长春新碱、阿霉素为主，所以M2方案治疗有效不能作为PNET与MM的鉴别。
病理检查结果及讨论
谢大鹤医师(病理科) 此患者骶骨穿刺病理表现为：小圆细胞肿瘤，有特征性的纤维间质间隔，细胞小而圆，少量透明胞浆和胞浆空泡。为与MM进一步鉴别，加做免疫组化染色及骨髓瘤特殊染色，结果嗜铬颗粒蛋白A(chromogranin，cgA)强阳性，神经微丝(neuro-filament，NF)阳性，B细胞、T细胞染色阴性，γ、λ链、派洛宁(pyronine)、PAS染色阴性，以上均支持 PNET诊断。
PNET是一种类似神经母细胞瘤的、带有菊形团块状结构的小圆细胞肿瘤。在分类上，属于胚胎性肿瘤，组织来源是未分化的或者是呈现某种程度分化的干细胞。PNET多发于原始神经管一线，按照其发病部位分为中枢神经系统PNET、骨PNET、骨外PNET。1973年Hart首先提出PNET的概念，1984年Jaffe报告了首例骨PNET，1993年WHO将其归入骨肿瘤范围。按照WHO分类，骨PNET属于骨髓源性肿瘤，与 Ewing瘤、恶性淋巴瘤、骨髓瘤同属于小圆细胞肿瘤，因为都表现为溶骨性损害，所以如果没有严格的免疫组化和超微结构检查，很难准确鉴别。
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PNET病理特点：(1)组织形态特点：排列紧密的小圆细胞，花椒盐状细胞核，胞浆稀少，细胞间有明显的纤维间隔，或是灶状胶质细胞和(或)神经样细胞增生，玫瑰花结广泛分布。(2)免疫组化：最具有诊断价值和特异性的是cgA，其次是NF和突触囊泡蛋白(synaptophysin)。β2微球蛋白、神经元特异性烯醇化酶(neuron specific enolase，NSE)、HNK-1(Leu-7)、S-100和HBA71均有助于诊断。(3)电镜下可见直径为120～150 nm的致密核心颗粒和微丝微管组成的伸长或相互交错的细胞突起。
王德炳医师(血液科) 骨的小圆细胞肿瘤鉴别诊断比较困难，有时形态学检查也不能确定。Meis-Kindblom等[2]总结：小于5岁的儿童多考虑神经母细胞瘤或横纹肌肉瘤，老年患者多考虑恶性淋巴瘤，年龄居中者多考虑小细胞骨肉瘤、Ewing瘤、PNET及间质性软骨肉瘤。但是年龄分布不是绝对的，应依靠形态学、特征性免疫组化及超微病理来诊断。
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纵观以往文献报道，由于MM是常见病多发病， 95%出现溶骨性损害，加上一部分恶性肿瘤可以出现反应性浆细胞升高，而源于 B细胞的恶性肿瘤可以分泌M蛋白，光镜下均呈一致性紧密排列的小圆细胞，临床易误诊。Chim等[3]和Dunphy等[4]各报道了1例骨痛伴有异常骨改变(溶骨性损害或骨质疏松、高钙血症)临床上酷似MM的淋巴细胞恶性肿瘤，最后确诊分别为非霍奇金淋巴瘤(弥漫型大细胞性)和B细胞慢性淋巴细胞性白血病。骨PNET则由于发病率低，临床表现多样而易误诊为其他疾病。Lawlor等[5]调查的病例中， 1例41岁女性，主因“骶部疼痛”入院，X线左上骶骨有一溶骨性病变，伴有软组织浸润，CT引导下穿刺活检提示分化不良的转移癌，分子遗传学证实为PNET；另1例41岁女性，主因“上肢及肩痛1年，发热、背痛数日”入院，病灶冰冻切片提示淋巴瘤或转移癌，免疫组化和分子遗传学检查证实为PNET。Peterson和Walker[6]也报道了4例PNET误诊为中枢淋巴瘤的病例。
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参考文献
1，韩树桐，武永吉.多发性骨髓瘤.见：张之南，沈悌，主编. 血液病诊断及疗效标准.第2版.北京：科学出版社，1998.373-374.
2，Meis-Kindblom JM, Stenman G, Kindblom LG. Differential diagnosis of small round cell tumors. Semin Diagn Pathol, 1996, 13: 213-241.
3，Chim CS ，Ma SK ， Leung CY. Malignant lymphoma masquerading as multiple myeloma. Leuk Lymphoma, 1998, 28: 607-611.
4，Dunphy CH, Oza YV, Skelly ME. Previously undescribed form of B-cell chronic lymphoid leukemia with IgA expression/secretion and lytic bone lesions. Am J Hematol, 1997, 55: 208-211.
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5，Lawlor ER, Mathers JA, Bainbridge T, et al. Peripherial primitive neuroectodermal tumors in adults: documentation by molecular analysis. J Clin Oncol, 1998, 16: 1150-1157.
6，Peterson K, Walker RW. Medulloblastoma/primitive neuroectodermal tumor in 45 adults. Neurology, 1995, 45: 440-442.
收稿日期：2000-06-15, http://www.100md.com