伴绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤一例
作者：林佩娣 应韶旭 林果为 姬美蓉 徐晓武
单位：上海华山医院血液科 200040
关键词：
中华内科杂志001029 患者男，74岁。因体检发现白细胞升高4月余，于1999年2月11日来我院就诊，多次查血象WBC(12～20)×109/L，分类：淋巴0.60～0.75，幼淋巴0.12～0.27，异形淋巴0.01～0.05，红细胞和血小板数均在正常范围。发病以来患者从无发热、骨骼疼痛及乏力、皮肤黏膜出血，无明显纳差、体重减轻。入院时体检浅表淋巴结无明显肿大，肝肋下未及，脾肋下4.5 cm，质地中等，无触痛，心、肺未见异常。胸片示双肺纹理增多，未见纵隔淋巴结肿大。全身放射性核素骨象：未见明显异常。同位素淋巴结扫描：右腹股沟淋巴结肿大，左腹股沟淋巴结显象差。腹部B超：脾脏明显肿大156 mm×62 mm。血免疫蛋白电泳：IgM 14.9～19.2 g/L呈单株峰；血淋巴细胞免疫表型(FCM)示：CD19 59.24%、CD20 58.91%、CD22 74.18%、CD25 76.18%、SigM 4.14%。骨髓象增生，幼淋巴0.16、该类细胞过氧化酶(POX)染色阴性、过碘酸-碱性复红反应(PAS反应)88%阳性，积分126分。非特异性脂酶(ANE)染色大部分阴性，部分呈颗粒状。电镜检查：可见较多幼稚淋巴细胞，胞质成分多，细胞器丰富，细胞核带染色比例大，部分幼稚淋巴细胞表面有较长的指状突起，有分叉及呈半环状。
讨论 本例为老年人，起病时有明显脾肿大，而无肝及淋巴结肿大，血白细胞数及淋巴细胞明显增高，电镜下见绒毛淋巴细胞，骨髓象示淋巴细胞浸润，结合细胞免疫表型及SmIg表现，诊断为伴绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤。给予干扰素300万U皮下注射，每周2次治疗，于3月29日出院。半年后患者发现全身多发皮下结节呈进行性增多、增大，再次就诊时见其一般情况好，全身躯干、四肢均见多发皮下结节，呈黄豆至鸡蛋样大小，无压痛，质中等，较固定，浅表淋巴结仍无明显肿大，脾仍在肋下4.5 cm。皮下结节切除活检病理显示：B细胞淋巴瘤。免疫酶标提示：CK(-)、LCA(+)、KP-1散在阳性、L26(+)、uCHL-1及BCL-2均为(-)、局部区域少量阳性。给予COP方案(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)化疗，经一疗程后复查皮下结节明显缩小，现在继续治疗中。
收稿日期：2000-01-06, 百拇医药
单位：上海华山医院血液科 200040
关键词：
中华内科杂志001029 患者男，74岁。因体检发现白细胞升高4月余，于1999年2月11日来我院就诊，多次查血象WBC(12～20)×109/L，分类：淋巴0.60～0.75，幼淋巴0.12～0.27，异形淋巴0.01～0.05，红细胞和血小板数均在正常范围。发病以来患者从无发热、骨骼疼痛及乏力、皮肤黏膜出血，无明显纳差、体重减轻。入院时体检浅表淋巴结无明显肿大，肝肋下未及，脾肋下4.5 cm，质地中等，无触痛，心、肺未见异常。胸片示双肺纹理增多，未见纵隔淋巴结肿大。全身放射性核素骨象：未见明显异常。同位素淋巴结扫描：右腹股沟淋巴结肿大，左腹股沟淋巴结显象差。腹部B超：脾脏明显肿大156 mm×62 mm。血免疫蛋白电泳：IgM 14.9～19.2 g/L呈单株峰；血淋巴细胞免疫表型(FCM)示：CD19 59.24%、CD20 58.91%、CD22 74.18%、CD25 76.18%、SigM 4.14%。骨髓象增生，幼淋巴0.16、该类细胞过氧化酶(POX)染色阴性、过碘酸-碱性复红反应(PAS反应)88%阳性，积分126分。非特异性脂酶(ANE)染色大部分阴性，部分呈颗粒状。电镜检查：可见较多幼稚淋巴细胞，胞质成分多，细胞器丰富，细胞核带染色比例大，部分幼稚淋巴细胞表面有较长的指状突起，有分叉及呈半环状。
讨论 本例为老年人，起病时有明显脾肿大，而无肝及淋巴结肿大，血白细胞数及淋巴细胞明显增高，电镜下见绒毛淋巴细胞，骨髓象示淋巴细胞浸润，结合细胞免疫表型及SmIg表现，诊断为伴绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤。给予干扰素300万U皮下注射，每周2次治疗，于3月29日出院。半年后患者发现全身多发皮下结节呈进行性增多、增大，再次就诊时见其一般情况好，全身躯干、四肢均见多发皮下结节，呈黄豆至鸡蛋样大小，无压痛，质中等，较固定，浅表淋巴结仍无明显肿大，脾仍在肋下4.5 cm。皮下结节切除活检病理显示：B细胞淋巴瘤。免疫酶标提示：CK(-)、LCA(+)、KP-1散在阳性、L26(+)、uCHL-1及BCL-2均为(-)、局部区域少量阳性。给予COP方案(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)化疗，经一疗程后复查皮下结节明显缩小，现在继续治疗中。
收稿日期：2000-01-06, 百拇医药