肝静脉闭塞征一例
作者：鞠文东 黄燕 黄峻 伍建辉
单位：鞠文东(广东省中山市博爱医院内科 528403)；黄峻(广东省中山市博爱医院内科 528403)；伍建辉(广东省中山市博爱医院内科 528403)；黄燕(江西省宜春地区卫生防疫站)
关键词：
中华内科杂志001028 患者女，22岁。因发热、面色苍白、月经量增多10余天，于1999年6月29日入院。查体：体温38.8℃。重度贫血貌，胸骨压痛，心肺未见异常。肝未及，脾肋下刚触及。血象：Hb 62 g/L，WBC 30.9×109/L，血小板(BPC) 79×109/L。肝、肾功能正常，乙肝两对半(-)，丙肝抗体(-)。骨髓象： 增生极度活跃， 原、幼淋0.92， 胞核、 胞浆均可见透明空泡。 流式细胞仪免疫学分型：CD19 0.95、CD220.54、CD41 0.31、CD13 0.60、CD3 0.02、CD33 0.01、CD34 0.05。诊断：急性淋巴细胞白血病(ALL-L3，B细胞型)。7月5日开始行VDCP(长春新碱、柔红霉素、环磷酰胺、泼泥松)方案化疗，剂量为：VCR 2 mg每周1次， DNR 60 mg，第1、2、3天，CTX 600 mg第1天，泼泥松 60 mg/d。化疗第 7天WBC 0.2×109/L，BPC 13×109/L。第14天，全身皮肤黄染，眼黄，右上腹及肝区不适、胀痛，腹胀，尿少，肛门停止排气。查体：肝臭，巩膜黄染，腹部膨隆，肝可触及，墨菲征(-)， 肝区叩击痛(+)，腹水征(+)，肠鸣音减弱。B超显示：肝内光点增强，大量腹水，门静脉直径1.2cm。肝功能：血清总胆红素120.5 μmol/L，直接胆红素41 μmol/L，ALT 64.9 U/L。诊断：ALL化疗后并发肝静脉闭塞征(HVOD)。给予肝细胞生长因子，甘草酸二胺(甘利欣)，门冬氨酸钾镁护肝，补充白蛋白、冰冻血浆，加强抗感染、及小剂量氟美松治疗，第18天尿量增加，腹水逐渐减少，黄疸逐渐消退。第30天，复查肝功能正常，骨髓象达完全缓解。
讨论 HVOD多发生在造血干细胞移植后的患者，而于常规化疗后发生HVOD国内报道不多。其病理特点为：肝内小静脉及血窦的非血栓性纤维性闭塞和小叶中心肝细胞坏死。多数学者认为其发病与细胞毒性作用、免疫、炎症和凝血机制等多因素异常有关。临床上，如在化疗后3周左右出现以下3种症状中的2种，并排除其他原因引起肝损害者即可诊为HVOD：(1)肝肿大或肝区及右上腹痛；(2)黄疸、血清总胆红素>34.2 μmol/L；(3)腹水或不明原因的体重增加达基础值的2%以上。本例在化疗后第14天出现严重黄疸，高度腹水，右上腹不适，疼痛，胆红素增高等，符合上述诊断标准。HVOD目前尚缺乏特异治疗，病死率高，主要是保守支持治疗。我们认为甘利欣，肝细胞生长因子，小剂量激素及中药等综合治疗是有效的。有报道静点前列腺素E1 500 μg/d有预防和治疗HVOD作用，组织纤溶酶原激活剂加小剂量肝素、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子、环丙沙星等有逆转HVOD的可能。因此，临床上即使是常规化疗也应警惕本病的发生，以期早期预防，早期诊断，及时处理。
收稿日期：1999-12-20, 百拇医药
单位：鞠文东(广东省中山市博爱医院内科 528403)；黄峻(广东省中山市博爱医院内科 528403)；伍建辉(广东省中山市博爱医院内科 528403)；黄燕(江西省宜春地区卫生防疫站)
关键词：
中华内科杂志001028 患者女，22岁。因发热、面色苍白、月经量增多10余天，于1999年6月29日入院。查体：体温38.8℃。重度贫血貌，胸骨压痛，心肺未见异常。肝未及，脾肋下刚触及。血象：Hb 62 g/L，WBC 30.9×109/L，血小板(BPC) 79×109/L。肝、肾功能正常，乙肝两对半(-)，丙肝抗体(-)。骨髓象： 增生极度活跃， 原、幼淋0.92， 胞核、 胞浆均可见透明空泡。 流式细胞仪免疫学分型：CD19 0.95、CD220.54、CD41 0.31、CD13 0.60、CD3 0.02、CD33 0.01、CD34 0.05。诊断：急性淋巴细胞白血病(ALL-L3，B细胞型)。7月5日开始行VDCP(长春新碱、柔红霉素、环磷酰胺、泼泥松)方案化疗，剂量为：VCR 2 mg每周1次， DNR 60 mg，第1、2、3天，CTX 600 mg第1天，泼泥松 60 mg/d。化疗第 7天WBC 0.2×109/L，BPC 13×109/L。第14天，全身皮肤黄染，眼黄，右上腹及肝区不适、胀痛，腹胀，尿少，肛门停止排气。查体：肝臭，巩膜黄染，腹部膨隆，肝可触及，墨菲征(-)， 肝区叩击痛(+)，腹水征(+)，肠鸣音减弱。B超显示：肝内光点增强，大量腹水，门静脉直径1.2cm。肝功能：血清总胆红素120.5 μmol/L，直接胆红素41 μmol/L，ALT 64.9 U/L。诊断：ALL化疗后并发肝静脉闭塞征(HVOD)。给予肝细胞生长因子，甘草酸二胺(甘利欣)，门冬氨酸钾镁护肝，补充白蛋白、冰冻血浆，加强抗感染、及小剂量氟美松治疗，第18天尿量增加，腹水逐渐减少，黄疸逐渐消退。第30天，复查肝功能正常，骨髓象达完全缓解。
讨论 HVOD多发生在造血干细胞移植后的患者，而于常规化疗后发生HVOD国内报道不多。其病理特点为：肝内小静脉及血窦的非血栓性纤维性闭塞和小叶中心肝细胞坏死。多数学者认为其发病与细胞毒性作用、免疫、炎症和凝血机制等多因素异常有关。临床上，如在化疗后3周左右出现以下3种症状中的2种，并排除其他原因引起肝损害者即可诊为HVOD：(1)肝肿大或肝区及右上腹痛；(2)黄疸、血清总胆红素>34.2 μmol/L；(3)腹水或不明原因的体重增加达基础值的2%以上。本例在化疗后第14天出现严重黄疸，高度腹水，右上腹不适，疼痛，胆红素增高等，符合上述诊断标准。HVOD目前尚缺乏特异治疗，病死率高，主要是保守支持治疗。我们认为甘利欣，肝细胞生长因子，小剂量激素及中药等综合治疗是有效的。有报道静点前列腺素E1 500 μg/d有预防和治疗HVOD作用，组织纤溶酶原激活剂加小剂量肝素、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子、环丙沙星等有逆转HVOD的可能。因此，临床上即使是常规化疗也应警惕本病的发生，以期早期预防，早期诊断，及时处理。
收稿日期：1999-12-20, 百拇医药