皮肤T细胞淋巴瘤并发巨球蛋白血症一例
作者：刘慧英 王丽峰 许慧琪 卢学春 杨崇礼
单位：刘慧英 王丽峰 许慧琪 卢学春(天津，解放军第464医院血液科 300381)；杨崇礼(天津，中国医院科学院、中国协和医科大学血液研究所)
关键词：
中华内科杂志001024 患者男，70岁。主诉反复出现皮肤多发结节1年余，乏力，面黄，多汗且体重下降2 kg。于1999年8月31日就诊。体检：轻度贫血貌，全身浅表淋巴结无肿大。胸骨无压痛，肝脾肋下未触及。皮肤：胸腹部可见十余个散在结节，凸出于皮肤，直径0.5～1.0 cm，边界清楚，表面皮肤正常或轻度充血。以右锁骨下的结节最大，直径达1.5 cm，为樱桃红色，表面光滑，质地较硬(已取活检)。血象： Hb 92 g/L， WBC 3.9×109/L，中性0.64，淋巴0.25，单核0.04，嗜酸0.01，嗜碱0.01，浆细胞样淋巴0.05，血小板(BPC)292×109/L。骨髓：增生明显活跃，粒系0.525，红系0.075，淋巴系统0.355，其中幼稚淋巴0.02、浆细胞样淋巴细胞0.06，浆细胞0.015，见到可疑淋巴瘤细胞0.03。成熟红细胞明显缗钱状排列，片尾可见成簇聚集的淋巴样细胞，少者5～6个，多者达50～60个，形态不规则，形似胞浆脱落的退化细胞。骨髓细胞外铁(-)，内铁阳性率16%，积分16。中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率18%，积分41。血沉146 mm/1 h，血清总蛋白135 g/L，白蛋白28 g/L，球蛋白107 g/L；免疫球蛋白IgA 0.32 g/L，IgG 13.2 g/L， IgM 83.0 g/L。X线及CT检查，纵隔淋巴结未见肿大，多部位骨质无破坏。B超：肝不大，脾略厚。皮肤结节印片及切片示：真皮及皮下浅层瘤细胞呈片状，弥漫浸润，细胞中小型。核呈多形性，许多细胞核内可见明显核仁，浆淡染较空，与表皮间有明显的无浸润带。诊断为皮肤恶性淋巴瘤(T、B型意见不一)。免疫组化：CD45RO(+)，CD4(+)，CD5(+)，CD45R(-)(少数散在阳性)，CD15，S-100，Lysozyme，HMB均为(-)，最后诊断为皮肤T细胞淋巴瘤。
, http://www.100md.com
治疗：CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)联合化疗4个疗程，病人胸前皮肤结节明显消退，未再有新生物长出。目前患者血象：WBC 8.2×109/L，中性粒0.80，淋巴0.17，单核0.02，嗜酸0.01，Hb 102 g/L，BPC 374×109/L。血清球蛋白下降至60 g/L，一般情况良好，仍在治疗中。
讨论 本例病人皮肤的多发结节活检病理及免疫组化证实为皮肤T细胞淋巴瘤。皮肤淋巴瘤是指原发于皮肤或以皮肤症状为主要表现者，约占结外淋巴瘤的10%。其皮肤表现可以分为特异性及非特异性两种。非特异性表现为瘙痒，丘疹性皮炎，多形红斑等；特异性皮损可为单个或多发结节和斑块，本例病变属后者。
本例病人球蛋白高达107 g/L，免疫球蛋白IgM 83.0 g/L而IgG,IgA正常或降低。虽未作免疫电泳，也可考虑单克隆IgM血症。单克隆性球蛋白增高多为恶性疾病，多克隆性球蛋白多为良性疾患。
本病人免疫球蛋白IgM升高，血沉异常增快，红细胞明显缗钱状排列，骨髓涂片中成簇的淋巴细胞增生，出现浆细胞样淋巴细胞等表现，单纯用T细胞淋巴瘤难以解释，推测病人除有T细胞增生，同时必有B细胞增生。而巨球蛋白血症即为B淋巴-浆细胞异常增殖性疾病，其诊断标准与之相符，因而本病例的特点是二种疾病同时存在，即同时有T、B淋巴细胞的恶性增生。
收稿日期：2000-01-06, 百拇医药
单位：刘慧英 王丽峰 许慧琪 卢学春(天津，解放军第464医院血液科 300381)；杨崇礼(天津，中国医院科学院、中国协和医科大学血液研究所)
关键词：
中华内科杂志001024 患者男，70岁。主诉反复出现皮肤多发结节1年余，乏力，面黄，多汗且体重下降2 kg。于1999年8月31日就诊。体检：轻度贫血貌，全身浅表淋巴结无肿大。胸骨无压痛，肝脾肋下未触及。皮肤：胸腹部可见十余个散在结节，凸出于皮肤，直径0.5～1.0 cm，边界清楚，表面皮肤正常或轻度充血。以右锁骨下的结节最大，直径达1.5 cm，为樱桃红色，表面光滑，质地较硬(已取活检)。血象： Hb 92 g/L， WBC 3.9×109/L，中性0.64，淋巴0.25，单核0.04，嗜酸0.01，嗜碱0.01，浆细胞样淋巴0.05，血小板(BPC)292×109/L。骨髓：增生明显活跃，粒系0.525，红系0.075，淋巴系统0.355，其中幼稚淋巴0.02、浆细胞样淋巴细胞0.06，浆细胞0.015，见到可疑淋巴瘤细胞0.03。成熟红细胞明显缗钱状排列，片尾可见成簇聚集的淋巴样细胞，少者5～6个，多者达50～60个，形态不规则，形似胞浆脱落的退化细胞。骨髓细胞外铁(-)，内铁阳性率16%，积分16。中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率18%，积分41。血沉146 mm/1 h，血清总蛋白135 g/L，白蛋白28 g/L，球蛋白107 g/L；免疫球蛋白IgA 0.32 g/L，IgG 13.2 g/L， IgM 83.0 g/L。X线及CT检查，纵隔淋巴结未见肿大，多部位骨质无破坏。B超：肝不大，脾略厚。皮肤结节印片及切片示：真皮及皮下浅层瘤细胞呈片状，弥漫浸润，细胞中小型。核呈多形性，许多细胞核内可见明显核仁，浆淡染较空，与表皮间有明显的无浸润带。诊断为皮肤恶性淋巴瘤(T、B型意见不一)。免疫组化：CD45RO(+)，CD4(+)，CD5(+)，CD45R(-)(少数散在阳性)，CD15，S-100，Lysozyme，HMB均为(-)，最后诊断为皮肤T细胞淋巴瘤。
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治疗：CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)联合化疗4个疗程，病人胸前皮肤结节明显消退，未再有新生物长出。目前患者血象：WBC 8.2×109/L，中性粒0.80，淋巴0.17，单核0.02，嗜酸0.01，Hb 102 g/L，BPC 374×109/L。血清球蛋白下降至60 g/L，一般情况良好，仍在治疗中。
讨论 本例病人皮肤的多发结节活检病理及免疫组化证实为皮肤T细胞淋巴瘤。皮肤淋巴瘤是指原发于皮肤或以皮肤症状为主要表现者，约占结外淋巴瘤的10%。其皮肤表现可以分为特异性及非特异性两种。非特异性表现为瘙痒，丘疹性皮炎，多形红斑等；特异性皮损可为单个或多发结节和斑块，本例病变属后者。
本例病人球蛋白高达107 g/L，免疫球蛋白IgM 83.0 g/L而IgG,IgA正常或降低。虽未作免疫电泳，也可考虑单克隆IgM血症。单克隆性球蛋白增高多为恶性疾病，多克隆性球蛋白多为良性疾患。
本病人免疫球蛋白IgM升高，血沉异常增快，红细胞明显缗钱状排列，骨髓涂片中成簇的淋巴细胞增生，出现浆细胞样淋巴细胞等表现，单纯用T细胞淋巴瘤难以解释，推测病人除有T细胞增生，同时必有B细胞增生。而巨球蛋白血症即为B淋巴-浆细胞异常增殖性疾病，其诊断标准与之相符，因而本病例的特点是二种疾病同时存在，即同时有T、B淋巴细胞的恶性增生。
收稿日期：2000-01-06, 百拇医药