发生在唾液腺的血管滤泡性淋巴组织增生
作者：马振国 沈宁江 余绍明 白振西 金 岩
单位：第四军医大学口腔医学院710032
关键词：
发生在唾液腺的血管滤泡性淋巴组织增生 血管滤泡性淋巴组织增生由Castleman 于1954年首先报道，是一种原因不明的局限性或系统性以淋巴组织和小血管肿瘤样增生为特征的疾病。一般认为，局限性为良性、系统性为恶性结局。好发部位以纵隔淋巴结多见，也有发生在颈部、肠系膜、后腹膜淋巴结、脾、心包腔、颅内、肌肉、肺、外阴和咽部者，发生于唾液腺者尚未见报道。我院收治两例局限性血管滤泡性淋巴组织增生患者，分别发生于腮腺和颌下腺且恶性变，报告如下：
1 病例资料
例1李某某，男，54岁。主因右颌下区无痛性缓慢生长包块15年，生长速度加快两个月收入院。包块大小与进食无关，使用抗生素可缩小，但不能消失。入院系统检查未见异常，右颌下区可触及约2.5cm和1.0cm直径大小两个包块，质中等偏软，活动，无压痛，颌下腺导管口无异常。手术探查见包块位于颌下腺浅面，周围有6个淋巴结，颌下腺受压移位，腺体轻度萎缩，但包膜完整，故切除包块及周围淋巴结，保留颌下腺。术后伤口Ⅰ期愈合出院。组织病理学检查：光镜下见淋巴结结构保存，滤泡增生，数目增多，滤泡间浆细胞及粒细胞数量增多，生发中心扩大且周围有成熟的小淋巴细胞套状包绕；免疫组化标记增生的B细胞为多克隆性。病理诊断为血管滤泡性淋巴组织增生。出院1周后右颌下区又出现包块并迅速增大，于出院后两个月再次入院。系统检查仍未见异常，右颌下区可触及一3cm×2.5cm大小实性包块，质中等硬，活动，无压痛，颌下腺导管口检查未见异常。B超示右颌下腺内实性包块，质不均，血供丰富，初步诊断为血管滤泡性淋巴组织增生术后复发，不能排除恶变可能。经术前准备作右侧舌骨上淋巴清扫，术中见包块位于颌下腺前极，约2cm×2.5cm大小。组织病理学检查见病变区腺体结构萎缩消失，被大量淋巴细胞、浆细胞取代，其中异型核细胞及核分裂相多见，少量嗜酸细胞散在分布；淋巴结滤泡增多，大量小毛细血管，滤泡间细胞有核分裂相(图1)。据此，诊断为血管滤泡性淋巴组织增生恶性变。术后伤口Ⅰ期愈合，出院后转肿瘤科化疗，随访1年无复发及转移。
, 百拇医药
例2王某某，男性，29岁。主因右腮腺区包块切除术后4年，复发半年入院。患者4年前无意中发现右腮腺区3～4个无痛性小包块，在当地医院就诊，行腮腺内包块探查切除，术后病理诊断为淋巴结慢性非特异性反应性增生，伤口Ⅰ期愈合出院。半年前右腮腺区再次出现包块，并迅速波及双侧颌下区及右颈部，再次到当地医院就诊并作试验性抗结核治疗无效而来我院。入院系统检查未见异常，右腮颈部弥漫性肿胀，表面皮肤色泽及温度无异常，可触及多个大豆大小之边界清、活动、无压痛包块，左腮腺及颌下区也可触及同样性质的4个包块，双侧腮腺导管口未见异常。为进一步明确诊断，局麻下在右颌下区切取两个包块送病检。光镜下见淋巴结内滤泡增生，中心见血管壁透明变，周围浆细胞数量增多，淋巴细胞呈“葱皮”样增生排列(图2)。免疫组化标记K链及λ链，以λ链增生为主。据此，病理诊断为血管滤泡性淋巴组织增生(低度恶性)。经术前准备，全麻下行右侧腮腺联合根治术，组织病理学检查标本见增生的淋巴细胞有核分裂相。术后伤口Ⅰ期愈合。出院后行双侧腮腺区、右侧全颈及左侧颌下区放疗，总量为90Gy。半年后复查，右侧腮颈部术后无异常发现，左侧腮腺区包块消失，左颌下区包块缩小，但左下颈部又出现多个性质同前之包块，故再次收入院在强化加局麻下行左侧功能性颈淋巴清扫术，术后伤口Ⅰ期愈合，标本送病理检查结果同前。随访1年无复发及转移。
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图1李某某的组织病理学象×40 图2王某某的组织学象×40
2 讨 论
2.1关于诊断 血管滤泡性淋巴组织增生极少发生在唾液腺，因而在临床上易于误诊。其临床表现为多发性缓慢生长的无痛性包块，发病时无发热、乏力及盗汗等全身症状，除局部表现为畸形外，不引起功能障碍，病程长，一旦生长速度加快，发生恶变的可能性较大。血液学检查无异常发现。B超检查包块类似于多个肿大的淋巴结，互不融合，血供丰富，周围软组织弥漫性增厚。确诊依靠活检进行组织病理学检查，有无恶变常需进行免疫组化标记。单独发生在唾液腺时，应与低度恶性肿瘤相鉴别，后者多为单发性包块。病变累及颈部多个淋巴结时，应与恶性淋巴瘤相鉴别，前者除病程长外，无发热、乏力等恶性淋巴瘤的全身症状。局限性血管滤泡性淋巴组织增生一般为良性，本文所报道的两例均发生在涎腺且恶性变，应引起临床医生的重视。
2.2关于治疗 血管滤泡性淋巴组织增生的发病机理不明，一般以手术切除为主，累及腮腺时应保留面神经，发生恶变者术后可辅以放疗或化疗，其效果还有待于进一步观察。
(收稿：1997-05-19), 百拇医药
单位：第四军医大学口腔医学院710032
关键词：
发生在唾液腺的血管滤泡性淋巴组织增生 血管滤泡性淋巴组织增生由Castleman 于1954年首先报道，是一种原因不明的局限性或系统性以淋巴组织和小血管肿瘤样增生为特征的疾病。一般认为，局限性为良性、系统性为恶性结局。好发部位以纵隔淋巴结多见，也有发生在颈部、肠系膜、后腹膜淋巴结、脾、心包腔、颅内、肌肉、肺、外阴和咽部者，发生于唾液腺者尚未见报道。我院收治两例局限性血管滤泡性淋巴组织增生患者，分别发生于腮腺和颌下腺且恶性变，报告如下：
1 病例资料
例1李某某，男，54岁。主因右颌下区无痛性缓慢生长包块15年，生长速度加快两个月收入院。包块大小与进食无关，使用抗生素可缩小，但不能消失。入院系统检查未见异常，右颌下区可触及约2.5cm和1.0cm直径大小两个包块，质中等偏软，活动，无压痛，颌下腺导管口无异常。手术探查见包块位于颌下腺浅面，周围有6个淋巴结，颌下腺受压移位，腺体轻度萎缩，但包膜完整，故切除包块及周围淋巴结，保留颌下腺。术后伤口Ⅰ期愈合出院。组织病理学检查：光镜下见淋巴结结构保存，滤泡增生，数目增多，滤泡间浆细胞及粒细胞数量增多，生发中心扩大且周围有成熟的小淋巴细胞套状包绕；免疫组化标记增生的B细胞为多克隆性。病理诊断为血管滤泡性淋巴组织增生。出院1周后右颌下区又出现包块并迅速增大，于出院后两个月再次入院。系统检查仍未见异常，右颌下区可触及一3cm×2.5cm大小实性包块，质中等硬，活动，无压痛，颌下腺导管口检查未见异常。B超示右颌下腺内实性包块，质不均，血供丰富，初步诊断为血管滤泡性淋巴组织增生术后复发，不能排除恶变可能。经术前准备作右侧舌骨上淋巴清扫，术中见包块位于颌下腺前极，约2cm×2.5cm大小。组织病理学检查见病变区腺体结构萎缩消失，被大量淋巴细胞、浆细胞取代，其中异型核细胞及核分裂相多见，少量嗜酸细胞散在分布；淋巴结滤泡增多，大量小毛细血管，滤泡间细胞有核分裂相(图1)。据此，诊断为血管滤泡性淋巴组织增生恶性变。术后伤口Ⅰ期愈合，出院后转肿瘤科化疗，随访1年无复发及转移。
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例2王某某，男性，29岁。主因右腮腺区包块切除术后4年，复发半年入院。患者4年前无意中发现右腮腺区3～4个无痛性小包块，在当地医院就诊，行腮腺内包块探查切除，术后病理诊断为淋巴结慢性非特异性反应性增生，伤口Ⅰ期愈合出院。半年前右腮腺区再次出现包块，并迅速波及双侧颌下区及右颈部，再次到当地医院就诊并作试验性抗结核治疗无效而来我院。入院系统检查未见异常，右腮颈部弥漫性肿胀，表面皮肤色泽及温度无异常，可触及多个大豆大小之边界清、活动、无压痛包块，左腮腺及颌下区也可触及同样性质的4个包块，双侧腮腺导管口未见异常。为进一步明确诊断，局麻下在右颌下区切取两个包块送病检。光镜下见淋巴结内滤泡增生，中心见血管壁透明变，周围浆细胞数量增多，淋巴细胞呈“葱皮”样增生排列(图2)。免疫组化标记K链及λ链，以λ链增生为主。据此，病理诊断为血管滤泡性淋巴组织增生(低度恶性)。经术前准备，全麻下行右侧腮腺联合根治术，组织病理学检查标本见增生的淋巴细胞有核分裂相。术后伤口Ⅰ期愈合。出院后行双侧腮腺区、右侧全颈及左侧颌下区放疗，总量为90Gy。半年后复查，右侧腮颈部术后无异常发现，左侧腮腺区包块消失，左颌下区包块缩小，但左下颈部又出现多个性质同前之包块，故再次收入院在强化加局麻下行左侧功能性颈淋巴清扫术，术后伤口Ⅰ期愈合，标本送病理检查结果同前。随访1年无复发及转移。
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图1李某某的组织病理学象×40 图2王某某的组织学象×40
2 讨 论
2.1关于诊断 血管滤泡性淋巴组织增生极少发生在唾液腺，因而在临床上易于误诊。其临床表现为多发性缓慢生长的无痛性包块，发病时无发热、乏力及盗汗等全身症状，除局部表现为畸形外，不引起功能障碍，病程长，一旦生长速度加快，发生恶变的可能性较大。血液学检查无异常发现。B超检查包块类似于多个肿大的淋巴结，互不融合，血供丰富，周围软组织弥漫性增厚。确诊依靠活检进行组织病理学检查，有无恶变常需进行免疫组化标记。单独发生在唾液腺时，应与低度恶性肿瘤相鉴别，后者多为单发性包块。病变累及颈部多个淋巴结时，应与恶性淋巴瘤相鉴别，前者除病程长外，无发热、乏力等恶性淋巴瘤的全身症状。局限性血管滤泡性淋巴组织增生一般为良性，本文所报道的两例均发生在涎腺且恶性变，应引起临床医生的重视。
2.2关于治疗 血管滤泡性淋巴组织增生的发病机理不明，一般以手术切除为主，累及腮腺时应保留面神经，发生恶变者术后可辅以放疗或化疗，其效果还有待于进一步观察。
(收稿：1997-05-19), 百拇医药