结节病合并黑棘皮病一例
作者：吴文育 魏明辉 廖康煌
单位：200040上海医科大学华山医院皮肤科
关键词：
中华皮肤科杂志980532 患者男，31岁。因躯干、四肢、臀部红色皮疹二年余，双肘部、腋窝、腹股沟皮肤变黑二年于1997年3月入院。1995年患者双前臂出现散在粟粒至黄豆大小淡黄色丘疹，6个月内扩展至躯干及四肢，并成为蚕豆大的结节性红斑，淡红色至紫红色，不破溃，无触痛。双下肢皮疹融合成褐色斑块。1996年6月起，相继出现双膝关节疼痛，胸闷，活动后气急，夜间阵发性呼吸困难等症状。发病期间，双侧肘部伸侧、腋窝、腹股沟皮肤颜色变黑，表面粗糙。患者体重140kg，家族史无特殊。体检：肥胖面容，左颏下及左腹股沟各有一花生大小的肿大淋巴结，质软，无触痛，活动度佳。肝肋下2指、脾肋下3指，质较硬，叩痛(+)，余未见异常。皮肤科检查：躯干、四肢、臀部可见百余个结节红斑，直径0.5cm～4cm，呈淡红至紫红色；部分有毛细血管扩张；部分中央消退，边缘呈环状隆起。双小腿肿胀发硬呈暗紫红色斑块，表面覆有棕褐色厚盔甲状鳞屑，中央粘着，周边游离，不易剥除，斑块内有四个黄豆大小的结节。双肘部伸侧、腋窝及腹股沟皮肤色素沉着呈灰褐色至黑色，表面干燥粗糙，尤以双肘部明显。实验室检查：血、尿常规，肝肾功能正常。血钙2.7mmol/L，24小时尿钙16.8mmol/L(正常值2.5～7.5mmol/L)，类风湿因子、抗O、ANA、ENA均正常，血胰岛素35.06mU/L(正常值5～15mU/L)，血清游离三碘甲状腺原氨酸、血清三碘甲状腺原氨酸、血清游离甲状腺素、血清甲状腺素、血清促甲状腺素、促肾上腺皮质激素、皮质醇、雌二醇均正常。CD340.72%(正常值60%～85%)，CD420.32%(正常值35%～55%)，CD827.91%(正常值9%～37%)，CD1945.95%(正常值10%)，OT试验阴性。B超：左肾上腺轮廓不清，形态稍圆。双肾上腺CT：①左侧肾上腺小腺瘤或增生可能性大；②左肾结石。X线胸片及胸部CT：双肺纹理增多增粗，肺门未见肿大淋巴结。肺功能检查：①以轻度限制为主的肺通气功能障碍。②小气道有陷闭。头颅MRI：正常。病理：腹部结节：真皮内多个岛屿状的上皮样细胞团块，浸润团中央可见郎罕氏巨细胞，外周由组织细胞和淋巴细胞组成，个别巨细胞内可见星状小体，表皮无明显改变。肘部：表皮轻度角化过度，棘层肥厚，基层色素增加，乳头瘤样增生，浅层细血管周围灶性淋巴细胞和噬色素细胞浸润。诊断：结节病合并黑棘皮病。治疗经过：患者入院后给予泼尼松60mg/d，下肢厚盔甲状鳞屑给予硫柳膏及尿素脂外用，治疗1个月后，皮疹颜色变淡，系统症状好转，遂减量出院，门诊随访。现患者口服泼尼松15mg/d，躯干皮疹基本消退，四肢及臀部皮疹明显变淡，胸闷气急明显好转，夜间阵发性呼吸困难消失。双肘部、腋窝、腹股沟皮疹未见明显变化。
, 百拇医药
讨论 该患者躯干、四肢、臀部广泛分布红斑结节，并有关节痛、胸闷、活动后气急，夜间阵发性呼吸困难等症状，实验室检查示血钙、尿钙升高，CD3、CD4下降，CD19升高，皮肤组织病理可见岛屿状上皮样细胞团，郎罕氏巨细胞及星状小体，故可确诊为结节病，慢性持续型(下肢为鱼鳞病样)。患者双肘部伸侧、腋窝及腹股沟等皱褶部位色素增加，表面粗糙，组织病理可见乳头瘤样增殖，基层色素增加，有噬色素细胞，可诊断为黑棘皮病。因患者肥胖且肾上腺CT示左肾上腺腺瘤或增生可能性大，故考虑为内分泌型。
国外曾有报道结节病合并淋巴瘤[1]、结缔组织病[2]、血管炎[3]、Cushing综合征[4]等，但合并黑棘皮病未曾有报道。本例患者体态肥胖，血清胰岛素水平升高，肾上腺CT检查异常，提示与内分泌因素有关。内分泌异常可能由于结节病侵犯肾上腺引起，只有待肾上腺活检后才能确诊。因此结节病与黑棘皮病是否有病因学上的联系，尚待进一步研究。
, 百拇医药
参考文献 1 Oliwieeki S, Kotecha B, Kingston T, et al. Sarcoidosis- lymphoma syndrome. J R Soc Med, 1992,85∶176-177.
2 Enzenauer RJ, West SG. Sarcoidosis in autoimmune disease. Semin Arthrit is Rheum, 1992,22∶1-17.
3 Aractingi S, Cadranel J. Milleron B, et al. Sarcoidosis associated with leucocy toclastic vasculitis: a case report and review of literature. Dermatology, 1993, 187∶50-53.
4 Akama H, Tanaka H. Cushings syndrome due to primary adrenocortical nodu lar dys plasia, cardiac myxomas and spotty pigmeatation complicated by sarcoidosis. Inte rn Med, 1992,31∶1329-1334., http://www.100md.com
单位：200040上海医科大学华山医院皮肤科
关键词：
中华皮肤科杂志980532 患者男，31岁。因躯干、四肢、臀部红色皮疹二年余，双肘部、腋窝、腹股沟皮肤变黑二年于1997年3月入院。1995年患者双前臂出现散在粟粒至黄豆大小淡黄色丘疹，6个月内扩展至躯干及四肢，并成为蚕豆大的结节性红斑，淡红色至紫红色，不破溃，无触痛。双下肢皮疹融合成褐色斑块。1996年6月起，相继出现双膝关节疼痛，胸闷，活动后气急，夜间阵发性呼吸困难等症状。发病期间，双侧肘部伸侧、腋窝、腹股沟皮肤颜色变黑，表面粗糙。患者体重140kg，家族史无特殊。体检：肥胖面容，左颏下及左腹股沟各有一花生大小的肿大淋巴结，质软，无触痛，活动度佳。肝肋下2指、脾肋下3指，质较硬，叩痛(+)，余未见异常。皮肤科检查：躯干、四肢、臀部可见百余个结节红斑，直径0.5cm～4cm，呈淡红至紫红色；部分有毛细血管扩张；部分中央消退，边缘呈环状隆起。双小腿肿胀发硬呈暗紫红色斑块，表面覆有棕褐色厚盔甲状鳞屑，中央粘着，周边游离，不易剥除，斑块内有四个黄豆大小的结节。双肘部伸侧、腋窝及腹股沟皮肤色素沉着呈灰褐色至黑色，表面干燥粗糙，尤以双肘部明显。实验室检查：血、尿常规，肝肾功能正常。血钙2.7mmol/L，24小时尿钙16.8mmol/L(正常值2.5～7.5mmol/L)，类风湿因子、抗O、ANA、ENA均正常，血胰岛素35.06mU/L(正常值5～15mU/L)，血清游离三碘甲状腺原氨酸、血清三碘甲状腺原氨酸、血清游离甲状腺素、血清甲状腺素、血清促甲状腺素、促肾上腺皮质激素、皮质醇、雌二醇均正常。CD340.72%(正常值60%～85%)，CD420.32%(正常值35%～55%)，CD827.91%(正常值9%～37%)，CD1945.95%(正常值10%)，OT试验阴性。B超：左肾上腺轮廓不清，形态稍圆。双肾上腺CT：①左侧肾上腺小腺瘤或增生可能性大；②左肾结石。X线胸片及胸部CT：双肺纹理增多增粗，肺门未见肿大淋巴结。肺功能检查：①以轻度限制为主的肺通气功能障碍。②小气道有陷闭。头颅MRI：正常。病理：腹部结节：真皮内多个岛屿状的上皮样细胞团块，浸润团中央可见郎罕氏巨细胞，外周由组织细胞和淋巴细胞组成，个别巨细胞内可见星状小体，表皮无明显改变。肘部：表皮轻度角化过度，棘层肥厚，基层色素增加，乳头瘤样增生，浅层细血管周围灶性淋巴细胞和噬色素细胞浸润。诊断：结节病合并黑棘皮病。治疗经过：患者入院后给予泼尼松60mg/d，下肢厚盔甲状鳞屑给予硫柳膏及尿素脂外用，治疗1个月后，皮疹颜色变淡，系统症状好转，遂减量出院，门诊随访。现患者口服泼尼松15mg/d，躯干皮疹基本消退，四肢及臀部皮疹明显变淡，胸闷气急明显好转，夜间阵发性呼吸困难消失。双肘部、腋窝、腹股沟皮疹未见明显变化。
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讨论 该患者躯干、四肢、臀部广泛分布红斑结节，并有关节痛、胸闷、活动后气急，夜间阵发性呼吸困难等症状，实验室检查示血钙、尿钙升高，CD3、CD4下降，CD19升高，皮肤组织病理可见岛屿状上皮样细胞团，郎罕氏巨细胞及星状小体，故可确诊为结节病，慢性持续型(下肢为鱼鳞病样)。患者双肘部伸侧、腋窝及腹股沟等皱褶部位色素增加，表面粗糙，组织病理可见乳头瘤样增殖，基层色素增加，有噬色素细胞，可诊断为黑棘皮病。因患者肥胖且肾上腺CT示左肾上腺腺瘤或增生可能性大，故考虑为内分泌型。
国外曾有报道结节病合并淋巴瘤[1]、结缔组织病[2]、血管炎[3]、Cushing综合征[4]等，但合并黑棘皮病未曾有报道。本例患者体态肥胖，血清胰岛素水平升高，肾上腺CT检查异常，提示与内分泌因素有关。内分泌异常可能由于结节病侵犯肾上腺引起，只有待肾上腺活检后才能确诊。因此结节病与黑棘皮病是否有病因学上的联系，尚待进一步研究。
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参考文献 1 Oliwieeki S, Kotecha B, Kingston T, et al. Sarcoidosis- lymphoma syndrome. J R Soc Med, 1992,85∶176-177.
2 Enzenauer RJ, West SG. Sarcoidosis in autoimmune disease. Semin Arthrit is Rheum, 1992,22∶1-17.
3 Aractingi S, Cadranel J. Milleron B, et al. Sarcoidosis associated with leucocy toclastic vasculitis: a case report and review of literature. Dermatology, 1993, 187∶50-53.
4 Akama H, Tanaka H. Cushings syndrome due to primary adrenocortical nodu lar dys plasia, cardiac myxomas and spotty pigmeatation complicated by sarcoidosis. Inte rn Med, 1992,31∶1329-1334., http://www.100md.com