8例外毛根鞘癌的组织病理学分析
作者：罗 燕 邱丙森
单位：200040上海医科大学华山医院皮肤科
关键词：
中华皮肤科杂志990324
外毛根鞘癌是一种少见的皮肤附属器恶性肿瘤。临床上常见于老年患者的曝光部位皮肤，表现为小的肿块或呈菜花状，表面可有溃疡，发病相对缓慢，组织病理有其独特的改变且需与多种皮肤肿瘤相鉴别。现将我科近6年发现的8例外毛根鞘癌作一总结。
一、临床资料
8例中男2例，女6例；年龄63～86岁；病期6个月至2年。肿瘤位于前额、颞部和枕后发际处各2例；鼻唇沟和腹部各1例，初起为米粒至绿豆大小，表面粗糙不平，渐增至黄豆到花生米大小，3例破溃，溃疡边缘稍隆起或外翻。临床上拟诊：4例鳞状细胞癌；3例基底细胞癌和1例角化棘皮瘤。
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二、组织病理
常见表皮增生、角化过度(5例)伴角化不全。部分表皮突下伸至真皮网状深层。见较大的瘤细胞团位于真皮内，呈分叶状，大小不一。瘤细胞部分呈鳞状或透明样，明显异型(8例)，大小不一，排列紊乱，胞核较大、深染、有明显的核仁，核分裂像易见(图1)。在瘤团周边处细胞成栅栏状排列(7例)；近小叶中心处骤然角化，角化处淡红示外毛根鞘角化(8例)。此处可见核大、淡染，胞浆呈苍白色或淡红色的透明细胞(8例)。少数外毛根鞘角化物质外围包绕以瘤细胞，形成角质囊肿(7例)。瘤团之间少有裂隙。2例部分瘤细胞示棘突松解形成假腺样结构(图2)。1例瘤细胞仅局限于表皮内，基底膜带完整。间质内主要的浸润是淋巴细胞、伴较多浆细胞(8例)。2例瘤细胞团周围见纤维化。
图1瘤细胞团分叶状，中央嗜伊红色外毛根鞘角化及透明细胞，外周细胞呈鳞状、瘤细胞异形，核分裂相较多。HE×200
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三、免疫组织化学染色
4例采用细胞角蛋白(CK)、癌胚抗原(CEA)、S100蛋白及HMB45抗体ABC方法以及PAS染色。结果示鳞状细胞样瘤细胞CK阳性，透明样细胞的瘤细胞胞浆以及部分基底膜带PAS阳性；CEA，S100蛋白及HMB45均阴性。
四、讨论
Headington[1]自描述此病以来总共只有数10例。由于组织学上的特征，尤其是透明细胞需与较多的肿瘤鉴别。以往认为伴有透明细胞或Paget样细胞的肿瘤有恶性黑素瘤、汗腺肿瘤、皮脂腺癌、Paget样Bowen病、转移性肿瘤如肾癌等。在恶性黑素瘤的患者中，以气球状细胞较为突出，但无外毛根鞘角化和角质囊肿的形成，瘤细胞内伴有大量色素颗粒，免疫组化是其重要的鉴别点，恶性黑素瘤S100蛋白和HMB45示强阳性反应；在恶性汗腺肿瘤中，有时恶性结节状汗腺瘤的透明细胞的胞浆丰富、淡染，易与外毛根鞘癌相混淆，但此瘤除透明细胞外还伴有多角形嗜碱细胞，瘤团中央有大小不一的囊腔，内衬立方形或柱状细胞的导管结构，管壁有嗜伊红的护膜，通常汗腺肿瘤免疫组化染色CEA呈阳性反应。
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图2瘤细胞团出现棘突松解，形成假腺样结构，腔内有均质红染外
毛根鞘角化及角化不良细胞。HE×200
外毛根鞘癌与透明细胞鳞癌或Paget样Bowen病因肿瘤对CK染色都呈阳性反应，故免疫组化染色无助于鉴别这两种肿瘤，但有文献报道[2]认为在鳞癌出现透明细胞的胞浆其原因是水肿和细胞内液体贮留引起的变性，而不是糖原的沉积，因此PAS染色[2，3]有鉴别诊断价值，在外毛根鞘癌呈阳性反应，尤其是外毛根鞘角化和角质囊肿形成的部位，同时可见明显增厚的基底膜。
本组病例较为特殊的是：①2例外毛根鞘角化处，有明显的棘突松解现象，细胞呈圆形，胞浆淡红色如角化不良细胞，此时需与假腺样鳞癌鉴别。假腺样鳞癌可发生于曝光部位皮肤或从日光性角化病发展而来。在棘突松解型日光性角化病的损害中，有衬以一或几层上皮的导管状或腺腔，腔内上皮细胞类似腺细胞，其棘突松解细胞许多为部分或充分角化。②1例瘤细胞仅局限于表皮，基底膜完整、境界清楚、间质内有片状嗜伊红坏死及较多炎症细胞浸润，能否称为外毛根鞘的Bowen病仍需进一步探讨。
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参考文献
1 Headington JT. Tricholemmal carcinoma. (Editorial). J Cutan Pathol, 1992,19:83- 84.
2 Wong TY, Saul S. Tricholemmal carcinoma:a clinicopathologic study of 13 cases. Am J Dermatopathol, 1994,16:463- 473.
3 Swanson PE, Marrogi AJ, Williams DJ, et al. Tricholemmal carcinoma: clinicopathologic study of 10 cases. J Cutan Pathol, 1992,19:100- 109.
(收稿：1998-05-24修回：1998-08-31), 百拇医药
单位：200040上海医科大学华山医院皮肤科
关键词：
中华皮肤科杂志990324
外毛根鞘癌是一种少见的皮肤附属器恶性肿瘤。临床上常见于老年患者的曝光部位皮肤，表现为小的肿块或呈菜花状，表面可有溃疡，发病相对缓慢，组织病理有其独特的改变且需与多种皮肤肿瘤相鉴别。现将我科近6年发现的8例外毛根鞘癌作一总结。
一、临床资料
8例中男2例，女6例；年龄63～86岁；病期6个月至2年。肿瘤位于前额、颞部和枕后发际处各2例；鼻唇沟和腹部各1例，初起为米粒至绿豆大小，表面粗糙不平，渐增至黄豆到花生米大小，3例破溃，溃疡边缘稍隆起或外翻。临床上拟诊：4例鳞状细胞癌；3例基底细胞癌和1例角化棘皮瘤。
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二、组织病理
常见表皮增生、角化过度(5例)伴角化不全。部分表皮突下伸至真皮网状深层。见较大的瘤细胞团位于真皮内，呈分叶状，大小不一。瘤细胞部分呈鳞状或透明样，明显异型(8例)，大小不一，排列紊乱，胞核较大、深染、有明显的核仁，核分裂像易见(图1)。在瘤团周边处细胞成栅栏状排列(7例)；近小叶中心处骤然角化，角化处淡红示外毛根鞘角化(8例)。此处可见核大、淡染，胞浆呈苍白色或淡红色的透明细胞(8例)。少数外毛根鞘角化物质外围包绕以瘤细胞，形成角质囊肿(7例)。瘤团之间少有裂隙。2例部分瘤细胞示棘突松解形成假腺样结构(图2)。1例瘤细胞仅局限于表皮内，基底膜带完整。间质内主要的浸润是淋巴细胞、伴较多浆细胞(8例)。2例瘤细胞团周围见纤维化。
图1瘤细胞团分叶状，中央嗜伊红色外毛根鞘角化及透明细胞，外周细胞呈鳞状、瘤细胞异形，核分裂相较多。HE×200
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三、免疫组织化学染色
4例采用细胞角蛋白(CK)、癌胚抗原(CEA)、S100蛋白及HMB45抗体ABC方法以及PAS染色。结果示鳞状细胞样瘤细胞CK阳性，透明样细胞的瘤细胞胞浆以及部分基底膜带PAS阳性；CEA，S100蛋白及HMB45均阴性。
四、讨论
Headington[1]自描述此病以来总共只有数10例。由于组织学上的特征，尤其是透明细胞需与较多的肿瘤鉴别。以往认为伴有透明细胞或Paget样细胞的肿瘤有恶性黑素瘤、汗腺肿瘤、皮脂腺癌、Paget样Bowen病、转移性肿瘤如肾癌等。在恶性黑素瘤的患者中，以气球状细胞较为突出，但无外毛根鞘角化和角质囊肿的形成，瘤细胞内伴有大量色素颗粒，免疫组化是其重要的鉴别点，恶性黑素瘤S100蛋白和HMB45示强阳性反应；在恶性汗腺肿瘤中，有时恶性结节状汗腺瘤的透明细胞的胞浆丰富、淡染，易与外毛根鞘癌相混淆，但此瘤除透明细胞外还伴有多角形嗜碱细胞，瘤团中央有大小不一的囊腔，内衬立方形或柱状细胞的导管结构，管壁有嗜伊红的护膜，通常汗腺肿瘤免疫组化染色CEA呈阳性反应。
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图2瘤细胞团出现棘突松解，形成假腺样结构，腔内有均质红染外
毛根鞘角化及角化不良细胞。HE×200
外毛根鞘癌与透明细胞鳞癌或Paget样Bowen病因肿瘤对CK染色都呈阳性反应，故免疫组化染色无助于鉴别这两种肿瘤，但有文献报道[2]认为在鳞癌出现透明细胞的胞浆其原因是水肿和细胞内液体贮留引起的变性，而不是糖原的沉积，因此PAS染色[2，3]有鉴别诊断价值，在外毛根鞘癌呈阳性反应，尤其是外毛根鞘角化和角质囊肿形成的部位，同时可见明显增厚的基底膜。
本组病例较为特殊的是：①2例外毛根鞘角化处，有明显的棘突松解现象，细胞呈圆形，胞浆淡红色如角化不良细胞，此时需与假腺样鳞癌鉴别。假腺样鳞癌可发生于曝光部位皮肤或从日光性角化病发展而来。在棘突松解型日光性角化病的损害中，有衬以一或几层上皮的导管状或腺腔，腔内上皮细胞类似腺细胞，其棘突松解细胞许多为部分或充分角化。②1例瘤细胞仅局限于表皮，基底膜完整、境界清楚、间质内有片状嗜伊红坏死及较多炎症细胞浸润，能否称为外毛根鞘的Bowen病仍需进一步探讨。
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参考文献
1 Headington JT. Tricholemmal carcinoma. (Editorial). J Cutan Pathol, 1992,19:83- 84.
2 Wong TY, Saul S. Tricholemmal carcinoma:a clinicopathologic study of 13 cases. Am J Dermatopathol, 1994,16:463- 473.
3 Swanson PE, Marrogi AJ, Williams DJ, et al. Tricholemmal carcinoma: clinicopathologic study of 10 cases. J Cutan Pathol, 1992,19:100- 109.
(收稿：1998-05-24修回：1998-08-31), 百拇医药