重症肌无力四年后并发天疱疮一例
作者：高毅
单位：835000新疆伊犁州友谊医院皮肤科
关键词：
中华皮肤科杂志990443
患者女，31岁，汉族。主诉全身肌肉无力9年，伴全身皮肤出水疱4年，化脓感染1个月。
1985年11月患者感觉眼睑及颈部等处有酸重感，两臂上举困难，不能自己穿衣梳头，休息或晨起减轻。1988年症状加重，经我院神经科多次检查并根据肌内注射新斯的明0.5～1mg，肌力于0.5～1h改善，确诊为重症肌无力，同年3月收住神经科，经治疗肌无力缓解出院。出院后服吡啶斯的明可从事一般家务劳动。1989年1月至1990年发现身上皮肤有点状糜烂，两下肢有几个水疱，水疱壁薄、易破，轻微痒感，经一般抗过敏治疗好转。1992年至1993年1月躯干再度出现水疱糜烂，个体医师令其停服吡啶斯的明，改服中草药，患者肌无力加重卧床不起，水疱糜烂，化脓感染，伴全身发冷、发热等症状，故以天疱疮收住皮肤科。
体检：体温37.5℃、脉博95次、呼吸20次、血压17/11kPa(128/82.5mmHg)，心、肺、肝、脾均正常。皮肤科检查：胸、腹、背等处多数散在褐色色素沉着及少数已干涸水疱、脓疱、脓痂，两前臂弥漫性米粒至蚕豆大水疱，疱壁薄而紧张(尼氏征阳性)。口腔粘膜糜烂，以两颊及上腭为重，周围覆有易剥脱的白色粘膜，两下肢见许多脓疱，足背肿胀、糜烂、渗出。神经科情况：两眼睑轻度下垂，两臂不能上举至头部，平卧后不能翻身及坐起。全身肌肉无萎缩但呈异常疲劳状，生理反射存在，病理反射未引出，疲劳试验阳性(让患者双眼上视1分钟或将眼睛连续睁闭50次出现垂睑，仰卧连续抬头30～40次最后无力抬头等)。
实验室检查：血常规：白细胞15.0×109/L、中性粒细胞0.95、淋巴细胞0.05、血沉35mm/1h，尿常规、肝功能均正常，X线胸片未发现异常，甲状腺吸碘试验，T3、T4正常，IgG15.49g/L[正常(6～16)g/L]、IgA4122mg/L[正常(760～3900)mg/L]、IgM1770mg/L[正常(400～3450)mg/L]、IgD0.56mg/L[正常(1～4)mg/L]。皮损组织病理学检查：细胞间桥消失，基底细胞变长而窄并呈梭形，形成细胞间裂隙；少数表皮细胞突消失，游离于裂隙内有一大而深染的核，胞浆均匀一致。诊断：重症肌无力合并天疱疮
治疗：入院后给予一般抗感染、抗过敏治疗，并恢复口服吡啶斯的明，约10d左右感染控制，水疱干涸，无新水疱出现，肌无力明显改善，患者可以下地活动。为了证实天疱疮与肌无力的关系，让患者停服吡啶斯的明，第2d手腕及足内侧出现米粒大水疱2～3个，四肢远端也相继出现水疱，疱壁薄而易破，尼氏征阳性。恢复吡啶斯的明1周后停止出现水疱。
收稿：1998-07-28修回：1998-09-16, 百拇医药
单位：835000新疆伊犁州友谊医院皮肤科
关键词：
中华皮肤科杂志990443
患者女，31岁，汉族。主诉全身肌肉无力9年，伴全身皮肤出水疱4年，化脓感染1个月。
1985年11月患者感觉眼睑及颈部等处有酸重感，两臂上举困难，不能自己穿衣梳头，休息或晨起减轻。1988年症状加重，经我院神经科多次检查并根据肌内注射新斯的明0.5～1mg，肌力于0.5～1h改善，确诊为重症肌无力，同年3月收住神经科，经治疗肌无力缓解出院。出院后服吡啶斯的明可从事一般家务劳动。1989年1月至1990年发现身上皮肤有点状糜烂，两下肢有几个水疱，水疱壁薄、易破，轻微痒感，经一般抗过敏治疗好转。1992年至1993年1月躯干再度出现水疱糜烂，个体医师令其停服吡啶斯的明，改服中草药，患者肌无力加重卧床不起，水疱糜烂，化脓感染，伴全身发冷、发热等症状，故以天疱疮收住皮肤科。
体检：体温37.5℃、脉博95次、呼吸20次、血压17/11kPa(128/82.5mmHg)，心、肺、肝、脾均正常。皮肤科检查：胸、腹、背等处多数散在褐色色素沉着及少数已干涸水疱、脓疱、脓痂，两前臂弥漫性米粒至蚕豆大水疱，疱壁薄而紧张(尼氏征阳性)。口腔粘膜糜烂，以两颊及上腭为重，周围覆有易剥脱的白色粘膜，两下肢见许多脓疱，足背肿胀、糜烂、渗出。神经科情况：两眼睑轻度下垂，两臂不能上举至头部，平卧后不能翻身及坐起。全身肌肉无萎缩但呈异常疲劳状，生理反射存在，病理反射未引出，疲劳试验阳性(让患者双眼上视1分钟或将眼睛连续睁闭50次出现垂睑，仰卧连续抬头30～40次最后无力抬头等)。
实验室检查：血常规：白细胞15.0×109/L、中性粒细胞0.95、淋巴细胞0.05、血沉35mm/1h，尿常规、肝功能均正常，X线胸片未发现异常，甲状腺吸碘试验，T3、T4正常，IgG15.49g/L[正常(6～16)g/L]、IgA4122mg/L[正常(760～3900)mg/L]、IgM1770mg/L[正常(400～3450)mg/L]、IgD0.56mg/L[正常(1～4)mg/L]。皮损组织病理学检查：细胞间桥消失，基底细胞变长而窄并呈梭形，形成细胞间裂隙；少数表皮细胞突消失，游离于裂隙内有一大而深染的核，胞浆均匀一致。诊断：重症肌无力合并天疱疮
治疗：入院后给予一般抗感染、抗过敏治疗，并恢复口服吡啶斯的明，约10d左右感染控制，水疱干涸，无新水疱出现，肌无力明显改善，患者可以下地活动。为了证实天疱疮与肌无力的关系，让患者停服吡啶斯的明，第2d手腕及足内侧出现米粒大水疱2～3个，四肢远端也相继出现水疱，疱壁薄而易破，尼氏征阳性。恢复吡啶斯的明1周后停止出现水疱。
收稿：1998-07-28修回：1998-09-16, 百拇医药