幼儿趾纤维瘤病一例
作者：周视华 王敦华
单位：221009 徐州市第四人民医院
关键词：
中华皮肤科杂志990434
患者女，8岁。1993年10月19日来我院就诊。4岁时右足第4趾末节背面出现3、4个粟粒至豆大结节，渐增至鸽蛋大小。左足中趾末节长出一个蚕豆大结节，表面光滑，呈粉红色，无疼痛，穿鞋不适。1992年11月6日在当地医院取皮损活检，报告为纤维瘤。双足X线片各趾跖骨正常。做双足病趾截除(右足第4趾截3节，左足中趾截末节1节)，病理报告为皮下纤维组织瘤样增生伴玻璃样变性。术后4个月双足残趾端肿瘤复发并逐渐增大，同时右足2趾、3趾末节增粗。左足第2趾末节增粗。但仍无疼痛等症状。患儿家中无类似畸形，但其父母系近亲结婚(姨兄妹)。
体检：各系统检查无异常。皮肤科情况：右足背面第2、3趾末节增粗，足外侧肿块似蟹形肿块约7cm×5cm，表面凹凸不平，边缘不规则。跖面多个结节似花生米、黄豆大小。左足背面残趾附近有一约4cm×4cm大小肿块，跖面中趾处有一蚕豆大小肿块。所有皮损表面发亮，无毛发生长，呈粉红色(图1)。诊断：幼儿趾纤维瘤病。治疗：两足肿块X线照射治疗1个疗程。
, 百拇医药
图1患儿趾部皮损
1998年9月23日随访：患儿行走稍有障碍，两足跟底先着地，但无疼痛。两足肿块较5年前略增大，两足第2趾均明显增粗呈球状，右足第2趾周径10cm，长6cm。左足第2趾周经11cm，长6cm。右足拇趾内新长出一肿块约1.6cm×1.6cm×0.3cm，右足小趾至足背约有10cm×3cm范围皮肤增厚，肤色变淡灰色，质地尚软。左足第2趾趾跖关节面新长出一肿块约1.8cm×1.8cm×0.5cm大小。各病损关节僵直，但无压痛。复查组织病理：病变位于真皮层，呈无包膜性生长，增生组织主要为成纤维细胞，细胞排列纵横交错，呈不规则编织状，胶原纤维增粗、增厚，成束成片，与增生的成纤维细胞基本平行。部分区域可见明显的玻璃样变性，增生组织已至真皮深层及皮下，包绕脂肪组织及其间小血管，血管周围有少至中等量淋巴细胞、组织细胞浸润，间质偶有嗜酸粒细胞存在，增生的纤维细胞无明显的异型性，不见核丝分裂象。表皮基本无变化。
讨论 我们用Medlas光盘检索1983年至1998年15年来国内只有侯在恩等[1]报道本病2例。本病出生时即有或生后数月内发生，偶见于儿童。结节为单个或多发，常位于指(趾)远端、伸侧及外侧，表面光滑、发亮、肿胀、质硬，呈正常肤色或粉红色，直径约为1cm，生长缓慢，可自行消退，约70%病例的结节在幼儿期复发，偶破溃成溃疡，愈后结疤。Schaller医师[2]认为可出现关节僵直，骨溶解和骨骺肥大。以上症状和本例病情基本一样。
, 百拇医药
组织病理：病变处真皮内很多梭形成纤维细胞增生，增殖的胶原束纵横交错排列，可发生透明变性或粘液样变性。病变可向下扩展至皮下组织。特殊的是，在增生的成纤维细胞内往往核旁区可见特殊的嗜伊红性包含体，后者直径约为3～10nm，呈圆形，似红细胞，用铁苏木染色呈深紫至黑色；Mallory三色染色呈红色；磷钨酸苏木紫染色呈深紫色；对PAS染色呈阴性反应。根据本例病理，结合临床诊断为幼儿纤维瘤病。
参考文献
1 侯在恩，王玉明，黄畋，等.婴儿指(趾)纤维瘤病二例报告.贵州医药，1983，5：31.
2 青年纤维瘤病.中国医学论坛报，1998-06-04(4).
收稿：1998-06-10修回：1998-10-23, http://www.100md.com
单位：221009 徐州市第四人民医院
关键词：
中华皮肤科杂志990434
患者女，8岁。1993年10月19日来我院就诊。4岁时右足第4趾末节背面出现3、4个粟粒至豆大结节，渐增至鸽蛋大小。左足中趾末节长出一个蚕豆大结节，表面光滑，呈粉红色，无疼痛，穿鞋不适。1992年11月6日在当地医院取皮损活检，报告为纤维瘤。双足X线片各趾跖骨正常。做双足病趾截除(右足第4趾截3节，左足中趾截末节1节)，病理报告为皮下纤维组织瘤样增生伴玻璃样变性。术后4个月双足残趾端肿瘤复发并逐渐增大，同时右足2趾、3趾末节增粗。左足第2趾末节增粗。但仍无疼痛等症状。患儿家中无类似畸形，但其父母系近亲结婚(姨兄妹)。
体检：各系统检查无异常。皮肤科情况：右足背面第2、3趾末节增粗，足外侧肿块似蟹形肿块约7cm×5cm，表面凹凸不平，边缘不规则。跖面多个结节似花生米、黄豆大小。左足背面残趾附近有一约4cm×4cm大小肿块，跖面中趾处有一蚕豆大小肿块。所有皮损表面发亮，无毛发生长，呈粉红色(图1)。诊断：幼儿趾纤维瘤病。治疗：两足肿块X线照射治疗1个疗程。
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图1患儿趾部皮损
1998年9月23日随访：患儿行走稍有障碍，两足跟底先着地，但无疼痛。两足肿块较5年前略增大，两足第2趾均明显增粗呈球状，右足第2趾周径10cm，长6cm。左足第2趾周经11cm，长6cm。右足拇趾内新长出一肿块约1.6cm×1.6cm×0.3cm，右足小趾至足背约有10cm×3cm范围皮肤增厚，肤色变淡灰色，质地尚软。左足第2趾趾跖关节面新长出一肿块约1.8cm×1.8cm×0.5cm大小。各病损关节僵直，但无压痛。复查组织病理：病变位于真皮层，呈无包膜性生长，增生组织主要为成纤维细胞，细胞排列纵横交错，呈不规则编织状，胶原纤维增粗、增厚，成束成片，与增生的成纤维细胞基本平行。部分区域可见明显的玻璃样变性，增生组织已至真皮深层及皮下，包绕脂肪组织及其间小血管，血管周围有少至中等量淋巴细胞、组织细胞浸润，间质偶有嗜酸粒细胞存在，增生的纤维细胞无明显的异型性，不见核丝分裂象。表皮基本无变化。
讨论 我们用Medlas光盘检索1983年至1998年15年来国内只有侯在恩等[1]报道本病2例。本病出生时即有或生后数月内发生，偶见于儿童。结节为单个或多发，常位于指(趾)远端、伸侧及外侧，表面光滑、发亮、肿胀、质硬，呈正常肤色或粉红色，直径约为1cm，生长缓慢，可自行消退，约70%病例的结节在幼儿期复发，偶破溃成溃疡，愈后结疤。Schaller医师[2]认为可出现关节僵直，骨溶解和骨骺肥大。以上症状和本例病情基本一样。
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组织病理：病变处真皮内很多梭形成纤维细胞增生，增殖的胶原束纵横交错排列，可发生透明变性或粘液样变性。病变可向下扩展至皮下组织。特殊的是，在增生的成纤维细胞内往往核旁区可见特殊的嗜伊红性包含体，后者直径约为3～10nm，呈圆形，似红细胞，用铁苏木染色呈深紫至黑色；Mallory三色染色呈红色；磷钨酸苏木紫染色呈深紫色；对PAS染色呈阴性反应。根据本例病理，结合临床诊断为幼儿纤维瘤病。
参考文献
1 侯在恩，王玉明，黄畋，等.婴儿指(趾)纤维瘤病二例报告.贵州医药，1983，5：31.
2 青年纤维瘤病.中国医学论坛报，1998-06-04(4).
收稿：1998-06-10修回：1998-10-23, http://www.100md.com