增殖性脓皮病一例
作者：贺卫东 王良明 鲍燕 卢海刚 宋芳吉 陈洪铎
单位：贺卫东 鲍燕 卢海刚 宋芳吉 陈洪铎(110001 沈阳，中国医科大学第一临床学院皮肤科)；王良明(沈阳军区总医院皮肤科)
关键词：
中华皮肤科杂志000245
患者女，75岁。因足趾、会阴部脓疱、增生伴疼痛1年而入院。1年前无明确诱因双足趾背起粟粒大小脓疱，周围有红晕，疱破后糜烂，逐渐增生肥厚。继之会阴部、腋窝、双耳后和颈部出现同样皮损，伴疼痛及瘙痒，曾用大剂量抗生素(安美汀)治疗无效。20年前患胃溃疡，已行胃大部切除术。2年前患慢性胆囊炎、胆结石，已行胆囊摘除术。
体检：痛苦病容，全身浅表淋巴结无肿大，各系统检查无异常。皮肤科情况：双耳后、双侧腋窝、下腹部、会阴部、双大腿内侧、双足趾和足背可见大片灰褐色疣状增生，表面有少量粘液脓性分泌物和散在粟粒大小脓疱，伴腥臭味，疱周红晕，尼氏征阴性。右口角糜烂。实验室检查：血常规：白细胞7.3×109/L，中性粒细胞0.61，淋巴细胞0.39。IgE1987.4IU/L(正常值1.31～165.3IU/L)，血清免疫复合物阳性。全血细菌培养、局部分泌物细菌培养、真菌镜检加培养均为阴性。
, http://www.100md.com
组织病理：棘层明显增厚，呈假性上皮瘤样增生，表皮和真皮浅层有大量嗜酸粒细胞和中性粒细胞浸润，嗜酸粒细胞聚集形成脓肿，该脓肿多位于棘层下部，未见棘刺松解细胞。直接免疫病理：棘细胞间和基底膜等处未见IgA、IgG、IgM及C3沉积。
治疗：泼尼松40mg/d，3d后脓疱和粘液脓性分泌物消失，7d后皮损增生程度明显减轻，1个月后增生性皮损均消失，局部有淡红色斑，将泼尼松逐渐减量。
讨论增殖性脓皮病是一种少见的病因不明的良性增生性疾病，与细菌、真菌或病毒感染的关系不大。综合文献报道[1-5]，该病有如下特点：①临床上以脓疱、糜烂、增殖为特征，常发生于腋窝和会阴部，无畏寒、发热等菌血症征象。②常伴有口腔溃疡，胃、十二指肠溃疡，克隆病，硬化性胆囊炎等。③反复多次细菌、真菌和病毒培养为阴性。④有1/3患者在基底膜处有少量IgG、IgM和C3沉积。⑤抗生素治疗无效，皮质类固醇和免疫抑制剂疗效确切。
, 百拇医药
参 考 文 献
1.Storwick GS, Prihoda MB, Fulton RJ, et al. Pyodermatitis pyostomatitis vegetans: a specific marker for inflammatory bowel disease. J Am Acad Dermatol, 1994,31:336- 341.
2.Hagan AHO, Irvine AD, Allen GE, et al. Pyodermatitis pyostomatitis vegetans: evidence for an entirely mucocutaneous variant. Br J Dermatol, 1998,139:552- 553.
3.Healy CM, Farthing PM, Williams DM, et al. Pyostomatitis vegetans and associated systemic disease: a review and two case reports. Oral Surg Oral Med Oral Pathol, 1994,78:323- 328.
4.Mehravaran M, Kemé ny L, Husz S, et al. Pyodermatitis pyostomotitis vegetans. Br J Dermatol, 1997,137:266- 269.
5.张春玲，谢志宏，胡绍清.芽生菌病样脓皮病一例.中华皮肤科杂志，1998，31：329.
收稿日期：1999-05-03, 百拇医药
单位：贺卫东 鲍燕 卢海刚 宋芳吉 陈洪铎(110001 沈阳，中国医科大学第一临床学院皮肤科)；王良明(沈阳军区总医院皮肤科)
关键词：
中华皮肤科杂志000245
患者女，75岁。因足趾、会阴部脓疱、增生伴疼痛1年而入院。1年前无明确诱因双足趾背起粟粒大小脓疱，周围有红晕，疱破后糜烂，逐渐增生肥厚。继之会阴部、腋窝、双耳后和颈部出现同样皮损，伴疼痛及瘙痒，曾用大剂量抗生素(安美汀)治疗无效。20年前患胃溃疡，已行胃大部切除术。2年前患慢性胆囊炎、胆结石，已行胆囊摘除术。
体检：痛苦病容，全身浅表淋巴结无肿大，各系统检查无异常。皮肤科情况：双耳后、双侧腋窝、下腹部、会阴部、双大腿内侧、双足趾和足背可见大片灰褐色疣状增生，表面有少量粘液脓性分泌物和散在粟粒大小脓疱，伴腥臭味，疱周红晕，尼氏征阴性。右口角糜烂。实验室检查：血常规：白细胞7.3×109/L，中性粒细胞0.61，淋巴细胞0.39。IgE1987.4IU/L(正常值1.31～165.3IU/L)，血清免疫复合物阳性。全血细菌培养、局部分泌物细菌培养、真菌镜检加培养均为阴性。
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组织病理：棘层明显增厚，呈假性上皮瘤样增生，表皮和真皮浅层有大量嗜酸粒细胞和中性粒细胞浸润，嗜酸粒细胞聚集形成脓肿，该脓肿多位于棘层下部，未见棘刺松解细胞。直接免疫病理：棘细胞间和基底膜等处未见IgA、IgG、IgM及C3沉积。
治疗：泼尼松40mg/d，3d后脓疱和粘液脓性分泌物消失，7d后皮损增生程度明显减轻，1个月后增生性皮损均消失，局部有淡红色斑，将泼尼松逐渐减量。
讨论增殖性脓皮病是一种少见的病因不明的良性增生性疾病，与细菌、真菌或病毒感染的关系不大。综合文献报道[1-5]，该病有如下特点：①临床上以脓疱、糜烂、增殖为特征，常发生于腋窝和会阴部，无畏寒、发热等菌血症征象。②常伴有口腔溃疡，胃、十二指肠溃疡，克隆病，硬化性胆囊炎等。③反复多次细菌、真菌和病毒培养为阴性。④有1/3患者在基底膜处有少量IgG、IgM和C3沉积。⑤抗生素治疗无效，皮质类固醇和免疫抑制剂疗效确切。
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参 考 文 献
1.Storwick GS, Prihoda MB, Fulton RJ, et al. Pyodermatitis pyostomatitis vegetans: a specific marker for inflammatory bowel disease. J Am Acad Dermatol, 1994,31:336- 341.
2.Hagan AHO, Irvine AD, Allen GE, et al. Pyodermatitis pyostomatitis vegetans: evidence for an entirely mucocutaneous variant. Br J Dermatol, 1998,139:552- 553.
3.Healy CM, Farthing PM, Williams DM, et al. Pyostomatitis vegetans and associated systemic disease: a review and two case reports. Oral Surg Oral Med Oral Pathol, 1994,78:323- 328.
4.Mehravaran M, Kemé ny L, Husz S, et al. Pyodermatitis pyostomotitis vegetans. Br J Dermatol, 1997,137:266- 269.
5.张春玲，谢志宏，胡绍清.芽生菌病样脓皮病一例.中华皮肤科杂志，1998，31：329.
收稿日期：1999-05-03, 百拇医药