婴儿指趾纤维瘤病一例
作者：曹元华 王嘉平 燕淑美
单位：曹元华 燕淑美(210042 南京，中国医学科学院 中国协和医科大学皮肤病研究所)；王嘉平(江苏省镇江市第二人民医院皮肤科)
关键词：
中华皮肤科杂志000242
患儿男，2岁。出生14个月时右手无名指出现一谷粒大红色皮疹，此后逐渐增大。2个月后右手中指亦出现同样皮损。无任何自觉症状和不适。皮损出现6个月时，无名指弯曲、不能伸直而就诊于本所门诊。体检：发育正常，营养良好。心、肺、肝、脾等系统检查无异常发现。右手无名指甲后的桡侧可见一樱桃大、暗红色高起皮损，边界截然，呈半球状，表面光亮，质地坚硬，与表皮粘连，活动性差。局部无炎症和压痛。无名指屈曲、固定而不能伸直(图1)。与无名指相对应部位的右中指尺侧和指甲后边缘亦见2个同样皮损，1个约黄豆大，另1个约米粒大。X线片示：右无名指末节指关节旁可见一高密度肿块影，边界密度亦高，末节指间关节、指骨融合，畸形。皮损组织病理示：表皮增生、肥厚。真皮内胶原纤维及纤维母细胞增生，互相交织排列，边界不清。部分细胞核有轻度异形改变。局部弹力纤维明显减少(图2)。结合临床表现，诊断为婴儿指趾纤维瘤病。
, 百拇医药
讨论 本病由Reye[1]于1965年首次报告并命名，又名复发性婴儿指趾纤维瘤病、指趾纤维性肿胀、幼年指趾纤维瘤。本病病因不明。有学者[2]曾报告1例系外伤所致。瘤体的实质是纤维组织增生性改变，关于肿瘤的组织源性，最初有人认为是成纤维细胞，但Bhawan等根据增生的成纤维细胞在电镜下可见肌微丝束和发育良好的粗面内浆网，故认为是典型的肌纤维细胞[3]，并很快得到了许多学者的支持。因此，Bhawan曾建议命名为婴儿指趾肌纤维瘤。目前文献中大多仍使用Reye最初命名的婴儿指趾纤维瘤病。
图1 婴儿指趾纤维瘤病患者临床皮损
图2 婴儿指趾纤维瘤患者组织病理象(×10)
, 百拇医药
临床特点和组织病理改变：本病临床上较少见，查阅1982年至1999年8月的文献，国内仅见10例报告[4-10]，加之本例共11例，男8例，女3例。初发病年龄：为出生时即有至4岁，平均9个月。分布部位：皮损仅发生于手部5例，发生于足部者3例，手足部同时发生者3例。皮损多位于指趾部伸侧或旁侧，仅1例位于掌、跖边缘，且呈线状分布。皮损特点：皮损数2～20余个不等，皮损直径4mm至6cm，均为坚硬、光滑的红色或暗红色结节，无疼痛及其它自觉不适。皮损对手足功能的影响：11例中因肿瘤致使指趾关节挛缩和指趾活动受限者7例，其中1例因足部皮损影响穿鞋和行走而手术截除患趾[10]。从发病到指趾功能受限的时间为数月至2年不等。组织病理：11例均经组织病理检查证实，其中1例同时作了电镜检查。其共同的组织病理改变为：表皮增生、肥厚。真皮内胶原纤维及成纤维细胞大量增生，交织排列紊乱。肿瘤边界不清，无包膜，无炎症细胞浸润。其中3例组织病理可见部分成纤维细胞胞浆中有嗜伊红包涵体，据认为这种包涵体有助于本病与其它纤维瘤和纤维增生性疾病鉴别[4]。
, 百拇医药
治疗：Reye报告的6例均进行了手术切除，仅1例复发[1]。国内报告的11例中有7例进行了手术切除，并对3例进行了术后随访，其中1例于术后4个月复发，另2例术后1年和16年未见复发。有人认为，早期手术切除可避免纤维组织增生所致的关节畸形，手术时彻底清除病损组织也能防止复发[7,8]。国内报告的11例中，有7例因肿瘤组织牵引而致关节挛缩和指趾活动受限，且从发病到影响指趾活动功能的时间均很短，本例患儿发病仅8个月就发生手指活动功能受限，并出现指间关节、指骨融合。因而，我们认为一旦组织病理上确诊或肿瘤位于指趾关节处且生长较快时以尽早手术为宜。
参 考 文 献
1.Reye RDK. Recurring digital fibrous tumors of childhood. Arch Pathol Lab Med ,1965,80:228-231.
, 百拇医药 2.Miyamoto T,Mihara M,Hagari Y， et al. Posttraumatic occurrence of infatile digital fibromatosis: a histologic and electron microscopic study.Arch Dermatol,1986,122:915- 918.
3.Bhawan J, Bacchetta C,Joris I,et al. A myofibroblastic tumor:infantile digital fibroma. Am J Pathol,1979,94:19- 36.
4.黄允飞，朱文元，夏明玉.婴儿肢端纤维瘤病1例(附电镜观察).临床皮肤科杂志，1991，20：142-143.
5.郑沛枢，李君蒂，廖康煌.婴儿复发性指(趾)纤维瘤一例.中华皮肤科杂志，1990，23：345.
, 百拇医药
6.赵汝良，田景明.婴儿指(趾)部纤维瘤病一例报告.临床皮肤科杂志，1984，13：45-46.
7.潘祥龙，杨希惠，杨秋泓.婴儿指趾纤维瘤病1例报告.临床皮肤科杂志，1990，19：262.
8.冯爱平，祝兆如.婴儿指部纤维瘤病二例.中国皮肤性病学杂志，1993，7：237-238.
9.侯在恩，王玉明，黄畋，等.婴儿指趾纤维瘤病二例报告.贵州医药，1983，(5)：31.
10.周视华，王敦华.幼儿趾纤维瘤病一例.中华皮肤科杂志，1999，32：239.
收稿日期：1999-05-17, 百拇医药
单位：曹元华 燕淑美(210042 南京，中国医学科学院 中国协和医科大学皮肤病研究所)；王嘉平(江苏省镇江市第二人民医院皮肤科)
关键词：
中华皮肤科杂志000242
患儿男，2岁。出生14个月时右手无名指出现一谷粒大红色皮疹，此后逐渐增大。2个月后右手中指亦出现同样皮损。无任何自觉症状和不适。皮损出现6个月时，无名指弯曲、不能伸直而就诊于本所门诊。体检：发育正常，营养良好。心、肺、肝、脾等系统检查无异常发现。右手无名指甲后的桡侧可见一樱桃大、暗红色高起皮损，边界截然，呈半球状，表面光亮，质地坚硬，与表皮粘连，活动性差。局部无炎症和压痛。无名指屈曲、固定而不能伸直(图1)。与无名指相对应部位的右中指尺侧和指甲后边缘亦见2个同样皮损，1个约黄豆大，另1个约米粒大。X线片示：右无名指末节指关节旁可见一高密度肿块影，边界密度亦高，末节指间关节、指骨融合，畸形。皮损组织病理示：表皮增生、肥厚。真皮内胶原纤维及纤维母细胞增生，互相交织排列，边界不清。部分细胞核有轻度异形改变。局部弹力纤维明显减少(图2)。结合临床表现，诊断为婴儿指趾纤维瘤病。
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讨论 本病由Reye[1]于1965年首次报告并命名，又名复发性婴儿指趾纤维瘤病、指趾纤维性肿胀、幼年指趾纤维瘤。本病病因不明。有学者[2]曾报告1例系外伤所致。瘤体的实质是纤维组织增生性改变，关于肿瘤的组织源性，最初有人认为是成纤维细胞，但Bhawan等根据增生的成纤维细胞在电镜下可见肌微丝束和发育良好的粗面内浆网，故认为是典型的肌纤维细胞[3]，并很快得到了许多学者的支持。因此，Bhawan曾建议命名为婴儿指趾肌纤维瘤。目前文献中大多仍使用Reye最初命名的婴儿指趾纤维瘤病。
图1 婴儿指趾纤维瘤病患者临床皮损
图2 婴儿指趾纤维瘤患者组织病理象(×10)
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临床特点和组织病理改变：本病临床上较少见，查阅1982年至1999年8月的文献，国内仅见10例报告[4-10]，加之本例共11例，男8例，女3例。初发病年龄：为出生时即有至4岁，平均9个月。分布部位：皮损仅发生于手部5例，发生于足部者3例，手足部同时发生者3例。皮损多位于指趾部伸侧或旁侧，仅1例位于掌、跖边缘，且呈线状分布。皮损特点：皮损数2～20余个不等，皮损直径4mm至6cm，均为坚硬、光滑的红色或暗红色结节，无疼痛及其它自觉不适。皮损对手足功能的影响：11例中因肿瘤致使指趾关节挛缩和指趾活动受限者7例，其中1例因足部皮损影响穿鞋和行走而手术截除患趾[10]。从发病到指趾功能受限的时间为数月至2年不等。组织病理：11例均经组织病理检查证实，其中1例同时作了电镜检查。其共同的组织病理改变为：表皮增生、肥厚。真皮内胶原纤维及成纤维细胞大量增生，交织排列紊乱。肿瘤边界不清，无包膜，无炎症细胞浸润。其中3例组织病理可见部分成纤维细胞胞浆中有嗜伊红包涵体，据认为这种包涵体有助于本病与其它纤维瘤和纤维增生性疾病鉴别[4]。
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治疗：Reye报告的6例均进行了手术切除，仅1例复发[1]。国内报告的11例中有7例进行了手术切除，并对3例进行了术后随访，其中1例于术后4个月复发，另2例术后1年和16年未见复发。有人认为，早期手术切除可避免纤维组织增生所致的关节畸形，手术时彻底清除病损组织也能防止复发[7,8]。国内报告的11例中，有7例因肿瘤组织牵引而致关节挛缩和指趾活动受限，且从发病到影响指趾活动功能的时间均很短，本例患儿发病仅8个月就发生手指活动功能受限，并出现指间关节、指骨融合。因而，我们认为一旦组织病理上确诊或肿瘤位于指趾关节处且生长较快时以尽早手术为宜。
参 考 文 献
1.Reye RDK. Recurring digital fibrous tumors of childhood. Arch Pathol Lab Med ,1965,80:228-231.
, 百拇医药 2.Miyamoto T,Mihara M,Hagari Y， et al. Posttraumatic occurrence of infatile digital fibromatosis: a histologic and electron microscopic study.Arch Dermatol,1986,122:915- 918.
3.Bhawan J, Bacchetta C,Joris I,et al. A myofibroblastic tumor:infantile digital fibroma. Am J Pathol,1979,94:19- 36.
4.黄允飞，朱文元，夏明玉.婴儿肢端纤维瘤病1例(附电镜观察).临床皮肤科杂志，1991，20：142-143.
5.郑沛枢，李君蒂，廖康煌.婴儿复发性指(趾)纤维瘤一例.中华皮肤科杂志，1990，23：345.
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6.赵汝良，田景明.婴儿指(趾)部纤维瘤病一例报告.临床皮肤科杂志，1984，13：45-46.
7.潘祥龙，杨希惠，杨秋泓.婴儿指趾纤维瘤病1例报告.临床皮肤科杂志，1990，19：262.
8.冯爱平，祝兆如.婴儿指部纤维瘤病二例.中国皮肤性病学杂志，1993，7：237-238.
9.侯在恩，王玉明，黄畋，等.婴儿指趾纤维瘤病二例报告.贵州医药，1983，(5)：31.
10.周视华，王敦华.幼儿趾纤维瘤病一例.中华皮肤科杂志，1999，32：239.
收稿日期：1999-05-17, 百拇医药