阿维A酯治疗伴表皮松解性角化过度的泛发性线状表皮痣一例
作者：刘晓明 董晓红 林熙然
单位：116011大连医科大学附属第一医院皮肤科
关键词：
中华皮肤科杂志000435
患者女，35岁。全身皮肤粗糙，部分隆起呈黑褐色30年。出生时皮肤发红，1岁时双手足 及四肢皮肤粗糙呈污褐色，后逐渐加重。6岁时全身大部分皮肤呈灰褐色，粗糙，表面 覆着较厚鳞片，以四肢远端及关节部位为重。自觉全身紧绷，偶轻度瘙痒，用热水浸泡 或涂油性药膏可暂时缓解，全身皮肤发汗不良。症状冬重夏轻。曾口服中药、雷公藤多 甙片，外用多种药膏，均无缓解。既往体健。家族史：父母非近亲婚配，患者为第8胎 ，第7胎在妊娠8个月时死亡，原因不明，其余兄弟姐妹7人均正常。该患者生育一子，现年12岁，患同样疾病。
体检：各系统检查无异常发现。皮肤科情况：头面部、双耳、颈项、背部、腹部、腰围 和四肢伸侧皮肤粗糙肥厚，暗灰色或黑褐色，以双手足及关节伸侧显著。其中散在点状 色素沉着。双腋下及双腹股沟皮肤肥厚浸渍，双前臂及双胫前密集苔藓化丘疹，呈带状 分布。指趾甲、毛发和粘膜未见异常。组织病理学检查：角化过度，颗粒层和棘层增厚 ，乳头瘤样增生。颗粒层及棘层上层广泛表皮松解性角化过度，并见表皮内水疱。诊断 ：泛发性线状表皮痣(豪猪状鱼鳞病)。
治疗经过：1998年4月开始治疗，阿维A酯(Tigason)20mg/d口服，1周后改为30mg/d，用药2个月 ，皮损明显改善，原有皮损变薄，鳞屑脱落，皮肤变软，颜色变浅。阿维A酯改为20 mg/d，连服1个月，皮损基本恢复正常。阿维A酯改为10mg/d维持治疗4个月，至1998年11月 ，由于天气转冷，为防止皮损再复发，阿维A酯又改为20mg/d，巩固治疗4个月后改为10 mg/d,用药2个月停药，至今已停药3个月，皮损无复发。其子因患肝炎，暂时不能治疗。 用药期间每月监测肝肾功能、血脂和血尿常规，均未出现异常。服药过程中有皮肤变脆 ，口干及口角炎。对症治疗后均缓解。
(收稿日期：1999-08-13), 百拇医药
单位：116011大连医科大学附属第一医院皮肤科
关键词：
中华皮肤科杂志000435
患者女，35岁。全身皮肤粗糙，部分隆起呈黑褐色30年。出生时皮肤发红，1岁时双手足 及四肢皮肤粗糙呈污褐色，后逐渐加重。6岁时全身大部分皮肤呈灰褐色，粗糙，表面 覆着较厚鳞片，以四肢远端及关节部位为重。自觉全身紧绷，偶轻度瘙痒，用热水浸泡 或涂油性药膏可暂时缓解，全身皮肤发汗不良。症状冬重夏轻。曾口服中药、雷公藤多 甙片，外用多种药膏，均无缓解。既往体健。家族史：父母非近亲婚配，患者为第8胎 ，第7胎在妊娠8个月时死亡，原因不明，其余兄弟姐妹7人均正常。该患者生育一子，现年12岁，患同样疾病。
体检：各系统检查无异常发现。皮肤科情况：头面部、双耳、颈项、背部、腹部、腰围 和四肢伸侧皮肤粗糙肥厚，暗灰色或黑褐色，以双手足及关节伸侧显著。其中散在点状 色素沉着。双腋下及双腹股沟皮肤肥厚浸渍，双前臂及双胫前密集苔藓化丘疹，呈带状 分布。指趾甲、毛发和粘膜未见异常。组织病理学检查：角化过度，颗粒层和棘层增厚 ，乳头瘤样增生。颗粒层及棘层上层广泛表皮松解性角化过度，并见表皮内水疱。诊断 ：泛发性线状表皮痣(豪猪状鱼鳞病)。
治疗经过：1998年4月开始治疗，阿维A酯(Tigason)20mg/d口服，1周后改为30mg/d，用药2个月 ，皮损明显改善，原有皮损变薄，鳞屑脱落，皮肤变软，颜色变浅。阿维A酯改为20 mg/d，连服1个月，皮损基本恢复正常。阿维A酯改为10mg/d维持治疗4个月，至1998年11月 ，由于天气转冷，为防止皮损再复发，阿维A酯又改为20mg/d，巩固治疗4个月后改为10 mg/d,用药2个月停药，至今已停药3个月，皮损无复发。其子因患肝炎，暂时不能治疗。 用药期间每月监测肝肾功能、血脂和血尿常规，均未出现异常。服药过程中有皮肤变脆 ，口干及口角炎。对症治疗后均缓解。
(收稿日期：1999-08-13), 百拇医药