大疱型系统性红斑狼疮三例
作者：麦垚 刘湘源 黄次波
单位：刘湘源 黄次波(100853北京，解放军总医院风湿科)；麦垚(进修医师，现在云南省人民医院)
关键词：
中华皮肤科杂志000445
例1女，24岁，因多关节疼痛伴皮疹1年于1997年5月入院。患者有全身大小关节疼痛和面 部蝶形红斑，伴不规则高热、脱发和口腔溃疡。实验室检查:白细胞2.5×109/L,尿常规：蛋 白(+)，红细胞12～25个/HP，尿蛋白定量3.18g/24h,C4<100IU/L,抗ds-DNA抗体0.786(正 常<0.2),ANA1:320阳性(周边型)，抗Sm、RNP、SSA抗体均阳性。诊断：SLE、狼疮性肾 炎。给予泼尼松50mg/d、环磷酰胺和氯喹治疗，关节痛、口腔溃疡和发热消失，但面部 、口唇及上肢皮肤出现大小不等的水疱，部分融合成片。水疱处皮肤直接免疫荧光检查 (DIF)：表皮与真皮交界处有IgG、IgM沉积。诊断：大疱型SLE。给予甲泼尼龙500mg/d冲 击治疗3d后改为泼尼松60mg/d和氨苯砜100mg/d治疗1个月，疱疹消退，随诊半年未复发。
例2女，36岁，因间断发热、皮疹伴浮肿4年于1999年5月入院。患者有间断不规则高热， 伴面颊部红斑，颜面及双下肢浮肿和乏力。近1个月症状加重，并有口腔粘膜糜烂，四 肢、腋下和外阴部出现大小不等斑块状红斑和成簇张力性水疱。有脱发、雷诺现象、口 眼干燥和一过性关节肌肉疼痛。实验室检查：血红蛋白67g/L，尿常规:蛋白(+)，尿蛋 白定量0.88g/24h，C3225IU/L，C4<100IU/L，ANA1:80(斑点型)，抗ds-DNA抗体0.24，抗 Sm、RNP抗体(+)。影像学：双侧胸腔和心包少量积液，腹腔大量积液,右心增大，肺 动脉高压(39mmHg)。DIF检查：表皮与真皮交界处有IgG和补体C3沉积。诊断：大疱型 SLE,狼疮性肾炎，肺动脉高压。给予琥珀酸氢化可的松150mg日2次，病情平稳后改为泼 尼松55mg/d、氯喹和氨苯砜等治疗，红斑、水疱及浮肿消退，胸腹水吸收，病情好转出 院。
例3女,30岁，因间断发热1年半、疱疹1个月于1999年6月入院。患者首先有发热,体温37℃ ～38℃,伴面颊部和双手掌充血性红斑，颜面和双下肢浮肿以及多关节疼痛，曾查ANA 1:320(斑点型)，尿蛋白(+)和尿中见红细胞，中等量心包积液，诊断SLE。给予泼尼松、氯 喹和环磷酰胺治疗，病情好转于1999年1月停用所有药物。本次入院前1个月出现低热、 多发性口腔痛性溃疡，伴面部、腋下、躯干和外阴部散在米粒至黄豆大的水疱，部分融 合、破溃。病程中有脱发和雷诺现象。实验室检查：尿蛋白(
)，尿蛋白定量4.88g/24 h，C3311IU/L，C4<100IU/L，ANA1:80(斑点型)，抗ds-DNA抗体0.24，抗Sm、RNP抗体( +)。影像学：少量心包积液。DIF检查：表皮与真皮交界处IgG和补体C3沉积，诊断： 大疱型SLE，狼疮性肾炎。给予泼尼松40mg/d，氯喹、氨苯砜和环磷酰胺冲击治疗。1个 月后水疱消退出院。
(收稿日期：1999-09-22), http://www.100md.com
单位：刘湘源 黄次波(100853北京，解放军总医院风湿科)；麦垚(进修医师，现在云南省人民医院)
关键词：
中华皮肤科杂志000445
例1女，24岁，因多关节疼痛伴皮疹1年于1997年5月入院。患者有全身大小关节疼痛和面 部蝶形红斑，伴不规则高热、脱发和口腔溃疡。实验室检查:白细胞2.5×109/L,尿常规：蛋 白(+)，红细胞12～25个/HP，尿蛋白定量3.18g/24h,C4<100IU/L,抗ds-DNA抗体0.786(正 常<0.2),ANA1:320阳性(周边型)，抗Sm、RNP、SSA抗体均阳性。诊断：SLE、狼疮性肾 炎。给予泼尼松50mg/d、环磷酰胺和氯喹治疗，关节痛、口腔溃疡和发热消失，但面部 、口唇及上肢皮肤出现大小不等的水疱，部分融合成片。水疱处皮肤直接免疫荧光检查 (DIF)：表皮与真皮交界处有IgG、IgM沉积。诊断：大疱型SLE。给予甲泼尼龙500mg/d冲 击治疗3d后改为泼尼松60mg/d和氨苯砜100mg/d治疗1个月，疱疹消退，随诊半年未复发。
例2女，36岁，因间断发热、皮疹伴浮肿4年于1999年5月入院。患者有间断不规则高热， 伴面颊部红斑，颜面及双下肢浮肿和乏力。近1个月症状加重，并有口腔粘膜糜烂，四 肢、腋下和外阴部出现大小不等斑块状红斑和成簇张力性水疱。有脱发、雷诺现象、口 眼干燥和一过性关节肌肉疼痛。实验室检查：血红蛋白67g/L，尿常规:蛋白(+)，尿蛋 白定量0.88g/24h，C3225IU/L，C4<100IU/L，ANA1:80(斑点型)，抗ds-DNA抗体0.24，抗 Sm、RNP抗体(+)。影像学：双侧胸腔和心包少量积液，腹腔大量积液,右心增大，肺 动脉高压(39mmHg)。DIF检查：表皮与真皮交界处有IgG和补体C3沉积。诊断：大疱型 SLE,狼疮性肾炎，肺动脉高压。给予琥珀酸氢化可的松150mg日2次，病情平稳后改为泼 尼松55mg/d、氯喹和氨苯砜等治疗，红斑、水疱及浮肿消退，胸腹水吸收，病情好转出 院。
例3女,30岁，因间断发热1年半、疱疹1个月于1999年6月入院。患者首先有发热,体温37℃ ～38℃,伴面颊部和双手掌充血性红斑，颜面和双下肢浮肿以及多关节疼痛，曾查ANA 1:320(斑点型)，尿蛋白(+)和尿中见红细胞，中等量心包积液，诊断SLE。给予泼尼松、氯 喹和环磷酰胺治疗，病情好转于1999年1月停用所有药物。本次入院前1个月出现低热、 多发性口腔痛性溃疡，伴面部、腋下、躯干和外阴部散在米粒至黄豆大的水疱，部分融 合、破溃。病程中有脱发和雷诺现象。实验室检查：尿蛋白(
)，尿蛋白定量4.88g/24 h，C3311IU/L，C4<100IU/L，ANA1:80(斑点型)，抗ds-DNA抗体0.24，抗Sm、RNP抗体( +)。影像学：少量心包积液。DIF检查：表皮与真皮交界处IgG和补体C3沉积，诊断： 大疱型SLE，狼疮性肾炎。给予泼尼松40mg/d，氯喹、氨苯砜和环磷酰胺冲击治疗。1个 月后水疱消退出院。(收稿日期：1999-09-22), http://www.100md.com