疱疹样脓疱病并发马内菲青霉病一例
http://www.100md.com
中华皮肤科杂志 2000年第5期第33卷
作者：陆洪光 刘素琴 吴绍熙
单位：陆洪光 刘素琴(550001贵阳医学院附属医院)；吴绍熙(中国医学科学院 中国协和医科大学皮肤病研究所)
关键词：
中华皮肤科杂志000535
患者女，57岁，贵州人。因皮肤红斑脓疱反复发作25年，伴高热3d于1999年5月13日收入院。患者于25年前妊娠期间发病，近20年来数度复发并收治于我科，经临床和病理诊断为疱疹样脓疱病。长期给予皮质类固醇，并曾用过氨苯砜、乙双吗啉、环磷酰胺等治疗，病情时好时坏。本次入院前半年被我院内分泌科和骨外科相继诊断为继发性糖尿病，右侧股骨头坏死。
入院体检：体温39.2℃，脉博125次，呼吸29次。血压20/12.5kPa(150/94mmHg)。神清,满月脸,面部毛细血管扩张明显，皮肤粘膜无黄染，表浅淋巴结未扪及。口腔上腭粘膜见约0.6cm×0.7cm大小不规则糜烂面，双肺呼吸音较粗糙，心前区可闻及Ⅲ级收缩期杂音，腹部皮下脂肪较厚，肝脾肋下未触及。右髋关节处肿胀，压痛,患肢活动受限。双下肢踝部凹陷性水肿，神经系统检查未见异常。皮肤科检查：胸、腹、背、腋窝、大腿内侧等处弥漫性红斑，肿胀，其上可见弥漫性米粒大小脓疱，部分相互融合成片状脓湖。双手指甲、足趾甲灰黄色，松脆，甲周充血。皮损病理活检：表皮细胞间水肿，表皮内见海绵状脓疱，脓疱内以中性粒细胞为主的炎细胞浸润，真皮浅层微小血管扩张，并有中性粒细胞、淋巴细胞浸润。实验室检查：血液和皮损脓疱细菌培养阴性。血象：红细胞3.12×1012/L,血红蛋白99.4g/L,白细胞12.1×109/L,中性粒细胞0.89,淋巴细胞0.04,单核细胞0.04,嗜碱粒细胞0.03。丙氨酸转氨酶63IU/L(10～40),天冬氨酸转氨酶52.4IU/L(10～42),碱性磷酸酶721IU/L(23～90)。总蛋白43.8g/L(60～80),白蛋白18.60g/L(35～55),γ球蛋白25.23g/L(20～30),白球蛋白比例0.74(1.20～2.50)。肾功能未见异常。空腹血糖9.1mmol/L(<7.8mmol/L),饭后2h血糖15.5mmol/L(<11.1mmol/L)。入院诊断：疱疹样脓疱病合并贫血，低蛋白血症，髋关节脱位，继发性糖尿病。
, http://www.100md.com
入院后给予氟美松+泼尼松+雷公藤多甙，后改成氢化可的松+泼尼松+雷公藤多甙，以及多种抗生素和支持疗法治疗，月余后大部分皮疹明显好转，但偶有新皮疹出现。患者仍有不规则发热，后出现咳嗽、胸闷、腰痛等症状。X线和CT扫描显示左下肺部感染，双侧胸腔积液，心包积液。腰2、3椎间盘膨出，右股骨头前缘不规则骨质破坏，髋关节脱位。8月初患者右上臂外侧皮肤相继出现2个2～3cm直径大小暗红色结节，疼痛。2d后结节破溃形成溃疡，溃疡较深，深达4.5cm，呈穿凿性。溃疡周围皮肤呈暗红色，溃疡面覆少量稀薄脓液。患侧腋窝数个淋巴结可扪及肿大。局部用紫丙冬青油纱条换药，全身用抗生素治疗，疗效不佳。患者数度高热、纳差、精神萎糜。取患者痰液3次，取溃疡面脓液2次，涂片瑞氏染色见到脓细胞内酵母样细胞，PAS染色阳性。
真菌培养：①25℃培养菌落生长特征：选用沙堡培养基。2～3d后开始观察到菌落生长，初呈乳白色奶油薄膜状，直径约3～5mm大小，6～8d后菌落长至1～1.5cm大小，呈白色绒状，中央有微小皱褶，周围基质由淡红色逐渐加深，菌落背面颜色呈玫瑰红色，环状。后演变成多环状，2周后色素弥漫至整个培养基中。镜检：菌丝透明，分支分隔，分生孢子梗光滑，有典型帚状枝，瓶形梗2～6个，分生孢子链散乱，可见孢间联体。②37℃培养菌落生长特征(沙堡培养基)：菌落生长较缓慢，5～6d后菌落开始生长，呈淡灰色膜样，约
5mm大小，10～12d后，菌落渐呈灰褐色，直径约1～1.5cm。镜检可见近圆形或椭圆形酵母样细胞约2～5μm大小，可见少许短菌丝。根据真菌学特征鉴定该菌为马内菲青霉。给予伊曲康唑200mg/d，连用5d，病情不见好转，患者于1999年8月13日死亡。
本例提醒临床医师对长期应用皮质类固醇或免疫抑制剂的患者应高度注意马内菲青霉病的发生，以便尽早治疗。对重症患者应联合二性霉素B治疗为宜。
(收稿日期：1999-12-17), http://www.100md.com
单位：陆洪光 刘素琴(550001贵阳医学院附属医院)；吴绍熙(中国医学科学院 中国协和医科大学皮肤病研究所)
关键词：
中华皮肤科杂志000535
患者女，57岁，贵州人。因皮肤红斑脓疱反复发作25年，伴高热3d于1999年5月13日收入院。患者于25年前妊娠期间发病，近20年来数度复发并收治于我科，经临床和病理诊断为疱疹样脓疱病。长期给予皮质类固醇，并曾用过氨苯砜、乙双吗啉、环磷酰胺等治疗，病情时好时坏。本次入院前半年被我院内分泌科和骨外科相继诊断为继发性糖尿病，右侧股骨头坏死。
入院体检：体温39.2℃，脉博125次，呼吸29次。血压20/12.5kPa(150/94mmHg)。神清,满月脸,面部毛细血管扩张明显，皮肤粘膜无黄染，表浅淋巴结未扪及。口腔上腭粘膜见约0.6cm×0.7cm大小不规则糜烂面，双肺呼吸音较粗糙，心前区可闻及Ⅲ级收缩期杂音，腹部皮下脂肪较厚，肝脾肋下未触及。右髋关节处肿胀，压痛,患肢活动受限。双下肢踝部凹陷性水肿，神经系统检查未见异常。皮肤科检查：胸、腹、背、腋窝、大腿内侧等处弥漫性红斑，肿胀，其上可见弥漫性米粒大小脓疱，部分相互融合成片状脓湖。双手指甲、足趾甲灰黄色，松脆，甲周充血。皮损病理活检：表皮细胞间水肿，表皮内见海绵状脓疱，脓疱内以中性粒细胞为主的炎细胞浸润，真皮浅层微小血管扩张，并有中性粒细胞、淋巴细胞浸润。实验室检查：血液和皮损脓疱细菌培养阴性。血象：红细胞3.12×1012/L,血红蛋白99.4g/L,白细胞12.1×109/L,中性粒细胞0.89,淋巴细胞0.04,单核细胞0.04,嗜碱粒细胞0.03。丙氨酸转氨酶63IU/L(10～40),天冬氨酸转氨酶52.4IU/L(10～42),碱性磷酸酶721IU/L(23～90)。总蛋白43.8g/L(60～80),白蛋白18.60g/L(35～55),γ球蛋白25.23g/L(20～30),白球蛋白比例0.74(1.20～2.50)。肾功能未见异常。空腹血糖9.1mmol/L(<7.8mmol/L),饭后2h血糖15.5mmol/L(<11.1mmol/L)。入院诊断：疱疹样脓疱病合并贫血，低蛋白血症，髋关节脱位，继发性糖尿病。
, http://www.100md.com
入院后给予氟美松+泼尼松+雷公藤多甙，后改成氢化可的松+泼尼松+雷公藤多甙，以及多种抗生素和支持疗法治疗，月余后大部分皮疹明显好转，但偶有新皮疹出现。患者仍有不规则发热，后出现咳嗽、胸闷、腰痛等症状。X线和CT扫描显示左下肺部感染，双侧胸腔积液，心包积液。腰2、3椎间盘膨出，右股骨头前缘不规则骨质破坏，髋关节脱位。8月初患者右上臂外侧皮肤相继出现2个2～3cm直径大小暗红色结节，疼痛。2d后结节破溃形成溃疡，溃疡较深，深达4.5cm，呈穿凿性。溃疡周围皮肤呈暗红色，溃疡面覆少量稀薄脓液。患侧腋窝数个淋巴结可扪及肿大。局部用紫丙冬青油纱条换药，全身用抗生素治疗，疗效不佳。患者数度高热、纳差、精神萎糜。取患者痰液3次，取溃疡面脓液2次，涂片瑞氏染色见到脓细胞内酵母样细胞，PAS染色阳性。
真菌培养：①25℃培养菌落生长特征：选用沙堡培养基。2～3d后开始观察到菌落生长，初呈乳白色奶油薄膜状，直径约3～5mm大小，6～8d后菌落长至1～1.5cm大小，呈白色绒状，中央有微小皱褶，周围基质由淡红色逐渐加深，菌落背面颜色呈玫瑰红色，环状。后演变成多环状，2周后色素弥漫至整个培养基中。镜检：菌丝透明，分支分隔，分生孢子梗光滑，有典型帚状枝，瓶形梗2～6个，分生孢子链散乱，可见孢间联体。②37℃培养菌落生长特征(沙堡培养基)：菌落生长较缓慢，5～6d后菌落开始生长，呈淡灰色膜样，约
5mm大小，10～12d后，菌落渐呈灰褐色，直径约1～1.5cm。镜检可见近圆形或椭圆形酵母样细胞约2～5μm大小，可见少许短菌丝。根据真菌学特征鉴定该菌为马内菲青霉。给予伊曲康唑200mg/d，连用5d，病情不见好转，患者于1999年8月13日死亡。
本例提醒临床医师对长期应用皮质类固醇或免疫抑制剂的患者应高度注意马内菲青霉病的发生，以便尽早治疗。对重症患者应联合二性霉素B治疗为宜。
(收稿日期：1999-12-17), http://www.100md.com