Caroli病的诊断与外科治疗(附5例报告)
作者：何效东 熊剑平 李庆怀 高静涛 胡兵
单位：何效东(解放军第一医院兰州军区肝胆外科中心，甘肃 兰州 730030)；熊剑平(解放军第一医院兰州军区肝胆外科中心，甘肃 兰州 730030)；李庆怀(解放军第一医院兰州军区肝胆外科中心，甘肃 兰州 730030)；高静涛(解放军第一医院兰州军区肝胆外科中心，甘肃 兰州 30030)；胡兵(解放军第一医院兰州军区肝胆外科中心，甘肃 兰州 730030)
关键词：肝疾病；Caroli病；诊断；治疗
西北国防医学杂志000317 摘要：目的：探讨Caroli病的临床特点、分型及诊治原则。方法：对收治的5例Caroli病进行回顾性分析，并结合文献复习对该病的临床特征、分类方法、影像学诊断以及手术治疗方法进行分析讨论。结果：该病以年青患者、反复胆管炎及多次手术未能解除胆管感染为特征，黄氏四型分类法对术式选择有指导意义；B超、CT及MRCP对病变部位、大小及有无结石定位准确，尤其是MRCP的三维成像可显示胆管全貌；病变切除(肝叶、胆总管囊肿)及通畅的胆管引流疗效满意。结论：根据临床特点及丰富的影像学检查，诊断并不困难，尤其MRCP在Caroli病诊断中值得推荐；依病变类型不同术式选择应个体化，随访疗效良好。
, 百拇医药
中图分类号：R 575 文献标识码：A 文章编号：1007-8622(2000)03-0204-03 Diagnosis and treatment of Caroli's disease:Report of 5 cases
HE Xiao-dong,XIONG Jian-ping,LI Qing-huai,et al.
(Department of Hepatobiliary Surgery,The 1st Hospital,PLA,730030)
Abstract:Objective:To investigate the diagnosis and treatment of Caroli's disease.Methods:With the review and a retrospective survey of Caroli's disease to five patients treatment in our department,the clinical features，classification,the method of imaging diagnosis and operation were discussed.Results:The typical clinical feature of Caroli's disease was repeated cholangitis and reoperation in bile duct on youngster patient;The four types classification of Huang Zhi-qiang was fine in instructing the choice of operative methods;the B-mode ultrasonography,computed tomography and magnetic resonance cholangiopancreatogrphy could located the bile duct cysts and stone accurately.Follow-up showed that excision of hepatic lobus(segments)and congenital choledochal cyst with cholangiojejunostomy have been associated with better results.Conclusion:It was not difficult for the diagnosis of Caroli's disease to depend on abundant imaging examination,however,it was hard for treatment,Operation method was individualize depending on the type of congenital bile duct cysts.
, 百拇医药
Key words:Liver disease； Caroli's disease； Diagnosis； Treatment
Caroli病为先天性肝内胆管囊状扩张症，随着影像诊断技术的进步，临床所见渐增多，并可累肝外胆管。我科近10年收治5例，报告如下，并结合文献复习就其临床特点、分型及诊治原则进行分析讨论。
1 临床资料
例1，女性，32岁。因反复右上腹隐痛不适3年，加重20 d收住。B超及ERCP检查显示肝内外胆管囊肿并结石。手术探查见胆囊无结石，胆总管囊状扩张约11 cm×7 cm×7 cm，其内有10 cm×6.5 cm×5 cm的铸形结石，左右肝管开口相对性狭窄，狭窄口以上左右肝管均呈囊状扩张，直径分别为4.5及5 cm，内各有一直径4及4.5 cm的结石。行囊肿切开取石，胆总管囊肿大部分切除，肝门胆管切开整形，胆肠Roux-Y吻合，术后恢复良好。
, 百拇医药
例2，男性，27岁。因急性胆管炎入院，合并肝硬化腹水。B超、CT示慢性胆囊炎，肝内外胆管囊肿伴结石，双侧肝内胆管弥漫性大小不等囊肿，右肝管近肝门处扩张明显直径达6 cm，胆总管囊肿直径3.5 cm。经保守抗感染治疗无效而急诊手术，患者一般情况欠佳，行胆总管囊肿十二指肠吻合。半年后复诊再次手术，将原吻合口拆除，切除胆囊及大部分胆总管囊肿，行胆管空肠Roux-Y吻合术；手术见右肝囊肿直径缩小至4 cm，胆总管约2.5 cm，原吻合口仍通畅。
例3，女性，28岁。因黄疸、发热及胆总管结石，曾先后两次在外院行胆囊切除胆管探查取石及胆肠内引流术。B超及PTC示左肝管多发性囊肿并结石，最大者直径约3.5 cm，左肝管开口狭窄，胆总管直径约2.5 cm。行肝左外叶切除，肝总管及左肝管联合切开取石，肝门胆管整形，胆肠Roux-Y吻合术。术中见肝内病变与PTC检查一致，原吻合口仍通畅。术后切口感染，经换药治愈。
例4，女性，42岁。因反复黄疸、发热、腹痛曾先后两次于外院行胆管探查取石T管引流术。因黄疸1月收住，B超、CT、MRCP均提示胆总管囊状扩张、近端肝内胆管明显扩张，MRCP显示胆总管下端呈鸟嘴样改变，胰管略粗。第3次手术见肝脏呈淤胆性肝硬化，胆总管囊肿直径约4.5 cm，下端深达胰腺，可通过直径0.3 cm胆道探子进入十二指肠；肝总管近端呈环状相对狭窄，狭窄口约1 cm，狭窄段长约0.5 cm，左右肝管近端呈梭状扩张，直径1.5～2.5 cm不等。行胆总管囊肿大部切除，肝总管狭窄环切开整形，胆肠Roux-Y吻合术，胆管远端横断后关闭。术后恢复顺利。
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例5，男性，46岁。连续3年先后3次在外院行胆道手术。因腹痛、发热、黄疸，拟诊为先天性肝内外胆管囊肿住我院。B超、CT示左右肝管汇合处及肝总管呈囊状扩张，右肝管结石；第四次手术见胆囊萎缩，内无结石，已行囊肿-十二指肠吻合，吻合口缩窄至直径0.3 cm的小孔，胆总管囊肿呈梭状，壁厚0.5 cm，直径约3.8 cm，左右肝管近端囊状扩张，右侧伴有结石，但其开口未见狭窄，行胆囊切除，原囊肿十二指肠吻合口拆除，囊肿洞式低位部分切除，肝总管十二指肠再吻合，疗效满意。
2 讨论
2.1 临床特点及分类：本组病例及文献表明，Caroli病的基本特征为：①肝内胆管呈节段性囊状扩张或柱状扩张；②对胆管炎、胆石病及肝脓肿有明显的易患趋势，多伴有肝胆管结石；③常合并有肝外胆管扩张。
先天性胆管囊肿分类方法较多。Todani、Flanigan五型分类法[1]，Sherlock四型分类法及日本外科协会三型分类法均将肝内胆管扩张者独立列为一型。然而事实上肝内胆管囊肿常合并有肝外胆管扩张，文献报道约占1/3～1/4[2]，钱光相[3]报告高达93.6%(29/31)，且临床常见两侧肝叶弥漫性病变。但仔细观察可发现，在弥漫性病变基础上囊肿群常呈一定的阶段性分布，在肝内似可分为肝周型和肝中央型，基于上述观察，黄志强[4]主张将Caroli病分成如下四型：Ⅰ型：(节段型)：有大的囊肿群，可位于一侧肝脏，肝脏中央，双侧肝脏；Ⅱ型(弥漫型)：囊肿不大，广泛而弥漫分布；Ⅲ型(混合型)：在弥漫性分布的基础上有节段性分布的较大囊肿群；Ⅳ型：合并有胆总管囊肿。我们体会，黄氏四型分类对选择术式更有指导意义。
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另有学者主张依病理学观察分为两型，即Ⅰ型：单纯型，Ⅱ型：汇管区纤维化型。
2.2 影像学诊断：Caroli病多表现为胆管炎，特异性腹部体征少，多于30岁前发病，确诊需依靠影像学诊断。本组4例30岁前发病。
2.2.1 B超检查：该检查具简单廉价，无损伤无痛苦等优点，应为首选。本组均行此检查而初步诊断。
2.2.2 CT检查：与B超类似它可显示肝内胆管有无扩张，对病变定位准确。表现为多个圆形低密度区，彼此间或其边缘可见轻度扩张的细小胆管与囊状影相通，这种不成比例的扩张，并与胆管间相通的特征是与阻塞性胆管扩张鉴别的要点，后者表现为从中央到周围逐渐变细的的成比例扩张。本组CT检查3例，囊肿定位确切。
2.2.3 核磁共振胰胆管成像(MRCP)：MRCP可三维胆管成像，在T1加权像时，扩张的胆管由于充满未经浓缩的胆汁，显示为低信号的囊管状结构，T2加权像时，重序列的静态水(胆管、胰管分泌物)表现为高信号，而实质性器官为低信号，流动的血液因流空效应而无信号，因而MRCP不需造影剂即可获得良好的对比，可清晰立体显示胆管扩张的部位、大小及有无结石存在，有逐渐取代ERCP之趋势，尤其在不宜行ERCP及PTC时，更显MRCP其特殊的诊断价值。本组1例MRCP使肝内外胆管病变一目了然，值得推荐，也许在Caroli病诊断中将成为首选，但价格昂贵是其不足。
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2.2.4 ERCP、PTC：这些检查可选择使用，现已不列为常规检查。本组例1 ERCP因巨大胆管囊肿并结石，致肝内显示不清，例3 PTC肝外胆管显示欠佳。
总之，对小于30岁，不明原因反复胆管炎，多次手术未能解除胆管感染者，应考虑到本病，MRCP检查应予推荐。
2.3 外科治疗：Caroli病由于胆汁引流不畅，易继发胆管感染及结石形成，该病最大的危险是癌变，Dayton报告癌变率为7%[5]。目前治疗方法尚有争议，但对有症状者仍主张切除扩张的胆管，解除胆管梗阻，建立通畅胆管引流。本组3例曾有三次以上手术史，均在基层医院施行，提示该病诊断及治疗方法的选择很重要，也预示该病治疗的复杂性。我们主张依Caroli病的类型，术式选择应个体化。
2.3.1 单纯左侧肝内胆管扩张：行左肝叶切除术，切除了病灶，消灭了癌变的基础：肝外胆管扩张病变尽可能切除，远侧胆管关闭，近端与空肠吻合重建胆管。本组例3如上法治疗疗效满意[1]。
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2.3.2 单纯右侧肝内胆管扩张：治疗较单纯左侧困难，在条件许可时可行右肝叶或右半肝切除术，文献有少数成功的病例报告[6]。对右侧近肝门区的中央型肝胆管扩张，肝总管及右肝管无狭窄者，可行肝总管空肠吻合术，文献报道肝内扩张胆管经充分引流后可明显缩小[4]；本组例2我们观察到类似现象。但如右肝管扩张并其开口狭窄，可行右半肝切除以去除病灶，或右肝管狭窄口切开整形，肝胆管空肠吻合；如为右肝段开口狭窄，可行狭窄段肝叶切除术。若为周边胆管末梢扩张，亦可行楔形切除，有报道效果良好。本组未见单纯性右侧肝内胆管扩张者。
2.3.3 双侧肝内胆管扩张：大多合并肝外胆管扩张。无肝门胆管狭窄的中央型胆管扩张，切除肝外扩张胆管后行肝管空肠吻合术；如合并肝门区或左右肝管开口狭窄，须切开肝总管和/或左右肝胆管开口狭窄后行肝门胆管空肠吻合。对双侧肝内胆管弥漫性囊状扩张并多处狭窄及合并有胆汁性肝硬化、门脉高压者，尚无良好对策，预后不佳。本组4例双侧肝内胆管扩张者均伴有肝外胆管扩张，且合并肝总管或左右肝管狭窄，按上述原则治疗，近期恢复顺利，远期疗效满意。
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2.3.4 暂时过渡性疗法：若有梗阻、感染及全身情况不佳，危重患者不能耐受较大手术者，可采取过渡性疗法；如PTC、囊肿外引流术、囊肿十二指肠吻合术等。本组例2由于急性胆管炎并肝硬化腹水而急诊手术，即行简单内引流，为二次手术创造了条件；再手术虽增加了手术难度，但我们体会分离粘连时高度“方向性”沿肝包膜显露肝门，不无谓解剖彼邻粘连，在肝外胆管扩张的情况下暴露肝门并不困难。最后强调一点，任何胆肠内引流术均应切除胆囊，因内引流术后奥狄氏扩约肌已失去功能而成一憩室，易致感染[7]。本组例5内引流术后2年，第四次手术见胆囊已萎缩，失去其应有的功能。
作者简介：何效东(1962—)，男，硕士，主治医师
参考文献：
[1]何效东，李庆怀，孙喜庚.先天性胆管囊肿39例诊治分析[J].普外临床，1995，10：343-345.
, http://www.100md.com
[2]曹绣虎.Caroli病的诊治经验[J].临床外科杂志，1995，3：288-289.
[3]钱光相，吴孟超，陈 汉，等.Caroli病的外科治疗[J].中国普通外科杂志，1994，3：1-4.
[4]黄志强.Caroli病临床分型与手术治疗方法的选择[J].肝胆胰脾外科杂志，1995，1：123.
[5]Dayton MT,Longmire WP,Tompkins PK.Caroli's disease:a premalignant condition[J].Am J Surg,1983,145:41-44.
[6]Orozoo H, Takahashi T,Garcia TG.Partial hepatectomy for Caroli's syndrome:Report of two patients with long-term follow-up[J].Hepatogastro-enterlogy,1990,15:137-140.
[7]李庆怀，张德洪，曹家华，等.先天性胆管囊肿再次手术[J].中国普通外科杂志，1994，3：22-23.
收稿日期：1999-06-22, http://www.100md.com
单位：何效东(解放军第一医院兰州军区肝胆外科中心，甘肃 兰州 730030)；熊剑平(解放军第一医院兰州军区肝胆外科中心，甘肃 兰州 730030)；李庆怀(解放军第一医院兰州军区肝胆外科中心，甘肃 兰州 730030)；高静涛(解放军第一医院兰州军区肝胆外科中心，甘肃 兰州 30030)；胡兵(解放军第一医院兰州军区肝胆外科中心，甘肃 兰州 730030)
关键词：肝疾病；Caroli病；诊断；治疗
西北国防医学杂志000317 摘要：目的：探讨Caroli病的临床特点、分型及诊治原则。方法：对收治的5例Caroli病进行回顾性分析，并结合文献复习对该病的临床特征、分类方法、影像学诊断以及手术治疗方法进行分析讨论。结果：该病以年青患者、反复胆管炎及多次手术未能解除胆管感染为特征，黄氏四型分类法对术式选择有指导意义；B超、CT及MRCP对病变部位、大小及有无结石定位准确，尤其是MRCP的三维成像可显示胆管全貌；病变切除(肝叶、胆总管囊肿)及通畅的胆管引流疗效满意。结论：根据临床特点及丰富的影像学检查，诊断并不困难，尤其MRCP在Caroli病诊断中值得推荐；依病变类型不同术式选择应个体化，随访疗效良好。
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中图分类号：R 575 文献标识码：A 文章编号：1007-8622(2000)03-0204-03 Diagnosis and treatment of Caroli's disease:Report of 5 cases
HE Xiao-dong,XIONG Jian-ping,LI Qing-huai,et al.
(Department of Hepatobiliary Surgery,The 1st Hospital,PLA,730030)
Abstract:Objective:To investigate the diagnosis and treatment of Caroli's disease.Methods:With the review and a retrospective survey of Caroli's disease to five patients treatment in our department,the clinical features，classification,the method of imaging diagnosis and operation were discussed.Results:The typical clinical feature of Caroli's disease was repeated cholangitis and reoperation in bile duct on youngster patient;The four types classification of Huang Zhi-qiang was fine in instructing the choice of operative methods;the B-mode ultrasonography,computed tomography and magnetic resonance cholangiopancreatogrphy could located the bile duct cysts and stone accurately.Follow-up showed that excision of hepatic lobus(segments)and congenital choledochal cyst with cholangiojejunostomy have been associated with better results.Conclusion:It was not difficult for the diagnosis of Caroli's disease to depend on abundant imaging examination,however,it was hard for treatment,Operation method was individualize depending on the type of congenital bile duct cysts.
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Key words:Liver disease； Caroli's disease； Diagnosis； Treatment
Caroli病为先天性肝内胆管囊状扩张症，随着影像诊断技术的进步，临床所见渐增多，并可累肝外胆管。我科近10年收治5例，报告如下，并结合文献复习就其临床特点、分型及诊治原则进行分析讨论。
1 临床资料
例1，女性，32岁。因反复右上腹隐痛不适3年，加重20 d收住。B超及ERCP检查显示肝内外胆管囊肿并结石。手术探查见胆囊无结石，胆总管囊状扩张约11 cm×7 cm×7 cm，其内有10 cm×6.5 cm×5 cm的铸形结石，左右肝管开口相对性狭窄，狭窄口以上左右肝管均呈囊状扩张，直径分别为4.5及5 cm，内各有一直径4及4.5 cm的结石。行囊肿切开取石，胆总管囊肿大部分切除，肝门胆管切开整形，胆肠Roux-Y吻合，术后恢复良好。
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例2，男性，27岁。因急性胆管炎入院，合并肝硬化腹水。B超、CT示慢性胆囊炎，肝内外胆管囊肿伴结石，双侧肝内胆管弥漫性大小不等囊肿，右肝管近肝门处扩张明显直径达6 cm，胆总管囊肿直径3.5 cm。经保守抗感染治疗无效而急诊手术，患者一般情况欠佳，行胆总管囊肿十二指肠吻合。半年后复诊再次手术，将原吻合口拆除，切除胆囊及大部分胆总管囊肿，行胆管空肠Roux-Y吻合术；手术见右肝囊肿直径缩小至4 cm，胆总管约2.5 cm，原吻合口仍通畅。
例3，女性，28岁。因黄疸、发热及胆总管结石，曾先后两次在外院行胆囊切除胆管探查取石及胆肠内引流术。B超及PTC示左肝管多发性囊肿并结石，最大者直径约3.5 cm，左肝管开口狭窄，胆总管直径约2.5 cm。行肝左外叶切除，肝总管及左肝管联合切开取石，肝门胆管整形，胆肠Roux-Y吻合术。术中见肝内病变与PTC检查一致，原吻合口仍通畅。术后切口感染，经换药治愈。
例4，女性，42岁。因反复黄疸、发热、腹痛曾先后两次于外院行胆管探查取石T管引流术。因黄疸1月收住，B超、CT、MRCP均提示胆总管囊状扩张、近端肝内胆管明显扩张，MRCP显示胆总管下端呈鸟嘴样改变，胰管略粗。第3次手术见肝脏呈淤胆性肝硬化，胆总管囊肿直径约4.5 cm，下端深达胰腺，可通过直径0.3 cm胆道探子进入十二指肠；肝总管近端呈环状相对狭窄，狭窄口约1 cm，狭窄段长约0.5 cm，左右肝管近端呈梭状扩张，直径1.5～2.5 cm不等。行胆总管囊肿大部切除，肝总管狭窄环切开整形，胆肠Roux-Y吻合术，胆管远端横断后关闭。术后恢复顺利。
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例5，男性，46岁。连续3年先后3次在外院行胆道手术。因腹痛、发热、黄疸，拟诊为先天性肝内外胆管囊肿住我院。B超、CT示左右肝管汇合处及肝总管呈囊状扩张，右肝管结石；第四次手术见胆囊萎缩，内无结石，已行囊肿-十二指肠吻合，吻合口缩窄至直径0.3 cm的小孔，胆总管囊肿呈梭状，壁厚0.5 cm，直径约3.8 cm，左右肝管近端囊状扩张，右侧伴有结石，但其开口未见狭窄，行胆囊切除，原囊肿十二指肠吻合口拆除，囊肿洞式低位部分切除，肝总管十二指肠再吻合，疗效满意。
2 讨论
2.1 临床特点及分类：本组病例及文献表明，Caroli病的基本特征为：①肝内胆管呈节段性囊状扩张或柱状扩张；②对胆管炎、胆石病及肝脓肿有明显的易患趋势，多伴有肝胆管结石；③常合并有肝外胆管扩张。
先天性胆管囊肿分类方法较多。Todani、Flanigan五型分类法[1]，Sherlock四型分类法及日本外科协会三型分类法均将肝内胆管扩张者独立列为一型。然而事实上肝内胆管囊肿常合并有肝外胆管扩张，文献报道约占1/3～1/4[2]，钱光相[3]报告高达93.6%(29/31)，且临床常见两侧肝叶弥漫性病变。但仔细观察可发现，在弥漫性病变基础上囊肿群常呈一定的阶段性分布，在肝内似可分为肝周型和肝中央型，基于上述观察，黄志强[4]主张将Caroli病分成如下四型：Ⅰ型：(节段型)：有大的囊肿群，可位于一侧肝脏，肝脏中央，双侧肝脏；Ⅱ型(弥漫型)：囊肿不大，广泛而弥漫分布；Ⅲ型(混合型)：在弥漫性分布的基础上有节段性分布的较大囊肿群；Ⅳ型：合并有胆总管囊肿。我们体会，黄氏四型分类对选择术式更有指导意义。
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另有学者主张依病理学观察分为两型，即Ⅰ型：单纯型，Ⅱ型：汇管区纤维化型。
2.2 影像学诊断：Caroli病多表现为胆管炎，特异性腹部体征少，多于30岁前发病，确诊需依靠影像学诊断。本组4例30岁前发病。
2.2.1 B超检查：该检查具简单廉价，无损伤无痛苦等优点，应为首选。本组均行此检查而初步诊断。
2.2.2 CT检查：与B超类似它可显示肝内胆管有无扩张，对病变定位准确。表现为多个圆形低密度区，彼此间或其边缘可见轻度扩张的细小胆管与囊状影相通，这种不成比例的扩张，并与胆管间相通的特征是与阻塞性胆管扩张鉴别的要点，后者表现为从中央到周围逐渐变细的的成比例扩张。本组CT检查3例，囊肿定位确切。
2.2.3 核磁共振胰胆管成像(MRCP)：MRCP可三维胆管成像，在T1加权像时，扩张的胆管由于充满未经浓缩的胆汁，显示为低信号的囊管状结构，T2加权像时，重序列的静态水(胆管、胰管分泌物)表现为高信号，而实质性器官为低信号，流动的血液因流空效应而无信号，因而MRCP不需造影剂即可获得良好的对比，可清晰立体显示胆管扩张的部位、大小及有无结石存在，有逐渐取代ERCP之趋势，尤其在不宜行ERCP及PTC时，更显MRCP其特殊的诊断价值。本组1例MRCP使肝内外胆管病变一目了然，值得推荐，也许在Caroli病诊断中将成为首选，但价格昂贵是其不足。
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2.2.4 ERCP、PTC：这些检查可选择使用，现已不列为常规检查。本组例1 ERCP因巨大胆管囊肿并结石，致肝内显示不清，例3 PTC肝外胆管显示欠佳。
总之，对小于30岁，不明原因反复胆管炎，多次手术未能解除胆管感染者，应考虑到本病，MRCP检查应予推荐。
2.3 外科治疗：Caroli病由于胆汁引流不畅，易继发胆管感染及结石形成，该病最大的危险是癌变，Dayton报告癌变率为7%[5]。目前治疗方法尚有争议，但对有症状者仍主张切除扩张的胆管，解除胆管梗阻，建立通畅胆管引流。本组3例曾有三次以上手术史，均在基层医院施行，提示该病诊断及治疗方法的选择很重要，也预示该病治疗的复杂性。我们主张依Caroli病的类型，术式选择应个体化。
2.3.1 单纯左侧肝内胆管扩张：行左肝叶切除术，切除了病灶，消灭了癌变的基础：肝外胆管扩张病变尽可能切除，远侧胆管关闭，近端与空肠吻合重建胆管。本组例3如上法治疗疗效满意[1]。
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2.3.2 单纯右侧肝内胆管扩张：治疗较单纯左侧困难，在条件许可时可行右肝叶或右半肝切除术，文献有少数成功的病例报告[6]。对右侧近肝门区的中央型肝胆管扩张，肝总管及右肝管无狭窄者，可行肝总管空肠吻合术，文献报道肝内扩张胆管经充分引流后可明显缩小[4]；本组例2我们观察到类似现象。但如右肝管扩张并其开口狭窄，可行右半肝切除以去除病灶，或右肝管狭窄口切开整形，肝胆管空肠吻合；如为右肝段开口狭窄，可行狭窄段肝叶切除术。若为周边胆管末梢扩张，亦可行楔形切除，有报道效果良好。本组未见单纯性右侧肝内胆管扩张者。
2.3.3 双侧肝内胆管扩张：大多合并肝外胆管扩张。无肝门胆管狭窄的中央型胆管扩张，切除肝外扩张胆管后行肝管空肠吻合术；如合并肝门区或左右肝管开口狭窄，须切开肝总管和/或左右肝胆管开口狭窄后行肝门胆管空肠吻合。对双侧肝内胆管弥漫性囊状扩张并多处狭窄及合并有胆汁性肝硬化、门脉高压者，尚无良好对策，预后不佳。本组4例双侧肝内胆管扩张者均伴有肝外胆管扩张，且合并肝总管或左右肝管狭窄，按上述原则治疗，近期恢复顺利，远期疗效满意。
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2.3.4 暂时过渡性疗法：若有梗阻、感染及全身情况不佳，危重患者不能耐受较大手术者，可采取过渡性疗法；如PTC、囊肿外引流术、囊肿十二指肠吻合术等。本组例2由于急性胆管炎并肝硬化腹水而急诊手术，即行简单内引流，为二次手术创造了条件；再手术虽增加了手术难度，但我们体会分离粘连时高度“方向性”沿肝包膜显露肝门，不无谓解剖彼邻粘连，在肝外胆管扩张的情况下暴露肝门并不困难。最后强调一点，任何胆肠内引流术均应切除胆囊，因内引流术后奥狄氏扩约肌已失去功能而成一憩室，易致感染[7]。本组例5内引流术后2年，第四次手术见胆囊已萎缩，失去其应有的功能。
作者简介：何效东(1962—)，男，硕士，主治医师
参考文献：
[1]何效东，李庆怀，孙喜庚.先天性胆管囊肿39例诊治分析[J].普外临床，1995，10：343-345.
, http://www.100md.com
[2]曹绣虎.Caroli病的诊治经验[J].临床外科杂志，1995，3：288-289.
[3]钱光相，吴孟超，陈 汉，等.Caroli病的外科治疗[J].中国普通外科杂志，1994，3：1-4.
[4]黄志强.Caroli病临床分型与手术治疗方法的选择[J].肝胆胰脾外科杂志，1995，1：123.
[5]Dayton MT,Longmire WP,Tompkins PK.Caroli's disease:a premalignant condition[J].Am J Surg,1983,145:41-44.
[6]Orozoo H, Takahashi T,Garcia TG.Partial hepatectomy for Caroli's syndrome:Report of two patients with long-term follow-up[J].Hepatogastro-enterlogy,1990,15:137-140.
[7]李庆怀，张德洪，曹家华，等.先天性胆管囊肿再次手术[J].中国普通外科杂志，1994，3：22-23.
收稿日期：1999-06-22, http://www.100md.com