肢端肥大症并发肝硬化1例
作者：于晓辉 武芝郁
单位：于晓辉(兰州军区兰州总医院消化科，甘肃 兰州 730050)；武芝郁(兰州军区兰州总医院消化科，甘肃 兰州 730050)
关键词：肝硬化；肢端肥大症；并发
西北国防医学杂志000354
中图分类号：R 575.2 文献标识码：D
患者，男，33岁，1998年出现手足进行性增大，嘴唇增厚，声音低沉，颜面部皮肤粗糙，脸部增长增宽，下颌增大。1991年出现腹胀、乏力。1997年上述症状加重，伴少尿。既往不嗜烟酒，无肝炎、药物、毒物及放射线接触等病史。查体：反应迟钝，全身皮肤增粗变厚，鼻、舌及四肢肢端肥大，面部长宽，头颅、下颌大，牙齿增长，眉弓及两颧隆起，胸廓饱满、外展，心肺正常，腹部膨隆，腹水征阳性，脾脏肋下约3 cm，质硬，边缘钝，有触痛，肝未触及；B超示：肝脏弥漫性病变，脾大，门静脉宽3.7 cm；胃镜检查见食道中下段静脉重度曲张；X线检查：双手掌骨、指骨粗大，增长，软组织肿胀，颅骨、蝶鞍、额骨及上颌窦异常增大，乳突气化明显，枕骨粗隆、眶上嵴及下颌骨增大突出；血肝炎病毒标志阴性，腹水呈漏出液，血生长激素为43.3 ng.L-1。临床诊断：肢端肥大症并发肝硬化。患者因食道静脉曲张破裂反复出血，抢救无效死亡。
讨论：肢端肥大症合并肝硬化，国内少有报道，该患者临床症状、体征、实验室检查、B超、胃镜及X线检查支持肢端肥大症和肝硬化的诊断；在肝硬化出现之前，有较长时间的肢端肥大症病史；临床上排除了其它原因引起的肝硬化。肢端肥大症的主要病理是由于生长激素分泌过多所致，大多表现为全身软组织、脏器及骨骼的增生肥大，并促进脂肪动员及分解作用以致血浆游离脂肪酸增高。脂库动员脂肪酸过多，而致肝细胞摄取增多，能导致肝功能的脂肪变性。肝细胞脂肪变性既可降低肝细胞对各种有害因素的抵抗力，又可因细胞体积增大，互相挤压并压迫肝血管，逐渐缺血坏死，纤维组织增生直至肝硬化。因此，肢端肥大症和肝硬化可能有一定的因果关系，在临床治疗肢端肥大症的同时，应预防肝硬化的发生。
作者简介：于晓辉(1967—)，女，主治医师
收稿日期：2000-01-18, 百拇医药
单位：于晓辉(兰州军区兰州总医院消化科，甘肃 兰州 730050)；武芝郁(兰州军区兰州总医院消化科，甘肃 兰州 730050)
关键词：肝硬化；肢端肥大症；并发
西北国防医学杂志000354
中图分类号：R 575.2 文献标识码：D
患者，男，33岁，1998年出现手足进行性增大，嘴唇增厚，声音低沉，颜面部皮肤粗糙，脸部增长增宽，下颌增大。1991年出现腹胀、乏力。1997年上述症状加重，伴少尿。既往不嗜烟酒，无肝炎、药物、毒物及放射线接触等病史。查体：反应迟钝，全身皮肤增粗变厚，鼻、舌及四肢肢端肥大，面部长宽，头颅、下颌大，牙齿增长，眉弓及两颧隆起，胸廓饱满、外展，心肺正常，腹部膨隆，腹水征阳性，脾脏肋下约3 cm，质硬，边缘钝，有触痛，肝未触及；B超示：肝脏弥漫性病变，脾大，门静脉宽3.7 cm；胃镜检查见食道中下段静脉重度曲张；X线检查：双手掌骨、指骨粗大，增长，软组织肿胀，颅骨、蝶鞍、额骨及上颌窦异常增大，乳突气化明显，枕骨粗隆、眶上嵴及下颌骨增大突出；血肝炎病毒标志阴性，腹水呈漏出液，血生长激素为43.3 ng.L-1。临床诊断：肢端肥大症并发肝硬化。患者因食道静脉曲张破裂反复出血，抢救无效死亡。
讨论：肢端肥大症合并肝硬化，国内少有报道，该患者临床症状、体征、实验室检查、B超、胃镜及X线检查支持肢端肥大症和肝硬化的诊断；在肝硬化出现之前，有较长时间的肢端肥大症病史；临床上排除了其它原因引起的肝硬化。肢端肥大症的主要病理是由于生长激素分泌过多所致，大多表现为全身软组织、脏器及骨骼的增生肥大，并促进脂肪动员及分解作用以致血浆游离脂肪酸增高。脂库动员脂肪酸过多，而致肝细胞摄取增多，能导致肝功能的脂肪变性。肝细胞脂肪变性既可降低肝细胞对各种有害因素的抵抗力，又可因细胞体积增大，互相挤压并压迫肝血管，逐渐缺血坏死，纤维组织增生直至肝硬化。因此，肢端肥大症和肝硬化可能有一定的因果关系，在临床治疗肢端肥大症的同时，应预防肝硬化的发生。
作者简介：于晓辉(1967—)，女，主治医师
收稿日期：2000-01-18, 百拇医药