Duane眼球后退综合征(附13例临床分析)
作者：郑晓龙 张东杲 杨新光 王为农
单位：郑晓龙(第四军医大学唐都医院眼科，陕西 西安 710038)；郑晓龙(现工作在河南新乡371医院眼科，453000)；张东杲(第四军医大学唐都医院眼科，陕西 西安 710038)；杨新光(第四军医大学唐都医院眼科，陕西 西安 710038)；王为农(第四军医大学唐都医院眼科，陕西 西安 710038)
关键词：眼球；综合征
第四军医大学学报000474 中图号：R777.4 文献标识码：B
文章编号：1000-2790(2000)04-S0072- 01
0 引言
Duane眼球后退综合征(Duane′s retract ion syndrome,DRS)是一种先天性眼球运动异常疾病，属特殊类型的斜视. 我科在1990/1997 年间共收治DRS 13例，现报道如下：
, http://www.100md.com
1 临床资料
1.1 一般情况 就诊年龄：3～<7岁 1例;7～<16岁5例；16～<24岁3例；≥24岁4例 . 单眼12例，双眼1例. 性别：男8例，女5例. 代偿性头位明显者3例.
1.2 类型 按Huber(1974)分类法：Ⅰ型9例，Ⅱ型1例，Ⅲ型3例.
1.3 眼位偏斜 第一眼位：正位1例，内斜视7例，外斜视4例，上斜视1 例.
1.4 屈光不正与弱视 屈光不正(近视)10例，弱视7例，屈光参差6例.
1.5 合并症 鳄鱼泪1例，多指畸形1例，神经性耳聋2例.
1.6 同视机、眼电图及肌电图检查 无同时视4例. 眼电图(ECG)：9例外 转时扫视运动速度显著减慢，内转时中度减慢. 1例外转时扫视运动速度良好，内转时减慢 . 3例内、外转扫视运动速度均明显减慢. 肌电图(EMG)：病眼内转时，外直肌显示出神经支 配高峰，而企图外转时外直肌放电逐渐减弱，共9例. 病眼内转时内直肌有充分放电活动， 外转时抑制，内直肌神经支配异常；外直肌在内转、外转时有两个神经支配高峰，仅1例. 在第一眼位，内外直肌显示出同样强度的神经支配，病眼企图内转时，内、外直肌同时有强 烈的非常类似的放电现象，外转时两直肌先后完全抑制，共3例.
, 百拇医药
1.7 手术方法 内直肌后继6例，外直肌后徙2例；水平肌后徙，Y形缝合 1例；水平肌离断，结膜、筋膜后退1例；外直肌纤维化1例；垂直肌转位术1例.
1.8 手术效果 水平转动受限解除8例. 水平转动时睑裂及眼球后退改善 9例. 眼位基本矫正(±5°内)10例.
2 讨论
2.1 临床特点 本综合征具有家族遗传性，但本资料均无. 多见于女性. DRS以 Ⅰ多见，Ⅲ型次之，Ⅱ型最少见. 其临床特点为：①多仅在某一方向注视有运 动受限，以外转限制常见，一般不过中线. ②当眼球向主要运动受限制方向的对侧转动时， 眼球轻度退缩，伴睑裂缩小. 眼球转向对侧时，则睑裂恢复正常或轻度开大. ③伴有代偿性 头位. 常合并面、耳、骨骼畸形. 牵拉试验，内转运动明显受限. ④EOG，EMG为DRS分型的 主 要依据. 临床上应注意与第Ⅵ颅神经麻痹、先天性眼球运动不能、假性眼球后退综合征鉴别 .
2.2 治疗 如伴弱视，则首先治疗弱视. 本病手术效果仅能解决正前方 眼位及代偿性头位. 内斜者可将内直肌后徙4～5 mm，不作外直肌截除术，否则可加重眼球后 陷. Ⅱ型者，可后徙受累眼的外直肌，斜视角大者，可同时作健眼内直肌截除术.
作者简介：郑晓龙(1958-)，男(汉族). 学士,主治医师. 1997级军队中 青年人才基金班学员.
1999-07-07
1999-10-21, 百拇医药
单位：郑晓龙(第四军医大学唐都医院眼科，陕西 西安 710038)；郑晓龙(现工作在河南新乡371医院眼科，453000)；张东杲(第四军医大学唐都医院眼科，陕西 西安 710038)；杨新光(第四军医大学唐都医院眼科，陕西 西安 710038)；王为农(第四军医大学唐都医院眼科，陕西 西安 710038)
关键词：眼球；综合征
第四军医大学学报000474 中图号：R777.4 文献标识码：B
文章编号：1000-2790(2000)04-S0072- 01
0 引言
Duane眼球后退综合征(Duane′s retract ion syndrome,DRS)是一种先天性眼球运动异常疾病，属特殊类型的斜视. 我科在1990/1997 年间共收治DRS 13例，现报道如下：
, http://www.100md.com
1 临床资料
1.1 一般情况 就诊年龄：3～<7岁 1例;7～<16岁5例；16～<24岁3例；≥24岁4例 . 单眼12例，双眼1例. 性别：男8例，女5例. 代偿性头位明显者3例.
1.2 类型 按Huber(1974)分类法：Ⅰ型9例，Ⅱ型1例，Ⅲ型3例.
1.3 眼位偏斜 第一眼位：正位1例，内斜视7例，外斜视4例，上斜视1 例.
1.4 屈光不正与弱视 屈光不正(近视)10例，弱视7例，屈光参差6例.
1.5 合并症 鳄鱼泪1例，多指畸形1例，神经性耳聋2例.
1.6 同视机、眼电图及肌电图检查 无同时视4例. 眼电图(ECG)：9例外 转时扫视运动速度显著减慢，内转时中度减慢. 1例外转时扫视运动速度良好，内转时减慢 . 3例内、外转扫视运动速度均明显减慢. 肌电图(EMG)：病眼内转时，外直肌显示出神经支 配高峰，而企图外转时外直肌放电逐渐减弱，共9例. 病眼内转时内直肌有充分放电活动， 外转时抑制，内直肌神经支配异常；外直肌在内转、外转时有两个神经支配高峰，仅1例. 在第一眼位，内外直肌显示出同样强度的神经支配，病眼企图内转时，内、外直肌同时有强 烈的非常类似的放电现象，外转时两直肌先后完全抑制，共3例.
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1.7 手术方法 内直肌后继6例，外直肌后徙2例；水平肌后徙，Y形缝合 1例；水平肌离断，结膜、筋膜后退1例；外直肌纤维化1例；垂直肌转位术1例.
1.8 手术效果 水平转动受限解除8例. 水平转动时睑裂及眼球后退改善 9例. 眼位基本矫正(±5°内)10例.
2 讨论
2.1 临床特点 本综合征具有家族遗传性，但本资料均无. 多见于女性. DRS以 Ⅰ多见，Ⅲ型次之，Ⅱ型最少见. 其临床特点为：①多仅在某一方向注视有运 动受限，以外转限制常见，一般不过中线. ②当眼球向主要运动受限制方向的对侧转动时， 眼球轻度退缩，伴睑裂缩小. 眼球转向对侧时，则睑裂恢复正常或轻度开大. ③伴有代偿性 头位. 常合并面、耳、骨骼畸形. 牵拉试验，内转运动明显受限. ④EOG，EMG为DRS分型的 主 要依据. 临床上应注意与第Ⅵ颅神经麻痹、先天性眼球运动不能、假性眼球后退综合征鉴别 .
2.2 治疗 如伴弱视，则首先治疗弱视. 本病手术效果仅能解决正前方 眼位及代偿性头位. 内斜者可将内直肌后徙4～5 mm，不作外直肌截除术，否则可加重眼球后 陷. Ⅱ型者，可后徙受累眼的外直肌，斜视角大者，可同时作健眼内直肌截除术.
作者简介：郑晓龙(1958-)，男(汉族). 学士,主治医师. 1997级军队中 青年人才基金班学员.
1999-07-07
1999-10-21, 百拇医药