婴幼儿心脏病454例的外科治疗
作者：易定华 汪钢 刘维永 蔡振杰 杨景学 孙国成 李彤 崔勤 王伟宪 万明明
单位：易定华(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)；汪钢(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)；刘维永(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)；蔡振杰(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)；杨景学(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)；孙国成(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)；李彤(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)
关键词：新生儿；婴幼儿；心脏病；外科治疗
第四军医大学学报000561 中图号：R654 文献标识码：B
文章编号：1000-2790(2000)05-0563-01
, http://www.100md.com
0 引言
婴幼儿先心病的外科治疗具有特殊性和复杂性，尤其是伴有严 重肺动脉高压和复杂 先心病患儿[1]. 1992-04/1999-06，我们连续对454例7 d～36 mo先心病患儿进 行手术治疗， 其中最小体质量3 kg，1岁以下130例，占28.6%，复杂畸形141例，占31%. 手术死亡32例， 死亡率7%.
1 对象和方法
1.1 对象 1992-04/1999-06我们对454例先心病婴幼儿施行了心血管外科手术 ，男289例， 女165例，年龄7 d～36(12.1±10.2) mo，体质量3～12(5.2±4.3) kg，体表面积0.24±0 .7 0(0.42±0.18) m2. 其中法乐四联症87例，右室双出口7例，房室管畸形13例，完全性 大血 管转位3例，单心室(B型)1例，二尖瓣闭锁1例，肺静脉异位引流7例，三房心1例，法乐 三联症10例，主动脉缩窄合并室缺4例，严重右室流出道狭窄合并室缺17例，严重房室瓣关 闭不全合并动脉导管未闭4例，按Kirklin分类[2]，大室缺合并严重肺动脉高压23 3例，右室 肿瘤1例，一般房室缺55例，动脉导管未闭8例. 其中63例患儿反复肺炎、心衰，用药物不能 控制而进行限期手术.
, 百拇医药
1.2 方法 全组除对1例室间隔缺损合并主动脉缩窄患儿先利用左锁骨 下动脉行主动脉缩窄成 形术1 mo后，二期在体外循环下行室缺修补术，8例行未闭动脉导管结扎术，1例在体外循环 下行右室肿瘤切除术，1例单心室、1例二尖瓣闭锁并单心房右室双出口和1例完全房室管畸 形合并法乐四联症行改良Fontan手术外，其余病例均在全麻体外循环下一期畸形矫治术. 心 内直视手术升主动脉阻断时间为17～97(35±20) min，体外循环时间为36～493(74±32) min. 法乐四联症87例根治术中应用血管补片或自体心包补片加宽右室流出道21例和肺动脉52例. 有18例法乐四联症采用右房或加用右室流出道 小切口进行疏通右室流出道. 7例右室双出口中有5例SDD型应用心内隧道和心外血管补片右 室流出道加宽；1例IDD型应用带瓣管道建立解剖左室至肺动脉的连续性；1例Tussing-Bing 畸形应用改良心室内调转术进行矫治，1例行大动脉调转术. 完全性房室管畸形用两个补片 修补房缺和室缺.
2 结果
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在454例中手术死亡32例，死亡率为7%，1999年上半年102例死 亡率为4.9%. 应用 改良心室内调转术矫治完全性大血管转位1例和Tussing-Bing畸形1例术终右室-肺动脉、 左 室-主动脉之间均无明显压差，术后血流动力学稳定，病情恢复顺利，随访2.5 a心功能I级 . 对病情较重反复出现肺炎心衰患儿经内科治疗效果不明显行限期手术63例，死亡5例，死亡 率7.9%. 对伴有严重肺动脉高压患儿术中吸入小剂量NO对术后肺动脉压不能明显下降的患儿 在监护室吸入小剂量NO肺动脉压逐步得到明显下降.
3 讨论
婴幼儿心脏病的外科治疗将是发展趋势，虽然 目前国内开展单位还较少，手术死亡 率较高. 我单位婴幼儿，尤其是1岁以下婴儿手术量明显增加，手术死亡率也明显下降. 对 反复出现肺炎、心衰、内科治疗不能完全控制的63例重症患儿及时进行了限期手术，绝大部 分患儿恢复顺利，有5例因肺高压危象死亡(7.9%). 因此对复杂心脏畸形，大室缺尤其是合 并肺动脉高压患儿长年多病，容易出现夭折，应尽早进行手术治疗和限期手术. 对较小的房 、室缺在婴儿期可暂缓进行手术，此后择期手术为宜.
, 百拇医药
完全性大动脉转位由于畸形复杂，1岁内死亡89%. 最理想的术式为大动脉调转术，但应 在生后1～4 mo内，左心室与右室压力比值小于0.6者进行，否则术后右心衰竭很难存活. Mus t and手术或senning手术为静脉转流非解剖上的矫治，且存在着心律失常、右心衰竭、三尖瓣 关闭不全等缺点. Cooley曾介绍了一种心室内调转术对完全性大动脉转位患者进行矫治，容 易形成左、右心流出道交叉血流而梗阻. 我们对1例完全性大动脉转位和1例SDL型Taussing - Bing畸形患者应用改良心室调转术进行矫治，术终测压右室-肺动脉，和左室-主动脉之间 均无明显压差. 避免了应用带瓣管道，手术后恢复顺利，经2.5 a随访心功能为I级，目前在 国内还未见有类似手术报道.
婴幼儿期未成熟心肌和肺脏在结构、功能和代谢方面均有其特殊性，体外循环期间缺血缺氧 更容易对心肌造成损伤. 因此术中加强适宜于婴幼儿心肺保护措施和方法尤为重要. 伴发严 重肺动脉高压术后出现肺高压危象和肺部并发症是婴幼儿心脏手术死亡的重要原因之一. 我 们在实验研究的基础上，对此类部分患儿术中和术后吸入小剂量NO充分镇静，防止缺氧，应 用适量血管扩张药对防止肺高压危象有较好的效果.
, 百拇医药
作者简介：易定华(1954-)， 男(汉族)， 安徽省六安县人. 教 授， 博士导师. Tel.(029)3375576 Email. Yidh@ fmmu.edu.cn
崔勤(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)
王伟宪(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)
万明明(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)
参考文献:
[1] William G, Ivan M, Robet J et al. Warm induction blood car diop legia in the infant [J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 1990;100(6):896-898.
[2] Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Cardiac Surgery [M]. 3rd, New Y ork: John Wiley Sons, 1985 ：599-601.
收稿日期：2000-01-19; 修回日期：2000-01-31, 百拇医药
单位：易定华(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)；汪钢(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)；刘维永(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)；蔡振杰(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)；杨景学(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)；孙国成(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)；李彤(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)
关键词：新生儿；婴幼儿；心脏病；外科治疗
第四军医大学学报000561 中图号：R654 文献标识码：B
文章编号：1000-2790(2000)05-0563-01
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0 引言
婴幼儿先心病的外科治疗具有特殊性和复杂性，尤其是伴有严 重肺动脉高压和复杂 先心病患儿[1]. 1992-04/1999-06，我们连续对454例7 d～36 mo先心病患儿进 行手术治疗， 其中最小体质量3 kg，1岁以下130例，占28.6%，复杂畸形141例，占31%. 手术死亡32例， 死亡率7%.
1 对象和方法
1.1 对象 1992-04/1999-06我们对454例先心病婴幼儿施行了心血管外科手术 ，男289例， 女165例，年龄7 d～36(12.1±10.2) mo，体质量3～12(5.2±4.3) kg，体表面积0.24±0 .7 0(0.42±0.18) m2. 其中法乐四联症87例，右室双出口7例，房室管畸形13例，完全性 大血 管转位3例，单心室(B型)1例，二尖瓣闭锁1例，肺静脉异位引流7例，三房心1例，法乐 三联症10例，主动脉缩窄合并室缺4例，严重右室流出道狭窄合并室缺17例，严重房室瓣关 闭不全合并动脉导管未闭4例，按Kirklin分类[2]，大室缺合并严重肺动脉高压23 3例，右室 肿瘤1例，一般房室缺55例，动脉导管未闭8例. 其中63例患儿反复肺炎、心衰，用药物不能 控制而进行限期手术.
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1.2 方法 全组除对1例室间隔缺损合并主动脉缩窄患儿先利用左锁骨 下动脉行主动脉缩窄成 形术1 mo后，二期在体外循环下行室缺修补术，8例行未闭动脉导管结扎术，1例在体外循环 下行右室肿瘤切除术，1例单心室、1例二尖瓣闭锁并单心房右室双出口和1例完全房室管畸 形合并法乐四联症行改良Fontan手术外，其余病例均在全麻体外循环下一期畸形矫治术. 心 内直视手术升主动脉阻断时间为17～97(35±20) min，体外循环时间为36～493(74±32) min. 法乐四联症87例根治术中应用血管补片或自体心包补片加宽右室流出道21例和肺动脉52例. 有18例法乐四联症采用右房或加用右室流出道 小切口进行疏通右室流出道. 7例右室双出口中有5例SDD型应用心内隧道和心外血管补片右 室流出道加宽；1例IDD型应用带瓣管道建立解剖左室至肺动脉的连续性；1例Tussing-Bing 畸形应用改良心室内调转术进行矫治，1例行大动脉调转术. 完全性房室管畸形用两个补片 修补房缺和室缺.
2 结果
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在454例中手术死亡32例，死亡率为7%，1999年上半年102例死 亡率为4.9%. 应用 改良心室内调转术矫治完全性大血管转位1例和Tussing-Bing畸形1例术终右室-肺动脉、 左 室-主动脉之间均无明显压差，术后血流动力学稳定，病情恢复顺利，随访2.5 a心功能I级 . 对病情较重反复出现肺炎心衰患儿经内科治疗效果不明显行限期手术63例，死亡5例，死亡 率7.9%. 对伴有严重肺动脉高压患儿术中吸入小剂量NO对术后肺动脉压不能明显下降的患儿 在监护室吸入小剂量NO肺动脉压逐步得到明显下降.
3 讨论
婴幼儿心脏病的外科治疗将是发展趋势，虽然 目前国内开展单位还较少，手术死亡 率较高. 我单位婴幼儿，尤其是1岁以下婴儿手术量明显增加，手术死亡率也明显下降. 对 反复出现肺炎、心衰、内科治疗不能完全控制的63例重症患儿及时进行了限期手术，绝大部 分患儿恢复顺利，有5例因肺高压危象死亡(7.9%). 因此对复杂心脏畸形，大室缺尤其是合 并肺动脉高压患儿长年多病，容易出现夭折，应尽早进行手术治疗和限期手术. 对较小的房 、室缺在婴儿期可暂缓进行手术，此后择期手术为宜.
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完全性大动脉转位由于畸形复杂，1岁内死亡89%. 最理想的术式为大动脉调转术，但应 在生后1～4 mo内，左心室与右室压力比值小于0.6者进行，否则术后右心衰竭很难存活. Mus t and手术或senning手术为静脉转流非解剖上的矫治，且存在着心律失常、右心衰竭、三尖瓣 关闭不全等缺点. Cooley曾介绍了一种心室内调转术对完全性大动脉转位患者进行矫治，容 易形成左、右心流出道交叉血流而梗阻. 我们对1例完全性大动脉转位和1例SDL型Taussing - Bing畸形患者应用改良心室调转术进行矫治，术终测压右室-肺动脉，和左室-主动脉之间 均无明显压差. 避免了应用带瓣管道，手术后恢复顺利，经2.5 a随访心功能为I级，目前在 国内还未见有类似手术报道.
婴幼儿期未成熟心肌和肺脏在结构、功能和代谢方面均有其特殊性，体外循环期间缺血缺氧 更容易对心肌造成损伤. 因此术中加强适宜于婴幼儿心肺保护措施和方法尤为重要. 伴发严 重肺动脉高压术后出现肺高压危象和肺部并发症是婴幼儿心脏手术死亡的重要原因之一. 我 们在实验研究的基础上，对此类部分患儿术中和术后吸入小剂量NO充分镇静，防止缺氧，应 用适量血管扩张药对防止肺高压危象有较好的效果.
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作者简介：易定华(1954-)， 男(汉族)， 安徽省六安县人. 教 授， 博士导师. Tel.(029)3375576 Email. Yidh@ fmmu.edu.cn
崔勤(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)
王伟宪(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)
万明明(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)
参考文献:
[1] William G, Ivan M, Robet J et al. Warm induction blood car diop legia in the infant [J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 1990;100(6):896-898.
[2] Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Cardiac Surgery [M]. 3rd, New Y ork: John Wiley Sons, 1985 ：599-601.
收稿日期：2000-01-19; 修回日期：2000-01-31, 百拇医药