原发性脾脏肿瘤的外科治疗7例临床报告
作者：王 琦 张 林 马建国
单位：王 琦 张 林 马建国(宁夏医学院附属医院肝胆外科 750004)
关键词：
宁夏医学杂志990714 自1879年longhans〔1〕首先报道原发性脾脏肿瘤以来，因其发病率低，临床上缺乏大量病例报道，分类各异。但从病理上可分为良性肿瘤和恶性肿瘤两大类。我院自建院以来共收治病人约300152人(1999年初统计)，其中经手术后病检证实的原发性脾脏肿瘤7例，约占0.2/万。早期均无明显症状。本文结合文献就原发性脾脏肿瘤的病理分型、临床表现、诊断和外科治疗进行讨论。
1 临床资料
1.1 一般资料：本组原发性脾脏肿瘤7例，男性6例，女性1例；年龄15～52岁，平均36.5岁。病史1天～1年 。
, 百拇医药
1.2 临床表现：7例中有左上腹包块2例，左上腹包块并疼痛4例，左肾结石致左腰背部疼痛行B超检查时发现脾占位1例。发热并贫血1例(恶性肿瘤)，良性肿瘤病人除2例因肠系膜血管血栓形成及脾脏肿瘤自发破裂有贫血表现外余皆无此症。
1.3 体症：6例可触及肿大之脾脏，均属Ⅱ°肿大，4例有触痛。良性肿瘤的脾脏触诊均未触及结节，恶性肿瘤可触及多个结节。自发破裂的1例有腹膜炎体征。
1.4 影像学及实验室检查：上消化道造影1例，显示胃受压移位。B超检查7例，均明确诊断为脾占位，内部回声为强回声、等回声或低回声。CT检查3例，2例明确脾脏占位，为低密度或密度不均影，增强后边界清楚，1例未发现脾占位。实验室检查均未发现有脾功能亢进表现。
1.5 病理类型：良性肿瘤6例，其中血管瘤4例，有3例并发梗塞，正常脾脏血管瘤肉眼观为暗红色、质软界清之肿块，发生梗塞时，梗塞部位为黄白色质硬肿块；脾淋巴管瘤1例，外观呈散在灰白色结节，边界清晰；脾错钩瘤1例，颜色近似正常脾组织，质地较正常脾组织稍硬，边界清。恶性肿瘤1例，黄色肉芽肿型恶性纤维组织细胞瘤，呈黑色、质硬、边界不清之肿块。
, 百拇医药
1.6 治疗及预后：6例良性脾脏肿瘤均行脾切除术，其中1例因脾血管瘤梗塞，肠系膜上静脉血管血栓形成致小肠部分坏死行肠切除术；恶性肿瘤1例因腹腔广泛转移行活检术。6例良性脾脏肿瘤，除1例因肿瘤自发破裂出血、失血性休克死于手术当天外，余均存活良好。恶性肿瘤的病人死于术后第5天。
2 讨论
2.1 病理分类及发病率：原发性脾脏肿瘤的分类有多种，Morgenstera〔2〕将其分为4类：①类肿瘤病变；②血管肿瘤；③淋巴肿瘤；④非淋巴肿瘤。国内孙重波〔3〕将其分为6类：①血管来源；②淋巴组织来源；③胚胎组织来源；④神经组织来源；⑤其它间叶组织来源；⑥类肿瘤病变。以上分类对指导临床均有意义，我们认为6类分法比较详细，临床使用方便，无论恶性肿瘤还是良性肿瘤，临床发病率均罕见。Krowbovr认为〔4〕，原发性脾脏恶性肿瘤不超过全部恶性肿瘤的0.64%，Bostick〔5〕在17707例尸检和68820例外科手术标本中只发现5例。孙重波报道脾原发性肿瘤在各种肿瘤病人的发病率中只占0.03%〔3〕。本院建院以来共收治病人约300152人，经病理证实的原发性脾肿瘤7例，约占0.2/万。从本组病人来看，良性肿瘤多见(6/7)，良性肿瘤又以血管来源居多。恶性肿瘤罕见，其罕见的原因目前认为与脾脏特有免疫因子Tuftsin(吞噬激素)及内源性细胞毒因子有关〔6〕。
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2.2 临床表现及诊断：原发性脾脏肿瘤主要的临床表现为脾大，也是病人就诊时的主要原因。良性肿瘤除出现并发症外多数无自觉症状，恶性肿瘤腹痛较剧烈，可伴有发热、贫血、消瘦等表现。关于诊断，首选的影像学检查应首推B超。本组7例病人均经B超检查诊断为脾占位，其中2例临床上均无任何症状。CT检查可做为B超的补充，多数能清楚显示病灶范围及毗邻关系，但对错钩瘤的诊断率不高。本组1例错钩瘤经CT检查只发现脾大，增强后效果也不明显。国内文献报道，选择性脾动脉造影在脾脏肿瘤的鉴别诊断中颇具价值。良 性肿瘤表现为动脉分支压迫性改变；恶性肿瘤表现为不规则血管狭窄、中断、移位及杂乱丛生的新生血管形成等；囊性病变呈无血管区改变，边缘清楚，实性病变相对呈低密度影像〔3〕。但就病理类型来说，最后确诊尚依赖于手术探查及病理检查。
2.3 原发性脾脏肿瘤的并发症：自发性脾破裂是脾肿瘤的常见并发症，已为多数学者所公认，本组亦有1例。但从本组病人来看，脾血管瘤并发梗塞也是脾肿瘤常见并发症。本组4例脾血管瘤有3例发生梗塞，其中1例合并脾及肠系膜上静脉血栓形成，部分小肠坏死，此情况应引起重视。
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脾血管瘤发生梗塞的机理尚不明确，我们分析有以下两点：①与病变脾的微循环改变有关，脾血管瘤形成后，由于瘤内血管迂曲变形，各血管团相互挤压，延缓了血液的通过速度，流经瘤体的血液大部分不经脾窦而直接回流入脾静脉，瘤内存有大量未被吞噬的衰老红细胞、血小板，使得该处血液粘度升高；②未得到及时清除的血小板中有部分功能异常的血小板，它在血栓形成中起了重要作用〔7〕。因此瘤内血栓形成引起血管瘤梗塞，而肠系膜静脉血栓形成只是这种状态的严重表现形式。
2.4 治疗及预后：脾切除术是治疗脾原发 性肿瘤的首选方法。病理脾因易发生自发性破裂，故对无原因腹腔内出血的病人，术中探查应注意此点，一经探查确诊，切脾即可挽救生命。本组病人中，有1例因自发性脾血管瘤破裂、失血性休克，在外院就诊时未找到出血部位，送到我院虽经积极手术治疗，但因休克时间过长，死于手术中。对于脾血管瘤并发梗塞的病人，如无肠系膜静脉血栓，切脾即可；如发生肠系膜静脉血栓形成，手术不但要切除坏死段小肠，对于已有血栓形成的肠系膜及相应肠段亦应积极处理。原发性脾脏恶性肿瘤，如未转移或只有局限性浸润，切脾或扩大切除当属必要；如已有广泛浸润或转移，切脾已无意义，取活检足矣。
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良性肿瘤切除后预后均好。恶性肿瘤因病理类型复杂，病例数较少，尚无明确资料分析，但就目前报道来说，预后较差。本组1例恶性肿瘤死于术后第五天。
参考文献
1 Aorry J R，et al.Hemangiosarcoma of spleen with spontaneous rupture.Cancor，1975，35(12)：534
2 Morgenstern L，et al.Tumor of the spleen.World J Surg，1985，9：468
3 孙重波，等.脾脏肿瘤的诊断与治疗(附24例报告).中国肿瘤临床，1993，20(4)：601
4 夏志鹏.脾脏淋巴瘤2例报告.新医学，1980，11：316
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5 Bostick W L.Primary spleen neoplasns.Am J pathol，1945，21：1143
6 杨永康.脾脏恶性肿瘤免疫作用的研究.普外临床，1989，4(5)：283～284
7 Broe P J，et al.Thrombosis of the portalvein fovlowing splenectomy for myeloid metaplasia.Surg Gynecol Obstet，1981，152：488
责编：杨自革
(收稿：1999—03—15), http://www.100md.com
单位：王 琦 张 林 马建国(宁夏医学院附属医院肝胆外科 750004)
关键词：
宁夏医学杂志990714 自1879年longhans〔1〕首先报道原发性脾脏肿瘤以来，因其发病率低，临床上缺乏大量病例报道，分类各异。但从病理上可分为良性肿瘤和恶性肿瘤两大类。我院自建院以来共收治病人约300152人(1999年初统计)，其中经手术后病检证实的原发性脾脏肿瘤7例，约占0.2/万。早期均无明显症状。本文结合文献就原发性脾脏肿瘤的病理分型、临床表现、诊断和外科治疗进行讨论。
1 临床资料
1.1 一般资料：本组原发性脾脏肿瘤7例，男性6例，女性1例；年龄15～52岁，平均36.5岁。病史1天～1年 。
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1.2 临床表现：7例中有左上腹包块2例，左上腹包块并疼痛4例，左肾结石致左腰背部疼痛行B超检查时发现脾占位1例。发热并贫血1例(恶性肿瘤)，良性肿瘤病人除2例因肠系膜血管血栓形成及脾脏肿瘤自发破裂有贫血表现外余皆无此症。
1.3 体症：6例可触及肿大之脾脏，均属Ⅱ°肿大，4例有触痛。良性肿瘤的脾脏触诊均未触及结节，恶性肿瘤可触及多个结节。自发破裂的1例有腹膜炎体征。
1.4 影像学及实验室检查：上消化道造影1例，显示胃受压移位。B超检查7例，均明确诊断为脾占位，内部回声为强回声、等回声或低回声。CT检查3例，2例明确脾脏占位，为低密度或密度不均影，增强后边界清楚，1例未发现脾占位。实验室检查均未发现有脾功能亢进表现。
1.5 病理类型：良性肿瘤6例，其中血管瘤4例，有3例并发梗塞，正常脾脏血管瘤肉眼观为暗红色、质软界清之肿块，发生梗塞时，梗塞部位为黄白色质硬肿块；脾淋巴管瘤1例，外观呈散在灰白色结节，边界清晰；脾错钩瘤1例，颜色近似正常脾组织，质地较正常脾组织稍硬，边界清。恶性肿瘤1例，黄色肉芽肿型恶性纤维组织细胞瘤，呈黑色、质硬、边界不清之肿块。
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1.6 治疗及预后：6例良性脾脏肿瘤均行脾切除术，其中1例因脾血管瘤梗塞，肠系膜上静脉血管血栓形成致小肠部分坏死行肠切除术；恶性肿瘤1例因腹腔广泛转移行活检术。6例良性脾脏肿瘤，除1例因肿瘤自发破裂出血、失血性休克死于手术当天外，余均存活良好。恶性肿瘤的病人死于术后第5天。
2 讨论
2.1 病理分类及发病率：原发性脾脏肿瘤的分类有多种，Morgenstera〔2〕将其分为4类：①类肿瘤病变；②血管肿瘤；③淋巴肿瘤；④非淋巴肿瘤。国内孙重波〔3〕将其分为6类：①血管来源；②淋巴组织来源；③胚胎组织来源；④神经组织来源；⑤其它间叶组织来源；⑥类肿瘤病变。以上分类对指导临床均有意义，我们认为6类分法比较详细，临床使用方便，无论恶性肿瘤还是良性肿瘤，临床发病率均罕见。Krowbovr认为〔4〕，原发性脾脏恶性肿瘤不超过全部恶性肿瘤的0.64%，Bostick〔5〕在17707例尸检和68820例外科手术标本中只发现5例。孙重波报道脾原发性肿瘤在各种肿瘤病人的发病率中只占0.03%〔3〕。本院建院以来共收治病人约300152人，经病理证实的原发性脾肿瘤7例，约占0.2/万。从本组病人来看，良性肿瘤多见(6/7)，良性肿瘤又以血管来源居多。恶性肿瘤罕见，其罕见的原因目前认为与脾脏特有免疫因子Tuftsin(吞噬激素)及内源性细胞毒因子有关〔6〕。
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2.2 临床表现及诊断：原发性脾脏肿瘤主要的临床表现为脾大，也是病人就诊时的主要原因。良性肿瘤除出现并发症外多数无自觉症状，恶性肿瘤腹痛较剧烈，可伴有发热、贫血、消瘦等表现。关于诊断，首选的影像学检查应首推B超。本组7例病人均经B超检查诊断为脾占位，其中2例临床上均无任何症状。CT检查可做为B超的补充，多数能清楚显示病灶范围及毗邻关系，但对错钩瘤的诊断率不高。本组1例错钩瘤经CT检查只发现脾大，增强后效果也不明显。国内文献报道，选择性脾动脉造影在脾脏肿瘤的鉴别诊断中颇具价值。良 性肿瘤表现为动脉分支压迫性改变；恶性肿瘤表现为不规则血管狭窄、中断、移位及杂乱丛生的新生血管形成等；囊性病变呈无血管区改变，边缘清楚，实性病变相对呈低密度影像〔3〕。但就病理类型来说，最后确诊尚依赖于手术探查及病理检查。
2.3 原发性脾脏肿瘤的并发症：自发性脾破裂是脾肿瘤的常见并发症，已为多数学者所公认，本组亦有1例。但从本组病人来看，脾血管瘤并发梗塞也是脾肿瘤常见并发症。本组4例脾血管瘤有3例发生梗塞，其中1例合并脾及肠系膜上静脉血栓形成，部分小肠坏死，此情况应引起重视。
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脾血管瘤发生梗塞的机理尚不明确，我们分析有以下两点：①与病变脾的微循环改变有关，脾血管瘤形成后，由于瘤内血管迂曲变形，各血管团相互挤压，延缓了血液的通过速度，流经瘤体的血液大部分不经脾窦而直接回流入脾静脉，瘤内存有大量未被吞噬的衰老红细胞、血小板，使得该处血液粘度升高；②未得到及时清除的血小板中有部分功能异常的血小板，它在血栓形成中起了重要作用〔7〕。因此瘤内血栓形成引起血管瘤梗塞，而肠系膜静脉血栓形成只是这种状态的严重表现形式。
2.4 治疗及预后：脾切除术是治疗脾原发 性肿瘤的首选方法。病理脾因易发生自发性破裂，故对无原因腹腔内出血的病人，术中探查应注意此点，一经探查确诊，切脾即可挽救生命。本组病人中，有1例因自发性脾血管瘤破裂、失血性休克，在外院就诊时未找到出血部位，送到我院虽经积极手术治疗，但因休克时间过长，死于手术中。对于脾血管瘤并发梗塞的病人，如无肠系膜静脉血栓，切脾即可；如发生肠系膜静脉血栓形成，手术不但要切除坏死段小肠，对于已有血栓形成的肠系膜及相应肠段亦应积极处理。原发性脾脏恶性肿瘤，如未转移或只有局限性浸润，切脾或扩大切除当属必要；如已有广泛浸润或转移，切脾已无意义，取活检足矣。
, 百拇医药
良性肿瘤切除后预后均好。恶性肿瘤因病理类型复杂，病例数较少，尚无明确资料分析，但就目前报道来说，预后较差。本组1例恶性肿瘤死于术后第五天。
参考文献
1 Aorry J R，et al.Hemangiosarcoma of spleen with spontaneous rupture.Cancor，1975，35(12)：534
2 Morgenstern L，et al.Tumor of the spleen.World J Surg，1985，9：468
3 孙重波，等.脾脏肿瘤的诊断与治疗(附24例报告).中国肿瘤临床，1993，20(4)：601
4 夏志鹏.脾脏淋巴瘤2例报告.新医学，1980，11：316
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5 Bostick W L.Primary spleen neoplasns.Am J pathol，1945，21：1143
6 杨永康.脾脏恶性肿瘤免疫作用的研究.普外临床，1989，4(5)：283～284
7 Broe P J，et al.Thrombosis of the portalvein fovlowing splenectomy for myeloid metaplasia.Surg Gynecol Obstet，1981，152：488
责编：杨自革
(收稿：1999—03—15), http://www.100md.com