腭裂患者中耳功能及听力障碍
作者：徐慧芬 徐丽蓉 王凯 孙莹
单位：610041 成都，华西医科大学口腔医学院(徐慧芬)；华西医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科(徐丽蓉、王凯、孙莹)
关键词：腭裂；咽鼓管；中耳
中华口腔医学杂志980311 【摘要】 目的 了解腭裂患者中耳功能及听力障碍的情况。方法 对59例腭裂患者，117耳进行了鼓室图测定，对部分患者进行了纯音测听。结果 有80.4%中耳功能不正常，59.4%有不同程度传导性听力下降。结论 腭裂患者应尽早并定期进行中耳功能测定，如果是分泌性中耳炎，应采取鼓室置管(压力平衡管)代偿咽鼓管功能不足，避免引起粘连性中耳炎的结局，应预防和减少腭裂患者的中耳疾患。
Cleft palate with problems of middle ears Xu Huifen, Xu Lirong, Wang Kai, et al. School of Stomatology, West China University of Medical Sciences, Chengdu 610041
, 百拇医药
【Abstract】 Objective To gain a clear idea of the function of middle ears and hearing loss in cleft palate. Methods 59 cleft palate cases, including 117 ears are investigated by tympanogram and hearing threshold. Results In 80.4% of patients the function of middle ears are abnormal. 59.4% ears are conductive hearing loss in various degrees. Conclusion Function of middle ears in cleft palate should be regularly examined as early as possible. If it is secretory otitis media, the tympanostomy pressure equalization tubes should be inserted to compensate inadequate function of the eustachian tube so as to avoid adhesive otitis media. The methods for the prevention and reduction of the middle ear problems with cleft palate are also suggested.
, 百拇医药
【Key words】 Cleft palate Eustachian tube Ear, middle
腭裂患者常伴有中耳疾患和听力下降，根据国外文献报告，腭裂传导性听力下降的发病率为27%～50%，由于腭裂的软腭肌肉不正常，导致了咽鼓管功能障碍，并与外科手术的年龄、类型、手术瘢痕、咽鼓管的异常解剖以及颅基底的畸形等因素有关。
60～70年代，国外学者对腭裂伴有中耳疾患的问题引起重视，对腭裂患者常规开展中耳功能的检查及治疗，自1954年由美国的Beverly W Armstrong 首次提出PE管(pressure equalization tube)置入鼓室解决分泌性中耳炎的问题，至今该法已被广泛用于治疗腭裂患者的中耳疾患[1]。目前国内对腭裂患者的中耳功能及听力障碍还未引起足够的重视。
本研究测定59例腭裂117侧中耳功能及部份患者的听力。现报告如下。
, 百拇医药
材料与方法
1.本组59例腭裂，术前54例，术后5例。男43例，女16例。完全性腭裂37例，不完全腭裂22例。最大年龄24岁，最小年龄3个月，平均年龄4.81岁。本组均在无上呼吸道感染的情况下接受检查。
2.方法：
(1)病史及一般专科检查，了解有无耳漏史，检查外耳道及鼓膜的一般情况。
(2)声导抗检查：由专门技师采用Madsen OB-77型声导抗仪对中耳功能进行检查。检查项目：鼓室图，鼓室压(kPa)、声顺值(ml)、声镫骨肌反射。鼓室图分为A、B、C型：A型为正常鼓室图，鼓室内压力与大气压平衡。B型为异常鼓室图，常见于分泌性中耳炎。示鼓室呈负压鼓室内有积液。C型为异常鼓室图，表示咽鼓管阻塞，中耳功能障碍，鼓室内压力呈-1.02 kPa(0.1 cmH2O)以下[2]。声顺值反应中耳的传音系统的活动度，受影响的因素较多，本文不予专门分析。健康人接受一定强度的声刺激后，通过声传导，引起镫骨肌反射，本组以镫骨肌反射引出与否作为评价标准。
, 百拇医药
(3)听力测定：①纯音测听：采用Madsen OB-822型听力计对能配合的12例腭裂患者24侧耳进行纯音测试，取语频500、1000、2000 Hz气导阈值(dB)平均数进行评价。②听性脑干反应测定(auditory brainstem response audiometry, ABR)。本研究采用美国Spirit电反应测试仪对年龄自11个月～3.5岁的患者4例，8耳进行客观测定。
结果
1.31耳(26.5%)有流脓史，86耳(73.5%)无流脓史。在50耳检查中，外耳道全部正常，其中2耳鼓膜瘢痕，10耳鼓膜增厚，5耳鼓膜内凹。
2.在117耳中，94耳(80.4%)的鼓室图异常，包括B型和C型，鼓室压全部在-1.02kPa以下，较严重的B型鼓室图占69耳(59%)，提示鼓室内有渗出液。C型鼓室图提示咽鼓管阻塞，中耳功能障碍。在全部腭裂患者的117耳仅有23耳(19.6%)为正常A型鼓室图，显示中耳功能正常。
, 百拇医药
3.在117耳中有83耳(70.9%)的镫骨肌反射呈阴性，显示中耳的传音机构功能障碍。
4.在32耳的纯音测听中，19耳(59.4%)有不同程度的传导性听力下降。
5.在鼓室置管的8耳，鼓室中均有粘稠液体。
讨论
1.腭裂患者常伴有中耳功能的障碍：本组患者有80.4%的中耳功能不正常，其中包括了分泌性中耳炎。可能由于腭裂患者咽鼓管功能异常，鼓室通气不良，呈异常的负压，同时鼓室内异常的粘液不能从阻塞的咽鼓管口排出，使鼓室充满粘稠液体，呈非化脓性分泌性中耳炎。本组腭裂患者中73.5%无耳漏史，故未引起家长重视，从置管治疗的8侧中耳发现鼓室内有粘稠液体而不是脓液。也有少数腭裂患者因口鼻腔直接相通，上呼吸道感染时，细菌从咽鼓管口逆行感染进入鼓室，呈化脓性中耳炎。
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多数腭裂患者咽鼓管不能行使正常功能。健康人咽鼓管的外1/3为骨性结构，与鼓室前壁相通，内2/3的软骨结构以咽鼓管咽口与鼻咽侧壁相通，在软骨部份有腭帆提肌、腭帆张肌及咽鼓管咽肌的附丽，当张口、吞咽、呵欠、唱歌时，上述肌肉收缩，使咽鼓管行使正常功能，保持鼓室与大气相通。腭裂患者的以上两肌肉的附丽和走行方向异常，收缩不能引起咽鼓管正常的舒张，加之鼻咽部易感，波及咽鼓管开口，导致中耳的功能障碍[3]。
2.忽略腭裂患者的中耳功能障碍可能导致粘连性中耳炎：中耳的功能是将来自外耳道的声波通过鼓膜→听骨链→前庭窗进入内耳。如果中耳通气不好或粘稠液体集聚，使中耳的结构粘连，活动障碍，如传声的听骨链固定或中断等可致永久性听力下降，目前对粘连性中耳炎尚无有效疗法[4，5]，因此一定要避免腭裂患者形成粘连性中耳炎的结局。
本组4例婴幼儿腭裂患者，接受ABR检查除3耳波V反应阈在30 dB外，其余5耳波V反应阈均>40 dB(华西医科大学听力实验室ABR波V阈定为40 dB)，即62.5%有不同程度听力下降。该年龄处于语言发育阶段，听力下降，听到的声音失真，仿照学习的语言也畸形，听力下降和语言不清，社会交往困难，从而造成心理障碍。
, 百拇医药
3.如何预防和治疗腭裂患者伴有的中耳疾患：
(1)尽早定期中耳功能检查，如检查结果为咽鼓管阻塞，中耳功能障碍(鼓室图C型)，可采取保守治疗，鼻腔滴药，减轻咽鼓管咽口水肿及咽部炎症，等待早期腭裂手术，术后再行动态观察。如检查结果为分泌性中耳炎(鼓室图B型)，应尽早在鼓室置入PE管，维持引流外，关键是有助鼓室通气，代偿咽鼓管失去的正常功能，由于置入管有脱出的倾向，有时需要多次置管。本组8侧耳(鼓室图B型)在腭裂修复术时进行了鼓室置管，术中在鼓室内均抽吸出非化脓性粘稠液体。
(2)在腭裂术前婴儿期可进行软腭肌功能训练，强壮软腭肌肉，有助于咽鼓管行使正常功能，对腭裂术后建立正常的语音功能也有重要意义。
(3)腭裂术中要减小损伤，避免过多的瘢痕，注意恢复肌肉的功能位，如分离提腭帆肌在硬腭后缘的附丽，在硬腭后缘1 cm处，对合两侧肌肉缝合。
, 百拇医药
(4)腭裂患者尽量避免用耳毒性药物：如：链霉素、卡那霉素、新霉素、庆大霉素等氨基糖甙抗生素及水杨酸盐类止痛药，这些通过血循环进入内耳，可损伤听觉系统，使患者的听功能进一步下降。
参考文献
1Millard DR Jr, Cleft craft Ⅲ. Boston: Little Brown, 1980.121-140.
2黄选兆，主编.耳鼻咽喉科学.第4版.北京：人民卫生出版社, 1995.228-229.
3汪磊，孙建和，胡宁.人咽鼓管粘膜的超微结构观察.中华耳鼻咽喉科杂志，1996，31：69-71.
4黄德亮.粘连性中耳炎.中华耳鼻咽喉科杂志，1996，31：251-253.
5黄德亮，杨伟炎，姜泗长，等.粘连性中耳炎临床观察.中华耳鼻咽喉科杂志，1996，31：82-85.
(收稿：1997-09-17 修回：1998-01-20)
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单位：610041 成都，华西医科大学口腔医学院(徐慧芬)；华西医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科(徐丽蓉、王凯、孙莹)
关键词：腭裂；咽鼓管；中耳
中华口腔医学杂志980311 【摘要】 目的 了解腭裂患者中耳功能及听力障碍的情况。方法 对59例腭裂患者，117耳进行了鼓室图测定，对部分患者进行了纯音测听。结果 有80.4%中耳功能不正常，59.4%有不同程度传导性听力下降。结论 腭裂患者应尽早并定期进行中耳功能测定，如果是分泌性中耳炎，应采取鼓室置管(压力平衡管)代偿咽鼓管功能不足，避免引起粘连性中耳炎的结局，应预防和减少腭裂患者的中耳疾患。
Cleft palate with problems of middle ears Xu Huifen, Xu Lirong, Wang Kai, et al. School of Stomatology, West China University of Medical Sciences, Chengdu 610041
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【Abstract】 Objective To gain a clear idea of the function of middle ears and hearing loss in cleft palate. Methods 59 cleft palate cases, including 117 ears are investigated by tympanogram and hearing threshold. Results In 80.4% of patients the function of middle ears are abnormal. 59.4% ears are conductive hearing loss in various degrees. Conclusion Function of middle ears in cleft palate should be regularly examined as early as possible. If it is secretory otitis media, the tympanostomy pressure equalization tubes should be inserted to compensate inadequate function of the eustachian tube so as to avoid adhesive otitis media. The methods for the prevention and reduction of the middle ear problems with cleft palate are also suggested.
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【Key words】 Cleft palate Eustachian tube Ear, middle
腭裂患者常伴有中耳疾患和听力下降，根据国外文献报告，腭裂传导性听力下降的发病率为27%～50%，由于腭裂的软腭肌肉不正常，导致了咽鼓管功能障碍，并与外科手术的年龄、类型、手术瘢痕、咽鼓管的异常解剖以及颅基底的畸形等因素有关。
60～70年代，国外学者对腭裂伴有中耳疾患的问题引起重视，对腭裂患者常规开展中耳功能的检查及治疗，自1954年由美国的Beverly W Armstrong 首次提出PE管(pressure equalization tube)置入鼓室解决分泌性中耳炎的问题，至今该法已被广泛用于治疗腭裂患者的中耳疾患[1]。目前国内对腭裂患者的中耳功能及听力障碍还未引起足够的重视。
本研究测定59例腭裂117侧中耳功能及部份患者的听力。现报告如下。
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材料与方法
1.本组59例腭裂，术前54例，术后5例。男43例，女16例。完全性腭裂37例，不完全腭裂22例。最大年龄24岁，最小年龄3个月，平均年龄4.81岁。本组均在无上呼吸道感染的情况下接受检查。
2.方法：
(1)病史及一般专科检查，了解有无耳漏史，检查外耳道及鼓膜的一般情况。
(2)声导抗检查：由专门技师采用Madsen OB-77型声导抗仪对中耳功能进行检查。检查项目：鼓室图，鼓室压(kPa)、声顺值(ml)、声镫骨肌反射。鼓室图分为A、B、C型：A型为正常鼓室图，鼓室内压力与大气压平衡。B型为异常鼓室图，常见于分泌性中耳炎。示鼓室呈负压鼓室内有积液。C型为异常鼓室图，表示咽鼓管阻塞，中耳功能障碍，鼓室内压力呈-1.02 kPa(0.1 cmH2O)以下[2]。声顺值反应中耳的传音系统的活动度，受影响的因素较多，本文不予专门分析。健康人接受一定强度的声刺激后，通过声传导，引起镫骨肌反射，本组以镫骨肌反射引出与否作为评价标准。
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(3)听力测定：①纯音测听：采用Madsen OB-822型听力计对能配合的12例腭裂患者24侧耳进行纯音测试，取语频500、1000、2000 Hz气导阈值(dB)平均数进行评价。②听性脑干反应测定(auditory brainstem response audiometry, ABR)。本研究采用美国Spirit电反应测试仪对年龄自11个月～3.5岁的患者4例，8耳进行客观测定。
结果
1.31耳(26.5%)有流脓史，86耳(73.5%)无流脓史。在50耳检查中，外耳道全部正常，其中2耳鼓膜瘢痕，10耳鼓膜增厚，5耳鼓膜内凹。
2.在117耳中，94耳(80.4%)的鼓室图异常，包括B型和C型，鼓室压全部在-1.02kPa以下，较严重的B型鼓室图占69耳(59%)，提示鼓室内有渗出液。C型鼓室图提示咽鼓管阻塞，中耳功能障碍。在全部腭裂患者的117耳仅有23耳(19.6%)为正常A型鼓室图，显示中耳功能正常。
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3.在117耳中有83耳(70.9%)的镫骨肌反射呈阴性，显示中耳的传音机构功能障碍。
4.在32耳的纯音测听中，19耳(59.4%)有不同程度的传导性听力下降。
5.在鼓室置管的8耳，鼓室中均有粘稠液体。
讨论
1.腭裂患者常伴有中耳功能的障碍：本组患者有80.4%的中耳功能不正常，其中包括了分泌性中耳炎。可能由于腭裂患者咽鼓管功能异常，鼓室通气不良，呈异常的负压，同时鼓室内异常的粘液不能从阻塞的咽鼓管口排出，使鼓室充满粘稠液体，呈非化脓性分泌性中耳炎。本组腭裂患者中73.5%无耳漏史，故未引起家长重视，从置管治疗的8侧中耳发现鼓室内有粘稠液体而不是脓液。也有少数腭裂患者因口鼻腔直接相通，上呼吸道感染时，细菌从咽鼓管口逆行感染进入鼓室，呈化脓性中耳炎。
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多数腭裂患者咽鼓管不能行使正常功能。健康人咽鼓管的外1/3为骨性结构，与鼓室前壁相通，内2/3的软骨结构以咽鼓管咽口与鼻咽侧壁相通，在软骨部份有腭帆提肌、腭帆张肌及咽鼓管咽肌的附丽，当张口、吞咽、呵欠、唱歌时，上述肌肉收缩，使咽鼓管行使正常功能，保持鼓室与大气相通。腭裂患者的以上两肌肉的附丽和走行方向异常，收缩不能引起咽鼓管正常的舒张，加之鼻咽部易感，波及咽鼓管开口，导致中耳的功能障碍[3]。
2.忽略腭裂患者的中耳功能障碍可能导致粘连性中耳炎：中耳的功能是将来自外耳道的声波通过鼓膜→听骨链→前庭窗进入内耳。如果中耳通气不好或粘稠液体集聚，使中耳的结构粘连，活动障碍，如传声的听骨链固定或中断等可致永久性听力下降，目前对粘连性中耳炎尚无有效疗法[4，5]，因此一定要避免腭裂患者形成粘连性中耳炎的结局。
本组4例婴幼儿腭裂患者，接受ABR检查除3耳波V反应阈在30 dB外，其余5耳波V反应阈均>40 dB(华西医科大学听力实验室ABR波V阈定为40 dB)，即62.5%有不同程度听力下降。该年龄处于语言发育阶段，听力下降，听到的声音失真，仿照学习的语言也畸形，听力下降和语言不清，社会交往困难，从而造成心理障碍。
, 百拇医药
3.如何预防和治疗腭裂患者伴有的中耳疾患：
(1)尽早定期中耳功能检查，如检查结果为咽鼓管阻塞，中耳功能障碍(鼓室图C型)，可采取保守治疗，鼻腔滴药，减轻咽鼓管咽口水肿及咽部炎症，等待早期腭裂手术，术后再行动态观察。如检查结果为分泌性中耳炎(鼓室图B型)，应尽早在鼓室置入PE管，维持引流外，关键是有助鼓室通气，代偿咽鼓管失去的正常功能，由于置入管有脱出的倾向，有时需要多次置管。本组8侧耳(鼓室图B型)在腭裂修复术时进行了鼓室置管，术中在鼓室内均抽吸出非化脓性粘稠液体。
(2)在腭裂术前婴儿期可进行软腭肌功能训练，强壮软腭肌肉，有助于咽鼓管行使正常功能，对腭裂术后建立正常的语音功能也有重要意义。
(3)腭裂术中要减小损伤，避免过多的瘢痕，注意恢复肌肉的功能位，如分离提腭帆肌在硬腭后缘的附丽，在硬腭后缘1 cm处，对合两侧肌肉缝合。
, 百拇医药
(4)腭裂患者尽量避免用耳毒性药物：如：链霉素、卡那霉素、新霉素、庆大霉素等氨基糖甙抗生素及水杨酸盐类止痛药，这些通过血循环进入内耳，可损伤听觉系统，使患者的听功能进一步下降。
参考文献
1Millard DR Jr, Cleft craft Ⅲ. Boston: Little Brown, 1980.121-140.
2黄选兆，主编.耳鼻咽喉科学.第4版.北京：人民卫生出版社, 1995.228-229.
3汪磊，孙建和，胡宁.人咽鼓管粘膜的超微结构观察.中华耳鼻咽喉科杂志，1996，31：69-71.
4黄德亮.粘连性中耳炎.中华耳鼻咽喉科杂志，1996，31：251-253.
5黄德亮，杨伟炎，姜泗长，等.粘连性中耳炎临床观察.中华耳鼻咽喉科杂志，1996，31：82-85.
(收稿：1997-09-17 修回：1998-01-20)
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