颌骨多发性囊肿1例
作者：陈乃俊 林李嵩 施 斌 陈 江 黄文秀
单位：福建医科大学附属第一医院口腔颌面外科(350005)陈 江 黄文秀 附属口腔医院口腔颌面外科
关键词：
口腔颌面外科杂志990339 患者丁某，女，12岁，1991年11月20日以口内流黄色液三年，右下颌肿物术后流脓15天为主诉入院。患者三年前开始口内常流黄色液体，拔牙无效，半年来在当地医院先后三次行右上颌、左上颌及右下颌“含牙囊肿摘除术”，右下颌术后创口流脓不愈，转来我院。右胫前皮肤自幼有黑色有毛斑块。家族史阴性。
体检：全身皮肤有散在黑色斑及突起，右胫前皮肤见7cm×3.5cm大有毛黑色微凸斑。无眶距增宽。右下颌外侧轻肿、压痛，颌下切口疤痕，有一瘘口，能探入5cm，脓剧臭。右颌下淋巴结轻度压痛，质中，能推动。牙列为：
唇颊侧有不规则疤痕，
颊侧瘘口可探入6cm，无脓，相当
牙槽部亦有一瘘孔。
近中倾斜，
远中牙周可探入4cm深。
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曲面断层X片示右下颌升枝及体部有多囊形透光阴影，喙突下有
牙胚(自带外院右下颌术前片见下颌体外侧尚有
牙胚)，牙冠突入囊腔，
牙冠已形成。左下颌体及升枝下部各有一囊形阴影，分别有
牙冠突入囊腔，
低位，
牙胚缺如。右上颌
远中有透光区，根尖吸收，
缺。左上颌前部见类圆形透光区，
牙冠突入阴影，
缺，
近中颊根有吸收。左上颌后部
缺，
牙胚位于内上方高位，囊肿影与上颌窦关系不易辨别(见附图)。胸片未见分叉肋，颅骨片未见异常，无小脑镰钙化。
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附图 颌骨多发性(八个)囊肿
诊断：基底细胞痣综合征
治疗：应家属要求行分期手术，自1991年12月3日至1997年7月17日间先后行右下颌、左下颌体、左下颌角、左上颌前部、左上颌后部及右上颌后部囊肿摘除术与右胫前痣分期切除术。左上颌前部为2个囊肿，被骨板相隔，埋伏于骨隔内。左上颌后部亦为2个囊肿，1个有子囊，无牙(已在外院去除)，1个无子囊，含，上颌窦被压缩，与两个囊肿均无相通。所有囊肿肉眼所见，囊壁厚薄不一，角化物或有或无，囊肿病理报告分别为含牙囊肿(或伴感染)和角化囊肿(或伴感染)。1998年9月复查，X片示右下颌牙槽部及
近中根尖下分别有1cm×1cm及0.5cm×0.4cm大囊肿复发，再次手术摘除，病理报告均为角化囊肿。
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讨 论
1952年Catania报道一例19岁女子颌骨内共发生6个含牙囊肿。Shear曾报道一例痣样基底细胞癌综合征，亦有6个囊肿。国内报道最多为5个囊肿，本例为8个囊肿，实属罕见。
多发性含牙或角化囊肿常有家族性，Warth 1937年指出多发多房的原因与家族因素有关。本例父母兄弟和家族中都无颌骨囊肿史。Cahn认为多发性囊肿形成的原因可能是先天性外胚叶结构不良，其成形机能受碍所致。
角化囊肿如并发炎症，其纤维包膜变厚，角化可消失，始基囊肿也可包围未萌出的牙，似含牙囊肿。本例部分囊肿在术中见明显角化物，但病理报告为“含牙囊肿”，可能与上述因素有关。如右下颌和左下颌体囊肿，病理报告均为含牙囊肿(或伴感染)，1998年复发再次手术后病理报告均为角化囊肿。
收稿日期：1999-02-08, http://www.100md.com
单位：福建医科大学附属第一医院口腔颌面外科(350005)陈 江 黄文秀 附属口腔医院口腔颌面外科
关键词：
口腔颌面外科杂志990339 患者丁某，女，12岁，1991年11月20日以口内流黄色液三年，右下颌肿物术后流脓15天为主诉入院。患者三年前开始口内常流黄色液体，拔牙无效，半年来在当地医院先后三次行右上颌、左上颌及右下颌“含牙囊肿摘除术”，右下颌术后创口流脓不愈，转来我院。右胫前皮肤自幼有黑色有毛斑块。家族史阴性。
体检：全身皮肤有散在黑色斑及突起，右胫前皮肤见7cm×3.5cm大有毛黑色微凸斑。无眶距增宽。右下颌外侧轻肿、压痛，颌下切口疤痕，有一瘘口，能探入5cm，脓剧臭。右颌下淋巴结轻度压痛，质中，能推动。牙列为：
唇颊侧有不规则疤痕，颊侧瘘口可探入6cm，无脓，相当牙槽部亦有一瘘孔。近中倾斜，远中牙周可探入4cm深。, http://www.100md.com
曲面断层X片示右下颌升枝及体部有多囊形透光阴影，喙突下有
牙胚(自带外院右下颌术前片见下颌体外侧尚有牙胚)，牙冠突入囊腔，牙冠已形成。左下颌体及升枝下部各有一囊形阴影，分别有牙冠突入囊腔，低位，牙胚缺如。右上颌远中有透光区，根尖吸收，缺。左上颌前部见类圆形透光区，牙冠突入阴影，缺，近中颊根有吸收。左上颌后部缺，牙胚位于内上方高位，囊肿影与上颌窦关系不易辨别(见附图)。胸片未见分叉肋，颅骨片未见异常，无小脑镰钙化。, http://www.100md.com
附图 颌骨多发性(八个)囊肿
诊断：基底细胞痣综合征
治疗：应家属要求行分期手术，自1991年12月3日至1997年7月17日间先后行右下颌、左下颌体、左下颌角、左上颌前部、左上颌后部及右上颌后部囊肿摘除术与右胫前痣分期切除术。左上颌前部为2个囊肿，被骨板相隔，
埋伏于骨隔内。左上颌后部亦为2个囊肿，1个有子囊，无牙(已在外院去除)，1个无子囊，含，上颌窦被压缩，与两个囊肿均无相通。所有囊肿肉眼所见，囊壁厚薄不一，角化物或有或无，囊肿病理报告分别为含牙囊肿(或伴感染)和角化囊肿(或伴感染)。1998年9月复查，X片示右下颌牙槽部及近中根尖下分别有1cm×1cm及0.5cm×0.4cm大囊肿复发，再次手术摘除，病理报告均为角化囊肿。, http://www.100md.com
讨 论
1952年Catania报道一例19岁女子颌骨内共发生6个含牙囊肿。Shear曾报道一例痣样基底细胞癌综合征，亦有6个囊肿。国内报道最多为5个囊肿，本例为8个囊肿，实属罕见。
多发性含牙或角化囊肿常有家族性，Warth 1937年指出多发多房的原因与家族因素有关。本例父母兄弟和家族中都无颌骨囊肿史。Cahn认为多发性囊肿形成的原因可能是先天性外胚叶结构不良，其成形机能受碍所致。
角化囊肿如并发炎症，其纤维包膜变厚，角化可消失，始基囊肿也可包围未萌出的牙，似含牙囊肿。本例部分囊肿在术中见明显角化物，但病理报告为“含牙囊肿”，可能与上述因素有关。如右下颌和左下颌体囊肿，病理报告均为含牙囊肿(或伴感染)，1998年复发再次手术后病理报告均为角化囊肿。
收稿日期：1999-02-08, http://www.100md.com