先天性无虹膜并白内障一家系五例报告
作者：单飞 王丽娟 单升明 沈斌
单位：江西高安市人民医院(330800)
关键词：
眼视光学杂志990418 例1 (先证者)，男，20岁。自幼双眼视力很差，畏光、眼震，无红痛，无夜盲，其父亲、儿子及二个弟弟同样患病。检查：双眼均10cm指数，不能矫正双眼水平震颤，充血(一)，角膜透明，前房深，眼压5.5/3(24.38mmHg)，双眼虹膜完全缺损，仅于双鼻上方有少许残根，晶体皮质白色混浊，以赤道部后囊及前极为重，双晶体颞下方赤道部花瓣状缺损，无晶体悬韧带，眼底看不清。于1995年行双眼囊外白内障摘除及小梁切除，术后裸眼视力0.05(小孔镜)，+800DS小孔镜0.4，眼震减轻，恢复农业劳动。随访3年余无变化。
例2 (例1二弟)男，18岁，症状完全同上述，视力右0.12，左1尺指数。虹膜晶体改变同例1，于1995年和1997年分别行左眼、右眼白内障摘除及小梁切除，双眼小孔矫正视力0.25。
例3 (例1三弟)，男，15岁。视力右0.1，左0.12，眼部情况同先证者，因尚能上学，未接受手术。
例4 (例1父亲)男，47岁。民办教师，症状同例1，双眼视力均0.15，不能矫正，眼压5.5/5，虹膜呈一圈残根，瞳孔达9mm，晶体后囊及赤道部不均匀混浊，眼震(+)。配偶双眼正常，非近亲结婚，二个家族中均无类似眼病史。
例5 (例1儿子)1岁。畏光眼震，双眼无虹膜，晶体不均匀混浊，眼压未测量，仍在观察中。
手术方法：口服消炎痛，术眼点噻吗心胺一周后行YAG激光破囊，环形切开直径4mm前囊膜晶体皮质行激光乳化，4～5天后待皮质完全白色混浊松软后行针吸及小梁切除，术后2～3个月于混浊的后囊作YAG激光治疗。
讨论 先天性无虹膜是胚胎裂闭合障碍所致，一般典型先天缺损是在下方正中，有时伴下方脉络膜缺损，完全虹膜缺损则在房角镜下能看到虹膜残根，该残根与小梁网粘连造成眼压升高，患者父亲残根较长，粘连较少，眼压尚正常。2例4眼接受了白内障青光眼联合手术，眼压控制良好。由于患者无虹膜，为了多保留前囊膜，仅作4mm直径的激光破囊，目的是留较多前囊膜与后囊膜相贴造成后发障，阻挡部分光线，中央后囊膜通过YAG激光人造一小孔，达到小孔镜作用，如有带虹膜的大直径特殊人工晶体植入睫状沟，了解矫正视力会更好些。佩戴有虹膜瞳孔的角膜接触镜在农民患者中使用不甚安全，难于作到科学卫生，恐造成角膜感染，故未推荐使用。由于患眼颞下方无悬韧带，手法破囊扰乱较大，玻璃体脱出风险大，故采用激光破囊乳化皮质，使皮质吸出颇感顺利也较彻底。在此顺便呼吁人工晶体厂家为满足少数先天性或外伤性虹膜缺损患者需要，请生产带有虹膜的人工晶体供临床选用。
(收稿：1999-05-17), http://www.100md.com
单位：江西高安市人民医院(330800)
关键词：
眼视光学杂志990418 例1 (先证者)，男，20岁。自幼双眼视力很差，畏光、眼震，无红痛，无夜盲，其父亲、儿子及二个弟弟同样患病。检查：双眼均10cm指数，不能矫正双眼水平震颤，充血(一)，角膜透明，前房深，眼压5.5/3(24.38mmHg)，双眼虹膜完全缺损，仅于双鼻上方有少许残根，晶体皮质白色混浊，以赤道部后囊及前极为重，双晶体颞下方赤道部花瓣状缺损，无晶体悬韧带，眼底看不清。于1995年行双眼囊外白内障摘除及小梁切除，术后裸眼视力0.05(小孔镜)，+800DS小孔镜0.4，眼震减轻，恢复农业劳动。随访3年余无变化。
例2 (例1二弟)男，18岁，症状完全同上述，视力右0.12，左1尺指数。虹膜晶体改变同例1，于1995年和1997年分别行左眼、右眼白内障摘除及小梁切除，双眼小孔矫正视力0.25。
例3 (例1三弟)，男，15岁。视力右0.1，左0.12，眼部情况同先证者，因尚能上学，未接受手术。
例4 (例1父亲)男，47岁。民办教师，症状同例1，双眼视力均0.15，不能矫正，眼压5.5/5，虹膜呈一圈残根，瞳孔达9mm，晶体后囊及赤道部不均匀混浊，眼震(+)。配偶双眼正常，非近亲结婚，二个家族中均无类似眼病史。
例5 (例1儿子)1岁。畏光眼震，双眼无虹膜，晶体不均匀混浊，眼压未测量，仍在观察中。
手术方法：口服消炎痛，术眼点噻吗心胺一周后行YAG激光破囊，环形切开直径4mm前囊膜晶体皮质行激光乳化，4～5天后待皮质完全白色混浊松软后行针吸及小梁切除，术后2～3个月于混浊的后囊作YAG激光治疗。
讨论 先天性无虹膜是胚胎裂闭合障碍所致，一般典型先天缺损是在下方正中，有时伴下方脉络膜缺损，完全虹膜缺损则在房角镜下能看到虹膜残根，该残根与小梁网粘连造成眼压升高，患者父亲残根较长，粘连较少，眼压尚正常。2例4眼接受了白内障青光眼联合手术，眼压控制良好。由于患者无虹膜，为了多保留前囊膜，仅作4mm直径的激光破囊，目的是留较多前囊膜与后囊膜相贴造成后发障，阻挡部分光线，中央后囊膜通过YAG激光人造一小孔，达到小孔镜作用，如有带虹膜的大直径特殊人工晶体植入睫状沟，了解矫正视力会更好些。佩戴有虹膜瞳孔的角膜接触镜在农民患者中使用不甚安全，难于作到科学卫生，恐造成角膜感染，故未推荐使用。由于患眼颞下方无悬韧带，手法破囊扰乱较大，玻璃体脱出风险大，故采用激光破囊乳化皮质，使皮质吸出颇感顺利也较彻底。在此顺便呼吁人工晶体厂家为满足少数先天性或外伤性虹膜缺损患者需要，请生产带有虹膜的人工晶体供临床选用。
(收稿：1999-05-17), http://www.100md.com