小儿颅内脂肪瘤三例报告
作者：赵 燕 李友祥 肖天庆 李振云
单位：青州市(262500)山东省青州市人民医院；青州市(262500)山东省青州市人民医院分院；青州市(262500)山东省青州市中医院
关键词：
颅内脂肪瘤很少见 颅内脂肪瘤很少见，约占颅内肿瘤的0.1%，以往临床诊断较为困难，偶于尸检中发现。近年来由于CT，磁共振(MRI)的应用，对颅内脂肪瘤已能及时确定诊断。现将我们诊治的3例小儿颅内脂肪瘤报告如下。
例1，女，12岁，出生时前额眉间部及左眉弓上方各有一圆形肿物，以后逐渐增长，无不适症状。查体：智力发育正常。于前额眉间部及左眉弓上方各有一肿物，分别为3cm×3.5cm、3.5cm×3.5cm大小，表面皮肤正常，触之较硬，无移动性，眉间距增宽，眼裂小，左鼻翼缺如，Ⅰ °唇裂。神经系统检查未见异常。无视神经乳头水肿。颅骨平片，额骨中线部局限性，颅板变薄，并有小圆形骨缺损区，偏左有一类圆形钙化影。CT扫描，左额骨局限性变薄并有缺损，该处颅内有一小低密度灶，前部大脑镰钙化，大脑镰与胼胝体间有一类圆形较脑脊液更低的低密度灶。无增强效应。临床诊断：胼胝体膝部与颅外相通性脂肪瘤。手术切除颅外及颅内近颅板部肿瘤，病理诊断为脂肪瘤。
, http://www.100md.com
例2，女，7岁，1年前开始出现抽搐，为小发作，每日1～2次。查体，智力发育正常，神经系统检查未见异常，无视神经乳头水肿，颅骨平片，侧位缘可见“贝壳样”钙化影，MRI，T1信号上于胼胝体体部，压部有一带条状高信号灶，T2信号上仍为高信号。该处的胼胝体发育不良。临床诊断：胼胝体体部，压部脂肪瘤，胼胝体发育不良。给予抗癫痫药物治疗。
例3，女，10岁，从小智力低下，4岁开始抽搐，为小发作，每月2～3次，同时左侧肢体活动受限。查体：智力低下，颅神经检查未见异常，左侧肢体肌力3～4级，肌张力增强，腱反射亢进，左侧Babinski征阳性。无视神经乳头水肿。MRI，T1信号上于胼胝体体部有一类圆形信号影，T2信号上仍为高信号，胼胝体体部及压部缺如，右侧大脑半球萎缩。临床诊断：胼胝体脂肪瘤，胼胝体发育不全，右大脑半球萎缩。给予抗癫痫药物及神经营养药物治疗。
讨论 颅内脂肪瘤的发病机制尚不清楚。多数人认为此肿瘤系先天性错构瘤，常伴有神经管发育不全的其它畸形，如胼胝体缺如或畸形，脊柱裂，脊膜膨出及额骨缺损等。脂肪瘤可发生于蛛网膜下腔及具有脉络丛的任何部位；以胼胝体为多发部位(50%)。本组3例均发生于胼胝体，1例伴有唇裂，左鼻翼缺如及额骨缺损，2例伴有胼胝体发育异常，其中1例伴有右侧大脑半球萎缩。
胼胝体脂肪瘤最常见的症状是多种类型的癫痫，约占50%，约有20%的病儿有不同程度的智力障碍，甚至痴呆。对于癫痫发作合并智力障碍的病儿，有条件者应做CT，MRI检查。本组3例肿瘤均较小，由CT，MRI检查及时确诊。
治疗 儿童颅内脂肪瘤若位于颅内无重要结构处，又无任何临床症状，一般不需要手术治疗，如有抽搐、可予抗癫痫治疗以缓解症状，若有梗阻性脑积水者可行分流术(侧脑室-腹腔分流术)，据文献报道：手术切除疗效不十分满意，术后约半数病人癫痫仍存在，本组3例肿瘤均较小，无颅内压增高的症状和体征，仅1例将近颅板部肿瘤切除，余均以药物对症治疗。, 百拇医药
单位：青州市(262500)山东省青州市人民医院；青州市(262500)山东省青州市人民医院分院；青州市(262500)山东省青州市中医院
关键词：
颅内脂肪瘤很少见 颅内脂肪瘤很少见，约占颅内肿瘤的0.1%，以往临床诊断较为困难，偶于尸检中发现。近年来由于CT，磁共振(MRI)的应用，对颅内脂肪瘤已能及时确定诊断。现将我们诊治的3例小儿颅内脂肪瘤报告如下。
例1，女，12岁，出生时前额眉间部及左眉弓上方各有一圆形肿物，以后逐渐增长，无不适症状。查体：智力发育正常。于前额眉间部及左眉弓上方各有一肿物，分别为3cm×3.5cm、3.5cm×3.5cm大小，表面皮肤正常，触之较硬，无移动性，眉间距增宽，眼裂小，左鼻翼缺如，Ⅰ °唇裂。神经系统检查未见异常。无视神经乳头水肿。颅骨平片，额骨中线部局限性，颅板变薄，并有小圆形骨缺损区，偏左有一类圆形钙化影。CT扫描，左额骨局限性变薄并有缺损，该处颅内有一小低密度灶，前部大脑镰钙化，大脑镰与胼胝体间有一类圆形较脑脊液更低的低密度灶。无增强效应。临床诊断：胼胝体膝部与颅外相通性脂肪瘤。手术切除颅外及颅内近颅板部肿瘤，病理诊断为脂肪瘤。
, http://www.100md.com
例2，女，7岁，1年前开始出现抽搐，为小发作，每日1～2次。查体，智力发育正常，神经系统检查未见异常，无视神经乳头水肿，颅骨平片，侧位缘可见“贝壳样”钙化影，MRI，T1信号上于胼胝体体部，压部有一带条状高信号灶，T2信号上仍为高信号。该处的胼胝体发育不良。临床诊断：胼胝体体部，压部脂肪瘤，胼胝体发育不良。给予抗癫痫药物治疗。
例3，女，10岁，从小智力低下，4岁开始抽搐，为小发作，每月2～3次，同时左侧肢体活动受限。查体：智力低下，颅神经检查未见异常，左侧肢体肌力3～4级，肌张力增强，腱反射亢进，左侧Babinski征阳性。无视神经乳头水肿。MRI，T1信号上于胼胝体体部有一类圆形信号影，T2信号上仍为高信号，胼胝体体部及压部缺如，右侧大脑半球萎缩。临床诊断：胼胝体脂肪瘤，胼胝体发育不全，右大脑半球萎缩。给予抗癫痫药物及神经营养药物治疗。
讨论 颅内脂肪瘤的发病机制尚不清楚。多数人认为此肿瘤系先天性错构瘤，常伴有神经管发育不全的其它畸形，如胼胝体缺如或畸形，脊柱裂，脊膜膨出及额骨缺损等。脂肪瘤可发生于蛛网膜下腔及具有脉络丛的任何部位；以胼胝体为多发部位(50%)。本组3例均发生于胼胝体，1例伴有唇裂，左鼻翼缺如及额骨缺损，2例伴有胼胝体发育异常，其中1例伴有右侧大脑半球萎缩。
胼胝体脂肪瘤最常见的症状是多种类型的癫痫，约占50%，约有20%的病儿有不同程度的智力障碍，甚至痴呆。对于癫痫发作合并智力障碍的病儿，有条件者应做CT，MRI检查。本组3例肿瘤均较小，由CT，MRI检查及时确诊。
治疗 儿童颅内脂肪瘤若位于颅内无重要结构处，又无任何临床症状，一般不需要手术治疗，如有抽搐、可予抗癫痫治疗以缓解症状，若有梗阻性脑积水者可行分流术(侧脑室-腹腔分流术)，据文献报道：手术切除疗效不十分满意，术后约半数病人癫痫仍存在，本组3例肿瘤均较小，无颅内压增高的症状和体征，仅1例将近颅板部肿瘤切除，余均以药物对症治疗。, 百拇医药