艾勃斯坦氏畸型误诊心包炎心衰1例
作者：徐靖颖 范淑梅 赵宇
单位：徐靖颖 范淑梅(黑龙江省医院，150036)；赵宇(阿城市中医院)
关键词：
中国急救医学000573 1 病例简介
患者女，年龄14岁。因心悸、呼吸困难、浮肿住院。入院前当地诊断心包炎、心力衰竭，对症治疗3天无效转入我院。病人体质差，活动后有时出现心悸气短。体检：KT 36.5 ℃，P 60次/min，R 48次/min，BP 12.5/7.0 kPa。一般状态差，烦躁，不能平卧。颜面浮肿，口唇发绀，颈静脉怒张。心前区隆起，心尖波动不明显。心脏向两侧扩大，心音弱，节律不齐，各瓣膜区未闻及杂音，心率160次/min。右肺叩短调，呼吸音减弱，语颤减弱。未闻及干湿性罗音。腹部略膨满，肝右肋弓下4.5 cm，剑突下5 cm。脾未触及。无腹水。肝颈静脉回流试验(+)。双下肢可见凹陷性水肿，四肢末稍明显发绀。辅助检查：末稍血白细胞总数9.2×1012/L，分叶68.3%，淋巴细胞31.7%。红细胞2.8×1012/L，血红蛋白9.5 g/dl。尿常规(-)。胸水常规：RIVALIAR(-)，细胞数10↓。血沉1小时40 mmH2O，2小时81 mmH2O。LE细胞(-)，类风湿因子(-)，抗DNA抗体(-)。血清钠130.8 mmol/L，磷2.05 mmol/L。二氧化碳结合力14.1 mmol/L。总蛋白80.1 g/L，白蛋白36.5 g/L，球蛋白43.2 g/L，肝胆酶、心肌酶均有轻微升高。胸片：两肺透过度可，心影呈球形增大。心胸比例0.57。两心缘平直，各弓分界不清。X线透视：右房明显增大，在其后前位及左前斜位均可见右心房搏动，主肺动脉段凹陷、心波动减弱，两肺纹理减少。心电图：异位心律，阵发性室上性心动过速。病理性Q波，ST改变。多普勒超声心动图显示：三尖瓣明显下移并关闭不全。卵圆孔未闭。房水平可见右向左分流。入院后确诊为艾勃斯坦氏畸型并心力衰竭。经抗心衰等对症治疗2天，因突然出现阿斯综合征抢救无效死亡。
2 讨论
艾勃斯坦氏畸型系指三尖瓣下移畸型。因三尖瓣下移位附着在右心室壁，右心室一部分并入右心房，所以右心房明显增大，而右心室较正常小。本类畸型常并发三尖瓣关闭不全，卵圆孔未闭，房间隔缺损及肺动脉狭窄。因右心房巨大，右心房内压力高，右房内血可经未闭的卵圆孔或房间隔缺损部位分流入左心房而致发绀。该病的心脏大小及形态变化，与三尖瓣向下移位的程度以及作用的右心室和心房化部分的比例有关。轻者可发育至成人而无任何临床症状。重者常出现乏力，呼吸困难，发绀，心律失常，心力衰竭甚至猝死。如果本病能早期发现，可以进行手术或瓣膜置换。该病的诊断除心脏杂音及循环障碍所致体征外，主要根据心电高大的P波，X线摄片特别是X线透视提示巨大右心房及多普勒心脏超声。右心房造影可显示畸型的三尖瓣和巨大的右心房，可确定本病。但其检查可诱发严重的心律失常，危险性极大。提示凡对心脏无明确原因增大的病人应常规做心脏超声探查心脏的内部结构，除摄胸片外必须在X线透视下观察心脏的形态及活动情况。
收稿：1999-02-10
修回：1999-08-25
, 百拇医药
单位：徐靖颖 范淑梅(黑龙江省医院，150036)；赵宇(阿城市中医院)
关键词：
中国急救医学000573 1 病例简介
患者女，年龄14岁。因心悸、呼吸困难、浮肿住院。入院前当地诊断心包炎、心力衰竭，对症治疗3天无效转入我院。病人体质差，活动后有时出现心悸气短。体检：KT 36.5 ℃，P 60次/min，R 48次/min，BP 12.5/7.0 kPa。一般状态差，烦躁，不能平卧。颜面浮肿，口唇发绀，颈静脉怒张。心前区隆起，心尖波动不明显。心脏向两侧扩大，心音弱，节律不齐，各瓣膜区未闻及杂音，心率160次/min。右肺叩短调，呼吸音减弱，语颤减弱。未闻及干湿性罗音。腹部略膨满，肝右肋弓下4.5 cm，剑突下5 cm。脾未触及。无腹水。肝颈静脉回流试验(+)。双下肢可见凹陷性水肿，四肢末稍明显发绀。辅助检查：末稍血白细胞总数9.2×1012/L，分叶68.3%，淋巴细胞31.7%。红细胞2.8×1012/L，血红蛋白9.5 g/dl。尿常规(-)。胸水常规：RIVALIAR(-)，细胞数10↓。血沉1小时40 mmH2O，2小时81 mmH2O。LE细胞(-)，类风湿因子(-)，抗DNA抗体(-)。血清钠130.8 mmol/L，磷2.05 mmol/L。二氧化碳结合力14.1 mmol/L。总蛋白80.1 g/L，白蛋白36.5 g/L，球蛋白43.2 g/L，肝胆酶、心肌酶均有轻微升高。胸片：两肺透过度可，心影呈球形增大。心胸比例0.57。两心缘平直，各弓分界不清。X线透视：右房明显增大，在其后前位及左前斜位均可见右心房搏动，主肺动脉段凹陷、心波动减弱，两肺纹理减少。心电图：异位心律，阵发性室上性心动过速。病理性Q波，ST改变。多普勒超声心动图显示：三尖瓣明显下移并关闭不全。卵圆孔未闭。房水平可见右向左分流。入院后确诊为艾勃斯坦氏畸型并心力衰竭。经抗心衰等对症治疗2天，因突然出现阿斯综合征抢救无效死亡。
2 讨论
艾勃斯坦氏畸型系指三尖瓣下移畸型。因三尖瓣下移位附着在右心室壁，右心室一部分并入右心房，所以右心房明显增大，而右心室较正常小。本类畸型常并发三尖瓣关闭不全，卵圆孔未闭，房间隔缺损及肺动脉狭窄。因右心房巨大，右心房内压力高，右房内血可经未闭的卵圆孔或房间隔缺损部位分流入左心房而致发绀。该病的心脏大小及形态变化，与三尖瓣向下移位的程度以及作用的右心室和心房化部分的比例有关。轻者可发育至成人而无任何临床症状。重者常出现乏力，呼吸困难，发绀，心律失常，心力衰竭甚至猝死。如果本病能早期发现，可以进行手术或瓣膜置换。该病的诊断除心脏杂音及循环障碍所致体征外，主要根据心电高大的P波，X线摄片特别是X线透视提示巨大右心房及多普勒心脏超声。右心房造影可显示畸型的三尖瓣和巨大的右心房，可确定本病。但其检查可诱发严重的心律失常，危险性极大。提示凡对心脏无明确原因增大的病人应常规做心脏超声探查心脏的内部结构，除摄胸片外必须在X线透视下观察心脏的形态及活动情况。
收稿：1999-02-10
修回：1999-08-25
, 百拇医药