Meige综合征7例临床分析
作者：孙胜利 刘连章 苗建亭
单位：孙胜利 刘连章(陕西省神木县医院神经内科 719300)；苗建亭(第四军医大学唐都医院神经内科)
关键词：
临床神经病学杂志000523 Meige综合征又称特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力 异常(BS-OMD)综合征，1910年由Henry Meige首先描述，临床较少见，易被误诊为神经官能 症等，且治疗比较困难。现将我科自1991～1998年诊治的7例报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组男2例，女5例，年龄45～68岁，平均58.2岁。 病程3个月～4年，平均15个月。
1.2 临床表现 6例以阵发性眼睑痉挛性抽动发病，患者双目紧闭或眼裂变小或不自主眨眼 ，眉间出现皱褶。伴口下颌肌肉痉挛者除眼睑痉挛外，尚有噘嘴、缩唇、张口、龇牙、哭笑脸，致面部表情古怪特殊。发作频率每分10～20次，持续1～10分钟，每日发作10～100次， 间以数秒至数分钟间歇又可重复发作，发作间期自主活动良好，行走、说话、疲劳、光刺激 可诱发发作，精神紧张时加重，睡眠时消失。此外，1例有功能性失明，1例出现四肢静止性 震颤。本组眼睑痉挛为主要表现1例；眼睑痉挛合并口下颌肌肉痉挛5例，眼睑痉挛8个 月～4年后出现口、下颌肌肉痉挛；眼睑痉挛合并口下颌肌肉痉挛并颈部局限性肌张力异常1 例，眼睑、口下颌、颈部肌张力异常同时出现。
, 百拇医药
1.3 头颅CT检查 7例头颅CT扫描均未见 异常。
1.4 治疗 5例服氟哌啶醇2 mg每日3次，2～4周症状缓解后出院。随访3例中，l例服氟哌啶醇共4周后症状消失停药，未复发；另2例服氟哌啶醇共5周 、6周，症状未消失而停药。l例服安坦2 mg每日3次，2周症状缓解，继续服用2周后，症状 无进一步改善出院。 1例服氟哌啶醇2 mg每日3次、硝基安定5mg每日3次，4周后未见好转。
2 讨论
Meige综合征多见于中老年人，女姓多见。本病多数以阵发 性眼睑痉挛为首发症状，眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主，以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收 缩，表现为开始时瞬目次数增多、流泪，少数经1～2年出现功能性失明，最终发展成严重的 双眼睑痉挛乃至睁眼困难，甚至丧失生活自理能力。经1～4年后，出现口下颌肌张力障碍 症状 ，表现为鼻旁、口周、舌肌发作性向内聚，影响进食与说话，重者出现言语障碍、吞咽困难 、呼吸困难，头后仰或前屈，甚至出现斜颈，注视痉挛，此外亦可伴四肢震颤、舞蹈样运动 和肌僵直。本组7例均符合上述表现。本综合征临床分3型：(1)特发性眼睑痉挛(BS)； (2)眼睑痉挛-口下颔肌张力障碍(BS-OMD)；(3)口下颌肌张力障碍(OMD)。本组属 Ⅱ型6例、Ⅰ型1例。 本病病因不清，药理学研究认为系以基底节为中心的机能异常，其机理可能是由于纹状 体多巴胺能神经元处于优势地位，使胆碱能神经元作用增强或使纹状体黑质γ-氨基丁酸(G ABA)能神经元功能低下，引起多巴胺受体超敏所致。药物治疗可用多巴胺受体阻滞剂(氟哌 啶醇)、抗胆碱能药物(安坦)、GABA增强药物(安定、硝基安定)。本组病例中，单用或合用 以上药物，5例症状缓解，1例症状消失，1例无效。90年代以来，国内外用A型肉毒毒素(BTX - A)局部注射治疗本病，取得明显效果。注入BTX-A 2～5日后显效，可持续14周左右，70%～ 95%有效，复发少，是目前被公认最好的治疗方法(王慕一，等.中华神经精神科杂志，1994) 。其机理在于BTX-A作用于神经末梢突触前膜，抑制乙酰胆碱囊泡的量子释放，使肌肉收缩 力减弱。不良反应有面肌无力，眼睛疼痛、发涩感，面部发紧等。此方法值得临床推广应用 。本病应与神经官能症、开眼失用、面肌痉挛症、老年性眼睑下垂，重症肌无力及各种原因 引起的口舌运动障碍相鉴别。
收稿1999-10-08
修回2000-08-10, 百拇医药
单位：孙胜利 刘连章(陕西省神木县医院神经内科 719300)；苗建亭(第四军医大学唐都医院神经内科)
关键词：
临床神经病学杂志000523 Meige综合征又称特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力 异常(BS-OMD)综合征，1910年由Henry Meige首先描述，临床较少见，易被误诊为神经官能 症等，且治疗比较困难。现将我科自1991～1998年诊治的7例报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组男2例，女5例，年龄45～68岁，平均58.2岁。 病程3个月～4年，平均15个月。
1.2 临床表现 6例以阵发性眼睑痉挛性抽动发病，患者双目紧闭或眼裂变小或不自主眨眼 ，眉间出现皱褶。伴口下颌肌肉痉挛者除眼睑痉挛外，尚有噘嘴、缩唇、张口、龇牙、哭笑脸，致面部表情古怪特殊。发作频率每分10～20次，持续1～10分钟，每日发作10～100次， 间以数秒至数分钟间歇又可重复发作，发作间期自主活动良好，行走、说话、疲劳、光刺激 可诱发发作，精神紧张时加重，睡眠时消失。此外，1例有功能性失明，1例出现四肢静止性 震颤。本组眼睑痉挛为主要表现1例；眼睑痉挛合并口下颌肌肉痉挛5例，眼睑痉挛8个 月～4年后出现口、下颌肌肉痉挛；眼睑痉挛合并口下颌肌肉痉挛并颈部局限性肌张力异常1 例，眼睑、口下颌、颈部肌张力异常同时出现。
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1.3 头颅CT检查 7例头颅CT扫描均未见 异常。
1.4 治疗 5例服氟哌啶醇2 mg每日3次，2～4周症状缓解后出院。随访3例中，l例服氟哌啶醇共4周后症状消失停药，未复发；另2例服氟哌啶醇共5周 、6周，症状未消失而停药。l例服安坦2 mg每日3次，2周症状缓解，继续服用2周后，症状 无进一步改善出院。 1例服氟哌啶醇2 mg每日3次、硝基安定5mg每日3次，4周后未见好转。
2 讨论
Meige综合征多见于中老年人，女姓多见。本病多数以阵发 性眼睑痉挛为首发症状，眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主，以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收 缩，表现为开始时瞬目次数增多、流泪，少数经1～2年出现功能性失明，最终发展成严重的 双眼睑痉挛乃至睁眼困难，甚至丧失生活自理能力。经1～4年后，出现口下颌肌张力障碍 症状 ，表现为鼻旁、口周、舌肌发作性向内聚，影响进食与说话，重者出现言语障碍、吞咽困难 、呼吸困难，头后仰或前屈，甚至出现斜颈，注视痉挛，此外亦可伴四肢震颤、舞蹈样运动 和肌僵直。本组7例均符合上述表现。本综合征临床分3型：(1)特发性眼睑痉挛(BS)； (2)眼睑痉挛-口下颔肌张力障碍(BS-OMD)；(3)口下颌肌张力障碍(OMD)。本组属 Ⅱ型6例、Ⅰ型1例。 本病病因不清，药理学研究认为系以基底节为中心的机能异常，其机理可能是由于纹状 体多巴胺能神经元处于优势地位，使胆碱能神经元作用增强或使纹状体黑质γ-氨基丁酸(G ABA)能神经元功能低下，引起多巴胺受体超敏所致。药物治疗可用多巴胺受体阻滞剂(氟哌 啶醇)、抗胆碱能药物(安坦)、GABA增强药物(安定、硝基安定)。本组病例中，单用或合用 以上药物，5例症状缓解，1例症状消失，1例无效。90年代以来，国内外用A型肉毒毒素(BTX - A)局部注射治疗本病，取得明显效果。注入BTX-A 2～5日后显效，可持续14周左右，70%～ 95%有效，复发少，是目前被公认最好的治疗方法(王慕一，等.中华神经精神科杂志，1994) 。其机理在于BTX-A作用于神经末梢突触前膜，抑制乙酰胆碱囊泡的量子释放，使肌肉收缩 力减弱。不良反应有面肌无力，眼睛疼痛、发涩感，面部发紧等。此方法值得临床推广应用 。本病应与神经官能症、开眼失用、面肌痉挛症、老年性眼睑下垂，重症肌无力及各种原因 引起的口舌运动障碍相鉴别。
收稿1999-10-08
修回2000-08-10, 百拇医药