老年期口部咀嚼综合征1例
作者：吴端明
单位：吴端明(361003 福建厦门市医药研究所)
关键词：
脑与神经疾病杂志000235 患者，男，60岁，因持续不自主咀嚼运动2年，于1999年3月12日来诊。患者2年前因琐事而烦躁、失眠，次日觉张口较舒服，伴言语中断。数小时后出现咽部持续不自主地咀嚼运动，时轻时重，重则双侧咀嚼肌非常酸痛，有时舌及颊粘膜被咬伤。当欲自制时，双侧面颈部肌张力逐渐增高，呈面具脸，紧接着双目紧闭，头晕头痛至不能忍受时，又出现咀嚼运动，且觉醒时出现，睡眠则消失。情绪紧张、言语、看书、看电视时加剧，闭目或按抚口周不能缓解。无意识丧失，无幻错觉，面肌或眼脸无痉挛，肢体无抽搐。曾先后到5个三甲医院诊断不清。后在北京协和医院神经科诊断为“老年期口部咀嚼综合征”。患者有神经衰弱、低血压史多年，无脑血管病史。1996年有数次自发张口、面颊部酸痛数分钟。查体：BP11/8kPa，神清，自动体位，表情痛苦，无眼震，牙齿完好。面颈部感觉正常，双侧咀嚼肌呈持续性无规则地舒缩运动，颈前肌张力增高，颈后伸、侧弯、旋转时觉眩晕。无痛性“触发点”及“捕蝇舌”。脑电图1月内查3次均未见异常，头颅CT检查未见异常。核磁共振因咀嚼运动不停而不能查。颈椎正侧位片示：C6-7椎间隙狭窄，C6下缘及C7上缘唇形突起，诊断为“颈椎病”。查血脂，血糖，肝功均正常。先后服大伦丁，鲁米那，西比灵、氟哌啶醇等药治疗2年未见好转。曾用肉毒毒素A咬肌多处注射2个疗程无效。后给予苯海索，奥卡西平、氯硝西泮等药物治疗4月症状减轻，但仍不能控制咀嚼运动。
, http://www.100md.com
讨论：老年期口部咀嚼综合征又称自发性口面部异常运动，老年女性多见。以舌、下半面部和咀嚼肌的不自主运动为主要特征，其确切病因及病理变化尚未明了。推测可能系一种支配咀嚼肌的中枢神经的刺激性病变，引起神经元持续异常过度地放电的结果。因咀嚼是三叉神经的运动功能，三叉神经运动核又受双侧皮质支配，故该病变可能位于双侧皮质运动区的一侧或两侧，或皮质脑干束的传导路上或三叉神经运动核本身。根据该患者有“颈椎病”的体征和X线表现，考虑椎动脉受压致脑桥的三叉神经核供血供氧的不足，可致大量自由基产生，兴奋性氨基酸增多，神经元内钙离子超载，最后三叉神经运动核过度兴奋也可能为另一咀嚼运动的发病机理。但也应考虑到咀嚼运动的抑制性功能减弱所致。
本病虽不多见，但需与以下疾病鉴别。①三叉神经痛：咀嚼运动为发作性，并在三叉神经分布区有刀割样剧痛和痛性抽搐及痛性“触发点”；②老年无牙性口部异常运动，是无牙引起的咀嚼，在齿科修复后可好转；③Meige综合征，又称脸痉挛-口下颌部肌张力障碍，以咀嚼和眼睑痉挛并存为特征；④迟发性运动障碍中的迟发反应也可有咀嚼运动，但常伴舌头间歇性地突然伸出口外，称“捕蝇舌”且有静坐不能及酚噻嗪、丁酰苯类长期应用史。
因本病病因不明，故尚无有效疗法。肉毒毒素A局部注射可治疗面肌痉挛，因本病系非痉挛性疾病，故疗效不佳。本病用苯海索、奥卡西平、氯硝西泮可缓解症状，推测该病发病机制与局灶性癫痫的发作机理相似。
(1999-10-15 收稿), 百拇医药
单位：吴端明(361003 福建厦门市医药研究所)
关键词：
脑与神经疾病杂志000235 患者，男，60岁，因持续不自主咀嚼运动2年，于1999年3月12日来诊。患者2年前因琐事而烦躁、失眠，次日觉张口较舒服，伴言语中断。数小时后出现咽部持续不自主地咀嚼运动，时轻时重，重则双侧咀嚼肌非常酸痛，有时舌及颊粘膜被咬伤。当欲自制时，双侧面颈部肌张力逐渐增高，呈面具脸，紧接着双目紧闭，头晕头痛至不能忍受时，又出现咀嚼运动，且觉醒时出现，睡眠则消失。情绪紧张、言语、看书、看电视时加剧，闭目或按抚口周不能缓解。无意识丧失，无幻错觉，面肌或眼脸无痉挛，肢体无抽搐。曾先后到5个三甲医院诊断不清。后在北京协和医院神经科诊断为“老年期口部咀嚼综合征”。患者有神经衰弱、低血压史多年，无脑血管病史。1996年有数次自发张口、面颊部酸痛数分钟。查体：BP11/8kPa，神清，自动体位，表情痛苦，无眼震，牙齿完好。面颈部感觉正常，双侧咀嚼肌呈持续性无规则地舒缩运动，颈前肌张力增高，颈后伸、侧弯、旋转时觉眩晕。无痛性“触发点”及“捕蝇舌”。脑电图1月内查3次均未见异常，头颅CT检查未见异常。核磁共振因咀嚼运动不停而不能查。颈椎正侧位片示：C6-7椎间隙狭窄，C6下缘及C7上缘唇形突起，诊断为“颈椎病”。查血脂，血糖，肝功均正常。先后服大伦丁，鲁米那，西比灵、氟哌啶醇等药治疗2年未见好转。曾用肉毒毒素A咬肌多处注射2个疗程无效。后给予苯海索，奥卡西平、氯硝西泮等药物治疗4月症状减轻，但仍不能控制咀嚼运动。
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讨论：老年期口部咀嚼综合征又称自发性口面部异常运动，老年女性多见。以舌、下半面部和咀嚼肌的不自主运动为主要特征，其确切病因及病理变化尚未明了。推测可能系一种支配咀嚼肌的中枢神经的刺激性病变，引起神经元持续异常过度地放电的结果。因咀嚼是三叉神经的运动功能，三叉神经运动核又受双侧皮质支配，故该病变可能位于双侧皮质运动区的一侧或两侧，或皮质脑干束的传导路上或三叉神经运动核本身。根据该患者有“颈椎病”的体征和X线表现，考虑椎动脉受压致脑桥的三叉神经核供血供氧的不足，可致大量自由基产生，兴奋性氨基酸增多，神经元内钙离子超载，最后三叉神经运动核过度兴奋也可能为另一咀嚼运动的发病机理。但也应考虑到咀嚼运动的抑制性功能减弱所致。
本病虽不多见，但需与以下疾病鉴别。①三叉神经痛：咀嚼运动为发作性，并在三叉神经分布区有刀割样剧痛和痛性抽搐及痛性“触发点”；②老年无牙性口部异常运动，是无牙引起的咀嚼，在齿科修复后可好转；③Meige综合征，又称脸痉挛-口下颌部肌张力障碍，以咀嚼和眼睑痉挛并存为特征；④迟发性运动障碍中的迟发反应也可有咀嚼运动，但常伴舌头间歇性地突然伸出口外，称“捕蝇舌”且有静坐不能及酚噻嗪、丁酰苯类长期应用史。
因本病病因不明，故尚无有效疗法。肉毒毒素A局部注射可治疗面肌痉挛，因本病系非痉挛性疾病，故疗效不佳。本病用苯海索、奥卡西平、氯硝西泮可缓解症状，推测该病发病机制与局灶性癫痫的发作机理相似。
(1999-10-15 收稿), 百拇医药