帕金森-肌萎缩侧索硬化复合征随访5年
作者：石力
单位：石力(246003 安徽省安庆市立医院神经内科)
关键词：
脑与神经疾病杂志000230
帕金森综合征同时合并肌萎缩侧索硬化征较少见，笔者收治1例并随访5年报告如下。
患者，男，60岁，厂长。因双下肢冷、僵、浮肿伴行走困难1年，双手指屈曲僵硬半年，口齿不清1月于93年12月入院。既往有糖尿病史3年服药血糖控制正常。有眩晕发作史20年，无高血压病史，无家族遗传病史。查体：神清、肥胖，BP18/12kPa，面具面容，步履艰难，无协调动作。发音缓慢，吐词不清，伸舌居中，无舌肌萎缩及肌束震颤，软腭运动正常，咽反射正常，双侧鼻唇沟等对，鼓腮，露齿困难，张口受限，四肢肌力V0-，肌张力呈铅管样增高，四肢腱反射亢进，双侧病理征阳性，双侧掌颏反射阳性，四肢无肌萎缩，无肌束震颤，无深浅感觉异常。内科体检：心肺(-)，肝脾(-)，双下肢凹陷性浮肿。改良长谷川智能评分31分。辅检：血尿粪常规，肝肾功能、血糖血脂，血钾、钠、氯、磷均正常，血钙化验三次为1.42～1.74mmol/L，血镁化验三次为0.31～0.50mmol/L，血CPK正常，头颅CT及MRI正常，颈椎MRI正常。93年4月肌电图示：周围神经轻度受损。入院诊断：(1)帕金森综合征，(2)运动神经元病待定。给予安坦，美多巴、金刚烷胺、血管扩张剂，神经营养剂，静滴门冬氨酸钾镁30ml/日共20天，口服10%葡萄糖酸钙20ml/日共20天；复查血钙1.94mmol/L，血镁0.59mmol/L，住院50天，高肌张力有所改善而出院。94年5月复查肌电图：肌放松时均有大量束颤电位及其它失神经电位出现，收缩时MuAP数量减少，McV测定远端潜伏期延长。确诊：帕金森-肌萎缩侧束硬化复合征。95年3月，讲话发音困难，流涎，伸舌不能，四肢肌力Ⅱ级，大小鱼际肌、骨间肌萎缩，前臂可见肌束震颤。复查血钙0.22mmol/L，血镁0.78mmol/L，给予口服施尔康1片/日。96年2月，丧失讲话能力，伸舌、吞咽、张口、咀嗳均极度困难，四肢肌力0级，双手屈曲呈爪型，四肢肌肉开始萎缩，肌张力呈折刀样改变。复查血钙正常，血镁0.9mmol/L。97年至99年元月，四肢近端肌肉开始缩缩，主要为颈后肌群、肩胛肌群、髋部肌群，唇面颊、躯干肌也进行性萎缩，身体挛缩，呼吸浅弱，张口状，大量痰液积聚肺部而无力咳出，于99年5月6日死于肺部感染及呼吸衰竭。在整个病程中，眼球运动正常，智能正常，理解语言、配合体检，能用表情示意要求，情感易激惹。
, http://www.100md.com
讨论：本病例特点：(1)老年男性，起病隐匿，渐进发展，从起病到死亡，病程大约6年。(2)病程的早期以强直、运动减少类帕金森综合征表现为主，中后期以进行性肌萎缩表现为主。(3)早期肌电图改变不明显，起病1年后才出现典型束颤电位，提示前角细胞病变。(4)病变涉及范围广泛，有植物神经系统、锥体系、锥体外系同时受损的表现。(5)病程中无智力缺损可排除关岛病。(6)头颅影像学检查无阳性发现。(7)病程前两年出现不明原因低钙、低镁，给予补钙补镁效果不显，病程后期却恢复正常。(8)早期应用美多巴对肌张力改善有帮助，但神经营养剂，中药活血化瘀对本病无明显疗效。
帕金森-肌萎缩侧束硬化复合征属多系统变性疾病，国内已有报告，老年人多见，可合并有老年性痴呆，多数病人为散发性，有家族史的病例通常为常染色体显性遗传，约占5%～10%。已有人发现在关岛、西新几内亚及日本某些地区发现本病的高发病地区的土壤内钙及镁的含量低，而低发病率地区钙镁含量高[1]。我国曾有人测定了59例锥体外系疾病患者的血浆和红细胞内镁的含量，其结果均较正常对照组明显降低，提出低钙与变性疾病有关[2]。镁缺乏能使神经系统变性和营养状态的改变[3]。总之，本病的发病机理目前仍不清楚，本病例随访5年观察血清钙、镁离子的变化，提示钙镁可能参与了发病机制而导致神经系统广泛变性。
参考文献
1 史玉泉主编.实用神经病学.第二版， 上海科学技术出版社， 1 994，313.
2 杨元武，童萼塘. 镁缺乏与锥体外系疾病. 中华神经精神科杂志， 1994，27∶74 .
3 梅元武，童萼塘. 低血镁综合征的神经系统表现. 中华神经精神科杂志， 1987， 20∶376.
(1999-10-30 收稿), 百拇医药
单位：石力(246003 安徽省安庆市立医院神经内科)
关键词：
脑与神经疾病杂志000230
帕金森综合征同时合并肌萎缩侧索硬化征较少见，笔者收治1例并随访5年报告如下。
患者，男，60岁，厂长。因双下肢冷、僵、浮肿伴行走困难1年，双手指屈曲僵硬半年，口齿不清1月于93年12月入院。既往有糖尿病史3年服药血糖控制正常。有眩晕发作史20年，无高血压病史，无家族遗传病史。查体：神清、肥胖，BP18/12kPa，面具面容，步履艰难，无协调动作。发音缓慢，吐词不清，伸舌居中，无舌肌萎缩及肌束震颤，软腭运动正常，咽反射正常，双侧鼻唇沟等对，鼓腮，露齿困难，张口受限，四肢肌力V0-，肌张力呈铅管样增高，四肢腱反射亢进，双侧病理征阳性，双侧掌颏反射阳性，四肢无肌萎缩，无肌束震颤，无深浅感觉异常。内科体检：心肺(-)，肝脾(-)，双下肢凹陷性浮肿。改良长谷川智能评分31分。辅检：血尿粪常规，肝肾功能、血糖血脂，血钾、钠、氯、磷均正常，血钙化验三次为1.42～1.74mmol/L，血镁化验三次为0.31～0.50mmol/L，血CPK正常，头颅CT及MRI正常，颈椎MRI正常。93年4月肌电图示：周围神经轻度受损。入院诊断：(1)帕金森综合征，(2)运动神经元病待定。给予安坦，美多巴、金刚烷胺、血管扩张剂，神经营养剂，静滴门冬氨酸钾镁30ml/日共20天，口服10%葡萄糖酸钙20ml/日共20天；复查血钙1.94mmol/L，血镁0.59mmol/L，住院50天，高肌张力有所改善而出院。94年5月复查肌电图：肌放松时均有大量束颤电位及其它失神经电位出现，收缩时MuAP数量减少，McV测定远端潜伏期延长。确诊：帕金森-肌萎缩侧束硬化复合征。95年3月，讲话发音困难，流涎，伸舌不能，四肢肌力Ⅱ级，大小鱼际肌、骨间肌萎缩，前臂可见肌束震颤。复查血钙0.22mmol/L，血镁0.78mmol/L，给予口服施尔康1片/日。96年2月，丧失讲话能力，伸舌、吞咽、张口、咀嗳均极度困难，四肢肌力0级，双手屈曲呈爪型，四肢肌肉开始萎缩，肌张力呈折刀样改变。复查血钙正常，血镁0.9mmol/L。97年至99年元月，四肢近端肌肉开始缩缩，主要为颈后肌群、肩胛肌群、髋部肌群，唇面颊、躯干肌也进行性萎缩，身体挛缩，呼吸浅弱，张口状，大量痰液积聚肺部而无力咳出，于99年5月6日死于肺部感染及呼吸衰竭。在整个病程中，眼球运动正常，智能正常，理解语言、配合体检，能用表情示意要求，情感易激惹。
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讨论：本病例特点：(1)老年男性，起病隐匿，渐进发展，从起病到死亡，病程大约6年。(2)病程的早期以强直、运动减少类帕金森综合征表现为主，中后期以进行性肌萎缩表现为主。(3)早期肌电图改变不明显，起病1年后才出现典型束颤电位，提示前角细胞病变。(4)病变涉及范围广泛，有植物神经系统、锥体系、锥体外系同时受损的表现。(5)病程中无智力缺损可排除关岛病。(6)头颅影像学检查无阳性发现。(7)病程前两年出现不明原因低钙、低镁，给予补钙补镁效果不显，病程后期却恢复正常。(8)早期应用美多巴对肌张力改善有帮助，但神经营养剂，中药活血化瘀对本病无明显疗效。
帕金森-肌萎缩侧束硬化复合征属多系统变性疾病，国内已有报告，老年人多见，可合并有老年性痴呆，多数病人为散发性，有家族史的病例通常为常染色体显性遗传，约占5%～10%。已有人发现在关岛、西新几内亚及日本某些地区发现本病的高发病地区的土壤内钙及镁的含量低，而低发病率地区钙镁含量高[1]。我国曾有人测定了59例锥体外系疾病患者的血浆和红细胞内镁的含量，其结果均较正常对照组明显降低，提出低钙与变性疾病有关[2]。镁缺乏能使神经系统变性和营养状态的改变[3]。总之，本病的发病机理目前仍不清楚，本病例随访5年观察血清钙、镁离子的变化，提示钙镁可能参与了发病机制而导致神经系统广泛变性。
参考文献
1 史玉泉主编.实用神经病学.第二版， 上海科学技术出版社， 1 994，313.
2 杨元武，童萼塘. 镁缺乏与锥体外系疾病. 中华神经精神科杂志， 1994，27∶74 .
3 梅元武，童萼塘. 低血镁综合征的神经系统表现. 中华神经精神科杂志， 1987， 20∶376.
(1999-10-30 收稿), 百拇医药