右冠状动脉左室瘘1例报告
作者：王丽萍 智光 郭续文 任艺红
单位：王丽萍(北京解放军总医院心内科 100853)；智光(北京解放军总医院心内科 100853)；郭续文(北京解放军总医院心内科 100853)；任艺红(北京解放军总医院心内科 100853)
关键词：
心肺血管病杂志000130 患者，男，29岁，因劳累后胸闷，气短1年余，加重2月于1999年4月19日入院。无心前区及胸骨后疼痛。查体：血压15/9kPa，心浊音界向左扩大，心率78次/min，律齐，胸骨右缘3～4肋间闻及舒张期杂音。心电图未见异常。超声心动图检查：胸骨旁长轴切面：左室舒张末内径60 mm，右冠状动脉起始部明显扩张，直径11 mm(图1)；胸骨旁短轴切面：扩张的右冠状动脉经右房前进入房室沟，绕右室后至左室，瘘口开口于左室后壁二尖瓣后叶根部；彩色多普勒显示增粗的右冠状动脉；频谱多普勒示：左室后壁二尖瓣后叶瘘口处舒张期异常分流束，最大速度3.39m/s，最大压差46 mmHg。三尖瓣右房侧可见轻—中度返流频谱。冠状动脉造影：左冠状动脉发育及走行正常，右冠状动脉明显增粗，从起始部至远端全程增粗，远端开口于左室，各段无狭窄和瘤样扩张性病变。诊断：先天性心脏病，右冠状动脉左室瘘，左室扩大。
图1 胸骨旁长轴切面
讨论 冠状动脉瘘于1865年由Knavss首先报告，系一种罕见的先天性心脏病，占先天性心脏病的0.3%。其病理基础为：胚胎时期心肌内小梁间隙与心腔外冠状动脉血管相通，随着心肌的发育，小梁间隙受压逐渐变成毛细血管网。如心肌某处发育迟脉缓，小梁间隙保持胚胎早期状态，即形成冠状动瘘。冠状动脉瘘60%来自右冠状动脉，40%来自左冠状动脉。其中，90%以上的冠状动脉瘘引流入静脉循环，而引流入左室者仅占3%。此病临床诊断较为困难，彩色多普勒超声心动图的临床应用，为冠状动脉瘘的无创性诊断提供了可靠的依据，行冠状动脉造影可进一步明确诊断。该患者右冠状动脉明显增粗，内径11 mm，且远端直接开口于左室，其血流动力学改变类似主动脉瓣关闭不全，异常增多的分流增加了左室的容量负荷，导致左室腔扩大，左心功能不全，在临床表现为劳力性呼吸困难等症状，胸骨右缘可闻及舒张期杂音。病人的临床症状与分流量有关，分流量较小者临床可无症状，预后较好；分流量较大、有心脏增大和心衰者，则应及早手术治疗。手术结扎动脉瘘可阻断分流，从而减轻左心负荷和改善冠状动脉的供血。
收稿日期：1999-07-13
修稿日期：1999-11-19, 百拇医药
单位：王丽萍(北京解放军总医院心内科 100853)；智光(北京解放军总医院心内科 100853)；郭续文(北京解放军总医院心内科 100853)；任艺红(北京解放军总医院心内科 100853)
关键词：
心肺血管病杂志000130 患者，男，29岁，因劳累后胸闷，气短1年余，加重2月于1999年4月19日入院。无心前区及胸骨后疼痛。查体：血压15/9kPa，心浊音界向左扩大，心率78次/min，律齐，胸骨右缘3～4肋间闻及舒张期杂音。心电图未见异常。超声心动图检查：胸骨旁长轴切面：左室舒张末内径60 mm，右冠状动脉起始部明显扩张，直径11 mm(图1)；胸骨旁短轴切面：扩张的右冠状动脉经右房前进入房室沟，绕右室后至左室，瘘口开口于左室后壁二尖瓣后叶根部；彩色多普勒显示增粗的右冠状动脉；频谱多普勒示：左室后壁二尖瓣后叶瘘口处舒张期异常分流束，最大速度3.39m/s，最大压差46 mmHg。三尖瓣右房侧可见轻—中度返流频谱。冠状动脉造影：左冠状动脉发育及走行正常，右冠状动脉明显增粗，从起始部至远端全程增粗，远端开口于左室，各段无狭窄和瘤样扩张性病变。诊断：先天性心脏病，右冠状动脉左室瘘，左室扩大。
图1 胸骨旁长轴切面
讨论 冠状动脉瘘于1865年由Knavss首先报告，系一种罕见的先天性心脏病，占先天性心脏病的0.3%。其病理基础为：胚胎时期心肌内小梁间隙与心腔外冠状动脉血管相通，随着心肌的发育，小梁间隙受压逐渐变成毛细血管网。如心肌某处发育迟脉缓，小梁间隙保持胚胎早期状态，即形成冠状动瘘。冠状动脉瘘60%来自右冠状动脉，40%来自左冠状动脉。其中，90%以上的冠状动脉瘘引流入静脉循环，而引流入左室者仅占3%。此病临床诊断较为困难，彩色多普勒超声心动图的临床应用，为冠状动脉瘘的无创性诊断提供了可靠的依据，行冠状动脉造影可进一步明确诊断。该患者右冠状动脉明显增粗，内径11 mm，且远端直接开口于左室，其血流动力学改变类似主动脉瓣关闭不全，异常增多的分流增加了左室的容量负荷，导致左室腔扩大，左心功能不全，在临床表现为劳力性呼吸困难等症状，胸骨右缘可闻及舒张期杂音。病人的临床症状与分流量有关，分流量较小者临床可无症状，预后较好；分流量较大、有心脏增大和心衰者，则应及早手术治疗。手术结扎动脉瘘可阻断分流，从而减轻左心负荷和改善冠状动脉的供血。
收稿日期：1999-07-13
修稿日期：1999-11-19, 百拇医药