58例POEMS综合征临床特点分析
作者：姬春玲 王润英
单位：姬春玲(太原铁路中心医院 030013)；王润英(太原铁路中心医院 030013)
关键词：
山西医药杂志000235 POEMS综合征是一种不明原因引起的免疫介导的多系统或器官损害性疾病。主要表现 为多发性神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinop athy)、M-蛋白(M-protein)、皮肤改变(skin change)、全身水肿(anasarca)、血球蛋白 异常(dysglobulinemia)。集各英文字之首，命名为POEMS综合征，是本世纪新发现的一种疾 病，我国目前尚无明确的诊断标准，为了探讨我国POEMS综合征的临床特点，报道4例，复习 国内1987～1998年文献，总结资料完整的已报道的58例，共62例。同日本报道的情况进行比 较，结果如下。
, 百拇医药
1 临床资料
本文报道的4例患者，男3例，女1例，发病年龄20～46岁，平均34岁。患者首发症状为周围 神经病者3例，下肢浮肿、腹水1例，临床表现见表1。国内报道的58例[1-4]，其中男性44例，女性14例，男∶女=3.1∶1，年龄20～60 岁，平均43岁。首发症状：四肢无力麻木42例，颜面双下肢浮肿8例，皮肤发黑、腹水伴肝 脾肿大5例，性欲减退3例。
2 结 果
周围神经病均为100%受累，视乳头水肿、脑脊液蛋白增高、内分泌障碍、骨髓浆细胞大于2% 、色素沉着与日本报道的结果基本相符。而M-蛋白、肝肿大、多汗症、厚糙皮、胸水、低 热、杵状指明显低于日本组，P<0.01差异有显著性。脾肿大则高于 日本组，P<0.01差异有显著意义。
表1 各组POEMS综合征的临床表现 临床表现
, 百拇医药
NaKanisKi
102例
国内报道
58例
本组
例数
男∶女
2.1∶1
3.1∶1
3∶1
多发性神经病
周围神经病
102/102(100%)
, http://www.100md.com
55/55(100%)
4/4(100%)
视乳头水肿
56/91(62%)
42/58(72%)
3/4
csf蛋白增高
93/96(97%)
53/58(65%)
脏器肿大
肝肿大
80/97(82%)
, 百拇医药
38/58(65%)
4/4
脾肿大
36/93(39%)
36/58(62%)
3/4
淋巴结肿大
62/96(65%)
15/58(25%)
1/4
内分泌障碍
女性乳房化
, 百拇医药
43/63(68%)
23/44(52%)
3/3
阳 痿
39/50(78%)
27/44(62%)
2/3
闭 经
13/19(68%)
7/14(50%)
1/1
糖耐量异常
, http://www.100md.com
26/93(28%)
6/58(10%)
1/4
甲状腺功能低下
5/21(24%)
6/68(10%)
1/4
M-蛋白成分
71/102(70%)
20/58(34%)
2/4
骨髓浆细胞>2%
, 百拇医药
63/94(67%)
37/58(63%)
4/4
硬化性骨病
34/102(33%)
13/58(23%)
1/4
皮肤改变
色素沉着
95/102(93%)
54/58(94%)
4/4
, 百拇医药
多汗症
75/93(81%)
20/58(34%)
1/4
周围性水肿
91/100(91%)
42/58(72%)
4/4
腹 水
53/85(62%)
24/58(41%)
4/4
, http://www.100md.com
胸 水
36/89(40%)
15/58(26%)
1/4
低 热
64/92(70%)
14/58(24%)
1/4
杵 状 指
50/90(56%)
19/58(32%)
1/4
, 百拇医药
3 讨 论
3.1 发病机制：病因尚不明确，既往多数学者认为本征属于浆细胞产生异常免疫球蛋白血 症导致多系统损害[1，2]。目前多认为系免疫系统介导的慢性周围神经病。现有几 种看法：①由于在伴有孤立性骨髓瘤或浆细胞瘤的POEMS综合征患者，经手术切除肿瘤或进 行局部放疗后，大部分症状和体征均有明显改善，故推测本综合征，可能与硬化性骨瘤的远 隔效应有关。②淋巴因子的作用。由于本综合征患者多数有M-蛋白，因此推测浆细胞也许 分泌一种有毒物质(主要是M-蛋白λ轻链或淋巴因子)，对多种器官造成一种中毒损害或抑 制效应。③有毒物质的作用：认为与长期暴露于有毒物质三氯乙稀或其它毒物(农药或有机 溶剂)的因素有关。可能环境因素也是造成本病的一个原因。④Vingerhoets等在本综合征患 者的腹部淋巴结活检中发现存在EB病毒-脱氧核糖核酸，故提出EB病毒在神经病变的发生中 也许起一个扳机点的作用[5]。
3.2 诊断：国内外尚无明确的诊断标准。根据我们诊断的4例并文献复习有以下体会：基 本条件应具备周围神经病(包括脑脊液、肌电图、诱发电位异常、视乳头水肿等)、异常球蛋 白血症(包括M-蛋白阳性、孤立性浆细胞瘤或髓外浆细胞瘤)除外其它伴周围神经病的疾病 。一般认为多发性周围神经病加上以上5条中的两条，有3条即可诊断。
, http://www.100md.com
周围神经病：见于全部患者，日本和我国的一样。是五大组症状中必须具备的，而其它几项 并不是每例均具备。
肝脾肿大：最常见，我国的脾肿大较多，肝肿大、淋巴结肿大较低。
M-蛋白：国内组远小于国外组，说明M-蛋白阳性，不可作为诊断必备条件。其原因可能为 ：①浆细胞不分泌或因跨膜能力差，血中查不到。②常规电泳中因隐匿泳峰而不能识别M- 蛋白。③目前方法灵敏度是血中M-蛋白含量>5 g/L方能测到，当浓度<3 g/L时呈阴性 [1]。
3.3 治疗及预后：目前临床多用皮质激素、免疫抑制剂(马利兰、硫唑嘌呤、三苯氧氨)治 疗。对孤立性浆细胞病进行放疗，或手术切除骨髓外孤立性浆细胞瘤，也可给血浆置换，使 临床症状缓解。以上治疗可使各种症状改善，但远期效果均不佳。似乎与治疗的时间有关， 治疗越早存活时间越长。存活时间多为6个月～7 a。平均33个月。也有报道[5，7] 存活10 a以上者。多死于周围神经病及其合并症，而非浆细胞增生所致，心衰是常见的死 亡。
, 百拇医药
作者简介：姬春玲，女，1965年5月生，主治医师，太原铁路中心医院，030013
参考文献：
1，孙斌,朱克,管维平,等.POEMS(Crow-Fukase)综合征6例报告.解放军 医学杂志,1995，20(1)：72
2，詹淑琴，魏岗之.POEMS综合征24例临床分析.中华神经精神科杂志，1 995，28(5)：309
3，刘培霞.Crow-Fukase综合征2例报告.中华神经精神科杂志,1987，20(5 )：272
4，郭玉璞，黄惠芬，谭铭勋，等.Crow-Fukase综合征(附4例临床和神经 活检病理观察).中国神经精神疾病杂志，1989，15(3)：218
5，Bardwick PA,Zvaifler NJ,Gill GN,et al.Plasma cell dyscrasia wi th polyneuropathy,organomegaly,endocrinopathy,M-protein and skin changes;the PO EMS syndrome.Med Baltimore，1980,59(4):311
6，冉兴无，梁荩忠.POEMS综合征.中国实用内科杂志，1998，18(9)：56 0
7，Nakanshi T,Sobur I,Toyokura Y,et al.The Crow-Fukase syndrome :a study of 102 cases in Japan.Neurolog Cleveland，1984,34(6):712
收稿日期：1999-09-06, http://www.100md.com
单位：姬春玲(太原铁路中心医院 030013)；王润英(太原铁路中心医院 030013)
关键词：
山西医药杂志000235 POEMS综合征是一种不明原因引起的免疫介导的多系统或器官损害性疾病。主要表现 为多发性神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinop athy)、M-蛋白(M-protein)、皮肤改变(skin change)、全身水肿(anasarca)、血球蛋白 异常(dysglobulinemia)。集各英文字之首，命名为POEMS综合征，是本世纪新发现的一种疾 病，我国目前尚无明确的诊断标准，为了探讨我国POEMS综合征的临床特点，报道4例，复习 国内1987～1998年文献，总结资料完整的已报道的58例，共62例。同日本报道的情况进行比 较，结果如下。
, 百拇医药
1 临床资料
本文报道的4例患者，男3例，女1例，发病年龄20～46岁，平均34岁。患者首发症状为周围 神经病者3例，下肢浮肿、腹水1例，临床表现见表1。国内报道的58例[1-4]，其中男性44例，女性14例，男∶女=3.1∶1，年龄20～60 岁，平均43岁。首发症状：四肢无力麻木42例，颜面双下肢浮肿8例，皮肤发黑、腹水伴肝 脾肿大5例，性欲减退3例。
2 结 果
周围神经病均为100%受累，视乳头水肿、脑脊液蛋白增高、内分泌障碍、骨髓浆细胞大于2% 、色素沉着与日本报道的结果基本相符。而M-蛋白、肝肿大、多汗症、厚糙皮、胸水、低 热、杵状指明显低于日本组，P<0.01差异有显著性。脾肿大则高于 日本组，P<0.01差异有显著意义。
表1 各组POEMS综合征的临床表现 临床表现
, 百拇医药
NaKanisKi
102例
国内报道
58例
本组
例数
男∶女
2.1∶1
3.1∶1
3∶1
多发性神经病
周围神经病
102/102(100%)
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55/55(100%)
4/4(100%)
视乳头水肿
56/91(62%)
42/58(72%)
3/4
csf蛋白增高
93/96(97%)
53/58(65%)
脏器肿大
肝肿大
80/97(82%)
, 百拇医药
38/58(65%)
4/4
脾肿大
36/93(39%)
36/58(62%)
3/4
淋巴结肿大
62/96(65%)
15/58(25%)
1/4
内分泌障碍
女性乳房化
, 百拇医药
43/63(68%)
23/44(52%)
3/3
阳 痿
39/50(78%)
27/44(62%)
2/3
闭 经
13/19(68%)
7/14(50%)
1/1
糖耐量异常
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26/93(28%)
6/58(10%)
1/4
甲状腺功能低下
5/21(24%)
6/68(10%)
1/4
M-蛋白成分
71/102(70%)
20/58(34%)
2/4
骨髓浆细胞>2%
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63/94(67%)
37/58(63%)
4/4
硬化性骨病
34/102(33%)
13/58(23%)
1/4
皮肤改变
色素沉着
95/102(93%)
54/58(94%)
4/4
, 百拇医药
多汗症
75/93(81%)
20/58(34%)
1/4
周围性水肿
91/100(91%)
42/58(72%)
4/4
腹 水
53/85(62%)
24/58(41%)
4/4
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胸 水
36/89(40%)
15/58(26%)
1/4
低 热
64/92(70%)
14/58(24%)
1/4
杵 状 指
50/90(56%)
19/58(32%)
1/4
, 百拇医药
3 讨 论
3.1 发病机制：病因尚不明确，既往多数学者认为本征属于浆细胞产生异常免疫球蛋白血 症导致多系统损害[1，2]。目前多认为系免疫系统介导的慢性周围神经病。现有几 种看法：①由于在伴有孤立性骨髓瘤或浆细胞瘤的POEMS综合征患者，经手术切除肿瘤或进 行局部放疗后，大部分症状和体征均有明显改善，故推测本综合征，可能与硬化性骨瘤的远 隔效应有关。②淋巴因子的作用。由于本综合征患者多数有M-蛋白，因此推测浆细胞也许 分泌一种有毒物质(主要是M-蛋白λ轻链或淋巴因子)，对多种器官造成一种中毒损害或抑 制效应。③有毒物质的作用：认为与长期暴露于有毒物质三氯乙稀或其它毒物(农药或有机 溶剂)的因素有关。可能环境因素也是造成本病的一个原因。④Vingerhoets等在本综合征患 者的腹部淋巴结活检中发现存在EB病毒-脱氧核糖核酸，故提出EB病毒在神经病变的发生中 也许起一个扳机点的作用[5]。
3.2 诊断：国内外尚无明确的诊断标准。根据我们诊断的4例并文献复习有以下体会：基 本条件应具备周围神经病(包括脑脊液、肌电图、诱发电位异常、视乳头水肿等)、异常球蛋 白血症(包括M-蛋白阳性、孤立性浆细胞瘤或髓外浆细胞瘤)除外其它伴周围神经病的疾病 。一般认为多发性周围神经病加上以上5条中的两条，有3条即可诊断。
, http://www.100md.com
周围神经病：见于全部患者，日本和我国的一样。是五大组症状中必须具备的，而其它几项 并不是每例均具备。
肝脾肿大：最常见，我国的脾肿大较多，肝肿大、淋巴结肿大较低。
M-蛋白：国内组远小于国外组，说明M-蛋白阳性，不可作为诊断必备条件。其原因可能为 ：①浆细胞不分泌或因跨膜能力差，血中查不到。②常规电泳中因隐匿泳峰而不能识别M- 蛋白。③目前方法灵敏度是血中M-蛋白含量>5 g/L方能测到，当浓度<3 g/L时呈阴性 [1]。
3.3 治疗及预后：目前临床多用皮质激素、免疫抑制剂(马利兰、硫唑嘌呤、三苯氧氨)治 疗。对孤立性浆细胞病进行放疗，或手术切除骨髓外孤立性浆细胞瘤，也可给血浆置换，使 临床症状缓解。以上治疗可使各种症状改善，但远期效果均不佳。似乎与治疗的时间有关， 治疗越早存活时间越长。存活时间多为6个月～7 a。平均33个月。也有报道[5，7] 存活10 a以上者。多死于周围神经病及其合并症，而非浆细胞增生所致，心衰是常见的死 亡。
, 百拇医药
作者简介：姬春玲，女，1965年5月生，主治医师，太原铁路中心医院，030013
参考文献：
1，孙斌,朱克,管维平,等.POEMS(Crow-Fukase)综合征6例报告.解放军 医学杂志,1995，20(1)：72
2，詹淑琴，魏岗之.POEMS综合征24例临床分析.中华神经精神科杂志，1 995，28(5)：309
3，刘培霞.Crow-Fukase综合征2例报告.中华神经精神科杂志,1987，20(5 )：272
4，郭玉璞，黄惠芬，谭铭勋，等.Crow-Fukase综合征(附4例临床和神经 活检病理观察).中国神经精神疾病杂志，1989，15(3)：218
5，Bardwick PA,Zvaifler NJ,Gill GN,et al.Plasma cell dyscrasia wi th polyneuropathy,organomegaly,endocrinopathy,M-protein and skin changes;the PO EMS syndrome.Med Baltimore，1980,59(4):311
6，冉兴无，梁荩忠.POEMS综合征.中国实用内科杂志，1998，18(9)：56 0
7，Nakanshi T,Sobur I,Toyokura Y,et al.The Crow-Fukase syndrome :a study of 102 cases in Japan.Neurolog Cleveland，1984,34(6):712
收稿日期：1999-09-06, http://www.100md.com