巨大少见神经纤维瘤的CT诊断(附3例报告)
作者：余文昌 王仁法
单位：余文昌(430030 武汉同济医科大学附属同济医院放射科)；王仁法(430030 武汉同济医科大学附属同济医院放射科)
关键词：
放射学实践000138
神经纤维瘤是神经源性肿瘤的一种，任何年龄，许多部位均可发 生，但无特征性的影像学表现。我们收集经手术病理证实的3例巨大少见神经纤维瘤，将其C T表现结合文献作一报道，以提高对本病的认识和定性诊断能力。
病例报告 例1 女，24岁。体检：腹部可触及巨大实质性包块，占据全腹腔约2/3，边缘清、光滑、质 中、较固定。CT平扫示腹腔内巨大肿块，11cm×21cm×23cm，密度基本均匀，CT值43.3Hu， 内见1.0cm×0.3cm条状钙化，，边缘清晰，前部紧贴腹壁，Douglas腔内积液。增强肿块强 化较明显，内见相对低密度区。CT诊断：腹腔内巨大肿瘤伴盆腔积液(图1，2)。手术所见： 腹腔内一直径25cm，厚约5～6cm之灰红色肿块，边缘与胃大弯侧密不可分，且与横结肠、脾 脏粘连，淡黄色腹水800～1?000ml。病理：神经纤维瘤。
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图1 CT平扫示腹腔巨大肿块，11cm×21cm×23cm，密度基本均匀， 可见条状钙化，边缘清晰，前部紧贴腹壁
图2 增强示肿块强化较 明显，内见相对低密度区
例2 男，49岁。体检无异常，主要临床症状为呃逆7年，伴左胸痛3年。CT平扫示左后下 纵隔12cm×10cm×13cm肿块，边界清晰，内部密度较均，可见低密度坏死区，肿块将左膈肌 影明显向前推移。此外，胰尾后部，左肾前部(相当于左肾上腺区域)也可见3.0cm类圆形软 组织肿块影，密度稍低于胰腺。增后肿块均匀强化，内见相对低密度区。CT诊断：左侧后纵 隔及左腹膜后肿瘤(图3-5)。胸部手术所见：胸腔内血性胸水800ml，肿瘤约15cm×10cm×1 0cm，为实性，部分囊变，包膜完整，与左下肺组织，部分心包，降主动脉粘连，并有有一 宽蒂与后纵隔相连。病理：(切片号99-3194)左后纵隔神经纤维瘤。
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图3 CT平扫示左后下纵隔壁12cm×10cm×13cm肿块，边界清 晰，内部密度在碚份均匀，可见低密度坏死区
图4 胰尾后部，左 肾前部(相当于左肾上腺区)可见3.0cm类圆形软组织块影，密度低于胰腺
图5 增强示肿块强化较明显，内见相对低密度区
例3 男，12岁。患儿出生时，左顶枕部的头皮略厚，似有一肿块，2年前肿块开始增大。 体检：左顶部可见儿拳大小包块，质软，边缘清楚，表皮呈暗灰色。头颅正侧位片示双侧顶 骨后方外板不规则，可见多个大小不等的骨缺损，最大2.0cm×1.5cm。颅脑CT平扫示顶 后部10cm×15cm×6.3cm弧形软组织肿块，内部密度均匀，内缘紧贴颅骨外表面，骨窗示颅 骨局限性侵蚀。CT诊断：顶部血管瘤可能(图6，7)。手术所见：肿块位于头皮与帽状腱膜之 间、肉状、质软、血供丰富、边界不清。病理：头皮下神经纤维瘤。
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图6 CT平 发示顶后部10cm×15cm×6.3cm弧形软组织上肿块，内部密度均匀，内缘紧贴切颅骨外表面
图7 骨窗示颅骨局限性侵蚀破坏。
讨 论 神经纤维瘤发病部位相当广泛，我们查阅了1992年以来我国几家主要放射影像学杂志，基本 上以个案的形式报道了14例(不含神经纤维瘤病)，其部位涉及颈动脉、鼻腔、纵隔、横隔、 胸腔、胸壁、腹盆腔、胃、肾、卵巢、脊髓、肋骨间等。该病在临床中并不少见，呈零星报 道的原因，可能与其影像学表现特征性不强，术前诊断不清，又经手术及病理证实较少之故 。参阅文献，结合本文3例报导，我们总结出神经纤维瘤的以下特点：①该肿瘤属于良性， 偶有恶变，临床病程长，有文献报道长达26年者[1]，症状轻缓。②尽管病理学讲 述其直径由数毫米到数厘米，大者达20cm以上[2]，但是产生临床症状，由影像学 检查时，肿块较大，常达10cm以上。密度尚均匀，边缘大多光滑清楚，CT增强后少数不强化 ，大多数轻、中度强化[3]，病灶内未强化的低密度区代表坏死液化或者肿瘤的粘 液样变性。③肿块因较大，常挤压、推移、粘连周围器官[4，5]，局部骨质受侵蚀 ，但没有侵袭性，不会浸润破坏周围器官，引起功能障碍。
, 百拇医药
参考文献
[1]陈世勇，赖清泉，郭天德.肾间变(恶性)神经纤维瘤一例.临床放射学杂志，1995，14∶58.
[2]董郡.病理学.北京：人民卫生出版社，1996.969.
[3]Pui MH,Yang ZY,li ZP.Comouted tomography of abdominal neurogenic tumor s.Australas Radiol,1998,42∶183.
[4]许有生，沈纪林，王士兴，等.二例腹盆腔神经肿瘤的CT诊断.中华放射学杂志，1998，32∶472.
[5]李政伟，芦志刚，张新生.横膈神经纤维瘤一例.中华放射学杂志，1995，29∶214.
1999-06-18 收稿, 百拇医药
单位：余文昌(430030 武汉同济医科大学附属同济医院放射科)；王仁法(430030 武汉同济医科大学附属同济医院放射科)
关键词：
放射学实践000138
神经纤维瘤是神经源性肿瘤的一种，任何年龄，许多部位均可发 生，但无特征性的影像学表现。我们收集经手术病理证实的3例巨大少见神经纤维瘤，将其C T表现结合文献作一报道，以提高对本病的认识和定性诊断能力。
病例报告 例1 女，24岁。体检：腹部可触及巨大实质性包块，占据全腹腔约2/3，边缘清、光滑、质 中、较固定。CT平扫示腹腔内巨大肿块，11cm×21cm×23cm，密度基本均匀，CT值43.3Hu， 内见1.0cm×0.3cm条状钙化，，边缘清晰，前部紧贴腹壁，Douglas腔内积液。增强肿块强 化较明显，内见相对低密度区。CT诊断：腹腔内巨大肿瘤伴盆腔积液(图1，2)。手术所见： 腹腔内一直径25cm，厚约5～6cm之灰红色肿块，边缘与胃大弯侧密不可分，且与横结肠、脾 脏粘连，淡黄色腹水800～1?000ml。病理：神经纤维瘤。
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图1 CT平扫示腹腔巨大肿块，11cm×21cm×23cm，密度基本均匀， 可见条状钙化，边缘清晰，前部紧贴腹壁
图2 增强示肿块强化较 明显，内见相对低密度区
例2 男，49岁。体检无异常，主要临床症状为呃逆7年，伴左胸痛3年。CT平扫示左后下 纵隔12cm×10cm×13cm肿块，边界清晰，内部密度较均，可见低密度坏死区，肿块将左膈肌 影明显向前推移。此外，胰尾后部，左肾前部(相当于左肾上腺区域)也可见3.0cm类圆形软 组织肿块影，密度稍低于胰腺。增后肿块均匀强化，内见相对低密度区。CT诊断：左侧后纵 隔及左腹膜后肿瘤(图3-5)。胸部手术所见：胸腔内血性胸水800ml，肿瘤约15cm×10cm×1 0cm，为实性，部分囊变，包膜完整，与左下肺组织，部分心包，降主动脉粘连，并有有一 宽蒂与后纵隔相连。病理：(切片号99-3194)左后纵隔神经纤维瘤。
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图3 CT平扫示左后下纵隔壁12cm×10cm×13cm肿块，边界清 晰，内部密度在碚份均匀，可见低密度坏死区
图4 胰尾后部，左 肾前部(相当于左肾上腺区)可见3.0cm类圆形软组织块影，密度低于胰腺
图5 增强示肿块强化较明显，内见相对低密度区
例3 男，12岁。患儿出生时，左顶枕部的头皮略厚，似有一肿块，2年前肿块开始增大。 体检：左顶部可见儿拳大小包块，质软，边缘清楚，表皮呈暗灰色。头颅正侧位片示双侧顶 骨后方外板不规则，可见多个大小不等的骨缺损，最大2.0cm×1.5cm。颅脑CT平扫示顶 后部10cm×15cm×6.3cm弧形软组织肿块，内部密度均匀，内缘紧贴颅骨外表面，骨窗示颅 骨局限性侵蚀。CT诊断：顶部血管瘤可能(图6，7)。手术所见：肿块位于头皮与帽状腱膜之 间、肉状、质软、血供丰富、边界不清。病理：头皮下神经纤维瘤。
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图6 CT平 发示顶后部10cm×15cm×6.3cm弧形软组织上肿块，内部密度均匀，内缘紧贴切颅骨外表面
图7 骨窗示颅骨局限性侵蚀破坏。
讨 论 神经纤维瘤发病部位相当广泛，我们查阅了1992年以来我国几家主要放射影像学杂志，基本 上以个案的形式报道了14例(不含神经纤维瘤病)，其部位涉及颈动脉、鼻腔、纵隔、横隔、 胸腔、胸壁、腹盆腔、胃、肾、卵巢、脊髓、肋骨间等。该病在临床中并不少见，呈零星报 道的原因，可能与其影像学表现特征性不强，术前诊断不清，又经手术及病理证实较少之故 。参阅文献，结合本文3例报导，我们总结出神经纤维瘤的以下特点：①该肿瘤属于良性， 偶有恶变，临床病程长，有文献报道长达26年者[1]，症状轻缓。②尽管病理学讲 述其直径由数毫米到数厘米，大者达20cm以上[2]，但是产生临床症状，由影像学 检查时，肿块较大，常达10cm以上。密度尚均匀，边缘大多光滑清楚，CT增强后少数不强化 ，大多数轻、中度强化[3]，病灶内未强化的低密度区代表坏死液化或者肿瘤的粘 液样变性。③肿块因较大，常挤压、推移、粘连周围器官[4，5]，局部骨质受侵蚀 ，但没有侵袭性，不会浸润破坏周围器官，引起功能障碍。
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参考文献
[1]陈世勇，赖清泉，郭天德.肾间变(恶性)神经纤维瘤一例.临床放射学杂志，1995，14∶58.
[2]董郡.病理学.北京：人民卫生出版社，1996.969.
[3]Pui MH,Yang ZY,li ZP.Comouted tomography of abdominal neurogenic tumor s.Australas Radiol,1998,42∶183.
[4]许有生，沈纪林，王士兴，等.二例腹盆腔神经肿瘤的CT诊断.中华放射学杂志，1998，32∶472.
[5]李政伟，芦志刚，张新生.横膈神经纤维瘤一例.中华放射学杂志，1995，29∶214.
1999-06-18 收稿, 百拇医药