灰质异位症的CT表现和分型
作者：高煜 范国平 朱杰明
单位：高煜(200092 上海第二医科大学附属新华医院放射科)；范国平(200092 上海第二医科大学附属新华医院放射科)；朱杰明(200092 上海第二医科大学附属新华医院放射科)
关键词：灰质异位症；CT表现；分型
临床放射学杂志000602 【摘要】 目的 分析灰质异位症(GMH)CT表现。 材料与方法 搜集经CT检查发现的GMH 10例，其中男3例，女7例。儿童组7例，年龄2～11岁，平均5.9岁，均有智力发育障碍，伴癫痫者2例。成人(对照)组3例，年龄分别为20、22和76岁，均为意外发现。早期病例(1993年前)5例，应用颅脑CT机作平扫加增强。后期病例5例，应用全身CT机作单纯平扫。 结果 单灶4例，双灶5例，3灶1例，共计有病灶17处。团块状10处(均为儿童组)，结节状3处(儿童组1例，成人组2例)，串珠状2处(成人组1例)，环带状2处(儿童组1例)。全部团块状、串珠状和环带状以及1处结节状与室管膜相连，2处结节状位于皮质下白质内。室管膜下病灶突入脑室使脑室变形，1例病灶压迫右室间孔致单侧性脑积水，伴胼胝体发育不全4例，透明隔缺如2例，枕大池扩大、蛛网膜囊肿不除外1例。 结论 依据本组病例及文献报道提出如下分型：根据病变范围可分为局灶型和弥漫型(带状)。根据病灶是否与室管膜相连又可分为室管膜下和非室管膜下2种。本组17处病灶中室管膜下局灶型(13/17)占76.4%，弥漫型(2/17)占11.8%；非室管膜下局灶型(2/17)占11.8%，弥漫型未见。轻型GMH在儿童期较少发病，不易在儿童期发现。在儿童期发病的GMH以严重型(病灶大，有合并畸形)占优势。
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CT Appearance and Classification of Gray Matter Heterotopias
GAO Yu，FAN Guoping，ZHU Jieming.
(Department of Radiology, The Affiliated Xinhua Hospital, Shanghai No.2 Medical University, Shanghai 200092, P.R.China)
【Abstract】 Objective To analyze CT appearances of gray matter heterotopia (GMH). Materials and Methods CT findings in 10 cases with GMH, including 7 children and 3 adults, were analyzed. All children, aged 2～11 with a mean of 5.9 years, had epilepsy, and 2 showed mental retardation. The 3 adult patients were found accidentally. Results (1) Lesion number: single (n=4), two (n=5), three (n=1). (2) The appearance of lesion: mass (n=10, only seen in children group), nodules (n=3), beads (n=2), ring-band (n=2). (3) Location: all masses, beads, ring-band and one nodule were connected with ependyma, 2 nodules were in subcortical white matter. (4) Accompanying changes: deformation of ventricles due to the projection of subependymal lesion; unilateral hydrocephalus due to the oppression of ipsilateral interventricular foramen produced by subependymal lesion (n=1); dysplasia of corpus callosum (n=4); lack of septum pellucidum (n=2); arachnoid cyst (n=1). Conclusion According to the lesion distribution, heterotopia can be divided into local type and diffuse type. Based on the relationship of lesion and ependyma, heterotopia can be sub divided into subependymal type and non- subependymal type. In this study, subependymal local lesions (13/17, 76.4%), subependymal diffuse lesions (2/17, 11.8%), and non-ependymal local lesions (2/17, 11.8%) are found, while no non-ependymal diffuse lesions are seen. Sever GMH with large lesion and deformity is more common in children.
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【Key words】 Gray matter heterotopia Classification CT sign
文献报道灰质异位症(gray matter heterotopias,GMH)的主要临床表现为难治性癫痫。但本组儿童未见单纯表现为难治性癫痫的病例，与一般报道不相符，因此分析本组儿童病例的CT表现，并与本组成人病例和文献报道进行比较，找出GMH的特点。
1 材料与方法
搜集1984年10月～1999年4月在CT检查中发现的GMH共10例，男3例，女7例。其中儿童组7例，年龄2～7岁，平均5.9岁；成人(对照)组3例，年龄分别为20、22和76岁。儿童组均有智力发育障碍，2例伴癫痫；成人组均为意外发现。
1993年前使用岛津SCT-10N颅脑CT扫描机平扫加增强检查5例，1993年后使用GE Sytec 4000型全身CT扫描机平扫5例。扫描层厚10mm，自听眦线连续向上扫描8～10层。
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2 结果
2.1 病灶数目
单灶4例，双灶5例，三灶1例。10例中发现病灶共17处。
2.2 病灶形态
团块状(病灶大于3cm)10处(均为儿童组)(图1)，结节状(病灶小于3cm)3处(儿童组1例，成人组2例)(图2)，串珠状2处(成人组1例)(图3)，环带状2处(儿童组1例)(图4)。
图1 男，1岁4个月。平扫：左额部巨大灰质团块压迫左侧侧脑室，使其变形。
右侧的脑室几乎与中线平行，为胼胝体发育不全表现。同时近中线伴背侧囊肿
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图2 男，20岁。平扫：左额顶部皮质下白质内见结节状灰质密度影
图3 女，22岁。平扫：两侧侧脑室外侧壁见串珠状灰质密度影
图4 女，7岁。平扫：两侧侧脑室内及侧壁均见带状灰质密度影，相当于胼胝体膝和压部白质纤维也为灰质带所取代，并胼胝体发育不全
2.3 病灶部位
所有团块状、串珠状和环带状以及1处结节状病灶均与室管膜下相连，占88.2%(15/17)。团块和结节状者位于侧脑室前角5处，体部6处。串珠状者贴于两下角及左后角之两侧的脑室外侧壁全长。环带状者紧贴于两侧的脑室全部内外壁包括前角、体部、三角和下角，厚度均匀。2处位于顶部皮质下白质内，为结节状。
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2.4 伴随改变
室管膜下病灶突入脑室致脑室变形(图5、6)。单侧脑积水1例，系病灶位于右侧室间孔区导致脑脊液流动障碍所致(图7)。
图5 女，11岁。平扫：透明隔缺如呈单脑室表现，相当于胼胝体膝部区域见两灰质团块压迫突入两侧侧脑室前角而使脑室变形，侧脑室体右外侧壁见巨大灰质团块
图6 女，7岁。平扫：两侧对称性巨大灰质团块压迫两侧侧脑室体部使起变窄闭塞
图7 男，5岁。平扫：灰质团块压迫右侧侧脑室前角及室间孔致右侧侧脑室脑积水
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胼胝体发育不全4例。环带状者横断面CT图像上胼胝体膝部和压部连合纤维均为灰质所替代(图4)，1例胼胝体发育不全伴背侧囊肿(图1)。透明隔缺如2例(图5)。枕大池扩大、蛛网膜囊肿不除外1例。
3 讨论
3.1 发病机理
神经元从侧脑室壁上的胚生发组织中沿放射状排列的胶质纤维向外移行以形成大脑皮层的途径中发生任何阻滞就可发生灰质异位症。放射状胶质纤维的完整性是神经元完成移行的重要条件之一，该构架的损害可导致移行终止[1]。另外趋化性的失败(a failure of chemotaxis)可以导致移行不能完成。有一种化学接触物质使移行细胞同放射状胶质纤维相互作用，促使移行细胞沿纤维向远侧移行。当这种趋化因子(chemotactic factor)的浓度降低时神经元就与胶质纤维分离(正常情况下这种分离发生于皮质中)[2]。
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3.2 分型与病因
Jacob(1936年)把灰质异位症分为室管膜下(结节)型和板层型(Laminar form)[3]。后者病灶位于皮层下或深部白质中。自1988年Barkovich等[2]报道了带状灰质异位症(又称双皮质综合征[4，5])后把灰质异位症分为室管膜下型、局灶型和弥漫型[6]，后两者与室管膜不相连。局灶型相应于板层型，而弥漫型为带状灰质异位症。该型在皮层下白质内形成一层灰质带，与皮质平行。该灰质带外有一层白质将其与皮质分开，内侧也有一层白质将其与脑室分开，整个皮层从软脑膜至室管膜可分为皮质白质灰质带白质4层[2]。本组病例中未见此种类型。但本组也见1例带状灰质异位症，灰质带不是位于皮层下白质内，而是位于室管膜下。该灰质带厚薄均匀，边缘整齐，把两侧的脑室内外侧壁全部包裹起来。笔者认为可以把这种类型称为室管膜下带状灰质异位症或室管膜下双皮质综合症。因此笔者认为对灰质异位症可作如下分类。
, 百拇医药
根据病变的范围可分为局灶型和弥漫型2种。这2种类型均可以有室管膜下和非室管膜下灰质异位症。
GMH可由多种原因引起，其中包括遗传性、血管性、感染性和环境因素，后者又包括中毒、辐射、胎儿酒精综合症等[1]。
带状GMH与无脑回畸形均属普遍性神经元移行紊乱(generalized neural migration disorders,NMDs)[4]。在NMDs中无脑回畸形代表最为严重的类型，而GMH临床表现比前者轻得多[4]。目前所报道的GMH除1例外均为女性，有报道在2个家庭中2位母亲为带状GMH，其中1个家庭的2个女儿也为带状GMH，而每一个家庭均有1个儿子为无脑回畸形[4]，说明带状GMH可以是一种遗传性疾病，而且与同性遗传有关。
3.3 CT表现和临床的关系
, 百拇医药
一般报道认为GMH临床表现主要为癫痫，但本组以智力发育障碍为主，可能与以下病因有关。
3.3.1 与病变严重程度有关：据报道较小的GMH表现为癫痫，病变较大时表现为中度或严重的发育延迟、偏瘫伴癫痫[6]。
3.3.2 伴随畸形： 本组伴胼胝体发育不全4例，透明隔发育不全2例，枕大池蛛网膜囊肿1例。
3.3.3 扫描机的分辨率对病变发现率的影响： 本组50%早期病例应用的是颅脑CT机，发现均为严重病例。使用了全身扫描机才发现了一些轻型病例，可能一些轻型病例在早期未被发现。
3.3.4 单纯癫痫与发病年龄的关系： Smith等[3]报道10例GMH中癫痫发病年龄最早的是15岁，这种轻型的GMH较少在儿童期发病，在儿童期不易被发现。本组发现的轻型病例均为成人，因此在儿童发病的GMH以严重型占优势。
, 百拇医药
3.4 鉴别诊断
GMH常需与结节性硬化、脑内或室管膜下转移相区别。结节性硬化的室管膜下结节常伴有钙化，呈高密度，少数结节不钙化呈等密度，在平扫CT上不易发现，常因强化而发现，而GMH与周围白质相比呈高密度，没有强化可资鉴别。室管膜下种植常有原发肿瘤的病史，种植灶有强化可予以区别。脑内转移结节常有周围水肿伴强化，与GMH不同。
参考文献
1，Barkovich AJ, Gressens P, Evrard P. Formation, maturation, and disorders of brain neocortex. AJNR, 1992, 13:423
2，Barkovich AJ, Jackson DE, Boyer RS. Band heterotopias: A newly recognized neuronal migration anomaly. Radiology, 1989, 171:455
, 百拇医药
3，Smith AS, Weinstein MA, Quencer RM,et al. Association of heterotopic gray matter with seizures: MR imaging. Radiology, 1988, 168:195
4，Palmini A, Andermann F, Aicardi J,et al. Diffuse cortical dysplasia, or the “double cortex” syndrome: The clinical and epileptic spectrum in 10 patients. Neurology, 1991, 41:1656
5，Livingston JH, Aicardi J. Unusual MRI appearance of diffuse subcortical heterotopia or “double cortex” in two children. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1990, 53:617
6，Truwit CL, Barkovich AJ. Disorders of brain development. In: Atlas SW, ed. Magnetic resonance imaging of the brain and spine.2nd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1996, 243
(收稿： 1999-11-29), 百拇医药
单位：高煜(200092 上海第二医科大学附属新华医院放射科)；范国平(200092 上海第二医科大学附属新华医院放射科)；朱杰明(200092 上海第二医科大学附属新华医院放射科)
关键词：灰质异位症；CT表现；分型
临床放射学杂志000602 【摘要】 目的 分析灰质异位症(GMH)CT表现。 材料与方法 搜集经CT检查发现的GMH 10例，其中男3例，女7例。儿童组7例，年龄2～11岁，平均5.9岁，均有智力发育障碍，伴癫痫者2例。成人(对照)组3例，年龄分别为20、22和76岁，均为意外发现。早期病例(1993年前)5例，应用颅脑CT机作平扫加增强。后期病例5例，应用全身CT机作单纯平扫。 结果 单灶4例，双灶5例，3灶1例，共计有病灶17处。团块状10处(均为儿童组)，结节状3处(儿童组1例，成人组2例)，串珠状2处(成人组1例)，环带状2处(儿童组1例)。全部团块状、串珠状和环带状以及1处结节状与室管膜相连，2处结节状位于皮质下白质内。室管膜下病灶突入脑室使脑室变形，1例病灶压迫右室间孔致单侧性脑积水，伴胼胝体发育不全4例，透明隔缺如2例，枕大池扩大、蛛网膜囊肿不除外1例。 结论 依据本组病例及文献报道提出如下分型：根据病变范围可分为局灶型和弥漫型(带状)。根据病灶是否与室管膜相连又可分为室管膜下和非室管膜下2种。本组17处病灶中室管膜下局灶型(13/17)占76.4%，弥漫型(2/17)占11.8%；非室管膜下局灶型(2/17)占11.8%，弥漫型未见。轻型GMH在儿童期较少发病，不易在儿童期发现。在儿童期发病的GMH以严重型(病灶大，有合并畸形)占优势。
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CT Appearance and Classification of Gray Matter Heterotopias
GAO Yu，FAN Guoping，ZHU Jieming.
(Department of Radiology, The Affiliated Xinhua Hospital, Shanghai No.2 Medical University, Shanghai 200092, P.R.China)
【Abstract】 Objective To analyze CT appearances of gray matter heterotopia (GMH). Materials and Methods CT findings in 10 cases with GMH, including 7 children and 3 adults, were analyzed. All children, aged 2～11 with a mean of 5.9 years, had epilepsy, and 2 showed mental retardation. The 3 adult patients were found accidentally. Results (1) Lesion number: single (n=4), two (n=5), three (n=1). (2) The appearance of lesion: mass (n=10, only seen in children group), nodules (n=3), beads (n=2), ring-band (n=2). (3) Location: all masses, beads, ring-band and one nodule were connected with ependyma, 2 nodules were in subcortical white matter. (4) Accompanying changes: deformation of ventricles due to the projection of subependymal lesion; unilateral hydrocephalus due to the oppression of ipsilateral interventricular foramen produced by subependymal lesion (n=1); dysplasia of corpus callosum (n=4); lack of septum pellucidum (n=2); arachnoid cyst (n=1). Conclusion According to the lesion distribution, heterotopia can be divided into local type and diffuse type. Based on the relationship of lesion and ependyma, heterotopia can be sub divided into subependymal type and non- subependymal type. In this study, subependymal local lesions (13/17, 76.4%), subependymal diffuse lesions (2/17, 11.8%), and non-ependymal local lesions (2/17, 11.8%) are found, while no non-ependymal diffuse lesions are seen. Sever GMH with large lesion and deformity is more common in children.
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【Key words】 Gray matter heterotopia Classification CT sign
文献报道灰质异位症(gray matter heterotopias,GMH)的主要临床表现为难治性癫痫。但本组儿童未见单纯表现为难治性癫痫的病例，与一般报道不相符，因此分析本组儿童病例的CT表现，并与本组成人病例和文献报道进行比较，找出GMH的特点。
1 材料与方法
搜集1984年10月～1999年4月在CT检查中发现的GMH共10例，男3例，女7例。其中儿童组7例，年龄2～7岁，平均5.9岁；成人(对照)组3例，年龄分别为20、22和76岁。儿童组均有智力发育障碍，2例伴癫痫；成人组均为意外发现。
1993年前使用岛津SCT-10N颅脑CT扫描机平扫加增强检查5例，1993年后使用GE Sytec 4000型全身CT扫描机平扫5例。扫描层厚10mm，自听眦线连续向上扫描8～10层。
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2 结果
2.1 病灶数目
单灶4例，双灶5例，三灶1例。10例中发现病灶共17处。
2.2 病灶形态
团块状(病灶大于3cm)10处(均为儿童组)(图1)，结节状(病灶小于3cm)3处(儿童组1例，成人组2例)(图2)，串珠状2处(成人组1例)(图3)，环带状2处(儿童组1例)(图4)。
图1 男，1岁4个月。平扫：左额部巨大灰质团块压迫左侧侧脑室，使其变形。
右侧的脑室几乎与中线平行，为胼胝体发育不全表现。同时近中线伴背侧囊肿
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图2 男，20岁。平扫：左额顶部皮质下白质内见结节状灰质密度影
图3 女，22岁。平扫：两侧侧脑室外侧壁见串珠状灰质密度影
图4 女，7岁。平扫：两侧侧脑室内及侧壁均见带状灰质密度影，相当于胼胝体膝和压部白质纤维也为灰质带所取代，并胼胝体发育不全
2.3 病灶部位
所有团块状、串珠状和环带状以及1处结节状病灶均与室管膜下相连，占88.2%(15/17)。团块和结节状者位于侧脑室前角5处，体部6处。串珠状者贴于两下角及左后角之两侧的脑室外侧壁全长。环带状者紧贴于两侧的脑室全部内外壁包括前角、体部、三角和下角，厚度均匀。2处位于顶部皮质下白质内，为结节状。
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2.4 伴随改变
室管膜下病灶突入脑室致脑室变形(图5、6)。单侧脑积水1例，系病灶位于右侧室间孔区导致脑脊液流动障碍所致(图7)。
图5 女，11岁。平扫：透明隔缺如呈单脑室表现，相当于胼胝体膝部区域见两灰质团块压迫突入两侧侧脑室前角而使脑室变形，侧脑室体右外侧壁见巨大灰质团块
图6 女，7岁。平扫：两侧对称性巨大灰质团块压迫两侧侧脑室体部使起变窄闭塞
图7 男，5岁。平扫：灰质团块压迫右侧侧脑室前角及室间孔致右侧侧脑室脑积水
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胼胝体发育不全4例。环带状者横断面CT图像上胼胝体膝部和压部连合纤维均为灰质所替代(图4)，1例胼胝体发育不全伴背侧囊肿(图1)。透明隔缺如2例(图5)。枕大池扩大、蛛网膜囊肿不除外1例。
3 讨论
3.1 发病机理
神经元从侧脑室壁上的胚生发组织中沿放射状排列的胶质纤维向外移行以形成大脑皮层的途径中发生任何阻滞就可发生灰质异位症。放射状胶质纤维的完整性是神经元完成移行的重要条件之一，该构架的损害可导致移行终止[1]。另外趋化性的失败(a failure of chemotaxis)可以导致移行不能完成。有一种化学接触物质使移行细胞同放射状胶质纤维相互作用，促使移行细胞沿纤维向远侧移行。当这种趋化因子(chemotactic factor)的浓度降低时神经元就与胶质纤维分离(正常情况下这种分离发生于皮质中)[2]。
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3.2 分型与病因
Jacob(1936年)把灰质异位症分为室管膜下(结节)型和板层型(Laminar form)[3]。后者病灶位于皮层下或深部白质中。自1988年Barkovich等[2]报道了带状灰质异位症(又称双皮质综合征[4，5])后把灰质异位症分为室管膜下型、局灶型和弥漫型[6]，后两者与室管膜不相连。局灶型相应于板层型，而弥漫型为带状灰质异位症。该型在皮层下白质内形成一层灰质带，与皮质平行。该灰质带外有一层白质将其与皮质分开，内侧也有一层白质将其与脑室分开，整个皮层从软脑膜至室管膜可分为皮质白质灰质带白质4层[2]。本组病例中未见此种类型。但本组也见1例带状灰质异位症，灰质带不是位于皮层下白质内，而是位于室管膜下。该灰质带厚薄均匀，边缘整齐，把两侧的脑室内外侧壁全部包裹起来。笔者认为可以把这种类型称为室管膜下带状灰质异位症或室管膜下双皮质综合症。因此笔者认为对灰质异位症可作如下分类。
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根据病变的范围可分为局灶型和弥漫型2种。这2种类型均可以有室管膜下和非室管膜下灰质异位症。
GMH可由多种原因引起，其中包括遗传性、血管性、感染性和环境因素，后者又包括中毒、辐射、胎儿酒精综合症等[1]。
带状GMH与无脑回畸形均属普遍性神经元移行紊乱(generalized neural migration disorders,NMDs)[4]。在NMDs中无脑回畸形代表最为严重的类型，而GMH临床表现比前者轻得多[4]。目前所报道的GMH除1例外均为女性，有报道在2个家庭中2位母亲为带状GMH，其中1个家庭的2个女儿也为带状GMH，而每一个家庭均有1个儿子为无脑回畸形[4]，说明带状GMH可以是一种遗传性疾病，而且与同性遗传有关。
3.3 CT表现和临床的关系
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一般报道认为GMH临床表现主要为癫痫，但本组以智力发育障碍为主，可能与以下病因有关。
3.3.1 与病变严重程度有关：据报道较小的GMH表现为癫痫，病变较大时表现为中度或严重的发育延迟、偏瘫伴癫痫[6]。
3.3.2 伴随畸形： 本组伴胼胝体发育不全4例，透明隔发育不全2例，枕大池蛛网膜囊肿1例。
3.3.3 扫描机的分辨率对病变发现率的影响： 本组50%早期病例应用的是颅脑CT机，发现均为严重病例。使用了全身扫描机才发现了一些轻型病例，可能一些轻型病例在早期未被发现。
3.3.4 单纯癫痫与发病年龄的关系： Smith等[3]报道10例GMH中癫痫发病年龄最早的是15岁，这种轻型的GMH较少在儿童期发病，在儿童期不易被发现。本组发现的轻型病例均为成人，因此在儿童发病的GMH以严重型占优势。
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3.4 鉴别诊断
GMH常需与结节性硬化、脑内或室管膜下转移相区别。结节性硬化的室管膜下结节常伴有钙化，呈高密度，少数结节不钙化呈等密度，在平扫CT上不易发现，常因强化而发现，而GMH与周围白质相比呈高密度，没有强化可资鉴别。室管膜下种植常有原发肿瘤的病史，种植灶有强化可予以区别。脑内转移结节常有周围水肿伴强化，与GMH不同。
参考文献
1，Barkovich AJ, Gressens P, Evrard P. Formation, maturation, and disorders of brain neocortex. AJNR, 1992, 13:423
2，Barkovich AJ, Jackson DE, Boyer RS. Band heterotopias: A newly recognized neuronal migration anomaly. Radiology, 1989, 171:455
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3，Smith AS, Weinstein MA, Quencer RM,et al. Association of heterotopic gray matter with seizures: MR imaging. Radiology, 1988, 168:195
4，Palmini A, Andermann F, Aicardi J,et al. Diffuse cortical dysplasia, or the “double cortex” syndrome: The clinical and epileptic spectrum in 10 patients. Neurology, 1991, 41:1656
5，Livingston JH, Aicardi J. Unusual MRI appearance of diffuse subcortical heterotopia or “double cortex” in two children. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1990, 53:617
6，Truwit CL, Barkovich AJ. Disorders of brain development. In: Atlas SW, ed. Magnetic resonance imaging of the brain and spine.2nd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1996, 243
(收稿： 1999-11-29), 百拇医药