慢性格林巴利综合征11例治疗体会
作者：刘惠萍 陈 攸
单位：刘惠萍 陈 攸(新乡市中心医院神经内科 新乡 453000)
关键词：格林巴利综合征；慢性病；诊断；治疗
河南医科大学学报990266 慢性格林巴利综合征又称慢性炎症性脱鞘性多发性神经根神经病(CIDP)。由Hinman等(1967年)正式命名[1]。作者1983年3月～1997年2月共收治11例患者，报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 11例患者均附合Hinman提出的CIDP诊断标准，男6例，女5例，年龄23～63岁，平均(43±3.5)岁。其中缓慢进展型9例，病程短者3个月，长者2a；复发型2例。2例有发热、上感，余均无诱因。以双下肢麻木起病者5例，以四肢麻木无力起病者4例，以双上肢麻木无力起病者1例，双下肢浮肿起病者1例；肌力在Ⅱ～Ⅳ级不等；球麻痹者6例；阳萎者2例；有末稍型感觉障碍者6例；肌萎缩5例；四肢腱反射减弱4例，消失7例；脑脊液细胞数1例为14×106L-1，余均正常；蛋白质最低59mg/L，最高300mg/L。肌电图运动传导速度减慢1例，感觉传导速度减慢6例，失神经传导2例。
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1.2 治疗方法 本组11例患者，9例用地塞米松针静脉点滴2～4周后酌情减量。1例用七叶莲，维生素B1及维生素B6，1例用加兰他敏、路丁治疗。
1.3 疗效标准 痊愈：四肢肌力正常，腱反射恢复，遗留轻度肢体麻木。好转：遗留轻度神经体征，能正常工作或生活。无效：肌力较发病时无提高，且有复发者。
1.4 治疗效果 激素组9例，3例痊愈，占所有患者27%；4例好转，占所有患者36%；2例无效，占所有患者18%，其他组因病例少无法统计。
2 讨论
CIDP诊断主要依据病程、临床特征、脑脊液和电生理改变以及有关疾病的排除。Barohn于1989年提出新的诊断标准[2]：①必须具备进行性无力达2个月，对称性上肢或下肢、运端或近端无力，腱反射减弱或消失。②必须排除标准：纯感觉性神经病，手或足残缺，色素性视网膜炎，干皮病，药物或中毒所致周围神经病，实验室发现低胆固醇，卟啉代射异常，血糖升高，血清维生素B12降低，甲减、重金属中毒，脑脊液细胞数>50×106L-1，神经活检显示血管炎，轴索肿胀，髓鞘内气泡，淀粉沉积，肾上腺白质脑病，异染性白质脑病，神经肌肉接头病，肌病，前角细胞疾病的电生理学特征。③实验室神经活检示脱鞘性改变，2条以上的运动神经传导速度至少低于正常时限的70%，脑脊液蛋白>450mg/L。以上条件①+②+③可确诊，3项中其中2项附合为可能CIDP。 CIDP是一组由免疫介导的炎性脱鞘性周围神经病，多数学者认为与急性格林巴利(AIDP)有类似的发病机制、病理及电生理改变，属同一范畴疾病[3]，但又不完全相同。总结11例病例，作者认为，CIDP发病前诱因不明显。本组仅有2例有发热，上感史，不排除巧合之可能。AIDP病程在1个月可进入恢复期，而CIDP病程至少2个月以上，本组为3个月～2a，且症状和体征较ADIP轻。本组肌力最低Ⅱ级。AIDP主要侵犯前根，而CIDP则侵犯前后根及周围神经。AIDP呈单病程很少复发，而CIDP可复发。本组脑脊液蛋白在59～300mg/L不等，差别较大，因为神经系统疾病往往为选择性侵犯神经系统之部位，故病变以侵犯神经根为主则脑脊液蛋白含量较高；如病变以侵犯周围神经为主，则蛋白可轻度升高。CIDP肌电图可有脱鞘和轴索损害同时存在，这一点可解释患者恢复慢，肌萎缩多，且不易完全恢复。治疗上CIDP用激素效果好，目前有条件的还可用血浆置换法或大剂量丙种球蛋白。
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CIDP有很多命名，如慢性多发性神经根神经病，复发性格林巴利，多发性神经炎和复发性皮质激素依赖性多发性神经炎。此病与急性格林巴利综合征到底有什么联系目前还有争论[4]。作者曾遇1例女患者，56岁，17岁时患病，四肢瘫，卧床。因当时医疗条件有限行针炙，中药治疗无效，2a后才渐恢复，未留任何后遗症，始终诊断不明。1995年(56岁)腹泻1周后再次发病，双上肢无力，各项检查均附合AIDP。用激素治疗1月后完全恢复，患者第1次发病因无第1手材料推测为慢性格林巴利综合征，与第二次发病相隔39a，且首次为CIDP，二次为AIDP。由此看来，AIDP与CIDP是同一疾病的2种变异还是根本上就是2种独立的疾病，还应进一步探讨。
参考文献
[1] 孟家眉主编.神经内科临床新进展.北京：北京出版社，1994.391
[2] 梁辉，王国平，贺茂林.慢性格林巴利综合征.脑与神经疾病杂志，1995，4：206
[3] 郭玉璞，王建明，高秀贤，等.慢性格体巴利综合征及其变异型.中华神经精神科杂志，1991，24(3)：231
[4] 史玉泉主编.实用神经病学.上海：上海科技出版社，1994.216, http://www.100md.com
单位：刘惠萍 陈 攸(新乡市中心医院神经内科 新乡 453000)
关键词：格林巴利综合征；慢性病；诊断；治疗
河南医科大学学报990266 慢性格林巴利综合征又称慢性炎症性脱鞘性多发性神经根神经病(CIDP)。由Hinman等(1967年)正式命名[1]。作者1983年3月～1997年2月共收治11例患者，报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 11例患者均附合Hinman提出的CIDP诊断标准，男6例，女5例，年龄23～63岁，平均(43±3.5)岁。其中缓慢进展型9例，病程短者3个月，长者2a；复发型2例。2例有发热、上感，余均无诱因。以双下肢麻木起病者5例，以四肢麻木无力起病者4例，以双上肢麻木无力起病者1例，双下肢浮肿起病者1例；肌力在Ⅱ～Ⅳ级不等；球麻痹者6例；阳萎者2例；有末稍型感觉障碍者6例；肌萎缩5例；四肢腱反射减弱4例，消失7例；脑脊液细胞数1例为14×106L-1，余均正常；蛋白质最低59mg/L，最高300mg/L。肌电图运动传导速度减慢1例，感觉传导速度减慢6例，失神经传导2例。
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1.2 治疗方法 本组11例患者，9例用地塞米松针静脉点滴2～4周后酌情减量。1例用七叶莲，维生素B1及维生素B6，1例用加兰他敏、路丁治疗。
1.3 疗效标准 痊愈：四肢肌力正常，腱反射恢复，遗留轻度肢体麻木。好转：遗留轻度神经体征，能正常工作或生活。无效：肌力较发病时无提高，且有复发者。
1.4 治疗效果 激素组9例，3例痊愈，占所有患者27%；4例好转，占所有患者36%；2例无效，占所有患者18%，其他组因病例少无法统计。
2 讨论
CIDP诊断主要依据病程、临床特征、脑脊液和电生理改变以及有关疾病的排除。Barohn于1989年提出新的诊断标准[2]：①必须具备进行性无力达2个月，对称性上肢或下肢、运端或近端无力，腱反射减弱或消失。②必须排除标准：纯感觉性神经病，手或足残缺，色素性视网膜炎，干皮病，药物或中毒所致周围神经病，实验室发现低胆固醇，卟啉代射异常，血糖升高，血清维生素B12降低，甲减、重金属中毒，脑脊液细胞数>50×106L-1，神经活检显示血管炎，轴索肿胀，髓鞘内气泡，淀粉沉积，肾上腺白质脑病，异染性白质脑病，神经肌肉接头病，肌病，前角细胞疾病的电生理学特征。③实验室神经活检示脱鞘性改变，2条以上的运动神经传导速度至少低于正常时限的70%，脑脊液蛋白>450mg/L。以上条件①+②+③可确诊，3项中其中2项附合为可能CIDP。 CIDP是一组由免疫介导的炎性脱鞘性周围神经病，多数学者认为与急性格林巴利(AIDP)有类似的发病机制、病理及电生理改变，属同一范畴疾病[3]，但又不完全相同。总结11例病例，作者认为，CIDP发病前诱因不明显。本组仅有2例有发热，上感史，不排除巧合之可能。AIDP病程在1个月可进入恢复期，而CIDP病程至少2个月以上，本组为3个月～2a，且症状和体征较ADIP轻。本组肌力最低Ⅱ级。AIDP主要侵犯前根，而CIDP则侵犯前后根及周围神经。AIDP呈单病程很少复发，而CIDP可复发。本组脑脊液蛋白在59～300mg/L不等，差别较大，因为神经系统疾病往往为选择性侵犯神经系统之部位，故病变以侵犯神经根为主则脑脊液蛋白含量较高；如病变以侵犯周围神经为主，则蛋白可轻度升高。CIDP肌电图可有脱鞘和轴索损害同时存在，这一点可解释患者恢复慢，肌萎缩多，且不易完全恢复。治疗上CIDP用激素效果好，目前有条件的还可用血浆置换法或大剂量丙种球蛋白。
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CIDP有很多命名，如慢性多发性神经根神经病，复发性格林巴利，多发性神经炎和复发性皮质激素依赖性多发性神经炎。此病与急性格林巴利综合征到底有什么联系目前还有争论[4]。作者曾遇1例女患者，56岁，17岁时患病，四肢瘫，卧床。因当时医疗条件有限行针炙，中药治疗无效，2a后才渐恢复，未留任何后遗症，始终诊断不明。1995年(56岁)腹泻1周后再次发病，双上肢无力，各项检查均附合AIDP。用激素治疗1月后完全恢复，患者第1次发病因无第1手材料推测为慢性格林巴利综合征，与第二次发病相隔39a，且首次为CIDP，二次为AIDP。由此看来，AIDP与CIDP是同一疾病的2种变异还是根本上就是2种独立的疾病，还应进一步探讨。
参考文献
[1] 孟家眉主编.神经内科临床新进展.北京：北京出版社，1994.391
[2] 梁辉，王国平，贺茂林.慢性格林巴利综合征.脑与神经疾病杂志，1995，4：206
[3] 郭玉璞，王建明，高秀贤，等.慢性格体巴利综合征及其变异型.中华神经精神科杂志，1991，24(3)：231
[4] 史玉泉主编.实用神经病学.上海：上海科技出版社，1994.216, http://www.100md.com