感觉神经性耳聋的MRI研究
作者：王武 张雪哲 卢延 洪闻 陆立 黄振国
单位：100029 北京中日友好医院放射诊断科
关键词：听觉丧失，感音神经性；磁共振成像；听觉通路
中华放射学杂志980611.htm 【摘要】 目的 评价MRI检查方法对探讨感觉神经性耳聋(SNHL)各种病因的价值。方法 用SE和快速自旋回波(FSE)序列对495例临床诊断为SNHL的患者进行磁共振检查。结果 MRI发现颅内病变211例(42.6%), 其中95例(19.2%)的SNHL病因为听觉传导通路上的病变。 11例内耳区病变为感觉性耳聋,另外84例听神经或脑内听觉传导纤维受损为神经性耳聋。84例中62例病变位于内听道和桥小脑角区,脑内病变为22例。结论 SNHL病人MRI检查应包括从耳蜗到颞横回的全部听觉传导通路。肿瘤、梗死软化、多发硬化、炎症、纡曲血管和囊肿都可引起SNHL。
, http://www.100md.com
MRI investigation of sensorineural hearing loss Wang Wu, Zhang Xuezhe, Lu Yan,et al. Department of Radiology, China-Japan Friendship Hospital, Beijing 100029
【Abstract】 Purpose To investigate the causes of sensorineural hearing loss(SNHL) and method of MR imaging. Methods 495 consecutive patients with SNHL examined with MRI were analyzed. Results An intracranial abnormality was found in 211(42.6%) of the patients with 95 (19.2%) along the acoustic pathway. Eleven of the 95 patients had sensory hearing loss while 84 had neural hearing loss with lesions affecting the retrocochlear auditory pathway. In 62 of the 84 patients, the internal acoustic canal and cerebellopontine angle were involved. Twenty-two patients had intra-axial lesions. Conclusion MR imaging in a patient with SNHL must cover the entire acoustic pathway from the cochlea to the temporal gyrus. Tumors, infarction, traumatic necrosis, multiple sclerosis, cyst, inflammation and ectopic vessel are responsible for SNHL.
, 百拇医药
【Key words】 Hearing loss, sensorineural Magnetic resonance imaging Auditory pathways
感觉神经性耳聋(sensorineural hearing loss, SNHL)是一种症状或体征,耳蜗至颞横回听觉神经传导通路上的多种疾病都可以引起该症状,较难确诊其病因。MRI被认为是探查该病的最佳影像检查方法[1]，笔者尚未见国内有关报道。
我们复习了495例SNHL患者的头颅MRI资料,以探讨该类病人的MRI检查方法，发现引起SNHL的各种病因。
材料与方法
本组495例中,男265例,女230例,年龄在8～88岁之间,症状有:失听、眩晕、头昏、耳痛、耳鸣、步态障碍。耳科检查诊断为感觉神经性耳聋,怀疑听觉神经传导通路上有病变。
, 百拇医药
用GE Signa 0.5 T或1.5 T超导MR机,采用SE和快速自旋回波(FSE)序列,常规轴面和冠状面T1WI和T2WI。T1WI扫描条件为：TR=500毫秒，TE=12毫秒,T2WI为：TR=3 500毫秒，TE=17毫秒，层厚3 mm,层间距5 mm,成像矩阵256×256。外周静脉注入Gd-DTPA每公斤体重0.1～0.2 mmol，再行轴、冠状位T1WI,扫描条件同平扫。
结果
495例患者中,211例(42.6%)头颅MRI有异常发现,其中95例(19.2%)颅内病变累及听觉传导通路。病变最常见部位为桥小脑角和内听道区(62例，占65.3%),其次为脑内(22例，占23.2%)和内耳区(11例，占11.6%)。已有病理证实的肿瘤病变69例,占72.6%,为本组最常见的耳聋病因。
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内耳区病变11例。1例为中耳炎向内发展累及内耳成迷路炎,1例为面神经膝状神经节瘤挤压内耳(图1),颈静脉球瘤和腮腺癌各有3例(图2,3),浸润性生长的胆脂瘤2例,软骨肉瘤1例，均侵及内耳。
内听道和桥小脑角区病变:此区62例病变均累及听神经。其中听神经瘤(30例)和脑膜瘤(8例)之和超过半数,剩余24例中,听神经瘤术后病人7例，基底动脉纡曲延长压迫听神经3例,1例蛛网膜囊肿和13例较少见肿瘤(颈静脉球瘤4例、胆脂瘤3例、软骨瘤及肾癌转移瘤各2例、舌咽神经瘤和脑室外室管膜瘤各1例，见图4,5)。
图1 面神经膝状神经节瘤。轴位增强T1WI显示左侧面神经管扩大, 内有均匀强化小肿瘤(箭头)挤压内耳 图2 颈静脉球瘤。冠状增强T1WI发现左侧静脉孔区明显强化肿物(箭头), 向上侵犯内耳(长箭头) 图3 腮腺癌。轴位增强T1WI发现右侧颞骨区不规则肿物,明显强化,向内生长, 破坏内耳并侵犯听神经(箭头) 图4 脑室外室管膜瘤。轴位增强T1WI发现左侧桥小脑角区分叶状肿物,明显强化,向前侵犯听神经(箭头) 图5 舌咽神经瘤。冠状增强T1WI显示左侧桥小脑角区不规则肿物, 明显强化, 向上侵犯听神经(箭头) 图6海绵状血管瘤。轴位增强T1WI发现脑桥内类圆形稍高信号病灶(长箭头), 外周有一完整的低信号圈,在周围还发现供血动脉(箭头)
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脑内病变:共22例。桥脑内多发硬化灶损害听觉传导神经纤维7例,为最常见病因。桥脑和颞叶区脑梗死6例；颞叶外伤后脑软化1例；从桥脑至颞横回听觉传导途中共发现8例肿瘤,其中桥脑星形细胞瘤和海绵状血管瘤各2例(图6),颞叶星形细胞瘤和淋巴瘤各1例,丘脑星形细胞瘤1例,松果体细胞瘤1例。讨论
听觉传导通路主要由三级神经元连锁组成。第一级神经元细胞体位于内耳蜗轴中的螺旋神经节内，从周围突到螺旋器毛细胞,感受声波引起的内淋巴液波动，由中央突合成位听神经,经内听道、桥小脑角入脑桥，止于蜗神经核团。第二级神经元细胞体在蜗神经核内,轴突大部分横行,组成髓纹及斜方体至对侧,绕过上橄榄核后,折而上行,组成外侧丘系,上行止于内侧膝状体,内侧膝状体内的第三级神经元轴突组成听辐射,经内囊枕部止于颞横回听中枢。
感觉神经性耳聋病因很复杂,尽管目前已有许多种临床和影像检查方法,但仍较难找出其病因。限于一般放射科医师对听觉传导通路和耳聋病因的认识,目前影像检查的重点仍是内听道和桥小脑角区,而较少注意观察内耳和脑内听觉传导通路上的一些少见疾病。本组资料显示脑内和内耳区病变分别占23.2%和11.6%,该结果提示MRI检查应包括从耳蜗到颞横回的全部听觉传导通路,每一平面都应认真观察。
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文献报道，在200例SNHL患者中发现67例(33.5%)病人有颅内病变[2]。本组495例中211例(42.6%)有颅内病变,其中95例(19.2%)颅内病变被认为是感觉神经性耳聋的病因,这基本代表了目前MR检查所能发现听觉传导通路上病变的情况。
感觉神经性耳聋又分为感觉性(耳蜗性)和神经性(耳蜗后性)耳聋。MRI不但可清晰显示周围肿瘤侵犯内耳,也可发现耳蜗区原发肿瘤,包括耳蜗或面神经节的微小肿瘤,MRI还能诊断内耳出血和感染。但MRI不能发现噪音损害、药物毒性和微血管病变造成的耳蜗损伤,这也是感觉神经性耳聋MRI检查阴性的原因之一[3]。
内耳感染(迷路炎)在放射诊断文献中很少见到,因为普通MRI很难清楚地显示内耳迷路,本组1例内耳迷路炎是从中耳炎发展而来的。神经鞘瘤可发生在面神经走行的各段,如:桥小脑角段、内听道段、膝状神经节和颅外的茎乳管段、腮腺段等[4]。膝状神经节位于内耳的外上方,本组1例膝状神经节瘤压迫内耳造成耳聋。颈静脉球瘤发生于颈静脉球壁的副神经节,向四周生长,为颅内少见肿瘤,本组7例颈静脉球瘤,有3例侵犯破坏内耳。
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颅外的腮腺癌常常沿面神经浸润生长,伸入颞骨破坏前庭和耳蜗,本组3例腮腺癌均有此特征性表现,MRI显示得非常清楚。
当病变侵犯听神经或侵犯脑桥至颞叶的神经核团或投射纤维时,发生神经性听力丧失。如病变只累及内听道和桥小脑角区的听神经时,表现为单侧耳聋。脑内病变破坏了听神经交叉后的听觉传导纤维(两侧的纤维),引起双侧不对称性耳聋,并以病变对侧耳聋更为严重。
本组5例胆脂瘤和2例脊索瘤均呈典型表现,为较大分叶状肿物,在T1WI上为低信号,T2WI为高信号,向内后生长,破坏颞骨、内耳及听神经。本组1例脑室外室管膜瘤位于桥小脑角,T1WI上为低信号,注射造影剂后呈不规则明显强化,侵及听神经和基底动脉,本肿瘤与听神经瘤极相似,但只位于桥小脑角区,不伸入内听道。舌咽神经瘤极为少见,该肿瘤MRI表现也与听神经瘤十分相似,但该肿瘤位置比听神经瘤稍低,并偏前方。另外,本例有吞咽和味觉障碍对诊断很有帮助。桥小脑角转移瘤在成人常来源于肺、乳腺、前列腺和肾的恶性肿瘤,在儿童多来源于肾神经母细胞瘤[5]。血管性病变所特有的外形和流空现象,MRI易作出正确诊断。
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脱髓鞘疾病也是引起耳聋的少见原因之一,国外文献报道在2%～3%之间[6],本组发现7例多发硬化引起神经性耳聋。T2WI在发现多发硬化上有独特的作用,因此耳聋病人MRI T2WI检查是不可缺少的。
MRI可以清楚显示听觉传导的全部通路,是SNHL病人的最佳影像检查方法之一。MRI检查应包括从耳蜗到颞横回的全部听觉传导通路，肿瘤、梗死软化、多发硬化、炎症、纡曲血管和囊肿都可引起SNHL。
参考文献
1 Mark AS, Seltzer S, Harnsberger HR. Sensorineural hearing loss: more than meets the eye? AJNR, 1993, 14:37-40.
2 Litt AW, Mirsky P, Berson BD. Screening protocol for MR imaging of the internal auditory canal. J Comput Assist Tomogr, 1991, 15:930-935.
, 百拇医药
3 Casselman JW, Kuhweide R, Deimling M, et al. Constructive interference in steady state-3DFT MR imaging of the inner ear and cerebellopontine angle. AJNR, 1993, 14:47-50.
4 Martin N, Sterkers O, Mompoint D. Facial nerve neuromas. MR imaging: report of four cases. Neuroradiology, 1992, 34:62-66.
5 Yuh WT, Mayr YN, Koci TM. Metastatic lesions involving the cerebellopontine angle. AJNR, 1993, 14:99-103.
6 Cure JK, Cromwell LD, Case JL, et al. Auditory dysfunction caused by multiple sclerosis: detection with MR imaging. AJNR, 1990,11:817-820.
(收稿：1997-10-23 修回：1998-01-14), http://www.100md.com
单位：100029 北京中日友好医院放射诊断科
关键词：听觉丧失，感音神经性；磁共振成像；听觉通路
中华放射学杂志980611.htm 【摘要】 目的 评价MRI检查方法对探讨感觉神经性耳聋(SNHL)各种病因的价值。方法 用SE和快速自旋回波(FSE)序列对495例临床诊断为SNHL的患者进行磁共振检查。结果 MRI发现颅内病变211例(42.6%), 其中95例(19.2%)的SNHL病因为听觉传导通路上的病变。 11例内耳区病变为感觉性耳聋,另外84例听神经或脑内听觉传导纤维受损为神经性耳聋。84例中62例病变位于内听道和桥小脑角区,脑内病变为22例。结论 SNHL病人MRI检查应包括从耳蜗到颞横回的全部听觉传导通路。肿瘤、梗死软化、多发硬化、炎症、纡曲血管和囊肿都可引起SNHL。
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MRI investigation of sensorineural hearing loss Wang Wu, Zhang Xuezhe, Lu Yan,et al. Department of Radiology, China-Japan Friendship Hospital, Beijing 100029
【Abstract】 Purpose To investigate the causes of sensorineural hearing loss(SNHL) and method of MR imaging. Methods 495 consecutive patients with SNHL examined with MRI were analyzed. Results An intracranial abnormality was found in 211(42.6%) of the patients with 95 (19.2%) along the acoustic pathway. Eleven of the 95 patients had sensory hearing loss while 84 had neural hearing loss with lesions affecting the retrocochlear auditory pathway. In 62 of the 84 patients, the internal acoustic canal and cerebellopontine angle were involved. Twenty-two patients had intra-axial lesions. Conclusion MR imaging in a patient with SNHL must cover the entire acoustic pathway from the cochlea to the temporal gyrus. Tumors, infarction, traumatic necrosis, multiple sclerosis, cyst, inflammation and ectopic vessel are responsible for SNHL.
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【Key words】 Hearing loss, sensorineural Magnetic resonance imaging Auditory pathways
感觉神经性耳聋(sensorineural hearing loss, SNHL)是一种症状或体征,耳蜗至颞横回听觉神经传导通路上的多种疾病都可以引起该症状,较难确诊其病因。MRI被认为是探查该病的最佳影像检查方法[1]，笔者尚未见国内有关报道。
我们复习了495例SNHL患者的头颅MRI资料,以探讨该类病人的MRI检查方法，发现引起SNHL的各种病因。
材料与方法
本组495例中,男265例,女230例,年龄在8～88岁之间,症状有:失听、眩晕、头昏、耳痛、耳鸣、步态障碍。耳科检查诊断为感觉神经性耳聋,怀疑听觉神经传导通路上有病变。
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用GE Signa 0.5 T或1.5 T超导MR机,采用SE和快速自旋回波(FSE)序列,常规轴面和冠状面T1WI和T2WI。T1WI扫描条件为：TR=500毫秒，TE=12毫秒,T2WI为：TR=3 500毫秒，TE=17毫秒，层厚3 mm,层间距5 mm,成像矩阵256×256。外周静脉注入Gd-DTPA每公斤体重0.1～0.2 mmol，再行轴、冠状位T1WI,扫描条件同平扫。
结果
495例患者中,211例(42.6%)头颅MRI有异常发现,其中95例(19.2%)颅内病变累及听觉传导通路。病变最常见部位为桥小脑角和内听道区(62例，占65.3%),其次为脑内(22例，占23.2%)和内耳区(11例，占11.6%)。已有病理证实的肿瘤病变69例,占72.6%,为本组最常见的耳聋病因。
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内耳区病变11例。1例为中耳炎向内发展累及内耳成迷路炎,1例为面神经膝状神经节瘤挤压内耳(图1),颈静脉球瘤和腮腺癌各有3例(图2,3),浸润性生长的胆脂瘤2例,软骨肉瘤1例，均侵及内耳。
内听道和桥小脑角区病变:此区62例病变均累及听神经。其中听神经瘤(30例)和脑膜瘤(8例)之和超过半数,剩余24例中,听神经瘤术后病人7例，基底动脉纡曲延长压迫听神经3例,1例蛛网膜囊肿和13例较少见肿瘤(颈静脉球瘤4例、胆脂瘤3例、软骨瘤及肾癌转移瘤各2例、舌咽神经瘤和脑室外室管膜瘤各1例，见图4,5)。
图1 面神经膝状神经节瘤。轴位增强T1WI显示左侧面神经管扩大, 内有均匀强化小肿瘤(箭头)挤压内耳 图2 颈静脉球瘤。冠状增强T1WI发现左侧静脉孔区明显强化肿物(箭头), 向上侵犯内耳(长箭头) 图3 腮腺癌。轴位增强T1WI发现右侧颞骨区不规则肿物,明显强化,向内生长, 破坏内耳并侵犯听神经(箭头) 图4 脑室外室管膜瘤。轴位增强T1WI发现左侧桥小脑角区分叶状肿物,明显强化,向前侵犯听神经(箭头) 图5 舌咽神经瘤。冠状增强T1WI显示左侧桥小脑角区不规则肿物, 明显强化, 向上侵犯听神经(箭头) 图6海绵状血管瘤。轴位增强T1WI发现脑桥内类圆形稍高信号病灶(长箭头), 外周有一完整的低信号圈,在周围还发现供血动脉(箭头)
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脑内病变:共22例。桥脑内多发硬化灶损害听觉传导神经纤维7例,为最常见病因。桥脑和颞叶区脑梗死6例；颞叶外伤后脑软化1例；从桥脑至颞横回听觉传导途中共发现8例肿瘤,其中桥脑星形细胞瘤和海绵状血管瘤各2例(图6),颞叶星形细胞瘤和淋巴瘤各1例,丘脑星形细胞瘤1例,松果体细胞瘤1例。讨论
听觉传导通路主要由三级神经元连锁组成。第一级神经元细胞体位于内耳蜗轴中的螺旋神经节内，从周围突到螺旋器毛细胞,感受声波引起的内淋巴液波动，由中央突合成位听神经,经内听道、桥小脑角入脑桥，止于蜗神经核团。第二级神经元细胞体在蜗神经核内,轴突大部分横行,组成髓纹及斜方体至对侧,绕过上橄榄核后,折而上行,组成外侧丘系,上行止于内侧膝状体,内侧膝状体内的第三级神经元轴突组成听辐射,经内囊枕部止于颞横回听中枢。
感觉神经性耳聋病因很复杂,尽管目前已有许多种临床和影像检查方法,但仍较难找出其病因。限于一般放射科医师对听觉传导通路和耳聋病因的认识,目前影像检查的重点仍是内听道和桥小脑角区,而较少注意观察内耳和脑内听觉传导通路上的一些少见疾病。本组资料显示脑内和内耳区病变分别占23.2%和11.6%,该结果提示MRI检查应包括从耳蜗到颞横回的全部听觉传导通路,每一平面都应认真观察。
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文献报道，在200例SNHL患者中发现67例(33.5%)病人有颅内病变[2]。本组495例中211例(42.6%)有颅内病变,其中95例(19.2%)颅内病变被认为是感觉神经性耳聋的病因,这基本代表了目前MR检查所能发现听觉传导通路上病变的情况。
感觉神经性耳聋又分为感觉性(耳蜗性)和神经性(耳蜗后性)耳聋。MRI不但可清晰显示周围肿瘤侵犯内耳,也可发现耳蜗区原发肿瘤,包括耳蜗或面神经节的微小肿瘤,MRI还能诊断内耳出血和感染。但MRI不能发现噪音损害、药物毒性和微血管病变造成的耳蜗损伤,这也是感觉神经性耳聋MRI检查阴性的原因之一[3]。
内耳感染(迷路炎)在放射诊断文献中很少见到,因为普通MRI很难清楚地显示内耳迷路,本组1例内耳迷路炎是从中耳炎发展而来的。神经鞘瘤可发生在面神经走行的各段,如:桥小脑角段、内听道段、膝状神经节和颅外的茎乳管段、腮腺段等[4]。膝状神经节位于内耳的外上方,本组1例膝状神经节瘤压迫内耳造成耳聋。颈静脉球瘤发生于颈静脉球壁的副神经节,向四周生长,为颅内少见肿瘤,本组7例颈静脉球瘤,有3例侵犯破坏内耳。
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颅外的腮腺癌常常沿面神经浸润生长,伸入颞骨破坏前庭和耳蜗,本组3例腮腺癌均有此特征性表现,MRI显示得非常清楚。
当病变侵犯听神经或侵犯脑桥至颞叶的神经核团或投射纤维时,发生神经性听力丧失。如病变只累及内听道和桥小脑角区的听神经时,表现为单侧耳聋。脑内病变破坏了听神经交叉后的听觉传导纤维(两侧的纤维),引起双侧不对称性耳聋,并以病变对侧耳聋更为严重。
本组5例胆脂瘤和2例脊索瘤均呈典型表现,为较大分叶状肿物,在T1WI上为低信号,T2WI为高信号,向内后生长,破坏颞骨、内耳及听神经。本组1例脑室外室管膜瘤位于桥小脑角,T1WI上为低信号,注射造影剂后呈不规则明显强化,侵及听神经和基底动脉,本肿瘤与听神经瘤极相似,但只位于桥小脑角区,不伸入内听道。舌咽神经瘤极为少见,该肿瘤MRI表现也与听神经瘤十分相似,但该肿瘤位置比听神经瘤稍低,并偏前方。另外,本例有吞咽和味觉障碍对诊断很有帮助。桥小脑角转移瘤在成人常来源于肺、乳腺、前列腺和肾的恶性肿瘤,在儿童多来源于肾神经母细胞瘤[5]。血管性病变所特有的外形和流空现象,MRI易作出正确诊断。
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脱髓鞘疾病也是引起耳聋的少见原因之一,国外文献报道在2%～3%之间[6],本组发现7例多发硬化引起神经性耳聋。T2WI在发现多发硬化上有独特的作用,因此耳聋病人MRI T2WI检查是不可缺少的。
MRI可以清楚显示听觉传导的全部通路,是SNHL病人的最佳影像检查方法之一。MRI检查应包括从耳蜗到颞横回的全部听觉传导通路，肿瘤、梗死软化、多发硬化、炎症、纡曲血管和囊肿都可引起SNHL。
参考文献
1 Mark AS, Seltzer S, Harnsberger HR. Sensorineural hearing loss: more than meets the eye? AJNR, 1993, 14:37-40.
2 Litt AW, Mirsky P, Berson BD. Screening protocol for MR imaging of the internal auditory canal. J Comput Assist Tomogr, 1991, 15:930-935.
, 百拇医药
3 Casselman JW, Kuhweide R, Deimling M, et al. Constructive interference in steady state-3DFT MR imaging of the inner ear and cerebellopontine angle. AJNR, 1993, 14:47-50.
4 Martin N, Sterkers O, Mompoint D. Facial nerve neuromas. MR imaging: report of four cases. Neuroradiology, 1992, 34:62-66.
5 Yuh WT, Mayr YN, Koci TM. Metastatic lesions involving the cerebellopontine angle. AJNR, 1993, 14:99-103.
6 Cure JK, Cromwell LD, Case JL, et al. Auditory dysfunction caused by multiple sclerosis: detection with MR imaging. AJNR, 1990,11:817-820.
(收稿：1997-10-23 修回：1998-01-14), http://www.100md.com
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